周围神经疾病课件

周周 围围 神神 经经 疾疾 病病 Diseases of peripheral nerve system 周 围 神 经 疾 病 Diseases of peri1基本概念基本概念bb原原发发于于周周围围神神经经系系统统的的功功能能或或结结构构的的障障碍碍，称称为为周周围围神经疾病。神经疾病。bb“周围神经疾病周围神经疾病”和和“周围神经病周围神经病”的概念略有不同。的概念略有不同。bb现在现在“神经炎神经炎”特指微生物（如麻风）直接感染所致特指微生物（如麻风）直接感染所致神经病变，而与非特异性炎症过程相关者，多称神经病变，而与非特异性炎症过程相关者，多称“神神经病经病”基本概念原发于周围神经系统的功能或结构的障碍，称为周围神经疾2 周围神经解剖周围神经解剖bb周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。神经系统。bb 神经细胞分为细胞体和细胞突两部分，后者又包括树神经细胞分为细胞体和细胞突两部分，后者又包括树突和轴突。神经纤维通常指轴突，分为有髓纤维和无突和轴突。神经纤维通常指轴突，分为有髓纤维和无髓纤维两种。髓纤维两种。周围神经解剖周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神3周围神经病理改变（一）周围神经病理改变（一）bb华勒变性（华勒变性（华勒变性（华勒变性（Wallerian degenerationWallerian degeneration）是指外伤使轴突是指外伤使轴突断裂后，其断端远侧的轴突很快自近向远端发生变性断裂后，其断端远侧的轴突很快自近向远端发生变性和解体。解体的轴突和髓鞘由雪旺氏细胞和巨噬胞吞和解体。解体的轴突和髓鞘由雪旺氏细胞和巨噬胞吞噬。断端近侧的轴突和髓鞘可以有同样的变化。噬。断端近侧的轴突和髓鞘可以有同样的变化。bb轴突变性（轴突变性（轴突变性（轴突变性（axonal degenerationaxonal degeneration）由于中毒或代谢营养由于中毒或代谢营养障碍，使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运障碍，使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输阻滞，致使最远端的轴突不能得到必要的营养，发输阻滞，致使最远端的轴突不能得到必要的营养，发生变性并向近端逐渐发展。因此，又称为逆死性神经生变性并向近端逐渐发展。因此，又称为逆死性神经病，是中毒代谢性神经病最常见的一种病理改变。病，是中毒代谢性神经病最常见的一种病理改变。周围神经病理改变（一）华勒变性（Wallerian dege4周围神经病理改变（二）周围神经病理改变（二）bb 神神神神经经经经元元元元变变变变性性性性（neuronal neuronal degenerationdegeneration）神神经经元元变变性性坏坏死死后后，可可继继发发轴轴突突丧丧失失和和髓髓鞘鞘破破坏坏变变性性，其其周周围围神神经经的的变变化化类类似似轴轴突突变变性性，所所不不同同的的是是神神经经元元一一旦旦坏坏死死，其其轴轴突突的的全全长长在在短短时时间间内内即即可可变变性性、解解体体，临临床床上上称称之为神经元病。之为神经元病。bb节节节节段段段段性性性性脱脱脱脱髓髓髓髓鞘鞘鞘鞘（segmental segmental degenerationdegeneration）髓髓鞘鞘破破坏坏而而轴轴突突相相对对保保存存的的病病变变称称为为脱脱髓髓鞘鞘。可可见见于于炎炎症症、中中毒毒、遗传性或后天性代谢障碍等疾病。遗传性或后天性代谢障碍等疾病。周围神经病理改变（二）神经元变性（neuronal deg5周围神经疾病课件6周围神经疾病的分类周围神经疾病的分类bb根据病变的根据病变的性质性质性质性质：轴突变性和脱髓鞘性：轴突变性和脱髓鞘性bb根根据据起起起起病病病病快快快快慢慢慢慢：急急性性、亚亚急急性性、慢慢性性、长长期期性性、复复发发性性bb根根据据主主要要受受受受损损损损纤纤纤纤维维维维的的的的功功功功能能能能分分为为：感感觉觉性性、运运动动性性、混混合性、自主神经性合性、自主神经性bb根根据据受受受受损损损损神神神神经经经经的的的的分分分分布布布布形形形形式式式式分分为为：单单神神经经病病、多多发发的的单单神经病、多发性神经病神经病、多发性神经病周围神经疾病的分类根据病变的性质：轴突变性7根据受损神经的分布形式分类根据受损神经的分布形式分类bb1.1.单神经病（单神经病（单神经病（单神经病（mononeuropathymononeuropathy）：病变局限于一条神：病变局限于一条神经，多由于压迫、嵌压所致，如腕管综合征、肘管综经，多由于压迫、嵌压所致，如腕管综合征、肘管综合征等等。合征等等。bb2.2.多发的单神经病变多发的单神经病变多发的单神经病变多发的单神经病变（multiple mono-neuropathymultiple mono-neuropathy）：）：同时或先后有两条或两条以上单个神经的受损，分布同时或先后有两条或两条以上单个神经的受损，分布常不对称，呈不规则或阶梯样进展，最常见的病因为常不对称，呈不规则或阶梯样进展，最常见的病因为小血管疾病，如糖尿病、血管炎等。小血管疾病，如糖尿病、血管炎等。bb3.3.多发性神经病（多发性神经病（多发性神经病（多发性神经病（polyneuropathypolyneuropathy）：四肢远端的多发：四肢远端的多发性神经损害。特点：对称性分布，从肢体远端起病。性神经损害。特点：对称性分布，从肢体远端起病。根据受损神经的分布形式分类1.单神经病（mononeuro8 三叉神经痛三叉神经痛 Trigeminal neuralgia 三叉神经痛9诊断要点诊断要点bb阵发性电击样剧痛，持续秒数分钟，每次发作性质阵发性电击样剧痛，持续秒数分钟，每次发作性质相同，间歇期无症状，睡眠中不发作。相同，间歇期无症状，睡眠中不发作。bb疼痛部位多局限于一侧下颌或颊部（第二支或第三支）疼痛部位多局限于一侧下颌或颊部（第二支或第三支），个别在一侧额部。，个别在一侧额部。bb疼痛因吃饭、说话和洗脸而诱发，面部常有疼痛发作疼痛因吃饭、说话和洗脸而诱发，面部常有疼痛发作的的“扳机点扳机点”。因害怕疼痛而不敢洗脸、刷牙及进食，。因害怕疼痛而不敢洗脸、刷牙及进食，致面部、口腔不洁，身体消瘦。致面部、口腔不洁，身体消瘦。bb中年以上女性多见，神经系统检查无阳性体征。中年以上女性多见，神经系统检查无阳性体征。bb应注意与蝶腭神经痛、牙痛、偏头痛、青光眼、继发应注意与蝶腭神经痛、牙痛、偏头痛、青光眼、继发性三叉神经痛鉴别。性三叉神经痛鉴别。诊断要点阵发性电击样剧痛，持续秒数分钟，每次发作10治疗原则治疗原则bb药物疗法药物疗法药物疗法药物疗法bb卡马西平卡马西平卡马西平卡马西平 首选，首选，0.10.10.20.2每日三次每日三次,最大剂量不超过日，最大剂量不超过日，疼痛控制后服最小维持量。服药初期间应勤查血象，发现血白细疼痛控制后服最小维持量。服药初期间应勤查血象，发现血白细胞减少时应立即停药。其他副作用有头晕、走路不稳、共济失调胞减少时应立即停药。其他副作用有头晕、走路不稳、共济失调等，减小剂量即可消失。等，减小剂量即可消失。bb苯妥英钠苯妥英钠苯妥英钠苯妥英钠 口服口服.3.3.5.5d d，以血浓度达到，以血浓度达到151520ug20ugmlml为宜，为宜，疗效较卡马西平稍差，卡马西平无效可试用。疗效较卡马西平稍差，卡马西平无效可试用。bb氯硝安定氯硝安定氯硝安定氯硝安定 以上两药无效时，可试用，小剂量开始，剂量以上两药无效时，可试用，小剂量开始，剂量 4-6 mg/d 4-6 mg/d。bb其他药物：其他药物：其他药物：其他药物：丙戊酸钠（丙戊酸钠（1200mg/d1200mg/d）,VitB,VitB1212(1000ug/d),(1000ug/d),哌咪清哌咪清可试用。可试用。bb疼痛控制后一段时间可试停药，如疼痛复发，可再次服药疼痛控制后一段时间可试停药，如疼痛复发，可再次服药。治疗原则药物疗法11治疗原则治疗原则bb理疗，针灸。理疗，针灸。bb封闭疗法封闭疗法 用普鲁卡因封闭相应的神经干。用普鲁卡因封闭相应的神经干。bb上述疗法无效或年轻发作频繁者可考虑手术治疗，目上述疗法无效或年轻发作频繁者可考虑手术治疗，目前首选的手术方法：前首选的手术方法：1.1.三叉神经显微血管减压术；三叉神经显微血管减压术；2.2.三叉神经脊髓束切断术。三叉神经脊髓束切断术。治疗原则理疗，针灸。12 周围性面神经麻痹周围性面神经麻痹 Bells Palsy 周围性面神经麻痹13诊断要点诊断要点bb起病急，病前多有局部受凉、吹风等病史及耳垂后疼痛、颜面不起病急，病前多有局部受凉、吹风等病史及耳垂后疼痛、颜面不适等症状。适等症状。bb任何年龄都可发病，男性略多。任何年龄都可发病，男性略多。bb病变多为一侧，额纹变浅或消失，皱额、蹙眉不能，眼脸闭合不病变多为一侧，额纹变浅或消失，皱额、蹙眉不能，眼脸闭合不紧或不能闭合，鼓腮漏气、示齿不能，鼻唇沟变浅、口角低垂，紧或不能闭合，鼓腮漏气、示齿不能，鼻唇沟变浅、口角低垂，微笑时口歪向健侧。微笑时口歪向健侧。bb病损累及鼓索枝时有舌前味觉减退。累及镫骨肌神经时有病损累及鼓索枝时有舌前味觉减退。累及镫骨肌神经时有听觉过敏。损害膝状神经节时，外耳道、耳廓痛觉障碍并有带状听觉过敏。损害膝状神经节时，外耳道、耳廓痛觉障碍并有带状疱疹（疱疹（HuntHunt综合征）。综合征）。bb神经电生理检查，在病程早期测定面神经兴奋阈值，以及病后神经电生理检查，在病程早期测定面神经兴奋阈值，以及病后3 3周周测定复合肌肉动作电位（测定复合肌肉动作电位（CMAPCMAP）对估计预后有帮助。）对估计预后有帮助。诊断要点起病急，病前多有局部受凉、吹风等病史及耳垂后疼痛、颜14鉴别诊断鉴别诊断bb核上性麻痹：表现为中枢性面瘫，患侧鼻唇沟浅、口核上性麻痹：表现为中枢性面瘫，患侧鼻唇沟浅、口角低，皱额、闭目不受影响或受影响很少。角低，皱额、闭目不受影响或受影响很少。bb核性麻痹：多伴有外展神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫核性麻痹：多伴有外展神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪。痪。bb发病很慢的病人，要除外肿瘤。发病很慢的病人，要除外肿瘤。bb双侧面神经麻痹时要考虑双侧面神经麻痹时要考虑Guillain-BarreGuillain-Barre综合症，综合症，LymeLyme病等疾病。病等疾病。鉴别诊断核上性麻痹：表现为中枢性面瘫，患侧鼻唇沟浅、口角低，15 治疗原则治疗原则bb药物治疗：急性期期强的松每日三次药物治疗：急性期期强的松每日三次 1010天后减量。天后减量。同时给予维生素同时给予维生素、肌注或口服。最新的研究发现肌注或口服。最新的研究发现本病的发生与本病的发生与疱疹病毒感染疱疹病毒感染疱疹病毒感染疱疹病毒感染有关，可口服无环鸟苷有关，可口服无环鸟苷0.2,0.2,每日每日5 5次，次，7-107-10天。天。bb理疗：急性期超短波治疗，急性期后改为直流电碘离子透入。理疗：急性期超短波治疗，急性期后改为直流电碘离子透入。bb针灸治疗：不宜在病初针灸治疗：不宜在病初2 2周内应用。周内应用。bb康复治疗及功能锻炼。康复治疗及功能锻炼。bb手术治疗：早期行面神经管减压术，后期对恢复不好者行神经吻手术治疗：早期行面神经管减压术，后期对恢复不好者行神经吻合术，但二者疗效均不肯定。合术，但二者疗效均不肯定。治疗原则药物治疗：急性期期强的松每日三次 1016 坐骨神经痛坐骨神经痛 Sciatic neuralgia 坐骨神经痛17 基本概念基本概念bb坐坐骨骨神神经经是是由由腰腰4 4骶骶3 3神神经经根根组组成成。坐坐坐坐骨骨骨骨神神神神经经经经痛痛痛痛是是沿沿着着坐坐骨骨神神经经走走行行分分布布的的一一种种疼疼痛痛综综合合征征，根根据据病病因因分分为为原原原原发发发发性性性性和和继继继继发发发发性性性性，原原原原发发发发性性性性坐坐坐坐骨骨骨骨神神神神经经经经痛痛痛痛即即坐坐骨骨神神经经炎炎，临临床床少少见见，可可能能与与流流行行性性感感冒冒、牙牙齿齿、鼻鼻窦窦等等病病灶灶感感染染及及受受凉凉有有关关。继继继继发发发发性性性性坐坐坐坐骨骨骨骨神神神神经经经经痛痛痛痛是是因因坐坐骨骨神神经经在在其其通通路路上上受受附附近近组组织织的的病病变变压压迫迫或或刺刺激激所所致致，又又分分为为根根根根性性性性和和干干干干性性性性，前前者者较较后后者者多多见见。继继发发性性坐坐骨骨神神经经痛痛多多由由于于腰腰椎椎间间盘盘突突出出引引起起，其其它它如如腰腰椎椎骨骨关关节节病病、骶骶髂髂关关节炎等亦能引起。节炎等亦能引起。基本概念坐骨神经是由腰4骶3神经根组成。坐骨神经痛是沿18诊断要点诊断要点bb疼痛症状：沿坐骨神经走行（腰部、疼痛症状：沿坐骨神经走行（腰部、臀部、股后、小臀部、股后、小腿后外侧、足外侧）的持续性疼痛，常因弯腰、走动、腿后外侧、足外侧）的持续性疼痛，常因弯腰、走动、咳嗽、打嚏、排便而加剧。咳嗽、打嚏、排便而加剧。bb病因病史：感染、受凉、臀部或椎管内注射药物、外病因病史：感染、受凉、臀部或椎管内注射药物、外伤、负重、肿瘤等。伤、负重、肿瘤等。bb神经系统检查：沿坐骨神经通路有压痛点，拉塞格神经系统检查：沿坐骨神经通路有压痛点，拉塞格(Lasegue)(Lasegue)氏征及锡卡氏征及锡卡(Sicard)(Sicard)氏征阳性。感觉障碍：氏征阳性。感觉障碍：可有足背外侧和小腿外侧的感觉减退或消失。运动障可有足背外侧和小腿外侧的感觉减退或消失。运动障碍及腱反射改变：伸拇长肌肌力减弱为腰神经根受碍及腱反射改变：伸拇长肌肌力减弱为腰神经根受损，骶损，骶1 1神经根受损踝反射消失或减弱，腰神经根受神经根受损踝反射消失或减弱，腰神经根受损、膝反射减退，股四头肌轻度萎缩。损、膝反射减退，股四头肌轻度萎缩。诊断要点疼痛症状：沿坐骨神经走行（腰部、臀部、股后、小腿后19周围神经疾病课件20辅助检查辅助检查bb线检查，必要时可作检查。线检查，必要时可作检查。bb肌电图检查：表现为周围神经病变。肌电图检查：表现为周围神经病变。bb必要时除外妇科、外科子宫、附件、直肠肿瘤等。必要时除外妇科、外科子宫、附件、直肠肿瘤等。辅助检查线检查，必要时可作检查。21病因鉴别病因鉴别bb椎间盘突出：为最常见，常有外伤史，多为壮年人，椎间盘突出：为最常见，常有外伤史，多为壮年人，通过反复发作病史及根性疼痛之症状和体征，光检通过反复发作病史及根性疼痛之症状和体征，光检查可以明确诊断。查可以明确诊断。bb坐骨神经炎：发作急骤，常一侧性，沿坐骨神经有明坐骨神经炎：发作急骤，常一侧性，沿坐骨神经有明显压痛，运动、感觉障碍可不明显，药物及物理治疗显压痛，运动、感觉障碍可不明显，药物及物理治疗易恢复，也可复发。易恢复，也可复发。bb腰骶椎及骶髂关节炎：前者疼痛多是双侧，主要在腰腰骶椎及骶髂关节炎：前者疼痛多是双侧，主要在腰部；后者疼痛主要在髂部，而且下肢外旋时疼痛加重。部；后者疼痛主要在髂部，而且下肢外旋时疼痛加重。腰骶髂关节相应处线片有骨质改变。腰骶髂关节相应处线片有骨质改变。bb下胸段、腰骶部椎管内肿瘤：发病较缓慢，受累神经下胸段、腰骶部椎管内肿瘤：发病较缓慢，受累神经根逐渐加多并疼痛加重，根逐渐加多并疼痛加重，MRIMRI检查可明确诊断。检查可明确诊断。病因鉴别椎间盘突出：为最常见，常有外伤史，多为壮年人，通过反22治疗治疗bb针对病因进行治疗。针对病因进行治疗。bb卧床休息，以卧平板床周为宜。卧床休息，以卧平板床周为宜。bb酌情使用镇痛、镇剂，维生素酌情使用镇痛、镇剂，维生素1 1 、B B 12 12每日肌注一次，每日肌注一次，或激素疗法（强的松或激素疗法（强的松5-105-10毫克每日三次，以后逐渐减毫克每日三次，以后逐渐减量）。短期应用。量）。短期应用。bb理疗：理疗：bb针灸：针灸：bb封闭疗法：封闭疗法：bb椎间盘突出引起者可行骨盆牵引治疗，必要时手术。椎间盘突出引起者可行骨盆牵引治疗，必要时手术。治疗针对病因进行治疗。23多发性神经病多发性神经病 Polyneuropathy多发性神经病24基本概念基本概念bb是是肢肢体体远远端端的的多多发发性性神神经经损损害害，主主要要表表现现为为肢肢体体远远端端的对称性的感觉、运动和植物神经障碍。的对称性的感觉、运动和植物神经障碍。bb过去也称过去也称“多发性神经炎多发性神经炎”，“末梢神经炎末梢神经炎”。bb主要病理改变是轴突变性和节段性脱髓鞘。主要病理改变是轴突变性和节段性脱髓鞘。基本概念是肢体远端的多发性神经损害，主要表现为肢体远端的对称25常见病因（一）常见病因（一）bb中中毒毒 工工业业毒毒物物 -丙丙烯烯酰酰胺胺，四四氯氯化化碳碳，铅铅 砷砷 汞汞等等 有有机机磷磷农农药药 药药药药物物物物 -呋呋喃喃类类药药物物，异异烟烟肼肼，磺磺胺胺类类，链霉素链霉素 ，长春新碱等抗肿瘤药物，苯妥英钠等等，长春新碱等抗肿瘤药物，苯妥英钠等等bb营营养养缺缺乏乏或或代代谢谢障障碍碍 慢慢慢慢性性性性酒酒酒酒精精精精中中中中毒毒毒毒，营营养养不不良良，维维生生素素缺缺乏乏等等。糖糖糖糖尿尿尿尿病病病病，粘粘液液性性水水肿肿，尿尿毒毒症症，痛痛风风等等等等bb感染后或变态反应感染后或变态反应 血清注射或疫苗接种后，血清注射或疫苗接种后，GBSGBSbb结结缔缔组组织织疾疾病病 SLE SLE，类类风风湿湿性性关关节节炎炎，结结节节性性多多动动脉脉炎等。炎等。常见病因（一）26常见病因（二）常见病因（二）bb肿瘤肿瘤 肺癌，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等。肺癌，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等。bb感染性感染性 病毒病毒-麻疹，水痘，带状疱疹等等。麻疹，水痘，带状疱疹等等。细菌细菌-白喉，伤寒，结核等等白喉，伤寒，结核等等 。钩端螺旋体感染（钩端螺旋体感染（LymeLyme病）病）等。等。bb遗传性遗传性 遗传性运动感觉性神经病（遗传性运动感觉性神经病（HMSN)HMSN)，家族性，家族性淀粉样变性神经病，卟啉性周围神经病，对受压灵敏淀粉样变性神经病，卟啉性周围神经病，对受压灵敏的遗传性神经病，脑脂质沉积症等等。的遗传性神经病，脑脂质沉积症等等。bb原因不明。原因不明。常见病因（二）肿瘤 肺癌，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等27临床表现临床表现bb 可呈急性，亚急性，慢性，复发性病程。可呈急性，亚急性，慢性，复发性病程。bb感感觉觉障障碍碍 主主观观感感觉觉异异常常 如如刺刺痛痛，蚁蚁走走感感，灼灼热热，触触痛等。痛等。客观感觉异常客观感觉异常 手套手套-袜子型感觉减退。袜子型感觉减退。bb运运动动障障碍碍 肢肢体体远远端端对对称称性性无无力力，可可从从轻轻瘫瘫到到全全瘫瘫，肌张力减低，可伴有肌萎缩。肌张力减低，可伴有肌萎缩。bb腱反射减低或消失。腱反射减低或消失。bb植物神经功能障碍。植物神经功能障碍。临床表现 可呈急性，亚急性，慢性，复发性病程。28 电生理学检查电生理学检查 bb1.1.神经传导速度（神经传导速度（NCVNCV）减慢减慢bbNCVNCV正常值正常值bb 运动传导速度运动传导速度 感觉传导速度感觉传导速度bb （MCV m/sMCV m/s）(SCV m/s)(SCV m/s)bb正中神经正中神经 555(50)555(50)指指-腕腕 40 40 腕腕-肘肘 50 50bb尺神经尺神经 605(55)605(55)指指-腕腕 40 40 腕腕-指指 55 55bb桡神经桡神经*655(60)655(60)bb腓神经腓神经 455(40)455(40)趾趾-踝踝 34 34 bb胫神经胫神经 455(40)455(40)趾趾-踝踝 34 34bbNCV NCV 受年龄，温度影响很大。受年龄，温度影响很大。bb2.2.肌电图（肌电图（EMGEMG）失神经性改变失神经性改变 电生理学检查 1.神经传导速度（NCV）减慢29辅助检查辅助检查bb血生化血生化 血糖血糖 肝肾功能，肝肾功能，T T3 3 T T4 4 TSH TSH等。等。bb免疫学检查免疫学检查 免疫球蛋白，类风湿因子，免疫球蛋白，类风湿因子，抗核抗体等。抗核抗体等。bb对于一些中老年人，需查胸片和对于一些中老年人，需查胸片和B B超。超。bb腰穿查脑脊液蛋白。腰穿查脑脊液蛋白。bb周围神经活检周围神经活检 腓神经活检。腓神经活检。辅助检查血生化 血糖 肝肾功能，T3 T4 TS30诊断要点诊断要点bb由于病因不同起病形式可呈急、亚急或慢性形式。由于病因不同起病形式可呈急、亚急或慢性形式。bb肢体远端对称性分布的感觉、运动及自主神经功能障肢体远端对称性分布的感觉、运动及自主神经功能障碍。碍。bb电生理学检查异常。电生理学检查异常。bb详细询问病史结合有关检查分析病因。详细询问病史结合有关检查分析病因。诊断要点由于病因不同起病形式可呈急、亚急或慢性形式。31bb 多发性神经病的病程（一）多发性神经病的病程（一）bb急性（以天计）急性（以天计）急性（以天计）急性（以天计）Guillain-Barre Syndrome Guillain-Barre Syndromebb 血啉病性神经病血啉病性神经病bb 一些中毒性神经病，如砷、铊等一些中毒性神经病，如砷、铊等bb 白喉性神经病白喉性神经病bb 个别尿毒症性神经病个别尿毒症性神经病bb亚急性（以周计）亚急性（以周计）亚急性（以周计）亚急性（以周计）大多数中毒性神经病大多数中毒性神经病bb 一些血管病性神经病一些血管病性神经病bb 营养和酒精中毒性神经病营养和酒精中毒性神经病bb慢性（几月慢性（几月慢性（几月慢性（几月-几年）几年）几年）几年）糖尿病性和多数代谢性神经病糖尿病性和多数代谢性神经病bb 慢性炎性神经病慢性炎性神经病bb 多数癌性神经病多数癌性神经病 多发性神经病的病程（一）32bb多发性神经病的病程(二）bb长期长期长期长期 遗传性神经病，包括遗传性神经病，包括HMSNHMSN、型型bb（儿童期起病）（儿童期起病）（儿童期起病）（儿童期起病）遗传性感觉性神经病遗传性感觉性神经病bb Freidreichs Freidreichs 共济失调共济失调bb bb复发性复发性复发性复发性 复发性炎性神经病复发性炎性神经病bb 血啉病性神经病血啉病性神经病 bb Refsums Refsums病病bb 对受压灵敏的遗传性神经病对受压灵敏的遗传性神经病bb 多发性神经病的病程(二）33治疗原则治疗原则bb针对不同的病因治疗针对不同的病因治疗 中毒者阻止毒物继续进入，脱中毒者阻止毒物继续进入，脱离中毒环境，重金属中毒可试用螯合剂；药物所致者离中毒环境，重金属中毒可试用螯合剂；药物所致者停药；糖尿病者严格控制血糖；酗酒者戒酒；肿瘤并停药；糖尿病者严格控制血糖；酗酒者戒酒；肿瘤并发者切除肿瘤后神经症状可缓解等等。发者切除肿瘤后神经症状可缓解等等。bb一般治疗一般治疗 可试用可试用B B族维生素和改善四肢微循环的药物，族维生素和改善四肢微循环的药物，bb对症治疗对症治疗治疗原则针对不同的病因治疗 中毒者阻止毒物继续进入，脱34糖尿病性周围神经病糖尿病性周围神经病bb病因病因病因病因 与胰岛素缺乏，高血糖代谢紊乱有关。与胰岛素缺乏，高血糖代谢紊乱有关。bb发病机制发病机制发病机制发病机制 有多种学说，具体不清。有多种学说，具体不清。bb临床表现临床表现临床表现临床表现 bb1 1发病率：发病率：与病程有关与病程有关 早期早期 10%10%，2525年年 50%50%。bb 与糖尿病类型有关与糖尿病类型有关 型型2-26%,2-26%,型型30 30 年年72%72%。bb.临床表现与糖尿病神经病类型有关临床表现与糖尿病神经病类型有关bb诊断诊断诊断诊断bb 一方面对糖尿病患者应注意发现周围神经损害；一方面对糖尿病患者应注意发现周围神经损害；bb 另一方面对周围神经病变者应注意检查是否存在糖尿病。另一方面对周围神经病变者应注意检查是否存在糖尿病。糖尿病性周围神经病病因 与胰岛素缺乏，高血糖代谢紊35糖尿病性神经病分类糖尿病性神经病分类bb1.1.对称性多发性周围神经病综合症对称性多发性周围神经病综合症bb 迅速可逆性周围神经病迅速可逆性周围神经病bb 远端型原发性感觉性神经病远端型原发性感觉性神经病bb 大髓纤维受累为主感觉性神经病大髓纤维受累为主感觉性神经病bb 小髓纤维受累为主感觉性神经病小髓纤维受累为主感觉性神经病bb 混合型感觉性神经病，例如假性脊髓痨混合型感觉性神经病，例如假性脊髓痨bb 对称性感觉运动植物性神经病对称性感觉运动植物性神经病bb 植物性神经病植物性神经病bb2.2.非对称性单神经病或多发性单神经病综合症非对称性单神经病或多发性单神经病综合症bb 颅神经单神经病，颅神经单神经病，、颅神经麻痹颅神经麻痹bb 单神经病或多发性单神经病：正中神经、尺神经和腓总神经麻痹单神经病或多发性单神经病：正中神经、尺神经和腓总神经麻痹bb 近端运动性周围神经病即糖尿病性肌萎缩症近端运动性周围神经病即糖尿病性肌萎缩症bb 嵌压性周围神经病，如腕管综合症嵌压性周围神经病，如腕管综合症糖尿病性神经病分类1.对称性多发性周围神经病综合症36肿瘤相关周围神经病（一）肿瘤相关周围神经病（一）bb非非肿肿瘤瘤细细胞胞侵侵润润、压压迫迫，非非晚晚期期肿肿瘤瘤恶恶液液质质营营养养障障碍碍等等原原因因所所致致，而而是是肿肿瘤瘤的的远远远远隔隔隔隔效效效效应应应应，多多见见于于癌癌症症患患者者，也也称称癌癌癌癌性性性性神神神神经经经经病病病病，在在各各种种癌癌中中肺肺肺肺癌癌癌癌并并发发周周围围神神经经病病的的机会最多见。机会最多见。bb发病机制发病机制发病机制发病机制与免疫有关，具体不清。与免疫有关，具体不清。bb恶性肿瘤中毒论恶性肿瘤中毒论bb代谢异常学说代谢异常学说bb营养障碍学说营养障碍学说bb 免疫学说免疫学说肿瘤相关周围神经病（一）非肿瘤细胞侵润、压迫，非晚期肿瘤恶液37肿瘤相关周围神经病（二）肿瘤相关周围神经病（二）bb临临临临床床床床表表表表现现现现 分分以以下下几几种种类类型型，周周围围神神经经症症状状可可出出现现在在癌肿症状之前、同时或之后。癌肿症状之前、同时或之后。bb1.1.亚急性感觉性神经病见于小细胞肺癌和乳腺癌。亚急性感觉性神经病见于小细胞肺癌和乳腺癌。bb2.2.亚亚急急性性运运动动性性神神经经病病见见于于淋淋巴巴瘤瘤、何何杰杰金金氏氏病病和和骨髓瘤。骨髓瘤。bb3.3.感感觉觉运运动动性性神神经经病病见见于于各各种种癌癌，以以小小细细胞胞肺肺癌癌多多见。见。bb4.4.脱髓鞘性神经病见于淋巴瘤和骨髓瘤。脱髓鞘性神经病见于淋巴瘤和骨髓瘤。肿瘤相关周围神经病（二）临床表现 分以下几种类型38肿瘤相关周围神经病（三）肿瘤相关周围神经病（三）bb诊断原则诊断原则诊断原则诊断原则bb 1 1中老年病人亚急性或慢性感觉性神经病，注意检查中老年病人亚急性或慢性感觉性神经病，注意检查癌症。癌症。bb 2 2中老年病人亚急性运动神经病或亚急性或慢性感觉中老年病人亚急性运动神经病或亚急性或慢性感觉运动运动bb 性神经病，未发现常见病因，应警惕恶性肿瘤。性神经病，未发现常见病因，应警惕恶性肿瘤。bb 3 3中年以后发病的脱髓性神经病及其变异型，未发现中年以后发病的脱髓性神经病及其变异型，未发现常见如常见如 bb 非特异感染的发病诱因，应注意恶性肿瘤。非特异感染的发病诱因，应注意恶性肿瘤。肿瘤相关周围神经病（三）诊断原则39酒精中毒性周围神经病酒精中毒性周围神经病bb发病机制发病机制发病机制发病机制bb酒精本身对神经系统毒性不大，而长期饮酒所致营养缺乏特别是维生素酒精本身对神经系统毒性不大，而长期饮酒所致营养缺乏特别是维生素B B族缺乏和消化吸收障碍是致病的关键。族缺乏和消化吸收障碍是致病的关键。bb临床特点临床特点临床特点临床特点bb早期以感觉障碍为主，表现为肢体疼痛，麻木，针刺感及感觉异常。后早期以感觉障碍为主，表现为肢体疼痛，麻木，针刺感及感觉异常。后期有肢体无力，肌肉萎缩。期有肢体无力，肌肉萎缩。bb下肢重于上肢。下肢重于上肢。bb下肢腱反射减低，特别是跟腱反射早期即可消失，而上肢腱反射可保留下肢腱反射减低，特别是跟腱反射早期即可消失，而上肢腱反射可保留较长时间。较长时间。bb可出现颅神经受损现象，如迷走神经、听神经和面神经等受累出现相应可出现颅神经受损现象，如迷走神经、听神经和面神经等受累出现相应的临床症状。的临床症状。bb可合并酒精中毒性精神病（可合并酒精中毒性精神病（Korsakoff Korsakoff 精神病）和酒精中毒性痴呆精神病）和酒精中毒性痴呆（WernickeWernicke脑病）。脑病）。酒精中毒性周围神经病发病机制40遗传性运动感觉性神经病遗传性运动感觉性神经病bb(hereditary motor and sensory neuropathy,HMSN)(hereditary motor and sensory neuropathy,HMSN)bb这这是是一一组组遗遗传传性性周周围围神神经经变变性性疾疾病病，主主要要累累及及运运动动神神经经功功能能，具具有有显显著著的的遗遗传传异异质质性性，临临床床表表现现为为10-2010-20岁岁起起病病，少少数数自自婴婴儿儿或或于于2020岁岁以以后后起起病病，以以肢肢体体远远端端的的肌无力和肌萎缩，腱反射减弱为主要表现。肌无力和肌萎缩，腱反射减弱为主要表现。遗传性运动感觉性神经病(hereditary motor a41bb为常染色体显性遗传，起病隐袭，多数在为常染色体显性遗传，起病隐袭，多数在10-2010-20岁发病，缓慢进展；岁发病，缓慢进展；bb首先出现双下肢远端的肌无力和肌萎缩，逐渐向上发展，至大腿首先出现双下肢远端的肌无力和肌萎缩，逐渐向上发展，至大腿下下1/31/3，呈，呈“倒酒瓶样倒酒瓶样”或或“鹤腿样鹤腿样”；bb几年以后，双上肢也受累，出现肌无力和肌萎缩，一般达肘部；几年以后，双上肢也受累，出现肌无力和肌萎缩，一般达肘部；bb肢体末梢深浅感觉减退，腱反射减低或消失，以跟腱反射消失最肢体末梢深浅感觉减退，腱反射减低或消失，以跟腱反射消失最为常见；为常见；bb典型病人有弓形足、棰状或爪形趾，周围神经的粗大；典型病人有弓形足、棰状或爪形趾，周围神经的粗大；bb神经传导速度明显减慢，神经传导速度明显减慢，MCVMCV25m/s,25m/s,或低于正常值的或低于正常值的50%50%；bb病理检查示：广泛的节段性脱髓鞘及反复的髓鞘再生，形成病理检查示：广泛的节段性脱髓鞘及反复的髓鞘再生，形成“洋洋葱皮葱皮”样改变，同时有少量的轴索丢失。样改变，同时有少量的轴索丢失。遗传性运动感觉性神经病遗传性运动感觉性神经病型型（Charcot-Marie-Tooth肥大型）肥大型）为常染色体显性遗传，起病隐袭，多数在10-20岁发病，缓慢进42遗传性运动感觉性神经病遗传性运动感觉性神经病型型（Charcot-Marie-Tooth神经元型）神经元型）bb临床症状与临床症状与 型相似，也是显性遗传，其不同处有：型相似，也是显性遗传，其不同处有：bb起病较晚；起病较晚；bb周围神经无肥大；周围神经无肥大；bb上肢症状很轻，下肢症状明显；上肢症状很轻，下肢症状明显；bb神神经经传传导导速速度度较较正正常常稍稍慢慢，MCVMCV在在45m/s45m/s左左右右,或或不不低低于正常值的于正常值的40%40%；bb病理改变有明显的轴索的丢失，但脱髓鞘不显著。病理改变有明显的轴索的丢失，但脱髓鞘不显著。遗传性运动感觉性神经病型（Charcot-Marie-To43遗传性运动感觉性神经病遗传性运动感觉性神经病型型（Dejerine-Sottas病）病）bb为常染色体隐性遗传，运动和感觉神经同时受累；为常染色体隐性遗传，运动和感觉神经同时受累；bb常于婴儿期发病，动作发育迟缓，常于婴儿期发病，动作发育迟缓，2-42-4岁才会走路，不能跑、跳，岁才会走路，不能跑、跳，肌无力和肌萎缩先累及双下肢，后及双上肢，肌无力和肌萎缩先累及双下肢，后及双上肢，十几岁时手指不能十几岁时手指不能完成精细动作完成精细动作bb四肢末端感觉障碍，以触觉和深感觉为明显，腱反射普遍减低或四肢末端感觉障碍，以触觉和深感觉为明显，腱反射普遍减低或消失；消失；bb神经传导速度减慢，周围神经肥大；神经传导速度减慢，周围神经肥大；bb有些病人有共济失调、眼球震颤、脊柱畸形等；有些病人有共济失调、眼球震颤、脊柱畸形等；bb与与 型鉴别点为本型发病早，病情重，病人到成人时多不能行走，型鉴别点为本型发病早，病情重，病人到成人时多不能行走，有时完全瘫痪，病理学发现的脱髓鞘和髓鞘再生损害更为严重有时完全瘫痪，病理学发现的脱髓鞘和髓鞘再生损害更为严重。遗传性运动感觉性神经病型（Dejerine-Sottas病44遗传性运动感觉性神经病遗传性运动感觉性神经病型型 （Refsum病）病）bb为常染色体隐性遗传，由于体内缺乏植烷酸为常染色体隐性遗传，由于体内缺乏植烷酸-羟化酶，导致血羟化酶，导致血中植烷酸含量上升；中植烷酸含量上升；bb可在儿童早期或可在儿童早期或10-3010-30岁隐袭起病；岁隐袭起病；bb首发症状常为视力改变，有视力减退、夜盲及视网膜色素变性；首发症状常为视力改变，有视力减退、夜盲及视网膜色素变性；多发性周围运动感觉神经病；小脑性共济失调、眼球震颤等三组多发性周围运动感觉神经病；小脑性共济失调、眼球震颤等三组表现；表现；bb皮肤、骨骼及心脏常有不同程度的损害；皮肤、骨骼及心脏常有不同程度的损害；bb检测血中的植烷酸含量可以确诊；检测血中的植烷酸含量可以确诊；bb治疗：控制植烷酸的饮食摄入，可改善症状。治疗：控制植烷酸的饮食摄入，可改善症状。遗传性运动感觉性神经病型 （R45