新生儿严重先天性心脏病诊疗思路课件

2012 中国出生缺陷中国出生缺陷(quxin)防治报告防治报告围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）顺位199620002005201020111总唇裂总唇裂先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病14.5014.0723.9628.8240.952神经管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神经管缺陷总唇裂总唇裂总唇裂9.2011.9613.7313.1711.434脑积水先天性心脏病神经管缺陷神经管缺陷脑积水6.5011.408.846.485.475先天性心脏病脑积水脑积水脑积水马蹄内翻6.207.107.526.005.17l 2000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7%l 先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡(swng)的重要原因第一页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路严峻严峻(ynjn)的现状的现状l 先心病出生后第一年约1/3-1/2 患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术(shush)机会，或增加手术(shush)风险和治疗费用l 先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担(fdn)，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元l 按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上 苏肇伉.先天性心脏病诊治的新动向.中华临床医师杂志.2010,(4)6:703第二页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路面临面临(minlng)的挑战的挑战l国家中长期科学和技术发展纲要（2006-2020年）中提出(t ch)“将出生缺陷防治列为优先主题”l 2000年我国婴儿(yng r)、5 岁以下儿童死亡率分别为32.2、39.7 l 2010年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为13.1、16.4l中国儿童发展纲要2011-2020提出，至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10及13以下第三页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路胎儿胎儿(ti r)循环的特点循环的特点 返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应，其中1/3经卵圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉动脉导管降主动脉。而左室排血量仅占总心排血量的1/3，供应上肢(shngzh)、冠状动脉、脑部。左/右心室、肺动脉、主动脉压力(yl)及血氧饱和度几乎相等 第四页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路 出生出生(chshng)后循环的改变后循环的改变l肺循环阻力迅速下降肺循环阻力迅速下降(xijing)l体循环阻力迅速上升体循环阻力迅速上升l 卵圆孔关闭卵圆孔关闭l 动脉导管闭合动脉导管闭合l 出生后即刻(jk)，肺循环血流量瞬间可达胎儿期的8-10倍l 胎盘的移除使体循环阻力迅速上升l肺循环阻力迅速下降l体循环阻力迅速上升l 卵圆孔关闭l 动脉导管闭合第五页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路 出生出生(chshng)后循环的改变后循环的改变l肺循环阻力迅速下降肺循环阻力迅速下降l体循环阻力迅速上升体循环阻力迅速上升l 卵圆孔关闭卵圆孔关闭(gunb)l 动脉导管闭合动脉导管闭合l 出生后肺循环阻力下降/肺灌注(gunzh)量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔瓣关闭l 出生后PaO2使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相关第六页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路过渡过渡(gud)循环循环 生后由胎儿循环到成人循环过渡过程需数分钟至数天。其间体/肺循环极其不稳定，多种因素（低氧、肺透明膜病、严重呼吸困难、高粘滞血症、电解质紊乱等）均可导致新生儿宫外适应困难，需依赖胎儿循环模式(msh)方能存活。第七页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病概况新生儿先心病概况(gikung)新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的复杂改变，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独(dnd)出现心衰、严重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患、严重感染、中枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆。第八页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病概况新生儿先心病概况(gikung)l 重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类型有种族差异(chy)，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见第九页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病分类新生儿先心病分类(fn li)l肺血流量增多肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性、非限制性VSD）伴）伴肺血流量明显增多，可影响正常肺动脉压力的生理下降过程，最终导致肺肺血流量明显增多，可影响正常肺动脉压力的生理下降过程，最终导致肺小动脉肌层肥厚小动脉肌层肥厚l肺血流量减少肺血流量减少+PH：左心梗阻性先心病（：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA），由），由于肺静脉回流受阻，致使肺循环淤血于肺静脉回流受阻，致使肺循环淤血(yxu)、阻力增加、阻力增加l肺血流量减少伴肺动脉低压：右室流出道梗阻性先心病（肺血流量减少伴肺动脉低压：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、PA/IVS），肺血流循环灌注需要通过侧支或经动脉导管左向右分流），肺血流循环灌注需要通过侧支或经动脉导管左向右分流第十页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病诊断新生儿先心病诊断(zhndun)l 血液(xuy)动力学判断l 畸形类型判断l 疾病程度评估l 综合判断l病史病史(bn sh)l体检体检l心电图心电图l胸片胸片l超声心动图超声心动图lCTlMRI第十一页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫新生儿青紫(qngz)先心病的诊断先心病的诊断l青紫青紫的原因的原因(yunyn)：心脏疾病、肺部疾病、神经系统受抑：心脏疾病、肺部疾病、神经系统受抑机理PaO2(air)PaCO2(air)PaO2(100%O2)肺泡通气不良减少60 增加50正常300RL分流先心病减少60 正常35-45减少200V/Q比值失调减少60正常35-45正常300高氧试验：患者头部置于头罩中，纯氧吸入10-15分钟，吸氧前后进行动脉血气测定，同时(tngsh)测定导管前后血氧，可区分IAA、CoA等伴肺循环阻力增高所致肺高压引起动脉导管水平右向左分流、使上肢血氧浓度高于下肢的疾病 第十二页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫新生儿青紫(qngz)先心病的诊断先心病的诊断l血红蛋白水平血红蛋白水平(shupng)对临床发绀表现的影响对临床发绀表现的影响l 还原血红蛋白l 发绀(fgn)程度判断 45%-50%20%-25%15%-20%第十三页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫新生儿青紫(qngz)先心病的诊断先心病的诊断l紫绀紫绀出现时间出现时间:早期早期TGA、PA、TA、TAPVC、单心室、单心室 晚期晚期TOF、SPS、CoA/IAA等等l紫绀伴紫绀伴心力衰竭心力衰竭:见于充血性紫绀型先心病者见于充血性紫绀型先心病者l紫绀伴紫绀伴缺氧发作缺氧发作:伴漏斗部狭窄的先心病，如伴漏斗部狭窄的先心病，如TOF、SPSl差异性青紫差异性青紫:了解紫绀型先心病伴了解紫绀型先心病伴PDA的情况的情况(qngkung)及血流方向及血流方向第十四页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫新生儿青紫(qngz)先心病的诊断先心病的诊断l心音及杂音心音及杂音 P2增强增强/减低：可判别肺动脉压力增高减低：可判别肺动脉压力增高(znggo)/降低降低 P2单一：单一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS 心前区心前区S3、S4：可能为：可能为Ebsteins anomaly 生后即出现粗糙收缩期杂音：生后即出现粗糙收缩期杂音：PS、AS、MS 严重紫绀性先心病患者常常无杂音严重紫绀性先心病患者常常无杂音第十五页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫新生儿青紫(qngz)先心病的诊断先心病的诊断l呼吸类型呼吸类型：紫绀型先心病患者早期无明显呼吸窘迫表现，低氧血症明显：紫绀型先心病患者早期无明显呼吸窘迫表现，低氧血症明显者出现过度呼吸，见于右室流出道梗阻性先心病或者出现过度呼吸，见于右室流出道梗阻性先心病或TGA l动脉搏动动脉搏动：上下肢动脉搏动有助于评价：上下肢动脉搏动有助于评价(pngji)是否有合并左室流出道梗是否有合并左室流出道梗阻病变、阻病变、CoA、+PDAl肝脏肝脏：肝脏肿大提示右室负荷增加；左右二叶对称分布于二肋下提示为：肝脏肿大提示右室负荷增加；左右二叶对称分布于二肋下提示为水平肝，为心脾综合征（多脾水平肝，为心脾综合征（多脾/无脾）表现之一无脾）表现之一第十六页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫新生儿青紫(qngz)先心病的诊断先心病的诊断lX线胸片线胸片：胸片可以显示导致青紫的紧急原因和肺部情况，并且可以提：胸片可以显示导致青紫的紧急原因和肺部情况，并且可以提示是否存在心脏畸形示是否存在心脏畸形(jxng)及可能的畸形及可能的畸形(jxng)种类种类 TOF TA TGA 大型(dxng)VSD第十七页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫新生儿青紫(qngz)先心病的诊断先心病的诊断-肺血情况：肺血正常、肺血减少或肺血增多肺血情况：肺血正常、肺血减少或肺血增多-心脏位置、形态及大小：正常位、右位心、不定位。心脏位置、形态及大小：正常位、右位心、不定位。-不定位又分为对称右房（无脾综合征）及对称左房（多脾综合征）不定位又分为对称右房（无脾综合征）及对称左房（多脾综合征）-心脏形态：呈靴形为心脏形态：呈靴形为TOF、PA等；呈蛋形且上纵隔狭小等；呈蛋形且上纵隔狭小TGA；TAPVC（supracardiac）呈典型）呈典型8字型；心影正常字型；心影正常TOF、PS+VSD、TAPVC(infradiapharagmatic)、TASVC；心影增大；心影增大PS/IVS、二、二/三尖瓣三尖瓣病变、病变、PAPVC、共同、共同(gngtng)心房心房/心室、心室、TGA、Truncus第十八页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫新生儿青紫(qngz)先心病的诊断先心病的诊断l心电图心电图：可以协助进行畸形：可以协助进行畸形(jxng)种类的初步判断种类的初步判断肺多血类：RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺动脉瓣下VSD等LVH或BVH：永存动脉(dngmi)干、单心室、TGA/VSD、多脾综合征等肺少血类：RVH：TOF、DORV/PS等 LVH：PA、TA 等RVBBB：Ebstein畸形 BVH：TGA/PS、永存动脉干等第十九页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫新生儿青紫(qngz)先心病的诊断先心病的诊断l脐动脉脐动脉(dngmi)插管插管l前列腺素前列腺素E1导管前（如右侧桡动脉）PO2比导管后动脉（如脐动脉）PO2高10-15mmHg，提示(tsh)存在导管水平左向右分流若怀疑或确诊青紫型心脏畸形依赖动脉导管持续开放维系生命者，应当予以使用前列腺素E1持续静脉滴注第二十页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫新生儿青紫(qngz)先心病的诊断先心病的诊断l超声心动图及心导管检查：可提供精确(jngqu)的解剖和生理诊断第二十一页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿青紫新生儿青紫(qngz)先心病的诊断先心病的诊断lCT、MRI：可提供精确可提供精确(jngqu)的解剖和生理诊断的解剖和生理诊断第二十二页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭(xn l shui ji)l新新生生儿儿心心肌肌收收缩缩成成分分(chng fn)少少，泵泵血血能能力力低低下下，交交感感神神经经未未发发育育成成熟熟，宫宫内内左左心心排排量量仅仅占占总总心心排排量量的的1/3，因因此此左左心心贮贮备备量量更更低低，左左心阻塞性病变及容量负荷增加心阻塞性病变及容量负荷增加者迅速者迅速恶化至心力衰竭恶化至心力衰竭l心功能减退心功能减退：心脏扩大、心动过速、循环衰竭、喂养困难及多汗：心脏扩大、心动过速、循环衰竭、喂养困难及多汗l肺循环淤血肺循环淤血：呼吸急促、费力、肺部罗音：呼吸急促、费力、肺部罗音l体循环淤血体循环淤血：肝脏肿大、颈静脉扩张、水肿、尿少、轻度蛋白尿：肝脏肿大、颈静脉扩张、水肿、尿少、轻度蛋白尿第二十三页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭(xn l shui ji)新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭(xn l shui ji)诊断标准（诊断标准（Benson/1992）l具备以下3/4考虑心力衰竭：（1）呼吸急促，频率60次/分；（2）心动过速，心率150次/分；（3）心脏增大(zn d)（C/T0.6或UCG心脏扩大）；（4）轻度肺水肿。l具备以上各项+以下1项确诊心力衰竭（1）肝脏增大3cm；（2）奔马律；（3）明显肺水肿。l严重心力衰竭时有循环衰竭第二十四页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭(xn l shui ji)新生儿心力衰竭诊断的几点说明：新生儿心力衰竭诊断的几点说明：l新生儿左、右心衰同时出现为多，且难以区别，单纯性右心衰竭见于右新生儿左、右心衰同时出现为多，且难以区别，单纯性右心衰竭见于右心梗阻先心病、心梗阻先心病、PPHN、TI（心肌缺血致乳头肌功能不良）等（心肌缺血致乳头肌功能不良）等l新生儿心力衰竭常合并周围循环衰竭，需和其它原因引起循环衰竭进行新生儿心力衰竭常合并周围循环衰竭，需和其它原因引起循环衰竭进行鉴别鉴别l严重病例为濒死状态者心率严重病例为濒死状态者心率(xn l)和呼吸可不增快和呼吸可不增快 第二十五页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭(xn l shui ji)先天性心血管畸形先天性心血管畸形(jxng)所致心力衰竭的说明：所致心力衰竭的说明：l左向右分流型先心病多发生在二周以后，左向右分流型先心病多发生在二周以后，VSD、PDA、AVSD l左心梗阻性先心病多发生在生后一周内，包括左心梗阻性先心病多发生在生后一周内，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多较险恶病情多较险恶l右室流出道梗阻性先心病如右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭等引起右心衰竭l其他如其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易发生心衰等易发生心衰第二十六页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病的治疗新生儿先心病的治疗(zhlio)l一般一般(ybn)治疗治疗：温度控制、供氧、纠正代谢、水电介质紊乱：温度控制、供氧、纠正代谢、水电介质紊乱l心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗：强心、血管扩张、利尿：强心、血管扩张、利尿 控制控制DA开放开放 心源性休克处理心源性休克处理 介入性治疗、外科手术介入性治疗、外科手术l低氧血症的治疗低氧血症的治疗：药物治疗：药物治疗 介入治疗术、外科手术介入治疗术、外科手术第二十七页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病的治疗新生儿先心病的治疗(zhlio)关于关于(guny)氧疗的说明氧疗的说明l采用面罩供氧，必要时行人工通气:对伴有肺炎或肺水肿的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧状态、扩张(kuzhng)肺小动脉、降低肺小动脉阻力l值得注意的是，氧能够加速DA关闭，对依赖DA开放方能存活的先心病新生儿需慎用氧气。如依赖DA供应身体下部血流的iCoA、IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧浓度可能是致命性的第二十八页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病的治疗新生儿先心病的治疗(zhlio)控制动脉控制动脉(dngmi)导管开放导管开放 l前列腺素前列腺素E1（PGE1）：治疗依赖）：治疗依赖DA开放方能维持生命的重症新生儿心开放方能维持生命的重症新生儿心脏病，以纠正低氧血症及通过脏病，以纠正低氧血症及通过DA维持右向左维持右向左/左向右分流，保证降主动左向右分流，保证降主动脉脉/肺循环血供肺循环血供l适应证：适应证：左心阻塞性病变左心阻塞性病变HLHS、iCoA、IAA；右室流出道梗阻性右室流出道梗阻性先心病先心病SPS、PA/IVS；TGA;l剂量：每分钟剂量：每分钟0.05-0.2g/kg，有效后减量至外科手术前，有效后减量至外科手术前l并发症：心动过缓、呼吸暂停、一过性低血压等并发症：心动过缓、呼吸暂停、一过性低血压等 第二十九页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路新生儿先心病的治疗新生儿先心病的治疗(zhlio)l支架支架(zhji)植入植入 常见常见DA依赖性肺循环先心病：依赖性肺循环先心病：PA+VSD、PA/IVS PA+TA、PS+TA TGA+VSD+PA TOF+PS/PA第三十页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路内容(nirng)总结2012 中国出生缺陷防治报告。2000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7%。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉动脉导管降主动脉。出生后PaO2使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动(chndng)、管径缩小，而PaO2又可使其舒张。紫绀伴缺氧发作:伴漏斗部狭窄的先心病，如TOF、SPS。肝脏：肝脏肿大提示右室负荷增加。PA+VSD、PA/IVS第三十一页，共三十一页。新生儿严重先天性心脏病诊疗思路