系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮刘颐轩刘颐轩2016-04-13目录风湿性疾病的常见表现风湿性疾病的常见表现1系统性红斑狼疮的诊治系统性红斑狼疮的诊治2SLE病例分析病例分析3SLE相关相关PAH4风湿性疾病的常见临床表现风湿性疾病风湿性疾病泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。常见临床表现：常见临床表现：发热、关节肿痛、皮疹、脱发、光过敏、口干、眼干、口腔溃疡、雷诺现象、结节红斑、皮肤溃疡、腰背痛、肌肉痛、肌无力、结膜炎、色素膜炎、腊肠指（趾）、多浆膜积液等。风湿性疾病血管炎性疾病系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮：面部蝶形红斑、盘状红斑、发热、口腔溃疡、脱发、光过敏、雷诺现象、关节肿痛、多浆膜腔积液、肾脏受累、血液系统受累。干燥综合症：干燥综合症：口干、眼干、吞咽干物困难，猖獗齿、舌体皲裂、舌苔减少，反复发作腮腺炎、关节游走性疼痛。风湿性疾病血管炎性疾病白塞病：白塞病：复发性口腔溃疡，生殖器溃疡，针刺反应阳性，动脉栓塞、动脉瘤、心脏瓣膜病变。大动脉炎：大动脉炎：好发年轻女性，发热，体重下降、双上肢收缩压差10mmHg，颈动脉、锁骨下动脉或腹主动脉狭窄（非动脉粥样硬化等病因）。风湿性疾病筛查辅助检查发现：辅助检查发现：血沉快，血沉快，CRPCRP高（除外感染、肿瘤等因素）高（除外感染、肿瘤等因素）RFRF：阳性见于类风湿、干燥等，阴性不能除外风湿病：阳性见于类风湿、干燥等，阴性不能除外风湿病抗核抗体（阳性复查）：滴度抗核抗体（阳性复查）：滴度1:3201:320抗核抗体谱：特异性抗体升高抗核抗体谱：特异性抗体升高免疫球蛋白：免疫球蛋白：C3C3、C4C4降低，免疫球蛋白升高降低，免疫球蛋白升高ANCAANCA（血管炎性疾病）（血管炎性疾病）抗心磷脂抗体（血栓性疾病）抗心磷脂抗体（血栓性疾病）目录风湿性疾病的常见表现风湿性疾病的常见表现1系统性红斑狼疮的诊治系统性红斑狼疮的诊治2SLE病例分析病例分析3SLE相关相关PAH4系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。漫性结缔组织病。SLESLE的两个主要临床特征的两个主要临床特征:血清中出现以抗核抗体血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累。为代表的多种自身抗体和多系统受累。系统性红斑狼疮病因病因 多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫）免疫）SLESLE好发于生育年龄女性，多见于好发于生育年龄女性，多见于15154545岁年岁年龄段龄段女女男为男为 7 79191临床表现全身症状全身症状皮肤黏膜皮肤黏膜关节和肌肉关节和肌肉肾脏肾脏神经系统神经系统血液系统血液系统呼吸系统呼吸系统心血管系统心血管系统消化系统消化系统其他其他临床表现-全身症状起病可为隐匿性、急性或暴发性起病可为隐匿性、急性或暴发性异质性，可累及一个或多个系统异质性，可累及一个或多个系统活动期（全身血管炎）常有全身症状，乏力、体活动期（全身血管炎）常有全身症状，乏力、体重减轻及发热重减轻及发热临床表现-皮肤与粘膜蝶形红斑、盘状红斑等蝶形红斑、盘状红斑等口腔溃疡（口腔溃疡（30%30%）脱发（活动期脱发（活动期 40%40%）非疤痕性，可表现为：斑片）非疤痕性，可表现为：斑片状脱发、弥漫性稀发、全秃、狼疮发等。状脱发、弥漫性稀发、全秃、狼疮发等。雷诺现象（雷诺现象（30%30%）网状青斑、冻疮样皮损网状青斑、冻疮样皮损光过敏（光过敏（40%40%）蝶形红斑雷诺现象指掌部 红斑盘状红斑狼疮的皮肤表现手指坏疽面部及躯干皮疹临床表现-皮肤与粘膜口腔、鼻溃疡口腔、鼻溃疡 多为无痛性，合并感染，或累及咽部、口唇等可多为无痛性，合并感染，或累及咽部、口唇等可出现疼痛，通常与病情活动有关。出现疼痛，通常与病情活动有关。脱发脱发临床表现-肌肉关节常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏质破坏SLESLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高高无菌性股骨头坏死无菌性股骨头坏死临床表现-心血管系统心脏病变心脏病变 50%50%55%55%心包炎、心包积液：尸检平均心包炎、心包积液：尸检平均50%50%60%60%，35%35%有有临床症状临床症状心肌病变：尸检心肌病变：尸检 50%50%心内膜炎：非细菌性疣状心内膜炎心内膜炎：非细菌性疣状心内膜炎心律失常心律失常冠状动脉病变冠状动脉病变临床表现-呼吸系统肺胸膜病变肺胸膜病变 18%18%90%90%胸膜炎：胸膜炎：24%24%，70%70%为双侧，为双侧，30%30%为单侧为单侧狼疮肺炎狼疮肺炎肺动脉高压肺动脉高压肺间质纤维化肺间质纤维化临床表现-狼疮性肾炎表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。临床表现以肾病综合征及慢性肾炎较多见。临床表现以肾病综合征及慢性肾炎较多见。50%50%70%70%的的SLESLE病程中会出现临床肾脏受累。病程中会出现临床肾脏受累。肾活检几乎肾活检几乎100%SLE100%SLE均有肾脏病理学改变。均有肾脏病理学改变。临床表现神经精神狼疮（NPLE）中枢神经系统：脑血管病，脱髓鞘综合征，无菌中枢神经系统：脑血管病，脱髓鞘综合征，无菌性脑膜炎，头痛，脊髓病，癫痫发作，精神障碍；性脑膜炎，头痛，脊髓病，癫痫发作，精神障碍；周围神经系统：格林周围神经系统：格林-巴利综合征，重症肌无力，巴利综合征，重症肌无力，颅神经病变，多发性神经病变；颅神经病变，多发性神经病变；存在一种或一种以上表现，并除外感染、药物等存在一种或一种以上表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。图等检查可诊断神经精神狼疮。临床表现-血液系统贫血：多为自身免疫性溶血所致，贫血：多为自身免疫性溶血所致，CoombsCoombs试验试验阳性。阳性。白细胞减少白细胞减少血小板减少血小板减少部分病人在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿部分病人在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和大和/或脾肿大。或脾肿大。临床表现-其他消化系统：消化系统：10%10%的的 SLE SLE 为首发症状厌食、呕吐、为首发症状厌食、呕吐、恶心、腹痛，急性胰腺炎、肝脏肿大和肝功异常。恶心、腹痛，急性胰腺炎、肝脏肿大和肝功异常。眼部受累：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神眼部受累：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。经病变等。SLESLE常伴有继发性干燥综合征，口干、眼干，血常伴有继发性干燥综合征，口干、眼干，血清抗清抗SSBSSB、抗、抗SSASSA抗体阳性。抗体阳性。免疫学检测-ANA及抗核抗体谱抗体种类抗体种类 临床意义临床意义 细细胞胞核核 ANA 特异性差，作为特异性差，作为SLE的的筛选实验筛选实验 抗抗ds-DNA抗体抗体 特异性较高，效价随病情缓解而下降。特异性较高，效价随病情缓解而下降。用于用于SLE诊断及疗效判断诊断及疗效判断 抗抗Sm抗体抗体 特异性高，特异性高，用于用于诊断诊断，与疾病活动无关，与疾病活动无关 抗核小体抗体抗核小体抗体对于对于SLE特异性高特异性高抗抗U1RNP抗体抗体 特异性不高，对特异性不高，对MCTD诊断意义较大诊断意义较大 抗抗SSA(Ro)抗体抗体 在以皮疹和光过敏为特点的在以皮疹和光过敏为特点的皮肤型狼疮皮肤型狼疮多多见（对见（对干燥综合征干燥综合征诊断意义较大）诊断意义较大）抗抗SSB(La)抗体抗体 抗抗rRNP抗体抗体 特异性较高，出现在狼疮特异性较高，出现在狼疮神经系统损害者神经系统损害者抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体 对对药物性狼疮药物性狼疮意义较大意义较大2009年SLE分类标准临床标准临床标准:急性或亚急性皮肤狼疮表现急性或亚急性皮肤狼疮表现;慢性皮肤狼疮表现慢性皮肤狼疮表现;口腔或鼻咽部溃疡口腔或鼻咽部溃疡;非瘢痕性秃发非瘢痕性秃发;滑膜炎：滑膜炎：2 2个或以上关节有肿痛个或以上关节有肿痛,伴晨僵伴晨僵;浆膜炎浆膜炎;2009年SLE分类标准肾脏病变肾脏病变:用尿蛋白用尿蛋白/肌酐比值（或肌酐比值（或2424小时尿蛋白）小时尿蛋白）算，至少算，至少500mg500mg蛋白蛋白/24/24小时，或有红细胞管型；小时，或有红细胞管型；神经病变神经病变:癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎；髓炎，外周或颅神经病变，脑炎；溶血性贫血溶血性贫血;白细胞减少白细胞减少 (至少至少1 1次细胞计数次细胞计数 4.010 4.0109 9/L)/L)或淋巴或淋巴细胞减少细胞减少 (至少至少1 1次细胞计数次细胞计数 1.010 1.0109 9/L);/L);血小板减少血小板减少 (至少至少1 1次细胞计数次细胞计数10010 5 红细胞/高倍视野，除外其他原因4尿蛋白4脓尿 5 白细胞/高倍视野，除外感染2皮疹新出现或反复出现2脱发新出现或反复出现2粘膜新出现或反复出现2胸膜炎2心包炎2低补体2抗 ds-DNA 抗体增加1发热 381血小板下降1白细胞下降A2，三尖瓣听诊区可闻及，三尖瓣听诊区可闻及23/6收缩期杂音。腹软，收缩期杂音。腹软，肝脾未触及，移动性浊音阴性，双下肢水肿。肝脾未触及，移动性浊音阴性，双下肢水肿。辅助检查心电图：窦性心律，轻度心电图：窦性心律，轻度ST段压低，右室肥大，肺型段压低，右室肥大，肺型P波波血常规：血常规：RBC：5.421012/L，余未见明显异常；，余未见明显异常；生化全项：白蛋白生化全项：白蛋白:31.6g/L,球蛋白球蛋白:41.9g/L,AST:52IU/L,GGT:189IU/L,LDH:409IU/L,BUN:9.5mmol/L,UA:719umol/L,TC:2.75mmol/L,LDL-C:1.63mmol/L,ALP:160IU/L,GLU:3.38mmol/LBNP:21016ng/L；D-二聚体：二聚体：2.38mg/L辅助检查风湿三项：风湿三项：CRP:18.6mg/L，RF、抗链、抗链O未见异常未见异常女性肿瘤全项：女性肿瘤全项：CA125:278.4U/ml，CA153:27.03U/ml血气分析：血气分析：PH:7.38,PO2:65.3mmHg,PCO2:26.7mmHg,血氧饱和度：血氧饱和度：91.5%甲功四项、肌钙蛋白、凝血四项未见异常甲功四项、肌钙蛋白、凝血四项未见异常初步诊断1.右心衰竭右心衰竭心功能心功能III级级2.肺部感染肺部感染3.甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症4.股骨骨折术后股骨骨折术后入院后进一步检查尿常规：蛋白质尿常规：蛋白质3+，病理管型：阳性，管型计数：，病理管型：阳性，管型计数：16.27/LPF；便常规未见异常。；便常规未见异常。胸部胸部CT：1.双肺间质纤维化伴间质炎症，建议复查。双侧双肺间质纤维化伴间质炎症，建议复查。双侧少量胸腔积液。少量胸腔积液。2.心影增大，心包积液。心影增大，心包积液。3.胸壁软组织水肿。胸壁软组织水肿。心脏彩超：右心扩张，左心受挤压，主肺动脉及左右支扩心脏彩超：右心扩张，左心受挤压，主肺动脉及左右支扩张，三尖瓣大量反流，肺动脉高压（张，三尖瓣大量反流，肺动脉高压（97mmHg），主动脉），主动脉瓣少量反流，二尖瓣少量反流，心包积液。瓣少量反流，二尖瓣少量反流，心包积液。下肢深静脉彩超：未见明显异常。下肢深静脉彩超：未见明显异常。病情分析1.患者无肺部基础病，右心衰原因？患者无肺部基础病，右心衰原因？2.育龄期女性，多系统受累表现：肺动脉高压育龄期女性，多系统受累表现：肺动脉高压（97mmHg），肺间质纤维化，多浆膜腔积液（胸腔积），肺间质纤维化，多浆膜腔积液（胸腔积液、心包积液），尿蛋白液、心包积液），尿蛋白3+，球蛋白，球蛋白:41.9g/L,CRP:18.6mg/L3.追问病史，患者双手雷诺现象追问病史，患者双手雷诺现象8年，伴口干、眼干，吞咽年，伴口干、眼干，吞咽干物困难，伴脱发，无发热，无口腔溃疡，无皮疹，无干物困难，伴脱发，无发热，无口腔溃疡，无皮疹，无光过敏，无关节肿痛。查体：猖獗齿。光过敏，无关节肿痛。查体：猖獗齿。进一步检查血沉：血沉：30mm/h免疫球蛋白：免疫球蛋白：IgG:20.8g/L，C3:0.59g/L抗核抗体：抗核抗体：1：1000，核斑点型核斑点型抗核抗体谱：抗抗核抗体谱：抗nRNP/Sm抗体：阳性（抗体：阳性（+），抗），抗Sm抗体：阴性，抗抗体：阴性，抗RO-52抗体：阳性（抗体：阳性（+），抗），抗SSA抗抗体：阳性（体：阳性（+）；抗）；抗-dsDNA抗体：阴性抗体：阴性抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体IgG：阳性；：阳性；抗人球蛋白试验：阴性抗人球蛋白试验：阴性诊断1.临床表现：临床表现：多浆膜腔积液；肾脏受累（应查多浆膜腔积液；肾脏受累（应查24小时尿蛋小时尿蛋白定量）白定量）2.免疫学检查：免疫学检查：ANA滴度滴度1：1000；抗心磷脂抗体阳性；抗心磷脂抗体阳性；补体补体C3减低；减低；诊断：系统性红斑狼疮诊断：系统性红斑狼疮狼疮肾炎狼疮肾炎重度肺动脉高压重度肺动脉高压修正诊断：修正诊断：1.结缔组织病结缔组织病右心衰竭右心衰竭心功能心功能III级级2.肺间质纤肺间质纤维化伴间质炎症维化伴间质炎症3.甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症4.股骨骨折术后股骨骨折术后诊断干燥综合症干燥综合症1.口干口干3个月个月，辅助检查：唾液腺动态显像可见腮腺、颌下，辅助检查：唾液腺动态显像可见腮腺、颌下腺、下颌下腺合成及分泌功能减低；腺、下颌下腺合成及分泌功能减低；2.眼干眼干3个月个月，辅助检查：眼科会诊泪液分泌时间、泪膜破，辅助检查：眼科会诊泪液分泌时间、泪膜破裂时间缩短；裂时间缩短；3.血清学：抗核抗体阳性血清学：抗核抗体阳性+类风湿因子阳性类风湿因子阳性或者或者抗抗SSA、抗抗SSB抗体阳性抗体阳性4.病理学：唇腺活检：淋巴细胞浸润，病理学：唇腺活检：淋巴细胞浸润，III级或以上。级或以上。5.角膜荧光染色阳性：双眼角膜荧光染色阳性：双眼10个点。个点。诊断：符合至少四条，至少包含一条临床和一条实验室标准诊断：符合至少四条，至少包含一条临床和一条实验室标准SLE治疗SLEDAI评分：管型尿：评分：管型尿：4分，蛋白尿：分，蛋白尿：4分，胸膜炎：分，胸膜炎：2分，心包炎：分，心包炎：2分，低补体血症：分，低补体血症：2分，共计分，共计14分。分。狼疮重度活动狼疮重度活动治疗：糖皮质激素治疗：糖皮质激素+免疫抑制剂免疫抑制剂甲泼尼龙甲泼尼龙40mg静点静点2-4周，根据复查结果调整剂量；周，根据复查结果调整剂量；免疫抑制剂：环磷酰胺、羟氯喹，因患者合并感染，暂免疫抑制剂：环磷酰胺、羟氯喹，因患者合并感染，暂不应用。不应用。治疗强心、利尿、扩血管、改善心肌供血；强心、利尿、扩血管、改善心肌供血；抗炎、扩张支气管、化痰；抗炎、扩张支气管、化痰；补钙、补充维生素补钙、补充维生素D；复查心脏超声：肺动脉高压：复查心脏超声：肺动脉高压：66mmHg患者病情好转，出院。患者病情好转，出院。病史回顾病史回顾目录风湿性疾病的常见表现风湿性疾病的常见表现1系统性红斑狼疮的诊治系统性红斑狼疮的诊治2SLE病例分析病例分析3SLE相关肺动脉高压相关肺动脉高压(PAH)4SLE相关PAHSLE相关肺动脉高压（相关肺动脉高压（PAH）的患病率）的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的注册研究的注册研究中达中达3.8%，且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后，且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后,基础病器官损伤导致基础病器官损伤导致SLE患者死亡的重要原因之一患者死亡的重要原因之一。SLE患者易并发患者易并发PAH的高危因素：雷诺现象、心包积的高危因素：雷诺现象、心包积液、胸腔积液、抗核糖核蛋白液、胸腔积液、抗核糖核蛋白(RNP)抗体阳性、肺间质抗体阳性、肺间质纤维化。纤维化。中国成人SLE相关PAH诊治共识2015月月1月共识发表于月共识发表于中华内科杂志中华内科杂志共识原则共识原则共识原则共识原则1.鉴于鉴于SLE-PAH的复杂性和难治性，推荐由风湿科主导，的复杂性和难治性，推荐由风湿科主导，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的诊包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。治中心完成诊断、评估、治疗和随访。2.医生应与患者共同制定医生应与患者共同制定SLE-PAH的最佳治疗方案。的最佳治疗方案。3.SLE-PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。疗资源。中国成人SLE相关PAH诊治共识1.SLE-PAH的早期诊断，早期干预将有力改善患者的预后。的早期诊断，早期干预将有力改善患者的预后。2.SLE-PAH的高危患者（即心包炎、胸膜炎、抗的高危患者（即心包炎、胸膜炎、抗RNP抗体阳抗体阳性、雷诺现象），应每年行经胸超声心动图（性、雷诺现象），应每年行经胸超声心动图（TTE）和肺）和肺功能筛查功能筛查PAH。TTE:PASP（肺动脉收缩压（肺动脉收缩压）36mmHg，TRV（三尖瓣（三尖瓣最大反流速度）最大反流速度）2.8m/s肺功能：肺功能：FVC/Dlco（用力肺活量（用力肺活量/肺一氧化碳弥散量比值）肺一氧化碳弥散量比值）1.6未纳入未纳入BNP/NT-proBNP作为筛查方法作为筛查方法中国成人SLE相关PAH诊治共识3.对已确诊的对已确诊的PAH患者，应尽早请风湿科参与筛查并确诊潜患者，应尽早请风湿科参与筛查并确诊潜在的在的SLE或其他或其他CTD。4.疑诊疑诊SLE-PAH的患者推荐进行的患者推荐进行RHC检查明确诊断，并需检查明确诊断，并需注意鉴别可能存在或并发其他导致注意鉴别可能存在或并发其他导致PAH的病因。的病因。TTE不能作为确诊手段不能作为确诊手段mPAP（平均肺动脉压）正常值（平均肺动脉压）正常值20mmHg肺动脉造影则可作为确诊或除外慢性血栓栓塞性肺高压肺动脉造影则可作为确诊或除外慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）的依据（）的依据（SLE继发抗磷脂综合征时可致继发抗磷脂综合征时可致CTEPH）1.肺动脉高压肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压药物和毒物诱导的肺动脉高压药物和毒物诱导的肺动脉高压疾病相关肺动脉高压疾病相关肺动脉高压结缔组织病结缔组织病人免疫缺陷病毒感染人免疫缺陷病毒感染门静脉高压门静脉高压先天性心脏先天性心脏新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压 3.与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压COPD肺间质疾病肺间质疾病睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍低通气综合征低通气综合征2.主要累及左心的肺动脉高压主要累及左心的肺动脉高压主要累及左房或左室的心脏疾病主要累及左房或左室的心脏疾病瓣膜瓣膜病病 4.慢性血栓和慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压或栓塞性肺动脉高压血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉非血栓性肺栓塞非血栓性肺栓塞5.原因不明的肺动脉高压原因不明的肺动脉高压血液系统疾病：血液系统疾病：MDS系统性疾病：结节病，系统性疾病：结节病，PLCH肺动脉高压的最新诊断分类肺动脉高压的最新诊断分类肺动脉高压的最新诊断分类肺动脉高压的最新诊断分类 (2008(2008(2008(2008年第四次年第四次年第四次年第四次WHO PAHWHO PAHWHO PAHWHO PAH工作组会议，工作组会议，工作组会议，工作组会议，Dana Point)Dana Point)Dana Point)Dana Point)中国成人SLE相关PAH诊治共识5.确诊确诊SLE-PAH的患者应全面评估病情。的患者应全面评估病情。功能评估：功能评估：WHO功能分级功能分级:分为分为级，其与级，其与PAH的的预后直接相关；预后直接相关；6min步行距离：患者在可耐受状态下步行距离：患者在可耐受状态下6min内步行的最长距离内步行的最长距离血清学评估：脑钠肽血清学评估：脑钠肽(BNP)和脑钠肽前体和脑钠肽前体(NT-proBNP)最为常用。最为常用。影像学评估：影像学评估：TTE测定、心脏磁共振测定、心脏磁共振血流动力学评估：有创的血流动力学评估：有创的RHC检查检查中国成人SLE相关PAH诊治共识6.SLE-PAH的治疗目标应是的治疗目标应是SLE和和PAH的双重达标，以的双重达标，以延长患者临床恶化的时间（延长患者临床恶化的时间（TTCW）为目标，最终延长）为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。患者生存期，提高生活质量。7.SLE-PAH的治疗策略应强调针对的治疗策略应强调针对SLE基础病免疫抑制治基础病免疫抑制治疗的重要性。疗的重要性。8.SLE-PAH的治疗策略中也应重视针对的治疗策略中也应重视针对PAH的一般和靶向的一般和靶向治疗。治疗。一般治疗包括吸氧、利尿、抗凝、强心一般治疗包括吸氧、利尿、抗凝、强心肺血管扩张治疗和靶向治疗肺血管扩张治疗和靶向治疗类别化学名商品名用法不良反应内皮素受体拮抗剂波生坦全可利口服62.5mg 2/d最大125mg 2/d肝功能异常面部潮红安立生坦凡瑞克口服5mg/d最大10mg/d肝功能异常面部潮红马替生坦即将上市前列腺环素类似物伊洛前列腺素万他维吸入10ug 6-9/d最大20ug 6-9/d面部潮红咳嗽曲前列尼尔瑞莫杜林静脉或皮下持续注射起始1.25ng/kg/min最大40ng/kg/min注射部位疼痛胃肠道不适5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非万艾可口服20mg 3/d最大80mg 3/d面部潮红他达那非希艾力口服10mg/d最大40mg/d面部潮红伐地那非艾力达口服5mg/d最大10mg/d面部潮红鸟苷酸环化酶激动剂利奥西胍即将上市PAH的靶向治疗中国成人SLE相关PAH诊治共识9.9.推荐推荐SLE-PAH患者尽量参加一项患者尽量参加一项正规的正规的PAH临床研究临床研究。10.10.SLE-PAH的规律随诊和严格控制病情是改善预后的重要的规律随诊和严格控制病情是改善预后的重要途径。途径。