Asperger综合症

CompanyLOGOAspergerAsperger综综合症合症主讲人：李 艳20072007年年6 6月月2626日日2007.6.181主主主主讲讲内容内容内容内容v界定界定历史史v临床表床表现v诊断与断与评估估v与自与自闭症的症的联系和区系和区别v干干预与治与治疗v流行病学与共病情况流行病学与共病情况v病因病因2界定界定界定界定历历史史史史l1944年，德国儿科医生年，德国儿科医生汉斯斯埃斯伯格埃斯伯格发表了表了经典的典的“关于儿童中的自关于儿童中的自闭性人性人格障碍格障碍”的的论文。文。这一文献一文献详细记载了四个了四个Asperger的病例，在此基的病例，在此基础上上对Asperger综合症合症进行了理行了理论概括，并提出了治概括，并提出了治疗建建议。但。但爱斯伯格的斯伯格的这一一文献在当文献在当时没有引起很大的反响。没有引起很大的反响。l1981年，英国的儿童精神病学家年，英国的儿童精神病学家Lorna Wing开始将开始将AS的工作成就介的工作成就介绍给英英语文献的文献的读者，并将具有上述者，并将具有上述临床特征的障碍命名床特征的障碍命名为AS综合症。合症。l国国际疾病分疾病分类手册手册（ICD-9）和）和美国精神疾病美国精神疾病诊断与断与统计手册手册（DSM-III）认为Asperger综合症是自合症是自闭症的症的轻度度变异。异。l1993年世界年世界卫生生组织WHO及及1994年年DSM-IV 正式正式承承认AS症候群，有症候群，有了区了区别于自于自闭症的正式定症的正式定义。lICD-10、DSM-IV以及以及CCMD-3中明确指出中明确指出AS综合症是广泛合症是广泛发展性障碍展性障碍中的一个中的一个亚类型。型。3定定定定 义义 埃斯伯格氏埃斯伯格氏综合症（合症（Asperger Syndrome,简称称AS）是一是一组以社交障碍和狭隘、刻板的以社交障碍和狭隘、刻板的兴趣和行趣和行为为特征，但特征，但无无语言与言与发展障碍，且展障碍，且认知能力正常的知能力正常的发展性障碍。展性障碍。4临临床特征床特征床特征床特征AS 综合症主要合症主要临床特征床特征(Hans Asperger，1994)包括：包括：v社会交往中的自我社会交往中的自我倾向；向；v非言非言语交流障碍；交流障碍；v言言语交流中的奇特性；交流中的奇特性；v狭隘的狭隘的兴趣趣爱好以及刻板重复固好以及刻板重复固执的行的行为方式方式；v对他人情感的他人情感的认知化知化处理而没有情感性的共理而没有情感性的共鸣；v特特别的走路姿的走路姿势和不和不稳定性；定性；v行行为方面如不听从教方面如不听从教导和侵犯性和侵犯性动作；作；v发病病较早，但早期早，但早期诊断困断困难；v家庭其它成家庭其它成员有高有高发病率病率。5诊诊断断断断标标准准准准vICD-10vDSM-IVvCCMD-36 ICD-10规定的定的AS综合症合症诊断断标准，主要包括以下四方面准，主要包括以下四方面内容：内容：v社会交往方面 与自闭症的诊断标准完全一样。v交流和沟通方面 一般没有明显的语言和认知方面的滞后或障碍；有些会有动作方面的问题，如走路不稳等。v行为兴趣方面 与自闭症的诊断标准基本一样，如也会有狭隘与强烈的兴趣，会作重复刻板的行为动作。但他们较少对物体的某一方面或玩具的某些部分表现出不正常的专注与执着。v这些障碍不属于其它的弥漫性发展障碍，也不属于一般的精神分裂症的强迫症等。7DSM-IVDSM-IV中将之定中将之定义为“ASAS紊乱紊乱”，规定定标准如下：准如下：u社交方面存在障碍（至少符合其中两社交方面存在障碍（至少符合其中两项）：）：在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损，如目光对视，面部表情，身体姿势和手势；不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系；缺乏自发性的寻找其他人分享快乐、喜好或成功的欲望；缺乏社交或情绪的相互作用。u行行为、兴趣和活趣和活动模式相当局限重复而刻板（至少符合其中一模式相当局限重复而刻板（至少符合其中一项）：）：包含一或多种刻板而局限的兴趣模式，兴趣之强度或对象二者至少有一项为异常 明显无弹性地固着于特定而无意义的常规或仪式行为。重复不变的维持一些自己形成的特殊的习惯；长时间的专注于物体的一部分。u上述障碍严重损害了儿童在社会交往、职业或其他重要领域的功能u并无临床上明显的一般性语言迟滞（比如在两岁以前会讲单个单词，三岁以前懂得使用交谈性的短语）u在认知发展或与年龄相称的自理能力、适应性行为（社交方面的除外）和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发展不存在明显的具有临床意义的迟滞u不符合其他明确的广泛性发育迟滞和情神分裂症的诊断标准。8我国精神障碍分我国精神障碍分类与与诊断断标准（第三版，准（第三版，CCMD-3）v人际交往障碍的显著特点是缺乏交往技巧，交流方式刻板、生硬、程式化，缺乏发展友谊的能力；v局限于刻板、重复或不同寻常的兴趣或活动，显得比较怪癖；v无明显言语与语言发展障碍，认知发展基本正常；v运动技能较低，动作较笨拙。v严重标准：社会交往功能明显受损。v病程标准：一般到学龄期症状才明显，症状常持续存在。v排除标准：排除儿童精神分裂症、儿童孤独症、或Heller综合症。9ASAS综综合症与自合症与自合症与自合症与自闭闭症的症的症的症的联联系与区系与区系与区系与区别别l联系系l区区别10 联系：系：二者均二者均为广泛性广泛性发展障碍种不同的展障碍种不同的亚类型。型。均均起源于起源于婴幼儿幼儿时期特有的心理期特有的心理发育障碍育障碍。社会交往社会交往语言沟通语言沟通行为和兴趣行为和兴趣存存在在缺缺陷陷质的缺陷质的缺陷狭隘、重复、刻板狭隘、重复、刻板11区区区区别别:v社会交往社会交往v语言交流障碍言交流障碍v非言非言语交流交流v兴趣和行趣和行为v运运动技能技能发展展v执行功能障碍行功能障碍12社会交往方面社会交往方面社会交往方面社会交往方面 两者均表两者均表现有不能和同有不能和同龄人交往，没有人交往，没有亲密的朋友。密的朋友。AS综合征综合征自闭症自闭症能否进行社会交往能否进行社会交往保留着笨拙的社交方式，保留着笨拙的社交方式，单方面的与人交往单方面的与人交往 不能进行社会交往不能进行社会交往社交愿望社交愿望希望有社交或朋友希望有社交或朋友缺少基本的社交技能缺少基本的社交技能无社交愿望无社交愿望回回 避避与父母的依恋关系与父母的依恋关系和父母有情感交流和父母有情感交流能够共同分享乐趣能够共同分享乐趣“形近神远形近神远”认知能力认知能力自我意识自我意识 较强，但因社交缺陷，较强，但因社交缺陷，易发展出精神方面的问易发展出精神方面的问题（焦虑症和抑郁症）题（焦虑症和抑郁症）较差，甚至没有较差，甚至没有Van Krevelen指出，HFA是“生活在他们自己的世界里”，而AS是“生活在我们的世界中，但却以自己的方式生活”.13语语言交流方面言交流方面言交流方面言交流方面AS儿童和自儿童和自闭症儿童都有刻板重复症儿童都有刻板重复语言，言，语言音言音调、节律障碍律障碍 AS综合征综合征自闭症自闭症语音发育语音发育正正 常常迟缓或不发育迟缓或不发育交流方面交流方面节奏和音调较差节奏和音调较差内容缺乏连贯性内容缺乏连贯性表面上讲话较多表面上讲话较多 话题单调话题单调 内容局限内容局限 即使有语言也不即使有语言也不 会主动与人交谈会主动与人交谈不会提出话题不会提出话题 词汇记忆量词汇记忆量语法水平语法水平智智 商商14非言非言语交流方面交流方面 不能传递信息不能传递信息面部表情局限面部表情局限AspergerAsperger判断“社交距离”上的障碍，常与他人走的太近，用躯体动作单方面的表达喜爱之情AtismAtism15兴兴趣和行趣和行趣和行趣和行为为方面方面方面方面 ASAS综综合症和自合症和自合症和自合症和自闭闭症都有狭隘的症都有狭隘的症都有狭隘的症都有狭隘的兴兴趣和刻板的趣和刻板的趣和刻板的趣和刻板的动动作作作作 AS综合症综合症自闭症自闭症l对数字或日子的记忆对数字或日子的记忆l对某些学科知识的强烈兴趣对某些学科知识的强烈兴趣（只是机械的记忆一些事实性的数据，而（只是机械的记忆一些事实性的数据，而对这些事实之间的相关联系及其背后的真对这些事实之间的相关联系及其背后的真正意义并无任何理解正意义并无任何理解）l会收集大量与兴趣有关的实用会收集大量与兴趣有关的实用信息信息 l专注于摆弄物体专注于摆弄物体l旋转物体旋转物体l倾听音乐倾听音乐l对图像反应比较强烈对图像反应比较强烈l刻板动作多见刻板动作多见 实用性强实用性强单调无聊单调无聊16运运动技能技能发展方面展方面 两者有明两者有明显的区的区别 AS综合症患者合症患者 动作笨拙不作笨拙不协调 自自闭症患者症患者 动作灵活作灵活17执行功能障碍行功能障碍 进行计划活动进行计划活动组织能力差组织能力差冲冲 动动坚坚 持持 不不 变变难以适应转变难以适应转变自我调整困难自我调整困难不能抑制无关信息不能抑制无关信息干扰干扰AspergerAspergerAutismAutism不同年龄18杨晓燕杨晓燕 谭刟安谭刟安 王健王健 林节林节192021干干干干 预预 对AS综合症的干合症的干预，在世界各国，在世界各国还处于比于比较初初级的的阶段。段。目前一般目前一般认为，干，干预的重点的重点应放在一下几个方面：放在一下几个方面：l对社会意社会意识技能的技能的训练l对适用适用语言能力的培养言能力的培养l对行行为问题的控制的控制22 社会意社会意识技能的技能的训练 具有首要地位。具有首要地位。训练的目的的目的：是使受影响的儿童慢慢地从自己封是使受影响的儿童慢慢地从自己封闭圈子里跳出来，圈子里跳出来，逐逐渐注意到他人的存在和他人的立注意到他人的存在和他人的立场。教育的方法教育的方法：不是不是讲大道理式的，而是引大道理式的，而是引导他他们从具体从具体问题入手，入手，通通过对问题的的认识和解决方法的和解决方法的选择而增而增进人与人关系的意人与人关系的意识以以及学到必要的技能。及学到必要的技能。23社会意社会意社会意社会意识识技能的技能的技能的技能的训练训练 明斯科芙博士提出的社会意明斯科芙博士提出的社会意识训练程序，被程序，被认为对AS综合症儿童的社会意合症儿童的社会意识技能有技能有较大帮助。包括四个步大帮助。包括四个步骤：l区区别不同的社会信号不同的社会信号l理解理解这些社会信号的意思些社会信号的意思l学会自己学会自己发出社会信号出社会信号l在在实际的社会的社会场合中合中应用用这些社会信号些社会信号24适用适用语言能力的培养言能力的培养 语言交流能力的言交流能力的训练，应在在自然自然环境中境中，由，由众多的教者众多的教者来来进行。行。担任教者的家担任教者的家长、老、老师、治、治疗师以及其他人士，都以及其他人士，都应对有关有关语言交流的言交流的问题和和AS综合症的特征有相当的了解。合症的特征有相当的了解。25行行为问题的控制的控制 l把他把他们的的问题行行为和其他人群有和其他人群有时出出现的反社会行的反社会行为加以区加以区别，这是一个重要的前提。是一个重要的前提。l干干预中教育本人的行中教育本人的行为要有感情中性的特点。要有感情中性的特点。l行行为干干预以功能分析法以功能分析法为前提。具体操作包括：前提。具体操作包括：针对难题的事先排演；的事先排演；控制与减少不必要的控制与减少不必要的变化；化；较之以功能性之以功能性应对方法，如焦方法，如焦虑控制法以及所有干控制法以及所有干预人人员的的统一一协调等。等。26治治治治 疗疗 迄今迄今为止，尽管有关止，尽管有关AS综合症患者的合症患者的药物治物治疗的信息的信息很少，但建立于很少，但建立于孤独症基孤独症基础上的保守治上的保守治疗可能会被某些可能会被某些临床床医医师采用。采用。专家家们的的观点是，点是，应尽可能避免尽可能避免对小儿小儿进行行药物介入治物介入治疗，只有在患者出只有在患者出现令其令其虚弱的抑郁症状，虚弱的抑郁症状，严重的妄想，、重的妄想，、强迫迫或思或思维混乱混乱时可以可以给与特殊的与特殊的药物治物治疗。药物治物治疗只是只是针对与特殊的伴随症状，而不能与特殊的伴随症状，而不能针对障碍本身。障碍本身。27流行病学流行病学流行病学流行病学vGillberg(1989)在瑞典的流行病学研究报告AS的患病率为2.6-3.0。vGillbergandGillberg，(1995)，每千名7-16岁的儿童中，约有3.6至7.1位为AS（较自闭症患者为多（大约每一万名出生的新生儿中，有7-16位为自闭症患者）。AS病患的男女比例约在(10-15)：1，以男性居多。v国外研究报道（2003），AS综合症的发病率大约为0.26-0.71%，男孩中比在女孩中更为常见，男女比率4:1-10:1。v一般到学龄期7岁左右症状才明显。28共病情况共病情况共病情况共病情况v与医学与医学诊断的共病断的共病v行行为和运和运动控制障碍控制障碍29非特异性医学非特异性医学诊断断 vAS综合症被合症被认为是高功能自是高功能自闭症的症的变异形式，近年来异形式，近年来许多研究多研究显示示临床床上被上被诊为AS综合症合症这在在DSM-IV/ICD-10中常被中常被诊为儿童自儿童自闭症症/孤孤独障碍。独障碍。vAS综合症合症癫痫发生率很低，但高于一般人群。生率很低，但高于一般人群。v特特发性言性言语和运和运动障碍在障碍在AS综合症中常合症中常见。特异性医学特异性医学诊断断 AS综合症患有伊藤黑色素合症患有伊藤黑色素过少症少症30v注意缺陷与多注意缺陷与多动障碍：障碍：GhaziuddinM及其同事报道35例AS综合症患者中，有2/3符合其他精神障碍的诊断，儿童更可能患ADHD,青春期和成人最常患抑郁。最近神经心理学研究证实高功能自闭症和AS综合症以同样的注意缺陷类型和严重程度为特征，这些症状在ADHD儿童中常见。v注意、运注意、运动控制和直控制和直觉缺陷（缺陷（DAMP）：一个纵向研究发现几乎一半患重度DAMP与自闭症特征的儿童符合AS综合症的诊断标准。v发育育协调障碍（障碍（DCD）：被认为是AS综合症典型症状的运动协调障碍也是DCD的典型症状。v抽抽动障碍和障碍和Tourette综合症合症：几个报道证实Tourette综合症和AS综合症并发。有人把二者共病作为孤独症结局好的预测因素，但得出这一结论的依据尚不充分。在一个瑞典人群研究中，20%患AS综合症的学龄儿童符合Tourette综合症的诊断标准，80%患有这样或那样的抽动障碍。另一研究发现，10%的Tourette综合症儿童符合AS综合症的诊断标准。v紧张症症：GillergC发现几例患自闭症/AS综合症的年轻人在青春期发生紧张症。31v强迫行迫行为：强迫障碍（OCD）和强迫型人格障碍（OCPD）的强迫症状与Kanner和AS综合症的意识动作和重复行为有许多相似性，DSM-IV所描述的OCPD的症状与AS描述的自闭症惊人的相似。v抑郁症状抑郁症状：据报道在AS综合症中极常见。v进食障碍食障碍：一个随访研究发现，在典型神经性厌食症病例中，18%患孤独谱系疾病（自闭症4%，AS综合症6%，非典型自闭症8%）。德国一个研究显示，在AS综合症/分裂型人格障碍患者中低体重和进食障碍明显增多。v选择性性缄默症默症：Kopp和Gillberg研究发现在5例选择性缄默症学龄儿童中有1例符合AS综合症的诊断标准。v人格障碍和精神障碍人格障碍和精神障碍：DSM-IV中许多人格障碍诊断标准与AS综合症的症状有很大程度重叠。研究显示AS综合症与强迫型人格障碍症状重叠非常明显，许多AS综合症患者符合其他人格障碍诊断标准，包括偏执型、分裂型、分裂性人格障碍。有少量证据提示AS综合症在暴力犯罪精神病患者中多见。v攻攻击行行为：在AS综合症患者中可能常见。32病病病病 因因因因l目前仍无充分证据了解AS的致病因素。然而，多年来医师相信，AS的病因应与自闭症相似，均源自脑部功能失调（braindysfunction）。Gillberg发现43的AS病童在出生時，有生产困难（perinataldistress），如窒息等现象。其他报告则表示，AS常与FragileXsyndrome，Marfan-likesyndrome等疾病相关。AS病童也曾被发现有大脑萎缩、脑室扩大等脑部结构变化。l在遗传学方面，虽然同卵双胞胎较异卵双胞胎有较高比例的患病率，目前仍不认为AS完全来自遗传。一般而言，医师只能推估，如家中已有一名自闭症病童，再生下一名自闭症或AS的儿童的概率约在4-5%左右。33案例案例-1994年德国儿科医生年德国儿科医生汉斯斯埃斯伯格埃斯伯格发表的表的“关于儿童中的自关于儿童中的自闭症人格障碍症人格障碍”的的论文中文中记载的其中的一个的其中的一个AS综合症的病例合症的病例 弗雷泽是一个6岁的男孩。他很早就开始学说话。例如十个月时他就能说一些单字了。弗雷泽尽管说话很早，但说话内容和声音与其他同龄孩子却不同。例如他很少回答他人的问题。弗雷泽从小就很不听话。他似乎总是躁动不安，常常毁坏他所能抓到的东西。弗雷泽与其他孩子很难相处，对他们也不感兴趣。他常常无缘无故的打其他孩子，也经常因此被其他孩子殴打。不仅如此，他与大人也时时作对，似乎很高兴看到别人被惹得光火。因此，到了上学年龄他却不能像其他孩子那样去上学。弗雷泽也不能自己一个人好好的玩。他常常做的就是刻板的动作如不断地用手拍打大腿和桌子。弗雷泽还吞吃各种东西如纸片、铅笔甚至木块。他的触觉很敏感奇特。如常常因为穿了某种质地的衣服而焦虑不安。弗雷泽走路的姿势也与众不同，还常常跌倒。弗雷泽的优势时他记忆力极好。此外，他似乎有着数学方面的天赋，对于有些问题是无师自通。34 根据弗雷泽的特别情况，埃斯伯格与其他治疗师、教师以及医务人员一起，制定并执行了一些基本的教育原则：l如为了教弗雷泽听从大人指令，教者必须始终保持冷静节制，用公事公办的态度教导他。l在弗雷泽不断作对的时候，教者绝不与其争论。而只是用简短的指令引导他做其他活动。l教者对弗雷泽在功能性方面的缺陷倍加注意，如是用特殊的方法材料帮助他学习写字。l因为弗雷泽的思维是形式逻辑化的，教者在教育过程中也尽量用客观的科学的形式来表达各种要求。l最关键的是教者在整个过程中具有强烈的责任感和耐心。结果:弗雷泽得以在初级学校的特殊班中就读，并在数学等方面取得不错的成绩。3536