血液的生物化学级本科课件

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资源描述
目录目录1v掌握:掌握:非蛋白氮非蛋白氮(NPN)、2,3-BPG支路的概支路的概念;血念;血浆蛋白蛋白质的种的种类;血;血浆蛋白蛋白质的生的生理功能;理功能;红细胞糖代胞糖代谢的两条代的两条代谢途径;途径;血血红素生物合成的原料、部位和限速素生物合成的原料、部位和限速酶。v熟悉:熟悉:血液的血液的组成;血成;血浆蛋白蛋白质的性的性质;红细胞内糖代胞内糖代谢的生理意的生理意义。v了解:了解:血血浆胶体渗透胶体渗透压的概念;血的概念;血红素生素生物合成的物合成的调节。学学 习习 目目 标标目录目录2 概概 述述v血血液液由由液液态的的血血浆与与混混悬在在其其中中的的红细胞胞、白白细胞和血小板胞和血小板组成。成。v正正常常人人体体的的血血液液总量量约占占体体重重的的8%,其其中中血血浆占全血体占全血体积的的55%60%,其余,其余为有形成分。有形成分。v正正常常人人血血液液的的含含水水量量约为77%81%,比比重重为1.0501.060,它它主主要要取取决决于于血血液液内内的的血血细胞胞数数和蛋白和蛋白质的的浓度。度。v血血液液的的pH为7.400.05,渗渗透透压在在37时约为7.70102kPa。v 血血浆含含水水约为93%95%,其其余余为固固体体成成分分,包括包括无机物无机物和和有机物有机物两大两大类,组成非常复成非常复杂。目录目录3无机物:以无机物:以离子形式离子形式存在,包括一些阳离子和阴离存在,包括一些阳离子和阴离子。重要的阳离子有子。重要的阳离子有Na+、K+、Ca2+、Mg2+,重要,重要的阴离子主要有的阴离子主要有Cl-、HCO3-、HPO42-等。等。作用:作用:维持血浆晶体渗透压、酸碱平衡以及神经肌维持血浆晶体渗透压、酸碱平衡以及神经肌肉的正常兴奋性等方面起重要作用。肉的正常兴奋性等方面起重要作用。有机物:包括有机物:包括蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖、糖、脂类及微量的酶、维生素、激素脂类及微量的酶、维生素、激素等。等。非蛋白氮非蛋白氮(NPN):非蛋白质类含氮化合物非蛋白质类含氮化合物主要有主要有尿尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红素和氨素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红素和氨等,它们中等,它们中的的氮的总称氮的总称。目录目录4 第一节第一节血浆蛋白质血浆蛋白质 Plasma Proteins目录目录5一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质v血血浆浆蛋蛋白白质质是是指指血血浆浆中中含含有有的的蛋蛋白白质质,是是血血浆浆中中的的主主要要的的固固体体成成分分。它它在在血血浆浆中中的的正正常常含含量量为为6075g/L。血血浆浆蛋蛋白白质质种种类类很很多多,目目前已知的有前已知的有200多种多种,含量差异很大。,含量差异很大。v通通常常按按来来源源、分分离离方方法法和和生生理理功功能能将将血血浆浆蛋蛋白白质分类。质分类。v分分 离离 蛋蛋 白白 质质 的的 常常 用用 方方 法法 包包 括括 电电 泳泳(electrophoresis)和和超超速速离离心心(ultra centrifuge)。(一)血浆蛋白质的分类(一)血浆蛋白质的分类目录目录6n按照按照分离方法分离方法,通过醋酸纤维薄膜,通过醋酸纤维薄膜电泳电泳将血浆蛋白质分为:将血浆蛋白质分为:2球蛋白球蛋白清蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白目录目录7 A 清蛋白清蛋白 1 2 n血清蛋白电泳图谱:血清蛋白电泳图谱:清蛋白清蛋白 1 2 B目录目录8v清蛋白是人体血清蛋白是人体血浆中含量中含量最高最高的蛋白的蛋白质,约占血占血浆总蛋白的蛋白的50%,浓度度为38-48g/L,由,由肝肝细胞胞合成。合成。v球蛋白的球蛋白的浓度度为15-30g/L。v临床上常用血床上常用血浆中清蛋白与球蛋白中清蛋白与球蛋白浓度的比度的比值(A:G比比值)反映反映肝功能状况肝功能状况。v正常情况下,正常情况下,A:G比比值为(1.5-2.5):1,肝疾患肝疾患的病人,肝合成清蛋白能力降低,血的病人,肝合成清蛋白能力降低,血浆A:G比比值下降。下降。目录目录9按照血浆蛋白质按照血浆蛋白质来源来源:v一一类是血是血浆中的中的固有成分固有成分,是由各种,是由各种细胞胞组织分泌分泌进入到血入到血浆中的,中的,对于血于血浆的功能必不可少,我的功能必不可少,我们称其称其为血血浆功能蛋白功能蛋白质:如各种:如各种转运蛋白、生运蛋白、生长调节因子、因子、补体、抗体、凝血体、抗体、凝血酶原等。原等。这类蛋白蛋白质的的量和量和质的改的改变反映了机体代反映了机体代谢方面的方面的变化。化。v另一另一类血血浆蛋白蛋白质是在是在细胞胞组织更新或遭到破坏更新或遭到破坏时漏入血漏入血浆的,如淀粉的,如淀粉酶、转氨氨酶、血、血红蛋白等,蛋白等,这类蛋白蛋白质在血在血浆中的出中的出现或含量的升高,往往反映或含量的升高,往往反映了有关了有关细胞胞组织的更新、破坏或的更新、破坏或细胞膜通透性的改胞膜通透性的改变。种种 类类血血 浆浆 蛋蛋 白白1.载体蛋白载体蛋白2.免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.激素激素7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶、凝血酶原、纤溶酶原等原等卵磷脂:胆固醇酰基转移酶等卵磷脂:胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、反应蛋白、2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等n依据依据生理功能生理功能将血浆蛋白质分类:将血浆蛋白质分类:目录目录11 1.绝大多数血浆蛋白在绝大多数血浆蛋白在肝肝合成,如清蛋白、纤维合成,如清蛋白、纤维蛋白原和纤粘连蛋白等,少数由内皮细胞合成。蛋白原和纤粘连蛋白等,少数由内皮细胞合成。还有一定量的血浆蛋白由其他组织细胞合成,还有一定量的血浆蛋白由其他组织细胞合成,如如-球蛋白是由浆细胞合成。球蛋白是由浆细胞合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于血浆蛋白的合成场所一般位于粗面内质网的多粗面内质网的多核糖体上核糖体上。先以蛋白前体的形式出现,后经翻。先以蛋白前体的形式出现,后经翻译后修饰加工,如去信号肽、糖基化、磷酸化。译后修饰加工,如去信号肽、糖基化、磷酸化。3.除清蛋白外,除清蛋白外,血浆蛋白大多是糖蛋白血浆蛋白大多是糖蛋白,含有,含有N或或O连接的寡聚糖链。连接的寡聚糖链。(二)血浆蛋白质的性质(二)血浆蛋白质的性质目录目录广告的载体和内容决定了申请者的类型、数量以及能否招到合适的人选。对于要求特殊技能的招聘广告应登在行业出版物上,一般的可以登在全国发行的报刊上;许多报纸在不同时间专门登出不同职业类型的广告。广告费用通常都很昂贵,但吸引的应聘者较多。如果资金短缺,又没有充裕的时间去应付上百份简历的话,可以考虑将广告登在小范围发生的报纸上。必须确定广告出现的次数。感谢你1月18日来参加面试,竞争TRC公司海外销售经理一职。(感谢应聘者前来参加面试。)2.对症治疗1)“早上时间太紧张,可以不吃早餐。”对吗?为什么?“三不能”:第一个等级可以用一个符号来代替,可以根据自己专营店的情况来决定。当时他说:“我想听听这辆车的音响效果怎么样?”听的两种类型12v4.在循在循环过程中,各种血程中,各种血浆蛋白均有自己特异的蛋白均有自己特异的半半衰期衰期。正常成人清蛋白的半衰期。正常成人清蛋白的半衰期为20天,而天,而结合珠合珠蛋白的半衰期蛋白的半衰期仅为5天左右。天左右。v5.许多血多血浆蛋白呈蛋白呈现多多态性性(polymorphism),多,多态性是孟德性是孟德尔式或式或单基因基因遗传的性状。即指在人群中的性状。即指在人群中有两种或两种以上有两种或两种以上发生生频率不低于率不低于1%的表的表现型。型。ABO血型物血型物质是最典型的例子,另外是最典型的例子,另外结合珠蛋白、合珠蛋白、运运铁蛋白、蛋白、铜蓝蛋白和免疫球蛋白等都有多蛋白和免疫球蛋白等都有多态性。性。研究血研究血浆蛋白蛋白质的多的多态性性对遗传学和学和临床医学均有床医学均有一定意一定意义。目录目录13二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能(一)维持血浆胶体渗透压(一)维持血浆胶体渗透压v水水及及电解解质等等小小分分子子物物质可可自自由由通通透透微微血血管管壁壁,但但呈呈胶胶体体状状态的的蛋蛋白白质分分子子则不不能能随随便便通通透透,呈呈现胶胶体渗透体渗透压。v血血浆中中的的蛋蛋白白质,特特别是是清清蛋蛋白白是是维持持血血浆胶胶体体渗渗透透压的主要成分。的主要成分。v由由于于清清蛋蛋白白的的分分子子量量小小(69kDa),在在血血浆内内的的总含含量量大大、摩摩尔浓度度高高,加加之之在在生生理理pH条条件件下下,其其电负性性高高,能能使使水水分分子子聚聚集集其其分分子子表表面面,故故清清蛋蛋白白能能最最有有效效地地维持持胶胶体体渗渗透透压。清清蛋蛋白白所所产生生的的胶胶体体渗渗透透压大大约占血占血浆胶体胶体总渗透渗透压的的75%80%。目录目录14v正正常常人人血血浆胶胶体体渗渗透透压的的大大小小,取取决决于于血血浆蛋蛋白白质的的摩摩尔浓度度。由由于于血血浆蛋蛋白白质的的摩摩尔浓度度高高于于组织液液,因因而而血血浆蛋蛋白白质的的胶胶体体渗渗透透压略略高高于于组织液液中中的的胶胶体体渗渗透透压。血血管管内内外外的的这一一胶胶体体渗渗透透压的的差差别,是是血血管管内内得得以以保保留留液液体体,并将并将组织间隙的一部分水吸入血管内的有效渗透隙的一部分水吸入血管内的有效渗透压。v当当血血浆蛋蛋白白质浓度度降降低低时(如如营养养不不良良),胶胶体体渗渗透透压下下降降,不不能能将将组织间隙隙的的水水吸吸入入血血管管中中,组织间隙隙潴潴留留过多多水水分分导致致组织水水肿。同同样,当当肝肝功功能能衰衰退退时,肝肝制制造造清清蛋蛋白的能力降低,同白的能力降低,同样可可导致浮致浮肿、腹水。、腹水。目录目录15(二)维持血浆正常(二)维持血浆正常pH值值v血血液液中中的的血血浆蛋蛋白白质和和无无机机化化合合物物调节着着机机体体的的酸酸碱平衡,碱平衡,维持血液恒定的持血液恒定的pH值。v占占血血浆固固体体成成分分中中最最多多的的是是血血浆蛋蛋白白质,是是两两性性电解解质。大大部部分分血血浆蛋蛋白白质的的等等电点点在在4.67.3之之间,而而正正常常血血液液的的pH为7.400.05,故故大大部部分分血血浆蛋蛋白白在在血血液液中中是是弱弱酸酸。它它们一一部部分分以以酸酸分分子子形形式式存存在在,一一部分以部分以弱酸弱酸盐形式存在。形式存在。v血血浆蛋蛋白白盐与与相相应蛋蛋白白形形成成血血液液的的一一种种缓冲冲系系统,参与参与维持血持血浆正常的正常的pH。目录目录16(三)运输功能(三)运输功能v血血浆蛋白蛋白质分子的表面上分布有众多的分子的表面上分布有众多的亲脂性脂性结合位点合位点,脂溶性物,脂溶性物质可与其可与其结合而被运合而被运输。v血血浆蛋白蛋白还能与易被能与易被细胞胞摄取和易随尿液排除的取和易随尿液排除的一些一些小分子物小分子物质结合,防止它合,防止它们从从肾丢失。失。v此外血此外血浆中中还有有皮皮质激素激素传递蛋白蛋白、运运铁蛋白蛋白、铜蓝蛋白蛋白等。等。v这些些载体蛋白除体蛋白除结合运合运输血血浆中某种物中某种物质外,外,还具有具有调节被运被运输物物质代代谢的作用。的作用。目录目录17举例:举例:v清蛋白清蛋白能与多种能与多种配体配体结合:自由脂肪酸、合:自由脂肪酸、类固醇激固醇激素、胆素、胆红素及素及Ca2+、Cu2+等;等;还能与一些能与一些药物物结合,合,增加其水溶性而易于增加其水溶性而易于转运:磺胺、青霉素、阿司匹运:磺胺、青霉素、阿司匹林等。林等。v运运铁蛋白蛋白是是铁的的转运运载体,一分子运体,一分子运铁蛋白可与两蛋白可与两个个Fe3+结合。自由合。自由铁离子离子对机体有毒,与运机体有毒,与运铁蛋白蛋白结合后即无毒性;合后即无毒性;还可防止可防止铁离子自离子自肾丢失;可将失;可将铁运至骨髓的幼稚运至骨髓的幼稚红细胞,并与后者表面的特异膜胞,并与后者表面的特异膜受体受体结合,有利于合,有利于铁进入幼稚入幼稚红细胞,作胞,作为合成血合成血红蛋白的原料。蛋白的原料。v脂蛋白脂蛋白:主要运:主要运输脂脂类。目录目录18(四)免疫作用(四)免疫作用v血血浆中的中的 球蛋白球蛋白是含量最多的球蛋白,亦称是含量最多的球蛋白,亦称免疫球蛋白免疫球蛋白,具有防御作用。具有防御作用。v血血浆中的免疫球蛋白:中的免疫球蛋白:IgG、IgA、IgM、IgD和和IgE,又称,又称为抗体抗体,是人体受到,是人体受到细菌、病毒或异种蛋白菌、病毒或异种蛋白质等刺激后,等刺激后,由由浆细胞胞产生的一生的一类具有特异性免疫作用的球状蛋白具有特异性免疫作用的球状蛋白质。v免疫球蛋白能与刺激它免疫球蛋白能与刺激它产生的抗原特异性地生的抗原特异性地结合,形成合,形成抗抗原抗体复合物原抗体复合物,在体液免疫中起至关重要的作用。,在体液免疫中起至关重要的作用。v此外,血此外,血浆中中还有一有一组协助抗体完成免疫功能的蛋白助抗体完成免疫功能的蛋白酶补体体。补体被抗原抗体复合物激活后,能使体被抗原抗体复合物激活后,能使细胞膜表面胞膜表面发生改生改变,并,并导致致细胞溶解,有胞溶解,有协助助杀伤细菌、菌、肿瘤瘤细胞胞等功能。等功能。目录目录19(五)催化作用(五)催化作用v血血浆中的中的酶称作称作血清血清酶。v根据血清根据血清酶的的来源和功能来源和功能,可分,可分为以下三以下三类:1、血浆功能酶、血浆功能酶:这类酶主要在这类酶主要在血浆血浆发挥催化功能。发挥催化功能。如凝血及纤溶系统的多种蛋白水解酶,都以如凝血及纤溶系统的多种蛋白水解酶,都以酶原的形式存在于血浆内,在一定条件下被酶原的形式存在于血浆内,在一定条件下被激活发挥作用。血浆功能酶大多由肝合成后激活发挥作用。血浆功能酶大多由肝合成后分泌入血,并在血浆中发挥催化作用。分泌入血,并在血浆中发挥催化作用。目录目录202、外分泌、外分泌酶:外分泌腺外分泌腺分泌的分泌的酶类包括胃蛋白包括胃蛋白酶、胰、胰蛋白蛋白酶、胰淀粉、胰淀粉酶、胰脂肪、胰脂肪酶和唾液淀粉和唾液淀粉酶等。在等。在生理条件下生理条件下这些些酶少量逸入血少量逸入血浆,其催化活性与血,其催化活性与血浆的正常生理功能无直接关系。但当的正常生理功能无直接关系。但当这些些脏器受器受损时,逸入血,逸入血浆的的酶量增加,血量增加,血浆内相关内相关酶的活性增的活性增高,在高,在临床上有床上有诊断价断价值:如急性胰腺炎:如急性胰腺炎时,血、血、尿淀粉尿淀粉酶升高。升高。3、细胞胞酶:存在于存在于细胞和胞和组织内,参与物内,参与物质代代谢的的酶类。随着。随着细胞的不断更新,胞的不断更新,这些些酶可可释放入血,正放入血,正常常时在血在血浆中含量甚微。中含量甚微。这些些酶大部分无器官特异大部分无器官特异性,小部分来源于特定性,小部分来源于特定组织,表,表现为器官特异性。器官特异性。当特定器官病当特定器官病变时,血,血浆内相内相应酶活性增高,可用活性增高,可用于于临床床酶学学检验。目录目录21(六)营养作用(六)营养作用v每个成人每个成人3L左右的血左右的血浆中中约有有200g蛋白蛋白质。v体内的某些体内的某些细胞,如胞,如单核吞噬核吞噬细胞系胞系统,吞,吞饮血血浆蛋白蛋白质,然后由,然后由细胞内的胞内的酶类将吞入将吞入细胞胞的蛋白的蛋白质分解分解为氨基酸氨基酸参入氨基酸池参入氨基酸池,用于,用于组织蛋白蛋白质的合成的合成,或,或转变成其他含氮化合物成其他含氮化合物。v此外,蛋白此外,蛋白质还能氧化分解能氧化分解供供应能量能量。目录目录22(七)凝血、抗凝血和纤溶作用(七)凝血、抗凝血和纤溶作用 v血血浆中存在众多的中存在众多的凝血因子凝血因子、抗溶血及抗溶血及纤溶物溶物质,它,它们在血液中相互作用、相互制在血液中相互作用、相互制约,保持,保持循循环血流通血流通畅。v当血管当血管损伤、血液流出血管、血液流出血管时,凝血因子凝血因子促使促使血液形成凝血液形成凝块,即,即发生生血液凝固血液凝固,以防止血液,以防止血液的大量流失。的大量流失。v另外,一些血另外,一些血浆蛋白可溶解血液凝蛋白可溶解血液凝块,如,如血血纤溶溶酶原原经血血纤溶激活溶激活酶激活后,具有溶解激活后,具有溶解纤维蛋白的作用,蛋白的作用,防止血栓形成防止血栓形成,保,保证血流血流畅通。通。目录目录23(八)血浆蛋白质异常与临床疾病(八)血浆蛋白质异常与临床疾病v由于血由于血浆蛋白蛋白质有多方面功能,在有多方面功能,在维持人体正常持人体正常代代谢中有重要作用,所以中有重要作用,所以测定血定血浆总蛋白蛋白及其及其各各组成成分成成分的的含量含量,有助于,有助于诊断和治断和治疗某些疾病。某些疾病。风湿病风湿病肝疾病肝疾病多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱目录目录24第二节第二节红细胞代谢红细胞代谢Metabolism of Red Blood Cells目录目录图上的同学要去做什么?2.让学生知道劳动中一定要注意安全。急于上前接待(一)体育活动的科学性(2)出示图片。1 在学校遇到地震该怎么办?第十部分 常见意外事故的安全常识小提示95:切不要用应聘者的优抵消他的严重缺点。1、不吃已经腐败变质和超过保质期的食品,4小结:我们还要注意一些细节方面的问题,如是否有灰尘,这些灰尘在什么地方。把前面引擎盖打开以后,凡是视线范围内的位置都不允许有灰尘。“你想了解这个部门的组织结构吗?”25红细胞的代谢特点红细胞的代谢特点v红细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细胞胞,它它是是在在骨骨髓髓中中由由造造血血干干细胞胞定向分化而成的定向分化而成的红系系细胞。胞。v在成熟在成熟过程中,程中,红细胞胞发生一系列生一系列形形态和代和代谢的改的改变。v红细胞胞发育育至至中中幼幼红细胞胞之之前前与与一一般般体体细胞胞相相同同:有有细胞胞核核及及一一般般细胞胞器器,能能合合成成核核酸酸、蛋蛋白白质,可可通通过有有氧氧氧氧化化获得得能量,具有分裂繁殖能力。能量,具有分裂繁殖能力。v到到晚幼晚幼红细胞胞则失去复制失去复制DNADNA的能力,不再分裂。的能力,不再分裂。v网网织红细胞胞已已无无细胞胞核核及及DNADNA,不不能能合合成成RNARNA,但但残残存存少少量量RNARNA及及线粒体,尚能合成少量蛋白粒体,尚能合成少量蛋白质及通及通过有氧氧化供能。有氧氧化供能。v成成熟熟红细胞胞已已无无细胞胞器器,既既不不能能合合成成蛋蛋白白质,也也不不能能进行行有有氧氧化,只保留与其功能相适氧氧化,只保留与其功能相适应的少数的少数过程。程。红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化注:注:“+”+”,“-”-”分别表示该途径有或无;分别表示该途径有或无;*晚幼红细胞为晚幼红细胞为“-”-”。代谢能力代谢能力有核红细胞有核红细胞网织红细胞网织红细胞成熟红细胞成熟红细胞分裂增殖能力分裂增殖能力 DNA 合合 成成 RNA 合合 成成 蛋白质蛋白质 合合 成成 血红素合成血红素合成 脂类合成脂类合成 三羧缩酸循环三羧缩酸循环 氧化磷酸化氧化磷酸化 糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径目录目录27一、红细胞中糖代谢的特点一、红细胞中糖代谢的特点v红红细细胞胞在在成成熟熟过过程程中中,细细胞胞器器及及亚亚细细胞胞器器结结构构逐逐渐渐消消失失,伴伴随随而而来来的的是是代代谢谢功功能能的的逐逐渐渐丧丧失失,只只保保存存对对其其生生存存和和功功能能发发挥挥至至关关重重要要的的糖糖无无氧氧酵酵解解和和磷磷酸酸戊戊糖糖旁旁路路两两条条代代谢谢途途径。径。v血血循循环环中中的的红红细细胞胞每每天天大大约约从从血血浆浆摄摄取取30g30g葡葡萄萄糖糖,其其中中90%90%95%95%经经糖糖酵酵解解途途径径和和2,3-2,3-二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸支支路路进进行行代代谢谢,5%5%10%10%通过通过磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径进行代谢。进行代谢。v意意义义:红红细细胞胞依依赖赖这这两两条条代代谢谢途途径径为为其其提提供供能能量量和和还还原原当当量量,以以保保持持红红细细胞胞膜膜和和血血红红蛋蛋白白的的完完整整性性,完完成成红红细细胞胞的的功能。功能。目录目录28(一)红细胞的能量供应(一)红细胞的能量供应 成熟成熟红细胞通胞通过糖酵解糖酵解供能,葡萄糖是供能,葡萄糖是红细胞的主要能源物胞的主要能源物质。红细胞膜上有不依胞膜上有不依赖胰胰岛素的葡萄糖素的葡萄糖转运蛋白,它可使葡萄糖运蛋白,它可使葡萄糖易化易化扩散入散入红细胞内。胞内。葡萄糖在葡萄糖在红细胞内主要通胞内主要通过糖酵解糖酵解和和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)支路支路进行代行代谢。目录目录29v红细胞胞中中存存在在催催化化糖糖酵酵解解所所需需要要的的所所有有的的酶和和中中间代代谢物物,糖糖酵酵解解的的基基本本反反应和和其其他他组织相同相同。v糖糖酵酵解解是是红细胞胞获得得能能量量的的唯唯一一途途径径,每每摩摩尔葡葡萄萄糖糖经酵酵解解生生成成2mol乳乳酸酸的的过程程中中,产生生2molATP,通通过这一一途途径径可可使使红细胞胞内内ATP的的浓度度维持在持在1.85103mol/L水平。水平。1.糖酵解糖酵解目录目录30ATP的功能:的功能:v主要用于主要用于维持持红细胞膜上的胞膜上的离子离子泵的正常功能,以的正常功能,以维护细胞膜可塑性、谷胱甘胞膜可塑性、谷胱甘肽的生成、核苷酸的的生成、核苷酸的补救合救合成等。成等。v红细胞膜上的胞膜上的钠泵通通过消耗消耗ATP,泵入入钾离子,离子,泵出出钠离子,才能保持离子,才能保持红细胞的离子平衡以及其双凹胞的离子平衡以及其双凹盘状状的特定形的特定形态。v红细胞的胞的钙泵也需消耗也需消耗ATP,缺乏,缺乏时细胞膜上的胞膜上的钙离离子聚集并沉子聚集并沉积于膜上,使膜失去柔于膜上,使膜失去柔韧性而性而趋于僵硬,于僵硬,降低降低应变能力。能力。v成熟成熟红细胞不能合成胞不能合成脂脂类,但,但红细胞膜上的脂胞膜上的脂类不断不断地和血地和血浆脂蛋白中的脂脂蛋白中的脂类进行交行交换而更新。而更新。这是一种是一种耗能的耗能的过程,当缺少程,当缺少ATP时其更新受阻,其更新受阻,红细胞膜可胞膜可塑性降低,易被破坏。塑性降低,易被破坏。目录目录312、2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)支路:支路:v红细胞内糖酵解途径胞内糖酵解途径还具有其特有的具有其特有的侧支循支循环,分,分支点在支点在1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(1,3-BPG),在,在二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸变位位酶(BPGM)催化下,催化下,1,3-BPG转变为2,3-BPG.v在在二磷酸甘油酸磷酸二磷酸甘油酸磷酸酶(BPGP)催化下,催化下,2,3-BPG的的2位上的磷酸位上的磷酸酯键被水解,生成被水解,生成3-磷磷酸甘油酸。酸甘油酸。v整个反整个反应是一个是一个耗能耗能的的过程,反程,反应不可逆不可逆。目录目录32葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶乳酸乳酸反应过程反应过程目录目录33v正正常常情情况况下下,2,3-BPG对二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸变位位酶的的负反反馈作作用用大大于于对3-磷磷酸酸甘甘油油酸酸激激酶的的抑抑制制作作用用,所所以以2,3-二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸支支路路仅占占糖糖酵酵解解的的15%50%,但但是是由由于于2,3-BPG磷磷酸酸酶的的活活性性较低低,2,3-BPG的的生生成成大大于于分分解解,造造成成红细胞胞内内2,3-BPG升升高。高。v红细胞胞内内2,3-BPG不不仅是是红细胞胞内内储存存能能量量的的一一种种形式,而且能形式,而且能增加增加氧合血氧合血红蛋白的蛋白的放氧放氧。目录目录34v2,3-BPG可特异性地与去氧血可特异性地与去氧血红蛋白蛋白结合,合,进入入 2 2四聚四聚体中心空隙的两个体中心空隙的两个 亚单位之位之间,使两个,使两个 亚基保持分开基保持分开状状态、处于脱氧构象,从而于脱氧构象,从而降低降低Hb对氧的氧的亲和力和力,这对Hb功能功能发挥起重要作用。起重要作用。v贫血和肺气血和肺气肿病人的病人的红细胞,可代胞,可代偿性的生成性的生成大量大量2,3-BPG,有利于,有利于组织获得更多的氧。得更多的氧。目录目录35v红细胞内磷酸戊糖途径的代胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他程与其他细胞胞相同,主要功能是相同,主要功能是产生生NADPH。vNADPH是是维持体内持体内巯基基酶和膜蛋白和膜蛋白还原性原性的的主要物主要物质,可以,可以对抗氧化抗氧化剂,保,保护细胞膜蛋白、胞膜蛋白、血血红蛋白和蛋白和酶蛋白的蛋白的巯基等基等不被氧化不被氧化,从而,从而维持持红细胞的正常功能。胞的正常功能。v在在红细胞中主要用于胞中主要用于谷胱甘谷胱甘肽和和高高铁血血红蛋白蛋白的的还原。原。(二)(二)磷酸戊糖途径为红细胞提供还原当量磷酸戊糖途径为红细胞提供还原当量NADPH目录目录36v每天每天约3%血血红蛋白自我氧化蛋白自我氧化为高高铁血血红蛋白而无法携蛋白而无法携带氧气,氧气,NADPH是是NADPH-高高铁血血红蛋白蛋白还原原酶的的辅助因子助因子,参与使高,参与使高铁血血红蛋白蛋白还原原为血血红蛋白的反蛋白的反应。vHb的的自自我我氧氧化化伴伴随随着着超超氧氧化化物物生生成成,自自发歧歧化化或或经超超氧氧化化物物歧歧化化酶催催化化生生成成过氧氧化化氢,可可与与超超氧氧化化物物反反应生生成成氢氧氧根根自自由由基基,使使蛋蛋白白质中中的的必必需需巯基基氧氧化化,或或使使红细胞胞膜膜中中的的脂脂类过氧氧化化,造造成成红细胞胞溶溶解解或或蛋蛋白白质沉沉淀淀。清清除除这些些氧氧化化剂需需要要消消耗耗还原原型型谷谷胱胱甘甘肽(GSH),而而生生成成氧氧化化型型谷谷胱胱甘甘肽(GSSG)。红细胞胞中中的的NADPH能能维持持细胞胞内内还原原型型谷谷胱胱甘甘肽(GSH)的的含含量量,在在谷谷胱胱甘甘肽还原原酶催催化化下下,将将GSSG还原原为GSH,使使红细胞胞免免遭遭外外源源性和内源性氧化性和内源性氧化剂的的损害。害。目录目录37n谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢:葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸NADP+NADPH+H+2GSHGSSGH2O22H2O葡萄糖葡萄糖6磷酸磷酸脱氢酶脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶目录目录38v成熟成熟红细胞的脂胞的脂类几乎都存在于几乎都存在于细胞膜胞膜。v成成熟熟红细胞胞已已不不能能从从头合合成成脂脂肪肪酸酸,但但膜膜脂脂的的不断更新却是不断更新却是红细胞生存的必要条件。胞生存的必要条件。v红细胞胞通通过主主动参参入入和和被被动交交换不不断断地地与与血血浆进行行脂脂质交交换,维持持其其正正常常的的脂脂类组成成、结构构和功能。和功能。红细胞中的脂代谢红细胞中的脂代谢目录目录4医务人员对全校师生进行卫生、防疫健康知识教育,做好常见传染疾病的预防工作,防止发生全校性传染病事故,影响师生的工作和学习。2.学校应当建立校内安全工作领导机构,实行校长负责制;应当设立保卫机构,配备专职或者兼职安全保卫人员,明确其安全保卫职责。1学校购买物品严格领导审批手续,固定资产及时进入物资账,保管人员的账册必须和会计室的账吻合。二、提取工艺参数:醇提法可采用加热回流提取、室温冷浸和渗漉等,视具体情况而定。1.新生报到往返途中必须注意交通安全,妥善保管好自己的生活用品和现金,防止途中丢失、被窃。2、积极参加消防知识学习培训,熟知“三懂三会”具体内容。即:即懂本岗位火灾危险性;懂预防火灾的措施;懂扑救火灾的方法。会使用消防器材;会扑灭初起火灾;会报警。三、日常安全管理甲醇也是溶解性较好的一种溶剂,但由于毒性较大,在制药工业中的应用受到限制。不过在中草药化学成分的基础研究中,甲醇和乙醇都是普遍使用的溶剂,因为它们几乎能将中草药中的各种成分提取出来,对于全面分析阐明化学成分以及进行活性筛选尤为有利。对各供应商的商业秘密,谈判小组成员应予以保密,不得泄露给其他供应商。六、进行消防知识的普及,进行专门的消防训练和考核,做到经常化、制度化。所有员工要做到“三会”:会使用灭火器材灭火;会电话报火警;会组织人员疏散。(3)老师不得指导学生开展有危险性的活动,学生不准离开老师自行开展有危险的活动,学生要听从教师指导,学会正确的运动技术和自我保护。渗漉提取过程类似多次浸出过程,浸出液可以达到较高的浓度,其浸出效果好。39 二、血红素的合成与调节二、血红素的合成与调节珠蛋白,血红素珠蛋白,血红素(heme)v血红素的合成血红素的合成v珠蛋白的合成珠蛋白的合成v血红蛋白的合成血红蛋白的合成n血红蛋白的组成血红蛋白的组成:n血红蛋白的合成包括血红蛋白的合成包括:血红蛋白是红细胞血红蛋白是红细胞最主要最主要的成分,约占其湿重的的成分,约占其湿重的32%,是血液,是血液运氧功能运氧功能的物质基础。它是一种含有的物质基础。它是一种含有血红素辅基血红素辅基的的色素蛋白质色素蛋白质。目录目录40(一)(一)血红素的生物合成血红素的生物合成n合成的组织和亚细胞定位:合成的组织和亚细胞定位:参与血红蛋白组成的血红素主要在参与血红蛋白组成的血红素主要在骨骨髓髓的的幼红细胞幼红细胞和和网织红细胞网织红细胞中合成。中合成。n合成原料:合成原料:甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成的合成的起始和终末起始和终末阶段均在阶段均在线粒体线粒体内进行,内进行,而而中间阶段中间阶段在在胞液胞液内进行。内进行。n合成部位:合成部位:目录目录41n血红素合成过程:血红素合成过程:-氨氨基基-酮酮戊戊酸酸(-aminolevulinic acid,ALA)的合成:的合成:+HSCoA+CO2ALA合酶合酶(磷酸吡哆醛)(磷酸吡哆醛)琥珀酰琥珀酰CoA甘氨酸甘氨酸目录目录42v反反应部位在部位在线粒体粒体内;内;v催化此反催化此反应的的酶是是ALA合合酶(ALA synthase),其,其辅酶是磷酸吡哆是磷酸吡哆醛。此。此酶是血是血红素合成素合成的的限速限速酶,受血,受血红素的反素的反馈调节。vALA生成后从生成后从线粒体粒体进入胞液入胞液。目录目录43胆色素原胆色素原(prophobilinogen,PBG)的生成:的生成:ALA脱水酶脱水酶2H2Ov在在ALA脱水酶脱水酶(ALA dehydrase)催化下,二分子催化下,二分子 ALA 脱水缩合生成一分子脱水缩合生成一分子PBG。目录目录44 尿卟啉原与粪卟啉原的生成:尿卟啉原与粪卟啉原的生成:4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原合成酶合成酶尿卟啉原尿卟啉原合成酶合成酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶v反应部位:反应部位:胞液胞液v反应生成的粪卟啉原反应生成的粪卟啉原再再进入线粒体进入线粒体。目录目录45 血红素的生成:血红素的生成:v反应部位:反应部位:线粒体线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶与与Fe2+鳌合鳌合目录目录47 合合成成的的主主要要部部位位是是骨骨髓髓和和肝肝脏脏,但但成成熟红细胞不能合成;熟红细胞不能合成;合合成成的的原原料料简简单单:琥琥珀珀酰酰CoA、甘甘氨氨酸、酸、Fe2+等小分子物质;等小分子物质;合合成成过过程程的的起起始始与与最最终终过过程程在在线线粒粒体体,中间过程在中间过程在胞液胞液。n血红素合成的特点血红素合成的特点:目录目录48v是血红素合成的是血红素合成的限速酶限速酶;v受受血红素血红素反馈抑制;反馈抑制;v高铁血红素高铁血红素强烈抑制;强烈抑制;v某些药物某些药物,如巴比妥、灰黄霉素等及,如巴比妥、灰黄霉素等及固醇类激素,固醇类激素,如睾酮在体内的如睾酮在体内的5-还原还原物物可诱导其生成。可诱导其生成。(二)血红素生物合成的调节:(二)血红素生物合成的调节:ALA合酶:合酶:目录目录49v与原始红细胞相互作用,促使它们增殖和分与原始红细胞相互作用,促使它们增殖和分化,化,加速加速有核红细胞的有核红细胞的成熟成熟以及血红素和以及血红素和Hb的的合成合成,是红细胞生成的主要调节因子。,是红细胞生成的主要调节因子。v可被可被血红素血红素、重金属、重金属等抑制,亚铁螯合酶等抑制,亚铁螯合酶还需要还需要还原剂还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。ALA脱水酶与亚铁螯合酶:脱水酶与亚铁螯合酶:促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO):目录目录50v血红素血红素合成后,从线粒体转运到合成后,从线粒体转运到胞液胞液,在骨髓的,在骨髓的有核红细胞及网织红细胞中,与有核红细胞及网织红细胞中,与珠蛋白珠蛋白结合成结合成 血红蛋白血红蛋白。v 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成,其合成受珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成,其合成受血红素血红素调控,血红素的氧化产物调控,血红素的氧化产物高铁血红素高铁血红素能促能促进血红蛋白的合成。进血红蛋白的合成。血红蛋白的合成:血红蛋白的合成:目录目录51v糖代糖代谢:以以糖酵解糖酵解为主,提供能量;主,提供能量;磷酸戊糖途磷酸戊糖途径径产生的生的NADPH经氧化氧化酶的的电子体系使子体系使O2 还原原产生超氧阴离子、生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基,起等自由基,起杀菌菌作用。作用。v脂代脂代谢:不能不能从从头合成脂肪酸;可将花生四合成脂肪酸;可将花生四烯酸酸转变成血栓素、前列腺素、白三成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物等活性物质。v氨基酸和蛋白氨基酸和蛋白质代代谢:粒粒细胞胞中中,氨基酸的氨基酸的浓度度较高,由于成熟粒高,由于成熟粒细胞缺乏内胞缺乏内质网,故蛋白网,故蛋白质合成合成量很少。而量很少。而单核吞噬核吞噬细胞胞的蛋白的蛋白质代代谢很活很活跃,能合成多种能合成多种酶、补体和各种体和各种细胞因子。胞因子。二、白细胞代谢二、白细胞代谢
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