先心病法洛四联征.ppt

先 天 性 心 脏 病Congenital heart disease南 方 医 院 超 声 科 王 宝 平 Tetralogy of Fallot 胚 胎 学 基 础“ 动 脉 圆 锥 分 隔 和 旋 转 不 全 ” 学 说 1、 圆 锥 动 脉 干 分 隔 不 均 ： 圆 锥 动 脉 干 位 于 原 始 心 管 头 端 ，最 初 是 单 腔 直 筒 形 ， 以 后 在 其 内 形 成 两 条 嵴 状 隆 起 ， 称 为圆 锥 动 脉 干 嵴 ， 之 后 相 互 融 合 ， 将 圆 锥 动 脉 干 分 为 两 个 大小 均 一 的 平 行 管 腔 ， 即 位 于 右 侧 的 主 动 脉 和 位 于 左 侧 的 肺动 脉 ， 呈 并 排 关 系 ， 分 隔 不 均 导 致 肺 动 脉 管 腔 细 小 ， 主 动脉 管 腔 增 大 。2、 圆 锥 动 脉 干 旋 转 不 充 分 ： 在 胚 胎 月 22d， 圆 锥 与 心 室 连 接部 开 始 旋 转 ， 主 动 脉 瓣 口 向 肺 动 脉 瓣 口 的 右 、 后 、 下 方 移动 ， 旋 转 不 充 分 ， 会 导 致 主 动 脉 不 能 完 全 与 左 心 室 连 通 ，而 是 骑 跨 与 室 间 隔 之 上 ， 并 于 两 侧 心 室 同 时 连 通 。3、 圆 锥 间 隔 未 能 与 室 间 隔 共 同 闭 合 室 间 孔 ， 使 主 动 脉 瓣 下残 留 巨 大 的 室 间 隔 缺 损 。 4、 右 心 室 肥 厚 是 后 天 继 发 所 致 。 胚 胎 学 基 础“ 肺 动 脉 下 圆 锥 发 育 不 全 ” 学 说1、 由 于 肺 动 脉 下 圆 锥 发 育 不 良 ， 使 右 心 室 漏 斗 部 未 能 充 分扩 张 而 狭 窄 ， 漏 斗 部 也 变 得 短 小 。2、 由 于 肺 动 脉 下 圆 锥 发 育 不 良 ， 肺 动 脉 无 法 充 分 旋 拧 ， 是主 动 脉 骑 跨 于 两 侧 心 室 之 上 。3、 由 于 肺 动 脉 下 圆 锥 发 育 不 良 ， 圆 锥 间 隔 无 法 充 分 发 育 封闭 室 间 孔 ， 从 而 形 成 高 位 的 室 间 隔 缺 损 。4、 右 心 室 肥 厚 是 由 于 肺 动 脉 狭 窄 导 致 右 心 室 后 负 荷 增 加 所致 。 n 肺 动 脉 狭 窄 ： 漏 斗 部 狭 窄 肺 动 脉 瓣 狭 窄 肺 动 脉 瓣 上 狭 窄 n 室 间 隔 缺 损 ： 膜 周 部 室 间 隔 缺 损 (85%) 干 下 型 室 间 隔 缺 损 （ 15%） n主 动 脉 骑 跨 ： 主 动 脉 瓣 顺 时 针 转 位 ， 较 正 常 位 置 转 向 右 侧 主 动 脉 右 侧 移 位 ， 较 正 常 偏 向 右 室 圆 锥 间 隔 向 右 前 移 位 ， 使 主 动 脉 起 源 于 两 侧 心 室 ， 骑 跨 于 室 间 隔 之 上 n右 心 室 肥 厚 ： 肺 动 脉 狭 窄 所 致 室 水 平 分 流 及 右 心 室 压 力 高 所 致 常 用 切 面 ： 胸 骨 旁 左 室 长 轴 切 面 心 底 大 动 脉 短 轴 切 面 右 室 流 出 道 长 轴 切 面 心 尖 四 腔 及 五 腔 切 面 胸 骨 上 窝 长 、 短 轴 切 面 M-mode echocardiography 正 常心 底 波 群 二 尖 瓣 前 叶 波 群由 心 底 波 群 向 二 尖 瓣 波 群 做 连 续 扫 查 时 ， 主 动 脉 前 壁 的 回 声 突 然 中 断 ， 与 室 间 隔的 回 声 不 相 连 续 。 主 动 脉 前 移 使 室 间 隔 位 于 主 动 脉 瓣 关 闭 线 回 声 的 水 平 ， 主 动 脉内 径 增 大 ， 前 后 壁 回 声 恰 位 于 室 间 隔 两 侧 ， 构 成 特 征 性 的 主 动 脉 骑 跨 。右 室 壁 增 厚 ， 右 室 流 出 道 内 径 缩 小 。 心 室 波 群 TOF正 常 右 心 室 增 大 ， 右 室 壁 肥 厚 ， 室 间 隔 增 厚 ， 室 间 隔 与 左 室 壁 呈 逆 向 或 同 向 运 动 。 肺 动 脉 瓣 波 群 由 于 肺 动 脉 狭 窄 ， 肺 动 脉 瓣 曲 线 a波 加 深 1、 由 心 底 波 群 向 二 尖 瓣 波 群 作 连 续 扫 查 时 ， 主 动 脉 前 壁 的 回 声 突 然 中 断 ，与 室 间 隔 的 回 声 不 相 连 续 。 主 动 脉 前 移 使 室 间 隔 位 于 主 动 脉 瓣 关 闭 线 回 声的 水 平 ， 主 动 脉 内 径 增 大 ， 前 、 后 壁 的 回 声 恰 位 于 室 间 隔 上 方 的 两 侧 ， 构成 特 征 性 的 主 动 脉 骑 跨 。2、 在 肺 动 脉 瓣 波 群 ， 由 于 肺 动 脉 狭 窄 ， 肺 动 脉 瓣 曲 线 a波 加 深 。3、 在 二 尖 瓣 波 群 或 心 室 波 群 可 见 右 室 壁 增 厚 ， 右 心 室 内 径 增 大 。4、 在 心 底 波 群 ， 可 见 右 室 流 出 道 内 径 缩 小 ， 右 室 前 壁 增 厚 。 B-mode echocardiography 左 室 长 轴 切 面 TOF正 常骑 跨 率 =（ 主 动 脉 前 壁 至 室 间 隔 的 距 离 /主 动 脉 根 部 内 径 ） x100% 左 室 长 轴 切 面 F4正 常 心 底 短 轴 切 面 TOF-嵴 下 型 室 缺正 常 心 底 短 轴 切 面 TOF-干 下 型 室 缺 肺 动 脉 长 轴 切 面TOF正 常 肺 动 脉 长 轴 切 面 TOF正 常 胸 骨 上 窝 切 面评 估 肺 动 脉 发 育 情 况 指 标 ： McGoon比 值 和 Nakata指 数 （ 即 肺 动 脉 指 数 ） McGoon比 值 ： 左 、 右 肺 动 脉 直 径 之 和 与 膈 水 平 降 主 动 脉 直 径 的 比 值Nakata指 数 （ 即 肺 动 脉 指 数 ） ： 左 、 右 肺 动 脉 横 截 面 积 之 和 除 以 体 表 面 积 指 导 临 床 手 术主 要 根 据 肺 动 脉 和 左 心 室 发 育 情 况n 矫 治 手 术 ： McGoon比 值 1.2 Nakata指 数 150mm2/m2 n 姑 息 手 术 ： McGoon比 值 1.2 Nakata指 数 150mm2/m2 TOF-舒 张 期 TOF-收 缩 期心 尖 四 腔 心 右 室 内 径 增 大 ， 前 壁 增 厚 ， 并 可 见 右 房 扩 大 ， 左 室 可 不 大 。 但由 于 肺 动 脉 狭 窄 ， 肺 循 环 血 量 减 少 ， 肺 静 脉 回 流 入 左 心 房 血 量 减 少 ， 从 而引 起 左 房 缩 小 。 TOF正 常心 尖 五 腔 心 可 见 室 间 隔 膜 部 回 声 失 落 ， 主 动 脉 扩 大 ， 前 壁 右 移 ，使 整 条 扩 大 的 主 动 脉 骑 跨 于 室 间 隔 上 。 1、 右 室 前 壁 增 厚 、 右 室 增 大 2、 主 动 脉 内 径 增 宽 ， 骑 跨 于 室 间 隔 上3、 室 间 隔 缺 损4、 右 室 流 出 道 变 窄 ， 肺 动 脉 狭 窄 Color Doppler flow imaging F4正 常等 容 收 缩 期 红 色 血 流 束 自 左 室 经 缺 损 进 入 右 室 ， 等 容 舒 张 期 蓝 色 血 流 束 自 右 室 经 缺 口进 入 左 室 。 并 可 于 收 缩 期 可 见 右 室 流 出 道 血 流 进 入 主 动 脉 呈 蓝 色 血 流 束 ， 而 左 室 流 出道 血 流 进 入 主 动 脉 时 呈 红 色 ， 红 蓝 两 股 血 流 在 主 动 脉 根 部 汇 合 后 进 入 升 主 动 脉 。 TOF 正 常肺 动 脉 长 轴 可 见 一 细 窄 五 彩 镶 嵌 的 射 流 束 由 右 室 流 出 道 经 肺 动 脉 瓣射 入 肺 动 脉 干 内 。 F4正 常心 尖 五 腔 心 切 面 显 示 收 缩 期 两 侧 心 室 血 泵 入 扩 张的 主 动 脉 ， 呈 “ Y” 形 Color特 点1、 缺 损 处 彩 色 血 流 呈 双 向 分 流 。2、 右 室 流 出 道 、 主 肺 动 脉 或 左 、 右 肺 动 脉 内 血 流呈 五 彩 镶 嵌 的 高 速 血 流 。3、 左 室 长 轴 及 心 尖 五 腔 心 切 面 显 示 两 侧 心 室 血 收缩 期 泵 入 扩 张 的 主 动 脉 ， 呈 “ Y” 形 取 样 容 积 置 于 室 间 隔 缺 损 口 的 右 室 侧 ， 可 录 得 双 向 分 流 频 谱 。 即 等 容收 缩 左 向 右 分 流 ， 频 谱 呈 正 向 ； 等 容 舒 张 期 右 向 左 分 流 ， 频 谱 呈 负 向 。舒 张 中 晚 期 左 向 右 分 流 ， 频 谱 成 正 向 。 F4正 常将 取 样 容 积 置 于 右 室 流 出 道 并 渐 移 向 肺 动 脉 内 ， 可 录 得 高 速 的 、 充填 样 收 缩 期 射 流 频 谱 。 一 般 狭 窄 愈 重 ， 流 速 愈 高 。 1、 室 水 平 双 向 分 流2、 右 室 流 出 道 、 肺 动 脉 内 收 缩 期 高 速 射流 频 谱 超 声 诊 断 要 点 鉴 别 诊 断1.与 大 室 缺 鉴 别（ 1） 左 心 增 大 ， 主 动 脉 内 径 不 大 且 无 骑 跨（ 2） 室 间 隔 活 动 幅 度 大 ， 与 左 室 壁 呈 逆 向 运 动（ 3） 右 室 流 出 道 及 肺 动 脉 主 干 内 径 正 常 或 增 宽 鉴 别 诊 断2、 右 室 双 出 口 合 并 肺 动 脉 狭 窄 ：（ 1） 骑 跨 率 75%诊 断 为 法 洛 四 联 症 骑 跨 率 75%诊 断 为 右 室 双 出 口（ 2） 法 洛 四 联 症 ： 主 动 脉 瓣 与 二 尖 瓣 前 叶 纤 维 连 续 存 在 右 室 双 出 口 ： 主 动 脉 瓣 与 二 尖 瓣 前 叶 之 间 无 纤 维 连 续（ 3） 法 洛 四 联 症 ： 两 条 大 动 脉 关 系 正 常 右 室 双 出 口 ： 两 条 大 动 脉 多 成 平 行 关 系 3、 永 存 动 脉 干 ： 又 称 为 共 同 动 脉 干 ， 是 指 自 心 底 仅 发 出 单独 一 支 大 动 脉 ， 主 动 脉 、 肺 动 脉 和 冠 状 动 脉 都 有 该 动 脉 发 出的 一 种 先 天 性 心 脏 病 。 该 病 可 出 现 主 动 脉 骑 跨 ， 同 时 也 存 在右 室 流 出 道 及 肺 动 脉 的 缺 如 。 注 意1、 非 典 型 法 洛 四 联 征 ：只 有 室 间 隔 缺 损 、 肺 动 脉 狭 窄 和 右 室 肥 厚 而 无主 动 脉 骑 跨2、 法 洛 三 联 征 ：肺 动 脉 狭 窄 伴 有 右 心 室 肥 大 和 房 间 隔 缺 损 （ 或卵 圆 孔 未 闭 ） 三 者 的 综 合 征 注 意3： 法 洛 五 联 征TOF+房 间 隔 缺 损 （ 或 卵 圆 孔 未 闭 ） 病 例 分 析 动 动 动 动诊 断 什 么 ？ 动 脉 导 管 未 闭先 天 性 心 脏 病 ： 法 洛 五 联 征 三 尖 瓣 反 流 Thanks !