《呼吸及循环影像学》PPT课件

第 四 章 呼 吸 系 统 X线 诊 断Respiratory Roentgenology 概 述优 点 1.天 然 对 比 2. 简 单 方 便 3. 观 察 运 动 情 况 限 制1. 时 间2. 空 间 : A.大 小 B.重 叠3. 密 度 进 展1. CT、 SCT、 MPCT、 EBCT2. MRI3. DSA 第 一 节 正 常 胸 部一 、 胸 廓 (chest wall)（ 一 ） 软 组 织 (soft tissue) 胸 锁 乳 突 肌 及 锁 骨 上 皮 肤 皱 褶 胸 大 肌 乳 房 、 乳 头 （ 二 ） 骨 骼 (bones)肋 骨 锁 骨 肩 胛 骨胸 骨胸 椎 二 、 纵 隔（ mediastinum)n位 置 及 内 容 二 、 纵 隔n分 区F二 区 五 分 法 三 、 横 膈 (diaphragm)n形 状n位 置 ： 10后 肋 ， 左 高 右 低n运 动 ： 1-3cm， 深 吸 气 3-6cmn肋 膈 角 、 心 膈 角 四 、 胸 膜 (pleura) 横 裂 、 斜 裂 胸 膜 反 折 线 五 、 肺 (lungs)（ 一 ） 分 叶 与 分 段（ 二 ） 肺 野 的 分 区 横 分 ： 上 、 中 、 下 野 纵 分 ： 内 、 中 、 外 带 肋 间 隙 分 ： 肺 尖 、 第 一 前 肋 间 等 （ 三 ） 正 常 肺 部 阴 影 肺 门 ： 左 高 右 低 肺 纹 肺 实 质 与 肺 间 质 肺 实 质 ： 细 支 气 管 （ mm） 以 下 的 肺 组 织 肺 间 质 ： 支 撑 组 织 第 二 节 胸 部 异 常 表 现一 、 肺 门 （ hilar shadow)n大 小 ： 增 大 淋 巴 结 、 肿 瘤 及 血 管 性 缩 小 血 管 性n位 置 ： 肺 纤 维 化 、 肺 不 张 牵 拉n舞 蹈 ： 血 流 量 大 ， 压 差 大 二 、 肺 纹 (lung markings)n增 多 、 粗 ： 血 量 增 加 支 气 管 炎 间 质 水 肿 、 纤 维 化n减 少 、 细 ： 血 量 减 少 肺 气 肿 、 肺 大 泡 三 、 肺 实 质 的 基 本 病 理 表 现（ 一 ） 渗 出 性 病 变 ： 急 性 炎 症n片 状 或 斑 片 状n密 度 淡 而 均 匀n边 缘 模 糊 （ 二 ） 增 殖 性 病 变 ： 亚 急 性 或 慢 性 炎 症n斑 片 状 、 结 节 状n密 度 较 高 ， 不 甚 均 匀n边 缘 较 清 楚 （ 三 ） 干 酪 性 病 变 ： 结 核 坏 死 灶n斑 片 状n密 度 浓 密 、 不 均 匀 ， 可 有 钙 化n边 缘 不 清 （ 四 ） 纤 维 性 病 变 ： 病 变 愈 合n索 条 状 、 片 状n密 度 较 高n边 缘 清 楚n走 行 与 肺 纹 不 一 致 （ 五 ） 钙 化 ： 坏 死 组 织 内 钙 盐 沉 积n斑 点 状 或 斑 块 状 ， 形 状 不 一n密 度 均 匀 、 浓 密n边 缘 锐 利 （ 六 ） 空 洞 ： 组 织 坏 死 液 化 后 排 出n洞 壁 ： 厚 （ 3mm)、 薄 光 整 或 不 规 则n空 腔 ： 低 密 度 偏 心 或 居 中n有 或 无 气 液 面 与 空 腔 鉴 别 （ 七 ） 肿 块 ： 主 要 为 肿 瘤n块 状 ： 圆 形 或 卵 圆 形n密 度 高 、 均 匀 ， 可 有 空 洞 、 钙 化n边 缘 清 楚 （ 多 数 ） 或 模 糊 良 性 ： 锐 利 、 光 滑 恶 性 ： 分 叶 、 毛 刺n周 围 变 化 及 动 态 观 察 四 、 横 膈n位 置 （ 右 高 左 低 ） ： 上 升 、 下 降n形 态 ： 局 限 性 膨 隆 、 膈 粘 连n运 动 ： 膈 神 经 麻 痹 -矛 盾 运 动n膈 疝 第 三 节 支 气 管 疾 患一 、 支 气 管 阻 塞 性 疾 患n病 因 ： 肿 瘤 、 结 核 、 淋 巴 结 、 炎 性 分 泌 物（ 一 ） 肺 气 肿 （ emphysema） 1.普 遍 性 肺 气 肿n病 因 :COPDn病 理 :气 肿 +大 泡 大 泡 破 裂 气 胸 nX线 表 现F透 亮 度 高F肺 体 积 大 :桶 胸 肺 纹 少 纵 隔 窄F肺 大 泡 2.局 限 性 肺 气 肿n病 因 ： 肿 瘤 、 结 核 、 炎 症 、 代 偿n病 理 ： 肺 叶 、 段 性 气 肿nX线 表 现F局 限 性 表 现F纵 隔 移 位 （ 单 侧 ）F原 发 病 灶 （ 代 偿 性 ） （ 二 ） 肺 不 张 （ atelectasis）n病 因 ： 同 前n机 理 ： 气 体 不 能 进 入 肺 泡 ， 原 肺 泡 内 气 体 被 吸 收nX线 表 现 F直 接 征 象 密 度 增 高 影 肿 块 影F间 接 征 象 胸 廓 塌 陷 纵 膈 移 位 横 膈 上 抬 代 偿 性 肺 气 肿 二 、 支 气 管 扩 张 (bronchiectasis)n病 因 ： 感 染 、 阻 塞 、 牵 拉 先 天 性 发 育 异 常n分 型 ： 囊 状 、 柱 状 及 混 合 型nX线 表 现 n平 片F正 常F肺 纹 多 、 聚 、 乱F蜂 窝 状 改 变 n支 气 管 造 影F支 气 管 炎 表 现 壁 毛 糙 枯 树 枝F增 粗 柱 状 囊 状 混 合 性 三 、 支 气 管 炎 (bronchitis)F无 特 征 性 表 现F慢 性 者 可 见 肺 纹 增 多 、 粗 、 乱 第 四 节 肺 部 疾 病一 、 肺 炎 (pneumonia)（ 一 ） 大 叶 性 肺 炎 (lobar )n病 原 菌 ： 肺 炎 双 球 菌n病 理 ： 纤 维 素 渗 出 性 炎 症 ， 充 血 红 色 肝 样 变 褐 色 肝 样 变 消 散 期 nX线 表 现F密 度 均 匀F边 缘 模 糊F大 叶 （ 段 ） 分 布F体 积 改 变 不 明 显 （ 二 ） 支 气 管 肺 炎 （ 小 叶 性 肺 炎lobular ）n病 原 菌 ： 链 球 菌 等n病 理 ： 化 脓 性 炎 症nX线 表 现F斑 片 状 密 度 增 高F边 缘 模 糊F中 下 肺 野 内 带 （ 三 ） 支 原 体 肺 炎 （ mycoplasma 非 典 型 肺 炎 ）n病 原 菌n病 理 ： 间 质 性 肺 炎nX线 表 现F肺 纹 增 多 ， 网 格 状F片 状 高 密 度 影 二 、 肺 脓 肿 (lung abscess)n病 原 菌 ： 金 葡 菌 等n病 理 ： 渗 出 、 化 脓 、 坏 死 、 液 化 （ 咳 出 ）nX线 表 现 F急 性 期 高 密 度 片 状 影 边 缘 模 糊 中 央 密 度 更 高 脓 腔 （ 厚 壁 、 气 液 面 ） F慢 性 期周 围 炎 症 吸 收洞 壁 渐 光 整 F愈 合 期炎 症 消 散空 洞 闭 合少 许 纤 维 条 索 三 、 肺 结 核 (tuberculosis)n病 原 菌 ： 人 型 、 牛 型 结 核 杆 菌n相 关 因 素 ： 菌 量 、 毒 力 、 抵 抗 力 （ 免 疫 力 ） 、 过 敏 性 、 治 疗 情 况n初 发 、 再 发 （ 一 ） 原 发 性 肺 结 核 （ 初 染 ）1. 原 发 综 合 征 (primary complex)n儿 童 或 边 缘 地 区 人 群n上 肺 下 野 或 下 肺 上 野n病 理 及 X线 表 现 : 渗 出 、 干 酪 淋 巴 管 炎 肺 门 淋 巴 结 肿 大 2. 支 气 管 淋 巴 结 结 核 原 发 综 合 征 的 延 续n病 理 ： 肺 内 病 灶 吸 收 或 纤 维 化 ， 仅 剩 肺 门 淋 巴 结nX线 表 现 F肿 瘤 型 F炎 症 型 （ 二 ） 血 性 播 散 型 肺 结 核 1. 粟 粒 型 肺 结 核 （ miliary ）n机 理 ： 一 次 或 短 期 内 大 量 结 核 杆 菌 进 入 血 液nX线 表 现F“ 大 小 、 密 度 、 分 布 ” 三 均 匀 2. 亚 急 性 、 慢 性 血 性 播 散 性 结 核n机 理 ： 多 次 少 量 结 核 杆 菌 进 入 血 液nX线 表 现F上 、 中 肺 野 多 见F三 不 均 匀 （ 三 ） 继 发 性 肺 结 核 （ 再 染 ）n成 人 多 见n内 源 性 感 染 （ 复 发 ）n外 源 性 感 染 （ 重 新 感 染 ）nX线 表 现 多 样 化 1. 浸 润 性 肺 结 核(infiltrative )（ 1） 渗 出 性 病 灶n上 肺 野 多 见nX线 表 现 （ 2） 结 核 性 空 洞X线 表 现F高 密 度 影 内 出现 低 密 度 区 （ 空洞 ） ， 壁 常 不 清楚 （ 3） 结 核 球 （ 瘤 ）n机 理 ： 抵 抗 力 强 毒 力 强 反 应 剧 烈nX线 表 现F25cm结 节 ， 可 有空 洞 或 钙 化F周 围 病 灶 （ 4） 混 合 性 病 灶慢 性 、 反 复 发 作 ，后 期 多 见nX线 表 现F片 、 洞 、 条 、 结 、球 ， 渗 出 多 见 2. 纤 维 增 殖 性 结 核(fibroproductive )n病 理 ： 抵 抗 力 强 ， 病灶 纤 维 化 、 好 转nX线 表 现F纤 维 条 索F纤 维 结 节 3. 干 酪 性 肺 炎 (caseous )n机 理 ： 抵 抗 力 下 降 ， 大 量 肺 组织 急 性 干 酪 坏 死 ， 累 及 一 叶 或其 大 部 大 叶 性 ； 沿 支 气 管 播散 小 叶 性nX线 表 现 （ 与 大 叶 性 肺 炎 比 较 ）F密 度 更 高F相 对 低 密 度 区F纤 维 条 索 及 钙 化F体 积 可 缩 小 干 酪 性 小 叶 性 肺 炎F斑 片 状 高 密 度 影F可 融 合F边 缘 不 清F中 下 肺 野 、 内 中带 4. 慢 性 纤 维 空 洞 性 肺 结 核 (chronic fibrocavernous )n机 理 ： 反 复 发 作 ， 迁 延 不 愈nX线 表 现F直 接 征 象 ： 大 量 纤 维 条 索 空 洞 支 气 管 播 散 病 灶 F间 接 征 象 肺 ： 肺 门 上 移 垂 柳 状 肺 纹 代 偿 性 肺 气 肿 肺 萎 陷 纵 隔 ： 患 侧 移 位 胸 廓 ： 塌 陷 横 膈 ： 上 抬 胸 膜 ： 增 厚 、 粘 连 四 、 矽 肺 (silicosis)n职 业 病 史n病 理 ： 矽 结 节 间 质 纤 维 化nX线 表 现n分 期 五 、 肺 肿 瘤 (pulmonary tumors)n良 性n恶 性 ： 原 发 、 继 发（ 一 ） 原 发 性 肺 癌n起 源 ： 支 气 管 、 肺 泡 上 皮n病 理 分 型 ： 鳞 癌 、 腺 癌 、 腺 鳞 癌nX线 分 型 ： 中 心 型 、 周 围 型 1. 中 心 型 肺 癌 (central type)n起 源 ： 段 以 近 支 气 管 粘 膜nX线 表 现F直 接 征 象 肺 门 肿 块 ： 分 叶 、 毛 刺 （ 少 ）F间 接 征 象 阻 塞 性 肺 气 肿 、 肺 炎 、 肺 不 张F晚 期肺 门 、 纵 隔 淋 巴 结 ， 横 膈 ， 胸 膜 ， 肋 骨 等 2. 周 围 性 肺 癌 (peripheral type)n起 源 ： 段 或 段 以 远 支 气 管 （ 肺 泡 ） 粘 膜nX线 表 现F直 接 征 象 肺 肿 块 ： 分 叶 、 毛 刺 （ 短 ）F间 接 征 象 阻 塞 性 肺 气 肿 、 肺 炎 、 肺 不 张 （ 少 ）F晚 期肺 门 、 纵 隔 淋 巴 结 ， 横 膈 ， 胸 膜 ， 肋 骨 等 n肺 癌 转 移F肺 门 、 纵 隔 淋 巴 结F胸 膜 腔 胸 水F肝 、 脑 、 骨 等 （ 二 ） 肺 转 移 性 肿 瘤n途 径F直 接 蔓 延F血 路F淋 巴 路nX线 表 现 （ 血 路 ）F大 小 不 等 、 密 度 均 匀 、边 缘 光 滑 、 散 在 分 布 、偶 尔 单 发 第 五 节 纵 隔 病 变一 、 纵 隔 增 宽 和 移 位n增 宽F感 染 、 肿 瘤 、 外 伤 、 先 天 性 畸 形n移 位F移 向 健 侧 ： 气 胸 、 液 （ 气 ） 胸F移 向 患 侧 ： 肺 不 张 、 肺 纤 维 化 、 胸 膜 粘连n摆 动 二 、 纵 隔 肿 瘤（ 一 ） 原 发 性 肿 瘤1. 前 纵 隔 肿 瘤F胎 生 性 肿 瘤 皮 样 囊 肿 畸 胎 瘤 （ 囊 性 、 实 质 性 ）F胸 腺 瘤 nX线 表 现 （ 胎 生 性 肿 瘤 ）F边 缘 清 楚 ， 可 分 叶F密 度 均 匀 ， 钙 化 、 牙 齿F囊 壁 可 有 蛋 样 钙 化 2. 中 纵 隔 肿 瘤n多 为 淋 巴 瘤nX线 表 现F双 侧 多 见F分 叶 、 波 浪 状 边缘F前 、 中 纵 隔 块 状影 3. 后 纵 隔 肿 瘤n神 经 源 性 肿 瘤nX线 表 现F边 缘 清 晰F密 度 均 匀F脊 柱 旁F椎 间 孔 可 增 大 （ 二 ） 转 移 性 肿 瘤n多 为 淋 巴 结 转 移 ， 直接 蔓 延 少 见nX线 表 现F单 侧 增 宽 、 分 叶 （ 三 ） 纵 隔 肿 块 与 肺 内 肿 块 的 鉴 别n与 纵 隔 的 成 角n中 心 点 的 位 置n纵 、 横 径 的 长 短 第 六 节 胸 膜 疾 患n胸 腔 积 液n胸 膜 增 厚 、 粘 连 、 钙 化n气 （ 液 ） 胸n脓 胸 一 、 胸 腔 积 液 (pleural effusion)n原 因 ： 感 染 、 肿 瘤 、 外 伤 、 心 肝 肾 疾 病n性 质 ： 渗 出 、 漏 出nX线 表 现F1/3椎 体 、 心 后 间 隙 变 小继 发 改 变 ： 主 A迂 曲 2. 主 动 脉 扩 大n原 因 及 X线 表 现FP-A： 升 主 动 脉 右 突 ， 主 动 脉 结 增 大 ， 主 动 脉 迂 曲 ， 左 室 增 大FR-O： 血 管 迂 曲 ， 重 叠 ， 显 示 不 清FL-O： 升 主 动 脉 前 突 ， 主 动 脉 弓 扩 大 ， 升 高 ， 降 主 A迂 曲 3. 右 心 室 增 大n原 因 及 X线 表 现FP-A： 肺 A段 突 出 ， 心 腰 消 失 ， 心 缘 向 两 侧 扩 大 ， 心 脏 隔 面 增 宽 ， 心 尖 圆 钝FR-O： 肺 A圆 锥 突 出 ， 心 前 间 隙 明 显 缩 小 ， 前 下 缘 前 突FL-O： 心 前 间 隙 变 小 ， 心 后 缘 后 突 ， 但 心 后 间 隙 保 存 4. 左 心 房 增 大n原 因 及 X线 表 现FP-A： 四 弓 现 象 ， 双 心 缘 ， 双 心 影 ， 食 管 右 移 （ 钡 餐 ）FR-O： 食 管 后 移 （ 钡 餐 ） FL-O： 心 后 上 缘 突 出 ， 支 气 管 角 增 大 45 5. 右 房 增 大n原 因 及 X线 表 现FP-A： 心 缘 右 突 ， 位 置 相 对 稍 高FO-L： 后 下 缘 后 突FL-O： 前 上 缘 前 突 ， 可 呈 水 平 状 6. 肺 动 脉 扩 大n原 因 及 X线 表 现 ：FP-A： 肺 动 脉 段 突 出 ， 心 腰 消 失 ， 肺 门 血 管 增 粗 ， 纹 理 延 伸 至 外 带 (狭 窄 后 扩 张 除 外 ） ， 有 时 有 “ 肺 门 舞 蹈 ” （ 透 视 ） ， 常 有 右 室 增 大FO-L： 肺 动 脉 圆 锥 突 出FL-O： 显 示 不 清 二 、 心 脏 及 大 血 管 疾 病 时 肺 血 改 变肺 内 循 环 有 两 个 系 统 肺 循 环 支 气 管 循 环 分 类 ：1. 肺 血 流 量 减 少2. 肺 血 流 量 增 多3. 肺 循 环 高 压4. 侧 支 循 环 侧 支 循 环 第 三 节 常 见 心 脏 病 的 X线 诊 断一 、 高 血 压 及 动 脉 粥 样 硬 化 性 心 脏 病主 动 脉 迂 曲 ， 壁 钙 化左 心 室 肥 厚 、 增 大 二 、 风 湿 性 心 脏 病 1. 单 纯 二 尖 瓣 狭 窄 ： 约 占 二 尖 瓣 损 害 的 50%， 风 心 病 的 40%。 血 流 动 力 学 的 改 变心 脏 舒 张 时 ， 房 内 血 进 入 左 室 障 碍 左 房 压 力 升 高左 房 增 大 、 肥 厚肺 静 脉 压 力 升 高 肺 静 脉 扩 张 、瘀 血 、 间 质 水 肿 肺 动 脉 压 升 高 右室 扩 张 、 肥 厚 右 心 衰长 期 左 室 血 量 减 少 左 室 萎 缩 X 线 表 现1)首 先 出 现 左 房 增 大 。 双 心 缘 ， 双 心 影 ， “ 四 弓 现 象 ” ， 食 管 压 迹 加 深 ， 支 气 管 角 增 大2) 肺 循 环 淤 血 ： 纹 理 增 多 、 模 糊 ， 血 液 重 新 分 布 ， K-A、 B、 C线 3) 肺 动 脉 高 压 ： 肺 动 脉 段 突 出 ， 右 心 室 增 大 ， 右 心 缘 右 移 ， 心 前 间 隙 变 小4) 左 心 室 、 主 动 脉 萎 缩 ， 梨 形 心5) 含 铁 血 黄 素 沉 积 ， 可 见 1-2mm颗 粒 状 阴 影 2. 二 尖 瓣 狭 窄 伴 关 闭 不 全 占 二 尖 瓣 病 变 的 40强 ， 分 两 种 ，即 以 狭 窄 为 主 和 以 关 闭 不 全 为 主 。前 者 与 单 纯 二 尖 瓣 狭 窄 相 似 ， 后 者左 房 增 大 更 明 显 ， 左 室 也 增 大 。 三 、 慢 性 肺 原 性 心 脏 病n血 液 动 力 学 改 变 ： 肺 血 管 床 减 少 肺 动 脉 高 压 肺 动 脉 及 右 心 形 态 改 变 nX线 表 现F肺F肺 动 脉 段 凸 出F外 周 血 管 变 细 、 减 少F右 心 室 增 大 四 、 心 肌 病nX线 表 现F心 影 普 大F心 衰 时 肺 淤 血F透 视 下 搏 动 弱 n五 、 心 包 积 液n病 因nX线 表 现F心 影 大 /张 力 低F肺 野 清 晰F搏 动 弱 或 无 六 、 先 天 性 心 脏 病病 理 上 ： 左 向 右 分 流 、 右 向 左 分 流 和 无 分 流 三 类 。临 床 上 ： 紫 绀 型 和 非 紫 绀 型 。X线 上 ： 肺 血 增 多 、 减 少 及 无 明 显 改 变 三 类 。 1. 房 间 隔 缺 损 （ ASD） 最 常 见 ， 分 五 型 ： （ 1） 第 一 孔 （ 原 始 孔 ） 型 （ 2） 第 二 孔 （ 继 发 孔 ） 型（ 3） 高 位 缺 损 （ 静 脉 窦 缺 损 ） （ 4） 卵 圆 孔 未 闭 （ 5） 单 腔 心 房 。 第 二 孔型 多 见 、 典 型 。 血 流 动 力 学 改 变 ： 血 液 由 左 房 向 右 房 分 流 ，导 致 右 房 、 右 室 及 肺 循 环 血 量 增 加 ， 右 房 、右 室 增 大 。 肺 血 增 多 造 成 肺 动 脉 高 压 ， 肺门 扩 张 。 左 房 、 左 室 改 变 不 甚 明 显 。 原 始孔 缺 损 多 由 心 内 膜 垫 发 育 障 碍 造 成 ， 缺 损常 较 大 ， 故 血 液 分 流 更 严 重 X线 表 现 ：（ 1） 右 房 增 大 明 显 （ 75 ）（ 2） 右 室 肥 厚 、 增 大（ 3） 肺 动 脉 段 凸 出 、 肺 充 血 （ 90 ） ， 肺 门 舞蹈 征 （ 70 ）（ 4） 左 房 不 增 大 ， 左 室 及 主 动 脉 结 可 有 缩 小（ 一 半 以 上 病 例 ）（ 5） 心 脏 左 旋 ， 心 尖 圆 钝 但 不 上 翘 。 2. 室 间 隔 缺 损 （ VSD） 较 常 见 ， 仅 次 于 房 缺 ， 约 占 先 心 的 17-23 ， 可 分 为 高 位 （ 膜 部 ） 与 低 位 （ 肌部 ） 室 缺 ， 前 者 约 占 90 以 上 ， 缺 损 直径 多 在 1cm左 右 。 血 流 动 力 学 改 变 ：n左 室 内 血 液 流 入 右 室 ， 左 室 肥 厚 增 大n右 室 负 荷 及 肺 循 环 血 流 增 加 右 室 增 大 ，肺 动 脉 压 升 高n右 室 压 力 达 到 或 超 过 左 室 压 力 双 向 或完 全 反 向 分 流 ， 最 终 导 致 右 心 衰n长 期 肺 动 脉 高 压 肺 小 动 脉 痉 挛 、 硬 化 X线 表 现 ：（ 1） 1/3病 例 仅 左 室 稍 增 大（ 2） 中 等 大 小 的 室 缺 ， 左 、 右 室 均 增 大 ， 肺 动 脉 段 延 长 ， 一 般 无 凸 出 。 肺 血 可 增 多 ， 肺 门 舞 蹈 征 （ 半 数 ） 。（ 3） 室 缺 伴 明 显 肺 动 脉 高 压 ， 右 心 室 增 大 更 显 著 ， 左 室 相 对 较 小 ， 右 心 房 增 大 ， 肺 动 脉 段 突 出 ， 肺 野 清 晰 3. 动 脉 导 管 未 闭 （ PDA） 常 见 的 先 心 之 一 ， 占 先 心 的 近20%， 女 多 于 男 ， 可 分 为 圆 柱 型（ 80%） 、 漏 斗 型 及 缺 损 型 （ 最 少见 ） 。 血 流 动 力 学 改 变 ：主 动 脉 内 血 液 连 续 性 进 入 肺 动 脉 内 ，使 肺 动 脉 （ 肺 循 环 ） 、 左 心 房 、 左心 室 及 导 管 近 段 主 动 脉 内 血 流 量 明显 增 加 。左 心 室 早 期 即 肥 厚 增 大 右 心 室 排 血 困 难 而 负 荷 加 大主 动 脉 近 段 血 流 增 多 、 管 径 增 粗 。肺 动 脉 压 接 近 或 超 过 主 动 脉 压 时 ，出 现 双 向 或 反 向 分 流 ， 引 起 紫 绀 。 X线 表 现 ：1） 心 脏 轻 中 度 扩 大 ， 左 室 明 显 。2） 肺 动 脉 段 轻 中 度 凸 出 ， 但 较 房 缺 时 轻 。3） 肺 血 增 多 ， 但 肺 门 舞 蹈 征 不 明 显 ， 左 肺 门 较 右 肺 门 稍 大 。4） 升 主 动 脉 近 段 扩 张 ， 搏 动 增 强 ， 约 1/3病 例 出 现 “ 漏 斗 征 ” 。 比 较 表 ASD VSD PDA 右 心 房 增 大 正 常 正 常 右 心 室 增 大 增 大 早 期 正 常 ， 晚 期 增 大 左 心 房 正 常 正 常 或 稍 增 大 稍 增 大 左 心 室 正 常 增 大 增 大 明 显 肺 动 脉 段 明 显 增 大 增 大 ， 有 时 轻 增 大 主 动 脉 弓 小 正 常 增 大 ， 搏 动 强 肺 门 舞 蹈 常 见 ， 明 显 常 见 ， 约 半 数 少 见 肺 动 脉 高 压 相 对 少 见 相 对 常 见 相 对 多 见 4. 法 乐 氏 四 联 症 占 先 心 的 5-15%， 是 最 常 见 的 紫 绀 性先 心 （ 50%以 上 ） 。 典 型 四 联 症 ： 伴 有 较 重 的 肺 动 脉 狭 窄及 一 定 程 度 的 肺 动 脉 干 发 育 异 常 ， 主 动脉 不 同 程 度 骑 跨 在 室 间 隔 上 ， 临 床 上 有典 型 四 联 症 的 表 现 ， 一 般 在 出 生 4-6月 后即 可 出 现 紫 绀 。 血 流 动 力 学 改 变 ：肺 动 脉 狭 窄 、 右 室 压 力 增 高右 室 血 向 主 动 脉 及 左 室 分 流 紫 绀 X线 表 现 （ 典 型 四 联 症 ） ：(1） 心 脏 外 形 似 靴 形 。(2） 右 心 房 一 般 无 增 大 。(3） 主 动 脉 增 粗 ， 推 挤 上 腔 静 脉 ， 使 右 上 纵 隔 增 宽 。(4） 肺 门 小 ， 肺 纹 纤 细 ， 可 见 程 度 不 同 的 侧 支 循 环 。