cml慢性髓系白血病ppt课件

慢 性 髓 系 白 血 病 （ Chronic Myeloid Leukemia） 一 、 临 床 表 现 二 、 实 验 室 检 查 三 、 分 期 四 、 诊 断 五 、 治 疗 六 、 预 后 临 床 表 现 l 起 病 缓 慢 ， 以 中 年 多 见 。l 可 有 乏 力 、 低 热 、 多 汗 或 盗 汗 、 体 重 减 轻 等 代谢 亢 进 症 状 。l 脾 肿 大 ： 常 常 是 巨 脾 ， 左 上 腹 不 适 ， 食 后 饱 胀感 ， 如 发 生 脾 梗 塞 则 出 现 剧 痛 。 体 检 ： 脾 质 地坚 实 ， 平 滑 ， 无 压 痛 。l 晚 期 表 现 实 验 室 检 查 （ 一 ） 、 血 象 ： (1)WBC ， 20 109/L， 常 100 109/L 。 (2)以 中 、 晚 幼 粒 细 胞 及 杆 状 核 为 主 (3) 原 粒 10%。 (4)嗜 酸 粒 细 胞 、 嗜 碱 粒 细 胞 。 (5)NAP(中 性 粒 细 胞 碱 性 磷 酸 酶 ) (6)PLT正 常 或 （ 早 期 ） ， 晚 期 。 (7)Hb正 常 或 ， 晚 期 。 breakpoint cluster region (BCR ) on chromosome 22 2%AML、 5%儿 童 ALL及 20%成 人 ALL ph可 阳性 。 分 期 l 慢 性 期 (chronic phase,CP)l 加 速 期 (accelerated phase,AP)l 急 变 期 (blastic phase,BP) 慢 性 期 ：（ 1） 脾 大（ 2） 白 细 胞 高 ， 以 中 、 晚 幼 粒 细 胞 及杆 状 核 为 主 ， 原 粒 10%。（ 3） 化 疗 -白 细 胞 可 下 降 ， 脾 回 缩 ，-维 持 治 疗 ， 病 情 稳 定 。 加 速 期 ： 急 变 期 ： (1) 骨 髓 或 血 中 原 始 细 胞 20% (2)骨 髓 原 粒 +早 幼 粒 50% (3)髓 外 原 始 细 胞 浸 润 的 临 床 表 现 诊 断 及 鉴 别 诊 断 l 诊 断 依 据 根 据 脾 大 、 血 象 、 骨 髓 、 Ph染 色 体 及可 确 诊 。 鉴 别 诊 断1、 其 他 原 因 引 起 的 脾 大2、 类 白 血 病 反 应3、 骨 髓 纤 维 化 1、 其 他 原 因 脾 大 ：肝 硬 化 、 脾 功 亢 进 、 血 吸 虫 、 黑 热病 及 慢 性 疟 疾 ， 均 有 原 发 病 临 床 特点 ， 无 CML血 象 ， 骨 髓 改 变 ， ph染 色体 及 阴 性 。 2、 类 白 血 病 反 应 ： 常 见 严 重 感 染 、 恶 性肿 瘤 。 有 原 发 病 WBC一 般 50 109/L 嗜 酸 、 嗜 硷 不 高 NAP反 应 强 阳 性 ph染 色 体 阴 性 3、 骨 髓 纤 维 化 WBC30 109/L 血 象 出 现 幼 红 （ 幼 粒 ） 细 胞 及 泪 滴样 红 细 胞 ， 无 嗜 酸 、 嗜 硷 NAP ph、 BCR/ABL阴 性 ， JAK2突 变 (+) 干 抽 ,骨 髓 活 检 有 助 于 诊 断 治 疗 （ 一 ） TKI化 疗（ 四 ） 加 速 期 急 变 期 （ 一 ） 、 Tyrosine kinase inhibitor (TKI)1 治 疗 靶 点 ： 特 异 性 作 用 于 bcr/abl蛋 白 （ 酪氨 酸 激 酶 活 性 )， 抑 制 bcr/abl阳 性 细 胞 。 first-generation TKI： 伊 马 替 尼 (imatinib) 2 伊 马 替 尼 适 应 症 ： 慢 性 期 、 加 速 期 的 病 人 ，药 物 治 疗 最 佳 选 择 3用 药 方 法 ： 口 服 ， 400800mg ， 疗 程 ： 一直 服 药 。 l 定 期 检 测 血 象 、 染 色 体 、 bcr/abl基 因l 80%长 期 无 病 生 存l 耐 药 ： bcr/abl激 酶 结 构 区 基 因 点 突 变l second-generation TKIs： 尼 洛 替 尼 和 达 沙 替尼 ， T315I突 变 的 患 者 不 适 合 TKI治 疗 。 （ 二 ） 、 化 疗 1 羟 基 脲 ： 3g/日 分 2次 口 服 ， WBC降 至20 109/L， 改 1.5g/日 ， WBC降 至 10 109/L 维 持 量 ， 0.5 1.0g/日 。 用 药 2、 3天 WBC ， 但 停 药 后 很 快 回 升 ， 需长 期 维 持 。 3、 其 他 药 物 ： Ara-c、 高 三 尖 杉 酯 硷 、 砷 剂 abl/bcr激 酶 结 构区 基 因 点 突 变 T315I 加 速 期 急 变 期加 速 期 伊 马 替 尼 30% CR , 尼 洛 替 尼 或 达 沙 替 尼 l 急 变 期 达 沙 替 尼 ） 疗 效 有 限 ， 维 持时 间 短 预 后 l 化 疗 后 平 均 3 4年 进 展 ,5年 生 存 率 25 50%l TKI 80%左 右 长 期 无 病 生 存长 期 无 病 【 思 考 题 】l 急 性 白 血 病 与 慢 性 粒 细 胞 白 血 病 急 性 变治 疗 有 何 异 同 ？l 慢 性 粒 细 胞 白 血 病 的 鉴 别 诊 断 ？l 慢 性 粒 细 胞 白 血 病 临 床 表 现 ？l 慢 性 粒 细 胞 白 血 病 的 治 疗 方 法 ？