先天性主动脉瓣狭窄PPT课件

主 动 脉 瓣 狭 窄 主 动 脉 瓣 狭 窄o 1先天性主动脉瓣狭窄：常见先天性二叶瓣钙化性AS，先天性二叶瓣畸形见于12的人群，男女，出生时多无交界处融合，故无狭窄，以后有1/3发生AS，由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤纤维化与钙化，成年期形成AS，为成人孤立性AS的常见原因。 病 因 和 病 理 主 动 脉 瓣 狭 窄o 2.炎症性主动脉瓣狭窄：风湿性炎症过程瓣膜交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形瓣口狭窄。几乎无单纯的AS，多伴有AI和二尖瓣损害。o 3.退行性主动脉瓣狭窄：为65岁以上老年人单纯AS的常见原因。无交界处的融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口运动，常伴二尖瓣环钙化。病 因 和 病 理 主 动 脉 瓣 狭 窄o成人主动脉瓣口面积3-4cm2,轻度狭窄1.53cm2,中度狭窄1.01.5cm2,重度1.0cm2。o当瓣口面积减少1/2时，收缩期无明显跨瓣压差，LV-主A压差仍在正常范围5mmHg。o瓣口面积1.0cm2时（减少至正常的1/4）， 左室收缩压明显，压差显著（50mmHg)。病 理 生 理 主 动 脉 瓣 狭 窄o主动脉狭窄后LV射血受阻左室后负荷（阻力增加） CO。o左室后负荷左 心 室 舒 张 末 期 压 LV代偿肥厚，伴轻度扩张而代偿，以维持正常的CO进一部发展左房压肺淤血左室功能不全（晚期）。 o左房压LA肥厚可维持心博量，但同时加重肺淤血。 病 理 生 理 先 天 性 主 动 脉 瓣 狭 窄流 行 病 学o 主 动 脉 狭 窄 包 括 造 成 左 心 室 排 血 梗 阻 的 数 种 心 脏血 管 畸 形 ， 其 发 病 率 在 先 天 性 心 脏 血 管 畸 形 中 约占 3 5 ， 多 见 于 男 性 ， 男 女 之 比 约 为 3 4 1。其 中 70 病 变 部 位 发 生 于 主 动 脉 瓣 膜 部 ， 其 余 病例 狭 窄 病 变 可 位 于 主 动 脉 瓣 上 方 的 升 主 动 脉 根 部 、主 动 脉 瓣 下 方 左 心 室 流 出 道 或 左 心 室 间 隔 。 AS通 常 为 缓 慢 进 行 性 疾 病 ， LA、 LV代 偿 能 力 强所 以 即 使 先 天 性 AS也 往 往 在 20岁 以 后 出 现 症 状 主 动 脉 瓣 上 狭 窄 威 廉 姆 斯 综 合 症o 威 廉 姆 斯 综 合 症 是 一 种 非 遗 传 性 症 候 群 。 在活 着 出 生 的 婴 儿 中 ， 大 约 每 两 万 人 就 有 一 个患 有 威 廉 姆 斯 综 合 症 ， 发 生 前 无 法 预 测 。 它所 带 来 的 身 体 上 的 问 题 有 心 脏 缺 陷 、 肾 脏 损伤 及 缺 乏 协 调 性 等 ， 或 许 还 会 伴 随 肌 肉 无 力 。o 在 一 些 病 例 中 可 以 发 现 的 不 同 的 大 脑 损 伤 问题 。 威 廉 姆 斯 综 合 症 ：在 幼 儿 及 刚 出 生 的 婴 儿 中 ， 威 廉 姆 斯 综 合 症 常 表 现 为 下 迹 象 ：o 吸 吮 有 困 难 ， 导 致 喂 食 困 难 o 血 液 中 钙 含 量 高o 嗜 睡o 身 体 发 育 迟 缓o 斜 视 另 外 、 所 有 患 威 廉 姆 斯 综 合 症 的 人 似 乎 都 有 心 脏 问 题 ， 主 要 是 主 动脉 瓣 上 狭 窄 ， 这 一 种 情 况 有 时 会 发 展 为 更 为 复 杂 的 心 脏 问 题 。 威 廉 姆 斯 综 合 症o 威 廉 姆 斯 综 合 症 儿 童 普 遍 的 面 部 特 征 ， 这 些特 征 被 称 为 “ 小 精 灵 特 征 ” 。 他 们 有 很 典 型的 宽 大 的 嘴 和 大 而 松 弛 的 下 唇 ， 鼻 尖 向 上 翻 ，稍 稍 凸 出 的 脸 颊 和 不 规 则 的 牙 齿 ， 牙 缝 很 大 主 动 脉 瓣 狭 窄 临 床 表 现 - AS三 联 征o心绞痛：见于60的有症状者，运动诱发，休息缓解，或运动后，或休息，与体力活动不一定有关。o呼吸困难：见于90有症状者，晚期肺淤血引起的首发症状。o晕厥：常发生于直立、运动中或运动后即刻脑供血不足。 主 动 脉 瓣 狭 窄 临 床 表 现o 呼 吸 困 难 ： 劳 力 性 呼 吸 困 难 往 往 是 心 功 能 能不 全 的 表 现 ， 常 伴 有 疲 乏 无 力 。 随 着 心 力 衰竭 的 加 重 ， 可 出 现 夜 间 阵 发 性 呼 吸 困 难 、 端坐 呼 吸 、 咳 粉 红 色 泡 沫 痰 。o 多 汗 和 心 悸 ： 此 类 患 者 出 汗 特 别 多 ， 由 于 心肌 收 缩 增 强 和 心 律 失 常 ， 患 者 常 感 到 心 悸 ，多 汗 常 在 心 悸 后 出 现 ， 可 能 与 自 主 神 经 功 能紊 乱 ， 交 感 神 经 张 力 增 高 有 关 。 o LV壁增厚：LV收缩压和射血时间延长，心肌耗氧量。o LV肥厚：心肌毛细血管密度相对。o LVEDP压迫心内膜下动脉心肌供血o LVEDP 舒张期主ALV压差减少冠状动脉灌注压冠脉供血o AS主动脉根部流量冠脉供血心绞痛 o运动可增加心肌工作和DO2心肌缺血加重注 ： LVEDP： 左 心 室 舒 张 末 期 压心 肌 缺 血 机 制 o运动时周围血管扩张而 AS 限制CO的脑供血不足o运动导致心肌缺血加重，CO脑供血不足o运动LVSBP，激活心内压力感受器 反射未运动肌肉组血管床不适当地扩张 周围血管阻力 脑供血不足晕 厥 发 生 机 理 晕 厥 发 生 机 理o运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流 脑供血不足o休息时晕厥，心律失常COo猝死，20 25可有，急性心肌缺血诱发致命心律 失常 VF 停博。AS病人中约 5可无症状猝死。 o外周脉搏减弱（主动脉瓣的射血呈持续性外周脉搏振幅；SBP和DBP的逐渐或不变脉压变小）o主A的喷射音（短促而响亮的单音。由于AV开放突然向前移动，左室高速血流冲击扩张的主动脉）o S1后的收缩期喷射性杂音o S1正常S2减弱或消失P2逆分裂o老年钙化性AS，杂音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖区最响临 床 表 现 -体 征 常 见 并 发 症 o可多年无症状，但大部分患者进行性加重o出现症状后平均寿命：3年o晕厥者 3年，心绞痛为 5年，左心衰2年o死亡原因: 左心衰 70; 猝死 15感染性心内膜炎5主 动 脉 瓣 狭 窄 预 后 主 动 脉 瓣 狭 窄 治 疗 -无 症 状 期o 劝 告 避 免 剧 烈 体 力 活 动o 各 种 小 手 术 前 应 预 防 性 抗 感 染 防 止 心 内 膜 炎o 有 风 湿 活 动 者 应 抗 风 湿 治 疗 o 一 旦 发 生 心 房 颤 动 ， 应 尽 早 电 转 复 ， 否 则 可导 致 急 性 心 力 衰 竭 主 动 脉 瓣 狭 窄 治 疗 注 意 事 项o 本 病 易 合 并 冠 心 病 有 胸 痛 者 需 作 冠 状 动 脉 造影 ， 以 诊 断 伴 发 的 冠 心 病 ， 此 种 情 况 应 用 硝酸 甘 油 舌 下 含 服 时 注 意 剂 量 宜 小 ， 防 止 在 原先 存 在 心 排 血 量 减 少 基 础 上 剂 量 过 大 引 起 外周 动 脉 扩 张 ， 导 致 晕 厥 发 生 ； 或 因 动 脉 压 下降 使 冠 脉 血 流 更 为 减 少 。o 左 心 功 能 不 全 时 可 用 利 尿 药 。 但 用 量 不 宜 过大 ， 以 免 引 起 心 排 血 量 减 少 。 主 动 脉 瓣 狭 窄 治 疗 -有 症 状 期o 人 工 瓣 膜 置 换 术o 瓣 膜 分 离 术o 主 动 脉 球 囊 成 型 术 主 动 脉 瓣 狭 窄 治 疗 -有 症 状 期凡 出 现 症 状 者 ， 即 应 考 虑 手 术 治 疗 ， 手 术 指 征 ：o 心 绞 痛 、 晕 厥 或 左 心 衰 竭o 无 症 状 但 左 室 功 能 进 行 性 减 退 ， 活 动 时 血 压下 降o 婴 幼 儿 病 例 ， 主 动 脉 瓣 口 面 积 0.5cm2，或 跨 瓣 压 差 75mmHg， 或 心 脏 增 大 伴 跨瓣 压 差 40mmHg 。 2014AHA/ACC指 南 对 心 脏 瓣 膜 病 的 分 期