蛋白质和氨基酸的代谢

单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 1 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 2 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 3 p 碱 性 氨 基 酸p 酸 性 氨 基 酸p 酸 性 氨 基 酸 酰 胺p 含 羟 基 氨 基 酸p 含 硫 氨 基 酸p 芳 香 族 氨 基 酸p 杂 环 族 氨 基 酸p 亚 氨 基 酸p 脂 肪 族 氨 基 酸 His, Lys, Arg Glu, Asp Gln, Asn Ser, Thr, Tyr Cys, Met Phe,Trp, Tyr Pro, Trp, His Pro Gly, Ala, Val, Leu, Ile中 性 氨 基 酸极 性 不 带 电 氨 基 酸极 性 带 正 电极 性 带 负 电 非 极 性 氨 基 酸 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 4肽 键 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 5 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 6 主 要 内 容10.1 概 述 10.1.1 蛋 白 质 的 消 化 与 吸 收 10.1.2 蛋 白 质 的 营 养 价 值10.2 氨 基 酸 的 分 解 代 谢 10.2.1 氨 基 酸 的 脱 氨 基 作 用 10.2.2 氨 基 酸 脱 羧 基 10.2.3 氨 的 代 谢 10.2.4 酮 酸 的 代 谢10.3 氨 基 酸 的 生 物 合 成 概 论本 章 小 结习 题 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 7 蛋 白 质 的 消 化 、 吸 收 和 腐 败Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 8 p 必 需 氨 基 酸 （ essential amino acid） 是 人 或 动 物机 体 自 身 不 能 合 成 ， 必 需 由 食 物 提 供 的 氨 基 酸 。p 人 体 必 需 氨 基 酸 有 8种 ， 即 ： 赖 氨 酸 、 色 氨 酸 、 苯 丙 氨 酸 、 蛋 氨 酸 、 苏 氨 酸 、 缬 氨 酸 、 异 亮 氨 酸 、 亮 氨 酸 。p 在 婴 幼 儿 体 内 ， 精 氨 酸 和 组 氨 酸 的 合 成 速 度 较 慢 ，常 常 不 能 满 足 机 体 组 织 快 速 构 建 的 需 要 ， 需 从 食物 中 摄 取 ， 因 此 称 它 们 为 半 必 需 氨 基 酸 。p动 物 种 类 不 同 ， 其 必 需 氨 基 酸 也 不 同 。必 需 氨 基 酸 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 9 一 、 蛋 白 质 的 消 化蛋 白 质 消 化 的 生 理 意 义 由 大 分 子 转 变 为 小 分 子 ， 便 于 吸 收 。 消 除 种 属 特 异 性 和 抗 原 性 ， 防 止 过 敏 、毒 性 反 应 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 10 消 化 过 程 （ 一 ） 胃 中 的 消 化 作 用胃 蛋 白 酶 的 最 适 pH为 1.5 2.5， 对 蛋 白 质 肽 键 作用 特 异 性 差 ， 产 物 主 要 为 多 肽 及 少 量 氨 基 酸 。 胃 蛋 白 酶 原 胃 蛋 白 酶 + 多 肽 碎 片胃 酸 、 胃 蛋 白 酶(pepsinogen) (pepsin) 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 11 （ 二 ） 小 肠 中 的 消 化小 肠 是 蛋 白 质 消 化 的 主 要 部 位 。1. 胰 酶 及 其 作 用胰 酶 是 消 化 蛋 白 质 的 主 要 酶 ， 最 适 pH为 7.0左 右 ， 包 括 内 肽 酶 和 外 肽 酶 。内 肽 酶 (endopeptidase)水 解 蛋 白 质 肽 链 内 部 的 一 些 肽 键 ， 如 胰 蛋白 酶 、 糜 蛋 白 酶 、 胃 性 蛋 白 酶 。外 肽 酶 (exopeptidase)自 肽 链 的 末 段 开 始 每 次 水 解 一 个 氨 基 酸 残基 ， 如 羧 基 肽 酶 (A、 B)、 氨 基 肽 酶 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 12 肠 液 中 酶 原 的 激 活胰 蛋 白 酶 原 糜 蛋 白 酶 原 羧 基 肽 酶 原 肠 激 酶 (enterokinase) 胰 蛋 白 酶 糜 蛋 白 酶 羧 基 肽 酶 可 保 护 胰 组 织 免 受 蛋 白 酶 的 自 身 消 化 作 用 。保 证 酶 在 其 特 定 的 部 位 和 环 境 发 挥 催 化 作 用 。酶 原 还 可 视 为 酶 的 贮 存 形 式 。酶 原 激 活 的 意 义 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 13 氨 基 肽 酶 内 肽 酶 羧 基 肽 酶氨 基 酸 + 氨 基 酸二 肽 酶蛋 白 水 解 酶 作 用 示 意 图2. 小 肠 粘 膜 细 胞 对 蛋 白 质 的 消 化 作 用主 要 是 寡 肽 酶 的 作 用 ， 例 如 氨 基 肽 酶 及 二 肽 酶 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 14 二 、 氨 基 酸 的 吸 收吸 收 部 位 ： 主 要 在 小 肠吸 收 形 式 ： 氨 基 酸 、 寡 肽 、 二 肽吸 收 机 制 ： 耗 能 的 主 动 吸 收 过 程 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 15 （ 一 ） 氨 基 酸 吸 收 载 体载 体 蛋 白 与 氨 基 酸 、 Na+组 成 三 联 体 ，由 ATP供 能 将 氨 基 酸 、 Na+转 入 细 胞 内 ，Na+再 由 钠 泵 排 出 细 胞 。载 体 类 型 中 性 氨 基 酸 载 体碱 性 氨 基 酸 载 体酸 性 氨 基 酸 载 体亚 氨 基 酸 与 甘 氨 酸 载 体 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 16 （ 二 ） -谷 氨 酰 基 循 环 对 氨 基 酸 的 转 运 作 用 -谷 氨 酰 基 循 环 (-glutamyl cycle)过 程 ： 谷 胱 甘 肽 对 氨 基 酸 的 转 运 谷 胱 甘 肽 再 合 成 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 17 半 胱 氨 酰 甘 氨 酸(Cys-Gly) 半 胱 氨 酸甘 氨 酸 肽 酶 -谷 氨 酸 环 化 转 移 酶 氨 基 酸H2NCHCOOHR5-氧 脯 氨 酸谷 氨 酸 5-氧 脯氨 酸 酶 ATPADP+Pi-谷 氨 酰 半 胱 氨 酸-谷 氨 酰半 胱 氨 酸 合 成 酶 ADP+PiATP谷 胱 甘 肽 合 成 酶ATPADP+Pi细 胞 外 -谷 氨 酰 基 转 移 酶细 胞 膜 谷 胱 甘 肽 GSH细 胞 内-谷 氨 酰 基 循 环 过 程 -谷 氨 酰氨 基 酸COOHCHNH2CH2CH2CO NH CHCOOHRCHH2NCOOHR氨 基 酸 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 18 l利 用 肠 粘 膜 细 胞 上 的 二 肽 或 三 肽 的 转 运 体 系l此 种 转 运 也 是 耗 能 的 主 动 吸 收 过 程l吸 收 作 用 在 小 肠 近 端 较 强（ 三 ） 肽 的 吸 收 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 19 三 、 蛋 白 质 的 腐 败 作 用 肠 道 细 菌 对 未 被 消 化 和 吸 收 的 蛋 白 质 及 其消 化 产 物 所 起 的 作 用腐 败 作 用 的 产 物 大 多 有 害 ， 如 胺 、 氨 、 苯 酚 、吲 哚 等 ； 也 可 产 生 少 量 的 脂 肪 酸 及 维 生 素 等 可被 机 体 利 用 的 物 质 。蛋 白 质 的 腐 败 作 用 (putrefaction) 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 20 （ 一 ） 胺 类 (amines)的 生 成蛋 白 质 氨 基 酸 胺 类蛋 白 酶 脱 羧 基 作 用 组 氨 酸 组 胺 赖 氨 酸 尸 胺 色 氨 酸 色 胺 酪 氨 酸 酪 胺 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 21 （ 二 ） 氨 的 生 成未 被 吸 收 的 氨 基 酸渗 入 肠 道 的 尿 素 氨(ammonia)肠 道 细 菌脱 氨 基 作 用尿 素 酶降 低 肠 道 pH， NH3转 变 为 NH4+以 胺 盐 形 式 排 出 ，可 减 少 氨 的 吸 收 ， 这 是 酸 性 灌 肠 的 依 据 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 22 （ 三 ） 其 它 有 害 物 质 的 生 成酪 氨 酸 苯 酚半 胱 氨 酸 硫 化 氢 色 氨 酸 吲 哚 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 23 氨 基 酸 的 分 解 代 谢Catabolism of Amino Acids 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 24 真 核 生 物 中 蛋 白 质 的 降 解 有 两 条 途 径 不 依 赖 ATP利 用 组 织 蛋 白 酶 降 解 外 源 性 蛋 白 、 膜蛋 白 和 长 寿 命 的 细 胞 内 蛋 白 依 赖 泛 素 (ubiquitin)的 降 解 过 程 溶 酶 体 内 降 解 过 程依 赖 ATP降 解 异 常 蛋 白 和 短 寿 命 蛋 白 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 25 补 ： 泛 素76个 氨 基 酸 的 小 分 子 蛋 白 (8.5kD)普 遍 存 在 于 真 核 生 物 而 得 名一 级 结 构 高 度 保 守1. 泛 素 化 (ubiquitination) 泛 素 与 选 择 性 被 降 解 蛋 白 质 形 成 共 价 连 接 ，并 使 其 激 活 。2. 蛋 白 酶 体 (proteasome)对 泛 素 化 蛋 白 质 的 降 解泛 素 介 导 的 蛋 白 质 降 解 过 程 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 26 氨 基 酸 代 谢 库 (metabolic pool)食 物 蛋 白 经 消 化 吸 收 的 氨 基 酸 （ 外 源 性氨 基 酸 ） 与 体 内 组 织 蛋 白 降 解 产 生 的 氨 基 酸（ 内 源 性 氨 基 酸 ） 混 在 一 起 ， 分 布 于 体 内 各处 参 与 代 谢 ， 称 为 氨 基 酸 代 谢 库 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 27 氨 基 酸代 谢 库食 物 蛋 白 质 消 化 吸 收 组 织蛋 白 质 分 解 体 内 合 成 氨 基 酸 (非 必 需 氨 基 酸 )氨 基 酸 代 谢 概 况 -酮 酸 脱 氨 基 作 用 酮 体氧 化 供 能糖胺 类脱 羧 基 作 用氨 尿 素代 谢 转 变其 它 含 氮 化 合 物 (嘌 呤 、 嘧 啶 等 )合 成 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 28 氨 基 酸 的 分 解 代 谢p 脱 氨 基 作 用p 转 氨 基 作 用p 脱 羧 基 作 用 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 29 氨 基 酸 的 脱 氨 基 作 用 （ deamination）定 义 指 氨 基 酸 脱 去 氨 基 生 成 相 应 -酮 酸 的 过 程 。脱 氨 基 方 式1、 氧 化 脱 氨 基2、 转 氨 基 作 用3、 联 合 脱 氨 基4、 非 氧 化 脱 氨 基 转 氨 基 和 氧 化 脱 氨 基 偶 联转 氨 基 和 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 偶 联 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 30p L-氨 基 酸 氧 化 酶 : 在 体 内 分 布 较 窄 ， 活 性 很 低p D-氨 基 酸 氧 化 酶 ： 对 不 起 L-氨 基 酸 作 用 p 专 一 性 氨 基 酸 氧 化 酶 ： L-谷 氨 酸 脱 氢 酶 （ L-glutamate dehydrogenase）催 化 氨 基 酸 氧 化 脱 氨 的 酶 : 氨 基 酸 在 酶 的 催 化 下 氧 化 脱 去 氨 基 并 生 成 酮 酸的 过 程 。 通 式 如 下 ： 氨 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 31 L-谷 氨 酸 氧 化 脱 氨 基 作 用 *p 体 内 分 布 较 广 ， 如 肝 、 脑 、 肾p 真 核 细 胞 的 线 粒 体 中 p不 需 氧 脱 氢 酶p 辅 酶 为 NAD + 或 NADP+ 催 化 酶 ： L-谷 氨 酸 脱 氢 酶L-谷 氨 酸 NH3-酮 戊 二 酸NAD(P)+NAD(P)H+H+ H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOH NHC(CH2)2COOHCOOH OC(CH2)2COOHCOOH+糖 代 谢氨 基 酸 代 谢 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 32 定 义 氨 基 酸 的 -氨 基 在 转 氨 酶 (transaminase)的作 用 下 转 移 给 -酮 酸 的 羰 基 ， 酮 酸 变 成 相 应 的-氨 基 酸 ， 原 来 的 氨 基 酸 变 成 相 应 的 -酮 酸 的反 应 称 为 转 氨 基 作 用 (transamination)。转 氨 酶 存 在 于 真 核 细 胞 的 线 粒 体 基 质 及 细 胞 质 中 。-酮 酸 主 要 是 -酮 戊 二 酸 ， 多 数 氨 基 酸 可 把 氨 基 转给 -酮 戊 二 酸 生 成 相 应 的 -酮 酸 和 Glu。 因 此 ， L-Glu与 -酮 酸 转 氨 体 系 是 体 内 最 重 要 的 转 氨 体 系 。 其次 是 草 酰 乙 酸 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 33 大 多 数 氨 基 酸 可 参 与 转 氨 基 作 用 ，但 赖 氨 酸 、 脯 氨 酸 、 羟 脯 氨 酸 除 外 。 转 氨 酶 R2CCOOHNH2H R1CCOOHO R2CCOOHO R1CCOOHNH2H氨 基 酸 -酮 酸 氨 基 酸 -酮 酸(Donor amino acid) (New amino acid)(New keto acid) (Accepter keto acid)( transaminase) 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 34 Glu Pyruvate-酮 戊 二 酸 AlaGPTCOOHCH2CH2CHCOOHNH2COOH CH2CH2C OCOOH CH3C OCOOH CH3CH NH2COOH 谷 丙 转 氨 酶 (glutamic pyruvic transaminase,GPT) 谷 草 转 氨 酶 (glutamic oxaloacetic transaminase,GOT)最 常 见 、 作 用 最 强 的 两 种 转 氨 酶 ： 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 35 转 氨 酶 正 常 人 各 组 织 GOT及 GPT活 性 (单 位 /克 湿 组 织 )血 清 转 氨 酶 活 性 ：临 床 上 可 作 为 疾 病 诊 断 和 预 后 的 指 标 之 一 。组 织 GOT GPT 心 156000 7100肝 142000 44000骨 骼 肌 99000 4800肾 91000 19000 组 织 GOT GPT 胰 腺脾肺血 清 28000 200014000 120010000 70020 16 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 36 转 氨 基 作 用 的 机 制转 氨 酶 的 辅 酶 是 磷 酸 吡 哆 醛氨 基 酸 磷 酸 吡 哆 醛 -酮 酸 磷 酸 吡 哆 胺 谷 氨 酸 -酮 戊 二 酸 转 氨 酶 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 37 转 氨 基 作 用 不 仅 是 体 内 多 数 氨 基 酸 脱 氨基 的 重 要 方 式 ， 也 是 机 体 合 成 非 必 需 氨 基 酸的 重 要 途 径 。通 过 此 种 方 式 并 没 有 产 生 游 离 的 氨 。转 氨 基 作 用 的 生 理 意 义 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 38 两 种 脱 氨 基 方 式 的 联 合 作 用 ， 使 氨 基 酸脱 下 -氨 基 生 成 -酮 酸 的 过 程 。类 型 转 氨 基 偶 联 氧 化 脱 氨 基 作 用定 义 转 氨 基 偶 联 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 39 转 氨 基 偶 联 氧 化 脱 氨 基 作 用氨 基 酸 谷 氨 酸 -酮 酸 -酮 戊 二 酸 H2O+NAD+转 氨 酶 NH3+NADH+H+L-谷 氨 酸 脱 氢 酶 p 此 种 方 式 既 是 氨 基 酸 脱 氨 基 的 主 要 方 式 ， 也 是 体 内 合 成 非 必 需 氨 基 酸 的 主 要 方 式 。p 主 要 在 肝 、 肾 组 织 进 行 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 40 转 氨 基 偶 联 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 苹 果 酸 腺 苷 酸代 琥 珀 酸 次 黄 嘌 呤 核 苷 酸 (IMP) 腺 苷 酸 代 琥珀 酸 合 成 酶-酮 戊 二 酸氨基酸 谷 氨 酸-酮 酸 转氨酶 1 草 酰 乙 酸天 冬 氨 酸转氨酶 2 主 要 在 肌 肉 组 织 进 行 。 腺 苷 酸脱 氢 酶H2ONH3延 胡 索 酸 腺 嘌 呤核 苷 酸(AMP) 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 41 主 要 存 在 于 微 生 物 中 。（ 1） 直 接 脱 氨 基 作 用 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 42 （ 2） 脱 水 脱 氨 基 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 43 （ 3） 脱 硫 化 氢 脱 氨 基 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 44 （ 4） 水 解 脱 氨 基 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 45 （ 5） 还 原 脱 氨 基 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 46RCH2NH2 胺氧化酶RCHO RCOOH氧化 CH2NH2 COOH氨基酸脱羧酶（PLP） RCH2NH2 + CO2R氨 基 酸 在 脱 羧 酶 作 用 下 ， 脱 羧 产 生 CO2和 一 级 胺 的 过 程 。 胺脑 组 织 中 富 含 L谷 氨 酸 脱 羧 酶 ， 可 使 L谷 氨 酸 脱 羧形 成 -氨 基 丁 酸 ， 后 者 是 重 要 的 神 经 递 质 。 氨 基 酸 脱 羧 酶 专 一 性 强 ， 一 般 为 一 种 氨 基酸 一 种 脱 羧 酶 ， 且 只 对 L氨 基 酸 起 作 用 。 醛 脂 肪 酸胺除 组 氨 酸 脱 羧 酶 不 需 辅 酶 外 ，其 他 氨 基 酸 脱 羧 酶 均 以 磷 酸 吡 哆 醛 为 辅 酶 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 47 氨 的 代 谢Metabolism ofAmmonia氨 的 去 路 ： 合 成 酰 胺 、 合 成 氨 基 酸 、 合 成 嘌 呤 、合 成 嘧 啶 ， 但 绝 大 部 分 是 排 到 体 外 。 动 物 排 泄 氨 有 3种 形 式 ：排 氨 多 数 水 生 动 物 ；排 尿 酸 鸟 类 和 陆 生 爬 行 动 物 ；排 尿 素 大 多 数 陆 生 脊 椎 动 物 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 48 p 氨 是 机 体 正 常 代 谢 产 物 ， 具 有 毒 性 。p 人 体 内 的 氨 主 要 在 肝 合 成 尿 素 (urea)而 解 毒 。p 正 常 人 血 氨 浓 度 一 般 不 超 过 0.6mol/L。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 49 血 氨 的 来 源 与 去 路血 氨 的 来 源 氨 基 酸 脱 氨 基 作 用 产 生 的 氨 是 血 氨 主 要 来 源 , 胺 类 的 分 解 也 可 以 产 生 氨 RCH2NH2 RCHO + NH3胺 氧 化 酶 肠 道 吸 收 的 氨氨 基 酸 在 肠 道 细 菌 作 用 下 产 生 的 氨尿 素 经 肠 道 细 菌 尿 素 酶 水 解 产 生 的 氨 肾 小 管 上 皮 细 胞 分 泌 的 氨 主 要 来 自 谷 氨 酰 胺 谷 氨 酰 胺 谷 氨 酸 + NH 3谷 氨 酰 胺 酶 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 50 血 氨 的 去 路 在 肝 内 合 成 尿 素 ， 这 是 最 主 要 的 去 路 合 成 非 必 需 氨 基 酸 及 其 它 含 氮 化 合 物 合 成 谷 氨 酰 胺 谷 氨 酸 + NH3 谷 氨 酰 胺 谷 氨 酰 胺 合 成 酶ATP ADP+Pi 肾 小 管 泌 氨分 泌 的 NH 3在 酸 性 条 件 下 生 成 NH4+， 随 尿 排 出 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 51 氨 的 转 运1. 丙 氨 酸 -葡 萄 糖 循 环 (alanine-glucose cycle)反 应 过 程生 理 意 义 肌 肉 中 氨 以 无 毒 的 丙 氨 酸 形 式 运 输 到 肝 。 肝 为 肌 肉 提 供 葡 萄 糖 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 52丙氨酸 葡萄糖 肌 肉蛋 白 质氨 基 酸NH3谷 氨 酸-酮 戊 二 酸 丙 酮 酸糖酵解途径肌 肉 丙氨酸血 液 丙 氨 酸葡 萄 糖 -酮 戊 二 酸谷 氨 酸丙 酮 酸 NH3尿 素尿 素 循 环糖异生 肝丙 氨 酸 -葡 萄 糖 循 环葡萄糖 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 53 2. 谷 氨 酰 胺 的 运 氨 作 用 反 应 过 程谷 氨 酸 + NH3 谷 氨 酰 胺谷 氨 酰 胺 合 成 酶ATP ADP+Pi谷 氨 酰 胺 酶在 脑 、 肌 肉 合 成 谷 氨 酰 胺 ， 运 输 到 肝 和 肾后 再 分 解 为 氨 和 谷 氨 酸 ， 从 而 进 行 解 毒 。生 理 意 义谷 氨 酰 胺 是 氨 的 解 毒 产 物 ， 也 是 氨 的 储存 及 运 输 形 式 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 54 尿 素 的 生 成 *（ 一 ） 生 成 部 位主 要 在 肝 细 胞 的 线 粒 体 及 胞 液 中 。（ 二 ） 生 成 过 程尿 素 生 成 的 过 程 由 Hans Krebs 和 Kurt Henseleit 提 出 ， 称 为 鸟 氨 酸 循 环 (orinithine cycle)， 又 称 尿 素 循 环 (urea cycle)或 Krebs- Henseleit循 环 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 55 1. 氨 基 甲 酰 磷 酸 的 合 成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 （ N-乙 酰 谷 氨 酸 ， Mg2+）COH 2N O PO32- + 2ADP + Pi氨 基 甲 酰 磷 酸反 应 在 线 粒 体 中 进 行 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 56 p 反 应 由 氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 (carbamoyl phosphate synthetase , CPS- )催 化 。p N-乙 酰 谷 氨 酸 (AGA)为 其 激 活 剂p 反 应 消 耗 2分 子 ATP。N-乙 酰 谷 氨 酸 COOH CH3C-NH-CH(CH2)2COOHO 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 57 2. 瓜 氨 酸 的 合 成 鸟 氨 酸 氨 基 甲 酰 转 移 酶H3PO4+ 氨 基 甲 酰 磷 酸NH2(CH 2)3CHCOOHNH2鸟 氨 酸鸟 氨 酸 NH2CO OPO32- NHCHCOOHNH2NH2C O瓜 氨 酸(CH2)3 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 58 p 由 鸟 氨 酸 氨 基 甲 酰 转 移 酶 (ornithine carbamoyl transferase,OCT)催 化 ， OCT常 与 CPS- 构 成复 合 体 。p 反 应 在 线 粒 体 中 进 行 ， 瓜 氨 酸 生 成 后 进 入 胞 液 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 59 3. 精 氨 酸 的 合 成反 应 在 胞 液 中 进 行 。 精 氨 酸 代 琥 珀 酸 合 成 酶ATP AMP+PPiH 2OMg2+ 天 冬 氨 酸 精 氨 酸 代 琥 珀 酸NHCHCOOHNH2NH2C O瓜 氨 酸(CH2)3 COOHC HH2N CH2COOH NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2C N COOHC HCH2COOH 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 60精 氨 酸 延 胡 索 酸 精 氨 酸 代 琥珀 酸 裂 解 酶精 氨 酸 代 琥 珀 酸 COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2C NHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2C N COOHC HCH2COOH 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 61 4. 精 氨 酸 水 解 生 成 尿 素反 应 在 胞 液 中 进 行 尿 素 鸟 氨 酸精 氨 酸 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 62 鸟氨酸循环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨 基 甲 酰 磷 酸2ATP N-乙 酰 谷 氨 酸 Pi鸟 氨 酸 瓜 氨 酸 精 氨 酸 延 胡 索 酸 氨 基 酸草 酰 乙 酸苹 果 酸 -酮 戊 二 酸谷 氨 酸 -酮 酸精 氨 酸 代 琥 珀 酸瓜 氨 酸 天 冬 氨 酸ATPAMP + PPi鸟 氨 酸尿素线 粒 体胞 液 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 63 反 应 小 结 ：p 原 料 ： 2 分 子 氨 ， 一 个 来 自 于 游 离 氨 ， 另 一个 来 自 天 冬 氨 酸 。p 过 程 ： 先 在 线 粒 体 中 进 行 ， 再 在 胞 液 中 进 行 。p 耗 能 ： 3 个 ATP， 4 个 高 能 磷 酸 键 。总 方 程 式 ： 2NH3+CO2+3ATP+H2O +2ADP+AMP+4PiC NH2NH2O 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 64 -酮 酸 的 代 谢（ 一 ） 经 氨 基 化 生 成 非 必 需 氨 基 酸（ 二 ） 转 变 成 糖 及 脂 类甘 氨 酸 、 丝 氨 酸 、 缬 氨 酸 、 组 氨 酸 、 精 氨 酸 、羟 脯 氨 酸 、 丙 氨 酸 、 谷 氨 酸 、 谷 氨 酰 胺 、 蛋 氨 酸 、 天 冬 氨 酸 、 天 冬 酰 胺 、 脯 氨 酸 、 半 胱 氨 酸类 别 氨 基 酸生 糖 氨 基 酸生 酮 氨 基 酸 亮 氨 酸 、 赖 氨 酸生 糖 兼 生 酮 氨 基 酸 异 亮 氨 酸 、 苯 丙 氨 酸 、 酪 氨 酸 、 苏 氨 酸 、 色 氨 酸氨 基 酸 生 糖 及 生 酮 性 质 的 分 类甘 氨 酸 、 丝 氨 酸 、 缬 氨 酸 、 组 氨 酸 、 精 氨 酸 、羟 脯 氨 酸 、 丙 氨 酸 、 谷 氨 酸 、 谷 氨 酰 胺 、 蛋 氨 酸 、天 冬 氨 酸 、 天 冬 酰 胺 、 脯 氨 酸 、 半 胱 氨 酸类 别 氨 基 酸生 糖 氨 基 酸生 酮 氨 基 酸 亮 氨 酸 、 赖 氨 酸生 糖 兼 生 酮 氨 基 酸 异 亮 氨 酸 、 苯 丙 氨 酸 、 酪 氨 酸 、 苏 氨 酸 、 色 氨 酸甘 氨 酸 、 丝 氨 酸 、 缬 氨 酸 、 组 氨 酸 、 精 氨 酸 、羟 脯 氨 酸 、 丙 氨 酸 、 谷 氨 酸 、 谷 氨 酰 胺 、 蛋 氨 酸 、天 冬 氨 酸 、 天 冬 酰 胺 、 脯 氨 酸 、 半 胱 氨 酸类 别 氨 基 酸生 糖 氨 基 酸生 酮 氨 基 酸 亮 氨 酸 、 赖 氨 酸生 糖 兼 生 酮 氨 基 酸 异 亮 氨 酸 、 苯 丙 氨 酸 、 酪 氨 酸 、 苏 氨 酸 、 色 氨 酸类 别 氨 基 酸生 糖 氨 基 酸生 酮 氨 基 酸 亮 氨 酸 、 赖 氨 酸生 糖 兼 生 酮 氨 基 酸 异 亮 氨 酸 、 苯 丙 氨 酸 、 酪 氨 酸 、 苏 氨 酸 、 色 氨 酸氨 基 酸 生 糖 及 生 酮 性 质 的 分 类（ 三 ） 氧 化 供 能 ： -酮 酸 在 体 内 可 通 过 TAC 和 氧 化磷 酸 化 彻 底 氧 化 为 H2O和 CO2， 同 时 生 成 ATP。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 65 合 成 新 氨 基 酸当 机 体 需 要 氨 基 酸 时 ， -酮 酸 的 氨 基 化 作 用 增 强 。还 原 氨 基 化 作 用 、 转 氨 作 用 是 -酮 酸 生 成 氨 基 酸的 重 要 途 径 。 由 L谷 氨 酸 脱 氢 酶 催 化 酮 戊 二 酸还 原 氨 基 化 作 用 在 所 有 氨 基 酸 合 成 中 均 有 重 要 意义 ， 它 是 生 物 同 化 氨 ， 固 定 氮 的 重 要 反 应 。 -酮 酸 +NH3 -氨 基 酸 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 66 直 接 氧 化 成 H2O和 CO2 -酮 酸 可 直接 或 间 接 通过 TCA氧 化 。可 直 接 进 入TCA的 有 ：丙 酮 酸 草 酰 乙 酸 -酮 戊 二 酸 琥珀 酰 CoA延胡 索 酸 等 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 67琥 珀 酰 CoA 延 胡 索 酸草 酰 乙 酸 -酮 戊 二 酸柠 檬 酸 乙 酰 CoA丙 酮 酸PEP磷 酸 丙 糖葡 萄 糖 或 糖 原糖 -磷 酸 甘 油 脂 肪 酸 脂 肪甘 油 三 酯乙 酰 乙 酰 CoA丙 氨 酸半 胱 氨 酸丝 氨 酸苏 氨 酸色 氨 酸 异 亮 氨 酸亮 氨 酸色 氨 酸天 冬 氨 酸天 冬 酰 胺苯 丙 氨 酸酪 氨 酸 异 亮 氨 酸 蛋 氨 酸丝 氨 酸 苏 氨 酸 缬 氨 酸 酮 体亮 氨 酸 赖 氨 酸酪 氨 酸 色 氨 酸 苯 丙 氨 酸 谷 氨 酸精 氨 酸 谷 氨 酰 胺组 氨 酸 缬 氨 酸CO2CO 2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 68 氨 基 酸 的 生 物 合 成 合 成 氨 基 酸 的 主 要 途 径 ： 1. -酮 酸 的 还 原 氨 基 化 2. 转 氨 基 作 用 3. 氨 基 酸 的 相 互 转 化 在 氨 基 酸 的 生 物 合 成 中 ， 各 种 氨 基 酸 碳 骨 架 的 形 成 ， 源于 代 谢 的 几 条 “ 主 要 干 线 ” （ TCA、 EMP、 HMS等 ）中 的 关 键 中 间 产 物 。 根 据 生 物 合 成 起 始 物 -代 谢 中 间 体 的不 同 ， 可 将 氨 基 酸 的 生 物 合 成 途 径 归 纳 为 6类 。 它 们 的 氨基 基 团 多 来 自 谷 氨 酸 的 转 氨 反 应 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 69 1、 Glu族 (或 称 -酮 戊 二 酸 族 )合 成 5种 Aa： Glu,Gln,Pro,Arg,Lys2、 Asp族 (或 称 草 酰 乙 酸 族 )合 成 5种 Aa： Asp,Asn,Thr,Met,Ile,（ Lys）3、 丙 酮 酸 族合 成 3种 Aa： Ala,Val,Leu4、 3-磷 酸 甘 油 酸 族合 成 3种 Aa： Gly,Ser,Cys5、 芳 香 族以 磷 酸 二 羟 丙 酮 和 4-磷 酸 赤 藓 糖 为 起 始 物合 成 3种 Aa： Phe,Tyr,Try6、 独 立 合 成 系 统以 PRPP(5-磷 酸 核 糖 -1-焦 磷 酸 )为 起 始 物 ， 合 成 1种 Aa： His 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 70 1、 -酮 戊 二 酸 族 合 成 5种 氨 基 酸 : 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 71 2、 Asp族 (或 草 酰 乙 酸 族 )合 成 5种 氨 基 酸 ： 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 72 3、 丙 酮 酸 族 合 成 3种 氨 基 酸 ： 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 73 4、 3-磷 酸 甘 油 酸 族 合 成 3种 氨 基 酸 ： 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 74 5、 芳 香 族 合 成 3种 氨 基 酸 ： 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 75 6、 独 立 合 成 系 统 ：His合 成 的 起 始 物 是 5-磷 酸 核 糖 -1-焦 磷 酸 (PRPP)。His生 物 合 成 ， 从 ATP与 PRPP缩 合 开 始 。 ATP嘌 呤 环 的 N1与 PRPP的 核 糖 的 C1结 合 。 反 应 过程 的 一 个 中 间 产 物 5-氨 基 咪 唑 -4-氨 基 甲 酰 核 苷酸 也 是 嘌 呤 生 物 合 成 的 中 间 产 物 ， 因 此 His的生 物 合 成 与 嘌 呤 的 生 物 合 成 是 相 互 联 系 的 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 76小 结 ： 氨 基 酸 合 成 途 径 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 77 个 别 氨 基 酸 的 代 谢Metabolism of Individual Amino Acids 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 78 一 、 氨 基 酸 脱 羧 基 作 用脱 羧 基 作 用 (decarboxylation)氨 基 酸 脱 羧 酶氨 基 酸 胺 类RCH 2NH2 + CO2磷 酸 吡 哆 醛CCOOHNH2H R 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 79 （ 一 ） -氨 基 丁 酸 (-aminobutyric acid, GABA) L-谷 氨 酸 GABACO2L- 谷 氨 酸 脱 酶GABA是 抑 制 性 神 经 递 质 ， 对 中 枢 神 经 有 抑 制 作 用 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 80 （ 二 ） 牛 磺 酸 (taurine)牛 磺 酸 是 结 合 胆 汁 酸 的 组 成 成 分 。 L-半 胱 氨 酸 磺 酸 丙 氨 酸 牛 磺 酸 磺 酸 丙 氨 酸 脱 羧 酶CO2 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 81 （ 三 ） 组 胺 (histamine)L-组 氨 酸 组 胺组 氨 酸 脱 羧 酶 CO2 组 胺 是 强 烈 的 血 管 舒 张 剂 ， 可 增 加 毛 细 血 管 的通 透 性 ， 还 可 刺 激 胃 蛋 白 酶 及 胃 酸 的 分 泌 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 82 （ 四 ） 5-羟 色 胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色 氨 酸 5-羟 色 氨 酸 5-HT色 氨 酸 羟 化 酶 5-羟 色 氨 酸 脱 羧 酶CO2 5-HT在 脑 内 作 为 神 经 递 质 ， 起 抑 制 作 用 ；在 外 周 组 织 有 收 缩 血 管 的 作 用 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 83 （ 五 ） 多 胺 (polyamines) 鸟 氨 酸 腐 胺 S-腺 苷 甲 硫 氨 酸 (SAM ) 脱 羧 基 SAM 鸟 氨 酸 脱 羧 酶 CO2SAM脱 羧 酶 CO2 精 脒 (spermidine)丙胺转移酶5-甲 基 -硫 -腺 苷丙 胺 转 移 酶 精 胺 (spermine) 多 胺 是 调 节 细 胞 生 长 的 重 要 物 质 。 在 生 长 旺 盛的 组 织 （ 如 胚 胎 、 再 生 肝 、 肿 瘤 组 织 ） 含 量 较高 ， 其 限 速 酶 鸟 氨 酸 脱 羧 酶 活 性 较 强 。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 84 二 、 一 碳 单 位 的 代 谢定 义（ 一 ） 概 述 某 些 氨 基 酸 代 谢 过 程 中 产 生 的 只含 有 一 个 碳 原 子 的 基 团 ， 称 为 一 碳 单位 (one carbon unit)。 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 85 种 类 甲 基 (methyl) -CH3甲 烯 基 (methylene) -CH2-甲 炔 基 (methenyl) -CH=甲 酰 基 (formyl) -CHO亚 胺 甲 基 (formimino) -CH=NH 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 86 （ 二 ） 四 氢 叶 酸 是 一 碳 单 位 的 载 体FH4的 生 成F FH 2 FH4FH2还 原 酶 FH2还 原 酶NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ 单 击 此 处 编 辑 母 版 文 本 样 式第 二 级第 三 级第 四 级第 五 级 赵 丹 丹 第 10章 蛋 白 质 和 氨 基 酸 的 代 谢 87 FH4携 带 一 碳 单 位 的 形 式 （ 一 碳 单 位 通 常 是 结 合 在 FH4分 子