先天性主动脉瓣狭窄的介入治疗

广东省人民医院 广东省心血管研究所 李 虹 先天性主动脉狭窄的治疗进展 瓣膜型（占 60 75%） 瓣下型（占 10 20%） 瓣上型（占 5%） 病理分型 先天性 AS的治疗进展 瓣膜型狭窄的病理解剖 大部分为二叶瓣 瓣叶交界处部分或完全融合、增厚 三叶瓣 瓣叶交界处部分融合 单叶瓣 狭窄瓣口为一针孔样裂隙 二叶瓣结构 先天性 AS的治疗进展 左室流出道梗阻 左室收缩压升高 严重主动脉瓣狭窄 左室舒张末容量增加 左室舒张末压力升高 病理生理 左室及升主动脉压力曲 PG:106mmHg 先天性 AS的治疗进展 解除左室流出道梗阻 增加主动脉口面积 同时避免发生瓣膜返流 治疗原则 先天性 AS的治疗进展 经皮球囊主动脉瓣成形术 （ AoVP、 PBAV、 BAV、 BAVP） 主动脉瓣切开术 经心室主动脉瓣扩张术（ TVD） 主动脉瓣置换术（ AVR） 治疗方法 先天性 AS的治疗进展 1983年， Lababidi等（ Columbia） 首次采用 AoVP治疗 1例 8岁儿童 AS 儿童 AoVP 先天性 AS的治疗进展 London皇家医院 AV/bicuspid Pre-PG(mmHg) Age(m) Post-PG (mmHg) Surg 1mon-PG AoVP （ n=34） （ n=17） 5 3 15/34 69.7 33.8 8/17 48.9 40.4 32.9 NS NS NS NS deaths 2 2 NS 球囊瓣膜成形术与外科瓣膜切开术的比较 Mosca,et al.JTCS 1995;109:147 儿童 AoVP 先天性 AS的治疗进展 适应症： 无症状儿童及青少年 超声多普勒估测跨瓣峰值压差 70mmHg 渴望参加竞技型运动或准备妊娠 超声多普勒估测跨瓣峰值压差在 50 70mmHg之间 心导管测量跨瓣峰值压差 60mmHg Bonowro. ACC/AHA guidelines. JACC 1998;32:1486 儿童 AoVP 先天性 AS的治疗进展 适应症： 渴望参加竞技型运动或准备妊娠 心导管测量跨瓣峰值压差 50mmHg 若跨瓣峰值压差 50mmHg 伴有症状（心绞痛、晕厥、活动后气促等） 静息状态或活动后心电图提示心肌缺血、复极改变 若跨瓣峰值压差 50mmHg 无症状但心排血量降低，考虑低估梗阻程度 Bonowro. ACC/AHA guidelines. JACC 1998;32:1486 儿童 AoVP 先天性 AS的治疗进展 禁忌症 瓣膜发育不良或瓣环发育差 合并主动脉瓣返流 先天性 AS的治疗进展 儿童 AoVP 先天性 AS的治疗进展 高伟 ,等 .中华儿科杂志 2000;11:705 上海儿童医学中心 时间： 1986 1999年 病例： 27 例 年龄： 2.5 12岁 随访： 6.8 2.5年 瓣环发育不良型 8例 球囊 /瓣环： 1.0 有效： 4例 再狭窄： 3例 转外科 ROSS手术 瓣环发育良好型 19例 球囊 /瓣环： 0.95 有效： 17例 再狭窄： 4例 儿童 AoVP 1986年， AoVP开始应用于婴儿及新生儿 指征：危重 AS伴心力衰竭或心源性休克 目的：姑息性治疗 取代外科手术 婴儿及新生儿 AoVP 先天性 AS的治疗进展 1987 1993 Michigan儿童医院 新生儿 AS ： 30例 TVD： 21例 BAV： 9例 经心室扩张（ TVD）技术： 钝性扩张条从左室心尖室间隔前行 通过 AV到达 AAO 扩张条直径： AVAD 1mm Mosca,et al.JTCS 1995;109:147 先天性 AS的治疗进展 婴儿及新生儿 AoVP Mosca,et al.JTCS 1995;109:147 Associated anomalies No. of patients TVD (n = 21) Mitral stenosis 2 Ventricular septal defect 2 Patent ductus arteriosus 10 Coarctation of the aorta 5 Tetralogy of Fallot 1 BAV (n = 9) Patent ductus arteriosus 6 1987 1993 Michigan儿童医院 先天性 AS的治疗进展 婴儿及新生儿 AoVP 术后随访再次介入或手术 1987 1993 Michigan儿童医院 Mosca,et al.JTCS 1995;109:147 先天性 AS的治疗进展 婴儿及新生儿 AoVP FU57m FU37m 6mm球囊 AVAD： 6.5mm Chicago儿童医院 经股动脉插管路径 新生儿，男， 3Kg 术前 PG： 60mmHg 术后 PG： 25mmHg 先天性 AS的治疗进展 婴儿及新生儿 AoVP Fischer et al. JACC 1990;15:1633 Pittsburgh 儿童医院 经颈动脉插管路径 新生儿 AS： 5例 术前 PG： 76mmHg 术后 PG： 33mmHg 死亡： 1例（ LV发育不良） 外科手术： 1例 残余 AS： 2例需再次球囊扩张 先天性 AS的治疗进展 婴儿及新生儿 AoVP Giessen儿童心脏中心， Germany 经腋动脉插管路径 早产儿及新生儿，伴 CoA 取代股动脉及颈动脉 优势：非终端动脉，易触摸 Schranzet al.Ann Pediatr Card 2008;1:126 婴儿及新生儿 AoVP 先天性 AS的治疗进展 先天性 AS的治疗进展 婴儿及新生儿 AoVP Hijazi: All roads lead to Rome 危重 AS，伴心力衰竭 首选： AoVP 插管路径：依据术者的经验选择 逆行：股动脉、颈动脉、脐动脉、 肩胛下动脉、腋动脉 顺行：股静脉、脐静脉 目的：更为安全、快捷、有效 Hizaji et al.Cathet Cardiovasc Diagn 1998;45:149 先天性 AS的治疗进展 McElhinney,et al.Circulation 2005;111:451 1985 2002 Boston儿童医院 死亡率： 14% 1985 1993： 22% 1994 2002： 4% 有效解除 PG： 54% AR： 15% 单心室循环： 6例 病例： 113 例 年龄： 60天 AoVP技术 顺行插管路径： 35例 逆行插管路径： 76例 顺行逆行插管： 2例 球囊 /瓣环径： 0.8 婴儿及新生儿 AoVP 先天性 AS的治疗进展 McElhinney,et al.Circulation 2005;111:451 外科手术： 17例 其中 AVR： 7例 随访： 6.3 5.3 年 双心室循环： 91例 无需再次介入： 1年： 65 5年： 48 5年无 AR： 65 5年不需 AVR： 84 1985 2002 Boston儿童医院 婴儿及新生儿 AoVP 先天性 AS的治疗进展 广东心研所 婴儿， 1岁， 8Kg 经股动脉插管路径 术前 PG： 160mmHg 术后 PG： 50mmHg AVAD:12.5mm 12mm球囊 术后无 AR 婴儿 AoVP 先天性 AS的治疗进展 上海儿科医院 经颈动脉插管路径 早产儿， 2月， 1900g 术前 PG： 83mmHg 术后 PG： 25mmHg 吴琳等 .中国介入心脏病学杂志 2008;16:118 AVAD:5.3mm 4mm球囊 新生儿 AoVP 1991年， Maxwell等（ London） 首次对 2例胎儿 AS施行 AoVP 2000年， Kohl等联合报道 6个国际中心 12例胎儿严重 AS AoVP 胎儿 AoVP 先天性 AS的治疗进展 2000 2004年， Boston儿童医院 20例胎儿 AS，超声评估有 HLHS倾向 超声监测下施行 AoVP ， 14例成功 随访结果： AoVP可以防止左室发育停滞 获得出生后正常的双心室循环 先天性 AS的治疗进展 Tworetzky,et al. Circulation 2004;110:2125 胎儿 AoVP 先天性 AS的治疗进展 Tworetzky,et al.Circulation 2004;110:2125 2000 2004年， Boston儿童医院 超声引导下，冠脉球囊扩张狭窄的主动脉瓣 胎儿 AoVP 胎儿 AS介入治疗的指征： 主动脉弓逆向血流 卵圆孔左向右分流 单相二尖瓣血流 左室功能障碍 先天性 AS的治疗进展 Makikallio,et al.Circulation 2006;113:1401 Boston儿童医院 胎儿 AoVP