不典型川崎病的早期诊断及治疗

不典型川崎病的早期诊断及治疗 不典型 川崎病 早期诊断 治疗川崎病(KD)又称为皮肤、黏膜、淋巴结综合征，随着对该病的认识提高，近年有增多的趋势，且年龄已超出婴幼儿。典型KD的诊断已不困难，而对不典型KD(或称不全性KD)临床容易误诊。典型症状发生的时间往往超过10d，给早期诊断带来困难，而静脉用大剂量丙种球蛋白控制冠状动脉病变(CAD)的最佳时间在发病10d之内，故早期诊断非常重要，尤其对不典型KD(即6条主要标准达不到5条者)。现对一组KD 32例资料进行回顾性分析。1临床资料1.1一般资料本组32例，均为2000年1月至2007年1月本院收治的KD患儿，均符合川崎病诊断标准，其中男19例，女13例，年龄3个月14岁(1.2临床表现就诊时符合KD标准者仅9例。32例确诊时间：病程第5天11例，68d 16例，913d 5例。平均住院日19d。6条主症符合5条13例，其余19例均为以后出现指趾端脱皮及血小板增高而综合分析确诊，为不典型KD。6条主症：体温39以上持续5d 32例(100)，皮疹12例(87.5)，口唇干燥、黏膜发红27例(84.3)，球结膜充血26例(81.2)，手足脱皮、手掌或脚底发红增厚24例(74)，颈部淋巴结肿大18例(56.3)。皮肤脱屑表现：恢复期有典型指趾端脱皮27例，其中15例于指趾端脱皮前35d 先有口周、肛周、耳轮、卡介苗接种处脱屑。1.3实验室检查WBC10 25例(78.1%)，CRP升高31例(96.8%)，ESR 升高32例(100%)，B超提示冠状动脉扩张13例(40.6%)，PLT30010/L 30例(93.7%)。血小板出现升高的时间，最早在病程第5天，最迟第28天，但所有病例血小板异常升高之前(KD急性期)虽在正常范围，却有逐渐上升的趋势。1.4治疗方法所有病例确诊后，按典型的川崎病进行治疗，予阿司匹林30100mg/(kgd)分3次口服，同时予以丙种球蛋白(IVIG) Ig/kg一次性静脉注射，对72h后仍不退热(体温38)的病例再予IVIG 1g/(kgd)，连用2d，仍无效者予地塞米松0.30.4mg/(kgd)静脉注射。2结果30例在72h内退热，72h后未退热的2例再予IVIG 1g/(kgd)连用2d，1例48h后退热，另1例不退热，予地塞米松0.30.4mg/(kgd)静脉注射，48h退热。