血栓和止血常用筛检试验PPT

血栓和止血常用筛检试验血栓和止血常用筛检试验机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统正常止血机能正常止血机能凝血机制凝血机制抗凝机制抗凝机制凝血系统凝血系统抗凝及纤溶系统抗凝及纤溶系统正常止血机制正常止血机制一、血管因素：一、血管因素：血管受损时血管发生收缩，有利止血。血管受损时血管发生收缩，有利止血。此外，血管内皮细胞受损后有以下作用：此外，血管内皮细胞受损后有以下作用：表达并释放表达并释放VWF，导致血小板粘附和聚，导致血小板粘附和聚集；集；表达并释放表达并释放TF，启动外源凝血；，启动外源凝血；胶原暴露，激活胶原暴露，激活XII因子，启动内源凝血；因子，启动内源凝血；表达并释放表达并释放ET，增强血管收缩。，增强血管收缩。当血管壁受损后的一系列变化当血管壁受损后的一系列变化.神经反射神经反射管腔收缩管腔收缩血流变慢血流变慢出血出血/停止停止.内皮细胞分泌内皮细胞分泌vWFvWF、FnFn促进促进pltplt粘附粘附.释放释放FIIIFIII启动外源性凝血途径启动外源性凝血途径.暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原促进血小板粘附促进血小板粘附启动内源性凝血途径启动内源性凝血途径血浆凝血因子名称及特性血浆凝血因子名称及特性凝凝血血因因子子同义名同义名合成部位合成部位与维与维K关系关系血浆中血浆中浓度浓度(mg/L)被被BaSo4吸吸附附血血清清中中储存稳储存稳定性定性半衰半衰期期(h)XII接触因子接触因子Hageman因子因子肝肝-2.9-有有稳定稳定48-52XIII纤维蛋白纤维蛋白稳定因子稳定因子肝、巨核肝、巨核细胞细胞-2.5-无无稳定稳定72-120PK激肽释放激肽释放酶原酶原(前前激肽释放激肽释放酶酶)肝肝-1.5-5.0-有有稳定稳定35HMAK高分子量高分子量激肽原激肽原肝肝-7.0-有有稳定稳定144l 目前公认的凝血因子共目前公认的凝血因子共1414个，按罗马字命名的有个，按罗马字命名的有1212个，个，尚有高分子量激肽原尚有高分子量激肽原(HMWK)(HMWK)，激肽释放酶原，激肽释放酶原(PK)(PK)l 大多数由肝脏产生大多数由肝脏产生，其中，其中IIII、VIIVII、IXIX、X X合成依赖于合成依赖于VitkVitk，称，称VitkVitk依赖因子依赖因子l 正常情况下，所有因子都处于无活性状态正常情况下，所有因子都处于无活性状态v 血液凝固分为三个阶段，两个途径血液凝固分为三个阶段，两个途径 （内源性、外源性）（内源性、外源性）第一阶段：凝血活酶形成第一阶段：凝血活酶形成 第二阶段：凝血酶形成第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成第三阶段：纤维蛋白形成正常凝血过程（瀑布学说）正常凝血过程（瀑布学说）PF3 磷脂磷脂 凝血酶原凝血酶原(II)(II)凝血酶凝血酶(IIa)(IIa)纤维蛋白原纤维蛋白原(I)(I)可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白 稳固性纤维蛋白稳固性纤维蛋白 内源性途径内源性途径 胶原等带负电荷表面胶原等带负电荷表面 外源性途径外源性途径 组织损伤释放组织损伤释放组织因子（组织因子（IIIIII）参加因子：参加因子：所需时间所需时间：（凝血旁路）（凝血旁路）38min（一）凝血活酶生成：（一）凝血活酶生成：为第一阶段，被分为外源性凝血途为第一阶段，被分为外源性凝血途径和内源性凝血途径，主要区别在于径和内源性凝血途径，主要区别在于启动方式及参加的凝血因子不同，形启动方式及参加的凝血因子不同，形成二条不同的凝血因子激活通路。成二条不同的凝血因子激活通路。1、外源性凝血途径：、外源性凝血途径：血管损伤，内皮细胞血管损伤，内皮细胞TF入血，形成入血，形成TF/FVII或或FVIIa复合物复合物，激活，激活FX。2、内源性凝血途径：、内源性凝血途径：血管损伤，胶原暴露，血管损伤，胶原暴露，XII接触而被激活，接触而被激活，变成变成XIIa，依次激活，依次激活XI、IX。IXa+VIIIa及及PF3在在Ca+的参与下形成复合的参与下形成复合物，激活物，激活X。上述二种途径激活上述二种途径激活X后，进入共同途径，后，进入共同途径，在在Ca+存在条件下，存在条件下，Xa、V与与PF3形成复形成复合物，即凝血活酶合物，即凝血活酶，完成第一阶段。，完成第一阶段。凝血过程中，外源与内源途径具同等凝血过程中，外源与内源途径具同等重要性，近年研究，表明外源途径可能重要性，近年研究，表明外源途径可能是凝血重要始动机制。是凝血重要始动机制。（二）凝血酶生成：（二）凝血酶生成：凝血活酶作用于血浆中凝血酶原，转凝血活酶作用于血浆中凝血酶原，转变成凝血酶。可激活变成凝血酶。可激活XIII。（三）纤维蛋白形成：（三）纤维蛋白形成：在凝血酶作用下，纤原依次裂解，在凝血酶作用下，纤原依次裂解，释放出释放出A、B肽，形成纤单体，自行聚合肽，形成纤单体，自行聚合形成不稳定形成不稳定Fb。经。经XIIIa的作用，形成稳的作用，形成稳定交联纤维蛋白，血液凝固。（见血液定交联纤维蛋白，血液凝固。（见血液凝固图）凝固图）二、正常抗凝及纤溶系统二、正常抗凝及纤溶系统（一）细胞抗凝机制（一）细胞抗凝机制单核单核-巨噬细胞巨噬细胞吞吞 噬噬清清 除除凝血过程有关凝血过程有关 物质和产物物质和产物（TF、凝血酶、凝血酶、Fb、Fg）（二）体液抗凝机制（二）体液抗凝机制血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统1 1抗凝血酶抗凝血酶IIIIII（antithrombin IIIantithrombin III，AT-IIIAT-III）AT-III AT-III 灭活灭活IIaIIa、IXaIXa、XaXa、aa、XIIa XIIa、激肽释放酶、激肽释放酶肝素肝素 2.2.组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor TFPI)(tissue factor pathway inhibitor TFPI)TF a灭活灭活aa、TFTF、aa TF a3.3.蛋白蛋白C C系统系统l 蛋白蛋白C C（Protein C,PCProtein C,PC）l 蛋白蛋白S S（Protein S,PS)Protein S,PS)l 血栓调节素（血栓调节素（thrombomodulin,TMthrombomodulin,TM）l 活化蛋白活化蛋白C C抑制物抑制物(activated protein C(activated protein C inhibitor,APCI)inhibitor,APCI)血管内皮细胞血管内皮细胞蛋白蛋白C C蛋白蛋白C Ca a 凝血酶凝血酶血栓血栓调节素调节素APCIAPCI灭活灭活VaVa、aa激活纤溶系统激活纤溶系统血管内皮细胞血管内皮细胞蛋白蛋白S S蛋白蛋白C C系统抗凝机制系统抗凝机制4 4其它其它 肝素辅因子肝素辅因子-（HC-HC-）l抗凝谱同抗凝谱同AT-AT-l活性仅活性仅AT-AT-的的1/31/3l在肝素协同下作用可扩大在肝素协同下作用可扩大10001000倍倍 肝素（肝素（heparinheparin）l生理状态下血液中含量甚微生理状态下血液中含量甚微l最重要的抗凝作用是增强最重要的抗凝作用是增强AT-AT-和和lHC-HC-效应效应（三）纤维蛋白溶解系统（三）纤维蛋白溶解系统（fibrinolysisfibrinolysis，纤溶系统），纤溶系统）主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅最重要的生理性抗凝系统最重要的生理性抗凝系统XIIa PKXIIa PKu-PA t-PAu-PA t-PA 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白稳固纤维蛋白纤溶酶纤溶酶 纤溶酶纤溶酶 纤溶酶纤溶酶 B B1-421-42 B B15-42 15-42 D D二聚体、多聚体二聚体、多聚体 A A、B B、C C、H AH A、B B、C C、H H X X、Y Y、D D、E XE X、Y Y、D D、E E X X、Y Y、D D、E E 被降解的纤维蛋白（原）产物统称为被降解的纤维蛋白（原）产物统称为FDPFDP