抗磷脂抗体综合征所致急性肺栓塞ppt课件1

1郭XX，男性，16岁，北京籍，汉族主诉：活动后胸闷乏力1周，加重1日。2入院前2年：右下肢水肿 1周，诊所治疗，具体不详，1周后水肿消褪入院前1周：活动后胸闷乏力伴右下肢水肿左侧肩背部放射痛及右下肢疼痛咳嗽、咳痰，为黄绿色脓痰，活动后出现无头晕、黑矇、恶心、意识障碍、咯血就诊于附近医院，诊断为“肺炎”，给予抗感染治疗，症状有所缓解。入院当天下午14时左右：晕厥发作骑自行车前往附近医院输液途中突然晕倒无前驱症状，持续约10余分钟后逐渐缓解醒后头晕，呼吸不畅，胸背部不适不伴大小便失禁、抽搐，无头痛、呕吐，无咯血3发病6小时后至我院急诊科生命体征：心率129次/分，R 22次/分，BP 118/68mmHg，SO2 96%血常规：白细胞13.31，血小板80，C反应蛋白3.559，白细胞介素12.79动脉血气：PH 7.39，PO2 75mmHg，PCO2 28mmHg，SO2 96%心肌酶：肌钙蛋白T0.63ng/ml,乳酸脱氢酶369.1U/L,肌酸激酶同工酶12.63ng/ml,脑钠利肽前体246.3pg/ml，血浆D-二聚体：5.28g/mL45l右室扩大，余各房室腔大小形态正常l升主动脉内径不宽l房间隔及室间隔连续性好。左室壁厚度、收缩运动正常，左室整体收缩功能正常l三尖瓣中度反流，估测肺动脉收缩压74mmHgl肺动脉瓣前向血流频谱呈拳指征，血流速度0.9m/sl未见心包积液l印象：l肺动脉瓣前向血流频谱呈拳指征，提示肺栓塞l重度肺动脉高压l三尖瓣中度反流l右室扩大l左室舒张功能减低678初步诊断：急性肺栓塞治疗：吸氧、抗凝、急诊行肺动脉血栓抽吸+下腔静脉滤器植入术 为进一步治疗收入心血管内科9自幼体健，否认中毒及服减肥药等病史否认风湿、结核、肝炎、甲亢等病史无慢性咳喘史无外伤、手术史个人及家族史 父母体健 否认家族性疾病101、急性肺动脉栓塞2、肺动脉高压3、下肢深静脉血栓形成4、肺部感染入院后治疗入院后治疗1、吸氧、低分子肝素抗凝2、急诊行肺动脉血栓抽吸+下腔静脉滤器植入术3、阿替普酶溶栓4、根据血压、出入量补液治疗111213危险分级：危险分级：肺内肺内“大块栓塞大块栓塞”明确明确 晕厥病史晕厥病史 吸氧、抗凝治疗仍持续窦性心动过速吸氧、抗凝治疗仍持续窦性心动过速 超声提示右心扩大超声提示右心扩大 BNP增高增高 无溶栓治疗绝对及相对禁忌症无溶栓治疗绝对及相对禁忌症1415161718时间：入院后当天00:50（发病后第10小时）药物：阿替普酶剂量：8mg静推+42mg静滴90min效果HR 129次/分降至108次/分无出血并发症术后第2-7天尿激酶100wu右侧足背静脉泵入溶栓1920没有止步于暂时的临床疗效患者16岁，无明显诱因如何发生这样的深静脉血栓和肺栓塞21 深静脉血栓形成（DVT）常见病因：遗传性因素：因子 Leiden突变 凝血酶原基因突变 蛋白S、蛋白C和抗凝血酶缺陷获得性因素：手术史 创伤史 制动 肾病综合征 恶性肿瘤 年龄 口服避孕药(OCs)骨髓增生性疾病 甲功异常 易栓症22232425262728年轻患者无明显诱因肺动脉栓塞筛查易栓因素发现：狼疮抗凝物2.26偏高进一步筛查抗核抗体阴性抗磷脂抗体：抗2糖蛋白抗体IgG 7030.2（正常值20u/ml）抗心磷脂抗体IgG 730.6（正常值20u/ml）进一步筛查抗心磷脂抗体：抗2糖蛋白抗体（A-2-GPI）102.32（正常值120(正常值12ru/ml)29考虑诊断抗磷脂综合征请风湿科会诊考虑抗磷脂综合征治疗给予 甲泼尼龙 40mg，1次/日 硫酸羟氯喹 0.2g，2次/日 利伐沙班 15mg，2次/日30 取出滤器 年轻16岁血栓陈旧稳定超声评估未见血流阻滞 术中血栓脱落风险（可通过术中3D下腔静脉造影评估风险，术前做好术中血栓抽吸准备）不取滤器长期抗凝患者易产生心理负担有再次闭塞可能综上讨论后：10天后，12月14日手术取出滤器，并行肺动脉造影，手术顺利。31抗磷脂综合征(APS)是一种以反复动静脉血栓和高危妊娠并发症为特征的临床综合征。抗磷脂抗体(aPL)可为以下几种：狼疮抗凝物(LA)抗心磷脂抗体(aCL)2-糖蛋白-(2-GP-)抗体32关于抗磷脂抗体(aPL)的产生原因，最常被接受的解释是其发生于偶然暴露于感染因子后的易感个体。然而，除了风湿性疾病例如，系统性红斑狼疮(SLE)的背景情况外，造成这种易感性的条件仍在较大程度上未能明确。目前关于抗磷脂抗体综合征(APS)发病机制的观点认为，一旦存在抗磷脂抗体(aPL)，发生全面的综合征需要“二次打击”。尚未明确33抗磷脂综合征(APS)两大主要临床表现为反复动静脉血栓和反复流产，其他表现还包括血小板减少、溶血性贫血、网状青斑、心瓣膜赘生物及舞蹈症等。血小板减少并不能排除发生APS的血栓性并发症。3435根据修改版Spporo标准，满足至少1项下列临床标准和和至少1项下列实验室标准时可确诊APS：临床临床存在血管血栓形成或病理妊娠，定义如下存在血管血栓形成或病理妊娠，定义如下：血管血栓形成定义为至少发生1次静脉、动脉或小血管血栓形成，有明确的影像学或组织学证据表明组织或器官里发生血栓形成。浅表静脉血栓形成不不符合APS的血栓形成标准。病理妊娠定义为形态正常的胎儿在至少孕10周时发生其他原因不能解释的死亡，或或至少出现1次子痫、子痫前期或胎盘功能不全导致的孕34周前早产，或至少发生或至少发生3次无法用母亲次无法用母亲或父亲染色体异常或母体解剖结构或激素问题解释的胚胎或父亲染色体异常或母体解剖结构或激素问题解释的胚胎(40GPL U或40MPL U，或大于检测实验室的第99百分位数)2.照推荐流程检测时，IgG或IgM型抗2GP1抗体滴度大于检测实验室的第99百分位数3.根据发布的指南检测到LA活性37对于确诊的APS 患者，首当其冲的治疗为抗血栓治疗，在此基础上部分患者需联合免疫抑制治疗。38血栓风险评估1.在不同类型aPL 抗体中，导致血栓的风险从高至低依次为LA 抗2-GPIaCL，其中LA 的风险最高，可增加血栓风险4 倍；2.在同一种aPL 中导致血栓风险以IgG 型aPL 最高，而IgA 型最低；3.高滴度的aPL 导致血栓风险高于低滴度，多种抗体同时存在高于单种抗体阳性者。如果3 种抗体均阳性，即“三阳”是血栓和不良妊娠最强风险预测指标；4.靶抗原的部位对血栓的影响也不同，如抗2-GPI 第一功能区Gly40-Arg43 多肽序列的抗体特异性高，与血栓的相关性较针对其他部位的抗体强。39无症状的APS患者在以下情况时需要进行一级预防：(1)“三阳”患者血栓风险高，可使用LDA；(2)在创伤、感染、外科手术、长时间制动等血栓高危情况下，强烈推荐LMWH；(3)合并AID 的患者建议使用LDA 和羟氯喹预防血栓。2015 年关于APS 治疗更新一文中建议一级预防的方案如下：对于存在高风险aPL 谱的非狼疮APS 患者，特别是合并其他血栓风险的患者，推荐LDA(75100 mg/d)长期治疗。40即预防已经发生血栓的APS 患者再次血栓发生。APS 患者再发血栓风险为每年4%6%，未使用抗凝药的患者复发风险更高。研究发现“三阳”患者抗凝治疗下血栓复发风险为29%，未抗凝治疗复发风险高达51%。因此，原则上对于所有已经发生血栓的APS 患者都应该进行预防性抗凝治疗。抗凝方法为：静脉血栓患者首先应用肝素或LMWH 至少5 d，与华法林重叠，然后转为华法林长期使用，抗凝强度为标准强度 国际标准化比值(INR)23；动脉血栓患者可采用标准强度(INR 23)抗凝联合LDA，或者高强度(INR 34)抗凝；脑卒中的患者可使用LDA。多数患者抗凝时间需要长期。41近年来新型抗凝药物NOACs也试用于APS 的治疗该类药物包括直接抑制 a 因子药物(利伐沙班、阿哌沙班和依度沙班)以及直接凝血酶抑制剂(达比加群酯)。NOACs由于不经细胞色素P450 代谢，与食物、药物相互作用很少，因此不需监测，可改善生活质量。目前的研究发现，NOACs 对既往有静脉血栓的APS 患者的血栓二级预防疗效肯定；对既往有动脉血栓APS 患者的应用缺乏证据。42免疫抑制治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂，免疫抑制治疗可用于血小板减少、溶血性贫血、灾难性APS 以及常规抗血栓效果不佳的患者。43关于“急性肺栓塞”1.急性期肺动脉血栓抽吸的绿色通道2.溶栓药物的支持3.能够在病情稳定后冷静思考，仔细寻找病因线索4.找到线索后及时通过相关体格检查，病史回顾，化验检查进一步证实5.查阅文献，寻找病因以及合适治疗方法，罕见病也可以个体化治疗6.继续追踪随访，兄弟科室的治疗对我们仍有诸多启发44谢谢各位专家！45