先天性肩胛骨高位症资料课件

l包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。畸形很轻畸形很轻,两侧肩关节在同一水平，外观不明显两侧肩关节在同一水平，外观不明显 I度度:两侧肩关节近乎同一水平两侧肩关节近乎同一水平,穿衣时可以看到畸形穿衣时可以看到畸形度度:肩关节高于对侧肩关节高于对侧2 25 cm,5 cm,畸形明显。畸形明显。度度:十分严重十分严重,肩胛骨可上达枕骨。肩胛骨可上达枕骨。IV度度:l一级：一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平面畸形很轻，两侧肩关节在同一平面，穿衣后外观近乎正常。l二级：二级：畸形轻，两侧肩关节在同一平面或畸形轻，两侧肩关节在同一平面或接近同一平面接近同一平面，但穿衣后可看出畸形，且，但穿衣后可看出畸形，且在患处颈蹼处有一肿物。在患处颈蹼处有一肿物。l三级：三级：畸形中等，肩关节高于对侧畸形中等，肩关节高于对侧2-5cm，畸形很容易看出。畸形很容易看出。l四级：四级：畸形严重，肩关节明显高于健侧畸形严重，肩关节明显高于健侧，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。短颈畸形。甚至可达颅骨枕部。甚至可达颅骨枕部。上上下变短，左右可变窄。下变短，左右可变窄。向前向前为骨性结构时可见肩椎骨可呈骨桥样连接为骨性结构时可见肩椎骨可呈骨桥样连接肩胛骨和颈椎。肩胛骨和颈椎。lA、5岁，男。Sprengel畸形（左）lB、前后位X线片显示先天性高肩胛症lC、Woodward术后的前后位X线片ABClMRI表现：l显示骨骼、肌肉及软组织情况。