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中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤Central neurocytomaCentral neurocytoma (CNCN)病理病理(脑室内)中枢神经细胞(脑室内)中枢神经细胞瘤,瘤,WHO WHO 级,大小约为。级,大小约为。免疫组化染色显示肿瘤细免疫组化染色显示肿瘤细胞:胞:Syn(+)Syn(+),NF(NF(局部局部+)+),Ki-67(+1%)Ki-67(+50%50%侧脑室体部、侧脑室额角侧脑室体部、侧脑室额角 15%15%进入进入3 3脑室,脑室,3%3%仅仅在仅仅在3 3脑室脑室 脑室外部位脑室外部位临床表现临床表现 头痛、癫痫发作、恶心头痛、癫痫发作、恶心-呕呕吐,视觉损害、步态改变、吐,视觉损害、步态改变、记忆力紊乱记忆力紊乱 Headaches,seizures,Headaches,seizures,nausea-vomiting,visual nausea-vomiting,visual impairment,gaitimpairment,gait and and memory disturbancesmemory disturbances病理病理 大体:硬度(软或沙砾)、淡大体:硬度(软或沙砾)、淡灰色、可见钙化、出血灰色、可见钙化、出血 光学显微镜下:光学显微镜下:肿瘤细胞呈小圆形,细胞核圆肿瘤细胞呈小圆形,细胞核圆形或椭圆形形或椭圆形 肿瘤细胞缺少胞质肿瘤细胞缺少胞质-胞核周围晕胞核周围晕征(征(fried egg appearancefried egg appearance)免疫组化:免疫组化:NSE MAP2,PGP 9.5 NSE MAP2,PGP 9.5 HNK1 Leu7 E-NCAMHNK1 Leu7 E-NCAM等等 HE X200影像学表现影像学表现 CTCT 等密度或混杂密度等密度或混杂密度 常见点状或不规则高密度常见点状或不规则高密度-钙化钙化 常见小囊变常见小囊变 常见脑积水常见脑积水 增强后轻到中度强化增强后轻到中度强化影像学表现影像学表现 MRIMRI T1WIT1WI等或低信号,等或低信号,T2WIT2WI呈高信号呈高信号 边界清楚,可以不规则边界清楚,可以不规则 流空血管流空血管 钙化钙化 瘤周无水肿、占位较轻瘤周无水肿、占位较轻 附着于散脑室上壁,垂幕附着于散脑室上壁,垂幕征征病例病例 男,男,2323岁岁 间断性头痛间断性头痛9 9个月,加重伴视个月,加重伴视力下降力下降2020天天 外院外院CTCT示第三脑室、双侧侧示第三脑室、双侧侧脑室及顶叶不规则斑片状高脑室及顶叶不规则斑片状高及低密度影,边界不清,双及低密度影,边界不清,双侧侧脑室增大侧侧脑室增大治疗治疗 肿瘤切除术肿瘤切除术 放疗放疗 分流术分流术
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