小儿内科资料：疑难病例讨论-低蛋白血症

疑难病例讨论疑难病例讨论 1、患儿，男，患儿，男，10岁岁；因；因“腹痛腹痛10余天余天”于于2015-12-04 入院。入院。2、入院前、入院前10余天患儿进食疑似农药污染的余天患儿进食疑似农药污染的“地瓜叶地瓜叶”后后出现腹痛、呕吐出现腹痛、呕吐3天于天于2015-11-23当地住院治疗，主要为脐当地住院治疗，主要为脐周，呈阵发性闷痛，程度轻，无放射转周，呈阵发性闷痛，程度轻，无放射转 移它处，与体位移它处，与体位无关，伴呕吐胃内容物无关，伴呕吐胃内容物1-2次次/日，呈非喷射样，量中，就日，呈非喷射样，量中，就诊当地医院，予诊当地医院，予“头孢派酮舒巴坦、维生素头孢派酮舒巴坦、维生素B6、氨基酸、氨基酸、西米替丁、西米替丁、654-2、速尿、白蛋白、速尿、白蛋白”等治疗。等治疗。患儿腹痛、患儿腹痛、呕吐症状较前好转，腹胀加重，大便糊样，量少，呕吐症状较前好转，腹胀加重，大便糊样，量少，3天天1次次（经开塞露刺激后排出）。（经开塞露刺激后排出）。3、当地主要辅助检查、当地主要辅助检查：（2015-11-23）血常规：）血常规：WBC13.27109/L、N%69.0%、HB132g/L、PLT357109/L；CRP：正常；粪便常规：正常。：正常；粪便常规：正常。生化全套：生化全套：白蛋白白蛋白44.4g/L，ALT 15u/L，AST 32u/L，胆碱酯酶，胆碱酯酶37.54u/L，CKMB82u/L；胰淀粉酶；胰淀粉酶55.4；TnT3pg/ml；（2015-12-02）心彩超：）心彩超：心包少量积液心包少量积液；心内结构及心功能未见明显异常。；心内结构及心功能未见明显异常。腹部彩超：腹部彩超：腹腔积液腹腔积液；肝胆胰脾双肾未见明显异常。；肝胆胰脾双肾未见明显异常。生化全套：总蛋白：生化全套：总蛋白：39.93g/L，白蛋白白蛋白22.7g/L ，球蛋白球蛋白17.23g/L，ALT 9u/L，AST 21u/L，胆碱酯酶，胆碱酯酶37.54u/L。（2015-12-03）腹部）腹部CT：1.腹盆腔内部分肠管轻度扩张、积液、积气；腹盆腔内部分肠管轻度扩张、积液、积气；2.腹水；腹水；3.两侧胸腔积液，心包少量积液；两侧胸腔积液，心包少量积液；4.左腹股沟区低密度影。左腹股沟区低密度影。（2015-12-03）生化全套：总蛋白）生化全套：总蛋白36.40g/L，白蛋白白蛋白18.8g/L ，ALT 136u/L;甲状腺功能：甲状腺功能：TSH2.01 uIU/ml，FT3 1.53pmol/L ，FT4 11.87pmol/L 。4、当地考虑、当地考虑“多浆膜腔积液原因不明多浆膜腔积液原因不明”，转诊我院。，转诊我院。转院前转院前20小时无尿。小时无尿。5、我院门诊行血常规（、我院门诊行血常规（2015-12-04）：）：WBC 15.05109/L，NE%61.20%，LY%29.70%，HB 138g/L，PLT 607109/L，急诊全套（急诊全套（2015-12-04）：）：钾钾 3.10mmol/L，钠，钠131mmol/L，钙钙1.90mmol/L，既往史+个人史+家族史1、既往史：无特殊。、既往史：无特殊。2、个人史、个人史：无特殊。：无特殊。3、其母亲及妹妹同餐进食其母亲及妹妹同餐进食“地瓜叶地瓜叶”后腹痛病史，经当地后腹痛病史，经当地按按“肠炎肠炎”抗感染等治疗抗感染等治疗5天均已治愈。天均已治愈。入院体格检查 T:36.5，P：23次次/分，分，R：92次次/分，血压分，血压92/61mmHg 神志清楚，神志清楚，精神疲乏，精神疲乏，无黄染、皮疹、出血点。无黄染、皮疹、出血点。眼睑浮肿，眼睑浮肿，双侧瞳孔等大等圆，直径约双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，口唇红，对光反射灵敏，口唇红润，呼气无异味。颈软，呼吸平稳，双肺呼吸音清粗，未润，呼气无异味。颈软，呼吸平稳，双肺呼吸音清粗，未闻及干湿性罗音。闻及干湿性罗音。入院体格检查 心率心率92次次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。理性杂音。腹膨隆腹膨隆，未见胃肠型及蠕动波，腹肌柔软，全，未见胃肠型及蠕动波，腹肌柔软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音肠鸣音4次次/分。四肢肌力、肌张力正常，克氏征阴性，布分。四肢肌力、肌张力正常，克氏征阴性，布氏征阴性，巴氏征阴性。氏征阴性，巴氏征阴性。双下肢轻度凹陷性浮肿。双下肢轻度凹陷性浮肿。主要辅助检查 入院第入院第1天：天：降钙素原降钙素原 0.05 ng/ml 0.05 ng/ml；血气分析：酸碱度血气分析：酸碱度(T)(T)7.546 7.546，二氧化碳分压，二氧化碳分压 3.19 Kpa3.19 Kpa，动脉血氧分压，动脉血氧分压 12.1 Kpa12.1 Kpa，二氧化碳总量，二氧化碳总量 21.5 21.5 mmol/Lmmol/L，碳酸氢根浓度，碳酸氢根浓度 20.8mmol/L20.8mmol/L，氧饱和度，氧饱和度 98.2%98.2%；尿常规：正常；尿常规：正常；主要辅助检查 入院第入院第2天：天：生化全套：钠生化全套：钠 133 mmol/L133 mmol/L，肌酐，肌酐 29.0 umol/L29.0 umol/L，氯，氯 93 93 mmol/Lmmol/L，白蛋白，白蛋白 21.9 g/L21.9 g/L，钙，钙 1.94 mmol/L1.94 mmol/L，余未见明，余未见明显异常；显异常；免疫功能监测：抗免疫功能监测：抗O O试验试验 35.5 IU/mL35.5 IU/mL，补体补体C3 0.64 C3 0.64 g/Lg/L，补体，补体C4 0.15 g/LC4 0.15 g/L，C C反应蛋白反应蛋白 1.69 mg/L1.69 mg/L，免免疫球蛋白疫球蛋白A 0.783 g/LA 0.783 g/L，免疫球蛋白，免疫球蛋白G 3.09 g/L G 3.09 g/L；粪便常规：大致正常粪便常规：大致正常.主要辅助检查 入院第入院第4天：天：抗核抗体谱：均正常抗核抗体谱：均正常 生化全套：谷丙转氨酶生化全套：谷丙转氨酶 44 U/L44 U/L，尿素氮，尿素氮 3.37 mmol/L3.37 mmol/L，谷草转氨酶谷草转氨酶 52 U/L52 U/L，肌酐，肌酐 34.4 umol/L34.4 umol/L，钙，钙 1.92 1.92 mmol/Lmmol/L，白蛋白白蛋白 23.0 g/L23.0 g/L，肌酸酶同功酶肌酸酶同功酶 48.0 U/L48.0 U/L，钠，钠 135 mmol/L135 mmol/L，钾，钾 5.34 mmol/L5.34 mmol/L 甲炎二项：抗甲状腺球蛋白抗体阴性，甲状腺过氧化物酶甲炎二项：抗甲状腺球蛋白抗体阴性，甲状腺过氧化物酶抗体阴性抗体阴性 甲状腺功能五项：正常甲状腺功能五项：正常.主要辅助检查 入院第入院第8天：天：肌钙蛋白肌钙蛋白10.01ng/ml10.01ng/ml；生化全套：谷丙转氨酶生化全套：谷丙转氨酶 54 U/L54 U/L，尿素氮，尿素氮 4.10 mmol/L4.10 mmol/L，谷草转氨酶谷草转氨酶 54 U/L54 U/L，肌酐，肌酐 43.7 umol/L43.7 umol/L，钙，钙 1.84mmol/L1.84mmol/L，白蛋白白蛋白 15.3 g/L15.3 g/L，肌酸酶同功酶肌酸酶同功酶 50.0 U/L50.0 U/L，钠，钠 135 135 mmol/Lmmol/L，钾，钾 5.06 mmol/L5.06 mmol/L 粪便常规：均正常。粪便常规：均正常。主要辅助检查 入院第入院第12天：天：血常规：血常规：WBC 9.61WBC 9.6110109 9/L/L，NE%38.20%NE%38.20%，LY%49.5%LY%49.5%，HB HB 136g/L136g/L，PLT 437PLT 43710109 9/L/L;生化全套：谷丙转氨酶生化全套：谷丙转氨酶 48 U/L48 U/L，尿素氮，尿素氮 2.46mmol/L2.46mmol/L，谷，谷草转氨酶草转氨酶 52 U/L52 U/L，肌酐，肌酐 42.6 umol/L42.6 umol/L，钙，钙 1.90mmol/L1.90mmol/L，白蛋白白蛋白 18.9g/L18.9g/L，钠钠 139mmol/L139mmol/L，钾，钾4.58 mmol/L.4.58 mmol/L.粪便常规：均正常。粪便常规：均正常。主要辅助检查 入院第入院第15天：天：肝功能：谷丙转氨酶肝功能：谷丙转氨酶 33 U/L33 U/L，谷草转氨酶，谷草转氨酶 33 U/L33 U/L，总，总蛋白蛋白37.1g/L37.1g/L，白蛋白白蛋白 23.2g/L23.2g/L.入院第入院第1818天：天：肝功能：谷丙转氨酶肝功能：谷丙转氨酶 72 U/L 72 U/L，谷草转氨酶，谷草转氨酶 64 U/L 64 U/L，总，总蛋白蛋白37.9g/L37.9g/L，白蛋白白蛋白 21.7g/L.21.7g/L.入院后辅助检查 胸部正位片（入院第胸部正位片（入院第2 2天）：心肺隔未见明显异常天）：心肺隔未见明显异常 腹部彩超（入院第腹部彩超（入院第3 3天）：肝、胆囊、胰头体、双肾未见天）：肝、胆囊、胰头体、双肾未见明显占位，腹腔可显示部分未见明显肠管扩张及积液，明显占位，腹腔可显示部分未见明显肠管扩张及积液，双双侧胸腔未见积液；侧胸腔未见积液；心脏彩超（入院第心脏彩超（入院第4 4天）：心脏结构及血流为见明显常；天）：心脏结构及血流为见明显常；胃镜（入院第胃镜（入院第5 5天）：天）：胆汁反流性胃炎，十二指肠球降部胆汁反流性胃炎，十二指肠球降部紫癜？紫癜？建议复查。建议复查。入院后辅助检查 腹部腹部CTCT平扫平扫+增强（入院第增强（入院第5 5天）：天）：心包少量积液，心包少量积液，双肺未双肺未见明显异常。见明显异常。2 2、肠炎肠炎？请结合临床（？请结合临床（小肠肠管轻度扩张，小肠肠管轻度扩张，内充以大量液体影充填并多发小液平，肠管壁稍厚，增强内充以大量液体影充填并多发小液平，肠管壁稍厚，增强后明显强化，以静脉期为著后明显强化，以静脉期为著），），腹水、盆腔积液。腹水、盆腔积液。3 3、左、左侧阴囊内囊状低密度影：附睾囊肿。侧阴囊内囊状低密度影：附睾囊肿。腹腔彩超（入院第腹腔彩超（入院第1212天）：腹腔积液天）：腹腔积液(5.0cm)(5.0cm)。腹部立位平片（入院第腹部立位平片（入院第1313天）：天）：不完全性肠梗阻不完全性肠梗阻？左侧少？左侧少量胸腔积液。量胸腔积液。腹腔彩超（入院第腹腔彩超（入院第1616天）：盆腔少量积液（天）：盆腔少量积液（0.6cm)0.6cm)腹部立位平片（入院第腹部立位平片（入院第1818天）：腹部未见明显异常。天）：腹部未见明显异常。病例特点1 1、1010岁男孩，急性起病，病程短；腹痛岁男孩，急性起病，病程短；腹痛1010余天，起病时伴余天，起病时伴 有呕吐，起病前进食疑似农药污染的有呕吐，起病前进食疑似农药污染的“地瓜叶地瓜叶”病史；病史；同餐进食同餐进食2 2名家属类似症状但均已名家属类似症状但均已“治愈治愈”。入院前。入院前2020小小时无尿。时无尿。2 2、精神疲乏，精神疲乏，无黄染、皮疹、出血点。无黄染、皮疹、出血点。眼睑浮肿。眼睑浮肿。心肺未见心肺未见明显异常；腹部膨隆；明显异常；腹部膨隆；双下肢轻度凹陷性浮肿双下肢轻度凹陷性浮肿。病例特点3 3、入院后辅助检查、入院后辅助检查 抗核抗体全套：阴性；抗核抗体全套：阴性；胃镜：胃镜：胆汁反流性胃炎，十二指肠球降部紫癜？胆汁反流性胃炎，十二指肠球降部紫癜？腹部腹部CTCT平扫平扫+增强：增强：1 1、心包少量积液心包少量积液，双肺未见明显异常，双肺未见明显异常 2 2、肠炎肠炎？结合临床，？结合临床，腹水、盆腔积液腹水、盆腔积液。3 3、左侧阴囊内、左侧阴囊内 囊状低密度影：附睾囊肿。腹部立位平片：囊状低密度影：附睾囊肿。腹部立位平片：不完全性肠梗不完全性肠梗 阻？阻？左侧少量胸腔积液。左侧少量胸腔积液。腹部彩超、胸片、心脏彩超未见明显异常。腹部彩超、胸片、心脏彩超未见明显异常。疾病过程中几个指标的变化疾病过程中几个指标的变化分别于分别于18/11，12/12，13/12，17/12输白蛋白各输白蛋白各10g疾病过程中几个指标的变化疾病过程中几个指标的变化 谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（u/Lu/L）：甲状腺功能甲状腺功能 2015-12-03 TSH2015-12-03 TSH正常正常 ，FT3FT3降低、降低、FT4FT4偏低偏低 2015-12-07 2015-12-07 甲状腺功能五项及甲炎二项：正常。甲状腺功能五项及甲炎二项：正常。11-2311-2312-0312-0312-0512-0512-0712-0712-1112-1112-1612-1612-1912-1912-2212-2215136444454483372病例特点4 4、入院后予补液、补充电解质、酚妥拉明改善肠道循环，胃、入院后予补液、补充电解质、酚妥拉明改善肠道循环，胃肠减压、肛管排气、补充白蛋白、奥美拉唑抑酸，达喜护肠减压、肛管排气、补充白蛋白、奥美拉唑抑酸，达喜护胃，吗丁啉促进胃肠动力，小儿复方氨基酸营养支持治疗。胃，吗丁啉促进胃肠动力，小儿复方氨基酸营养支持治疗。初入院时未予禁食，但患儿食量极少。入院第初入院时未予禁食，但患儿食量极少。入院第5 5天始予禁天始予禁食，入院第食，入院第1010天逐步恢复饮食。天逐步恢复饮食。5 5、经入院扩容、经入院扩容1 1小时后排尿，第小时后排尿，第2 2天始电解质维持正常，无腹天始电解质维持正常，无腹痛。入院第痛。入院第1515天腹胀明显消退。入院第天腹胀明显消退。入院第1818天基本恢复正常天基本恢复正常饮食饮食，大便，大便1 1次次/日，成形。入院第日，成形。入院第1919天出院。天出院。目前诊断 1、中毒性肠炎、中毒性肠炎 2、低白蛋白血症：蛋白丢失性胃肠病、低白蛋白血症：蛋白丢失性胃肠病 3、胆汁反流性胃病、胆汁反流性胃病 3、附睾囊肿、附睾囊肿蛋白丢失性胃肠病病因 1、炎性和溃疡性疾病炎性和溃疡性疾病：包括克罗恩病、溃疡性结肠炎等炎性肠病；细：包括克罗恩病、溃疡性结肠炎等炎性肠病；细菌、寄生虫和病毒等感染；食管、胃和结肠腺瘤以及淋巴瘤、菌、寄生虫和病毒等感染；食管、胃和结肠腺瘤以及淋巴瘤、Kaposi 肉瘤等胃肠道恶性肿瘤；移植物抗宿主病；坏死性小肠结肠炎；溃疡肉瘤等胃肠道恶性肿瘤；移植物抗宿主病；坏死性小肠结肠炎；溃疡性回肠炎性回肠炎 2、非溃疡性疾病非溃疡性疾病：如肥厚性胃病：如肥厚性胃病(Menetrier病病)、嗜酸细胞性胃肠炎、嗜酸细胞性胃肠炎、食源性肠病食源性肠病、乳糜泻、热带性口炎性腹泻、小肠细菌过度增殖和小血、乳糜泻、热带性口炎性腹泻、小肠细菌过度增殖和小血管性疾病管性疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜)。3、淋巴系统异常淋巴系统异常：即原发性肠淋巴管扩张症和继发性肠淋巴管扩张症，：即原发性肠淋巴管扩张症和继发性肠淋巴管扩张症，包括克罗恩病、肉瘤、淋巴瘤等引起的淋巴管梗阻以及充血性心力衰包括克罗恩病、肉瘤、淋巴瘤等引起的淋巴管梗阻以及充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等引起的淋巴回流受阻等。竭、缩窄性心包炎等引起的淋巴回流受阻等。Toxic megacolon,an unusual complication ofAmanita phalloides poisoning 疑难点1、患儿血清白蛋白短时间内迅速降低病因考虑蛋白丢失性、患儿血清白蛋白短时间内迅速降低病因考虑蛋白丢失性胃肠病，但以胆汁反流性胃炎显然不能完全解释。腹部胃肠病，但以胆汁反流性胃炎显然不能完全解释。腹部CT提示提示“小肠肠管轻度扩张，内充以大量液体影充填并小肠肠管轻度扩张，内充以大量液体影充填并多发小液平，肠管壁稍厚，增强后明显强化，以静脉期为多发小液平，肠管壁稍厚，增强后明显强化，以静脉期为著著”，考虑肠炎可能。是否与不洁饮食引起中毒性肠炎有，考虑肠炎可能。是否与不洁饮食引起中毒性肠炎有关？关？2、患儿甲状腺、患儿甲状腺FT3一过性明显下降的原因？一过性明显下降的原因？3、患儿目前尚在随访过程中，有无再次出现白蛋白继续下、患儿目前尚在随访过程中，有无再次出现白蛋白继续下降的可能？降的可能？4、蛋白丢失性胃肠病发病率低，毒物中毒引起中毒性肠麻、蛋白丢失性胃肠病发病率低，毒物中毒引起中毒性肠麻痹文献资料有限，请求专家进一步解析。痹文献资料有限，请求专家进一步解析。谢谢 谢谢！