神经病学重点考点总结

神经系统疾病的常见症状一 意识障碍 1意识：指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解能力。 2意识的解剖学基础：大脑皮层及脑干上行网状激活系统完整性是维持意识或觉醒状态的基础。 【临床分类】1意识水平下降的意识障碍(1)嗜睡：持续睡眠状态，可唤醒，醒后基本上能正常交谈，配合检查，停止刺激后又进入睡眠状态。 (2)昏睡：较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，醒后对问话作简单模糊的回答，旋即入睡。 (3)昏迷：意识丧失，对言语刺激无应答反应。可分为浅、中、深昏迷： 1)浅昏迷：对疼痛刺激有躲避反应及痛苦表情，存在无意识自发动作，各种生理反射存在，生命体征平稳。 2)中度昏迷：对重的疼痛刺激稍有反应，很少无意识自发动作，各种生理反射减弱，生命体征轻度改变。 3)深昏迷：对疼痛无反应，无意识自发动作、各种生理反射消失，生命体征异常。 2伴意识内容改变的意识障碍* (1)意识模糊：轻度意识障碍伴定向力障碍，有错觉。 (2)谵妄状态：较意识模糊严重，有丰富的错觉、幻觉，躁动不安，定向力障碍，与外界不能正常接触。急性谵妄状态常见于高热或中毒，慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。 3特殊类型意识障碍(醒状昏迷)包括： (1)去皮层综合征：能无意识睁眼闭眼、咀嚼、吞咽，瞳孔光反射、角膜反射存在，对刺激无反应，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势(去皮层强直)，尿失禁，可有病理征，保持觉醒-睡眠周期。为大脑皮层广泛损害而脑干上行网状激活系统正常，见于缺氧性脑病、脑外伤和严重脑卒中等大脑皮质广泛损害。 (2)无动性缄默症：对刺激无意识反应，四肢不能活动，可无目的睁眼或眼球运动，有睡眠一醒觉周期，呈过度睡眠状态；体温高、心律或呼吸节律不规则、尿便潴留或失禁，无锥体束征。为脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶边缘系统损害所致。 【鉴别诊断】 闭锁综合征 患者意识清醒，四肢及大部分脑神经瘫，只能以睁闭眼及眼球上下活动与外界联系。为桥脑基底部病变，双侧皮质脊髓束及桥脑以下皮质延髓束受损所致。二 失语症、失用症及失认症 （一）失语症 1?失语症 是后天脑损害所致的语言交流能力(主要是语言理解、语言表达能力)的障碍。 2?构音障碍 是发音器官的神经肌肉病变使发音器官肌无力及运动不协调所致的口语语音障碍。 【分类及临床特点】 1?外侧裂周围失语综合征 病灶都在外侧裂周围，共同特点是均有复述障碍。 1)Broca失语：典型非流利型口语，表达障碍最突出，语量少，找词困难，口语理解较好，复述、命名、阅读及书写不同程度受损。优势半球Broca区(额下回后部)或相应皮质下白质病变。 2)Wernicke失语：口语理解严重障碍，流利型口语，语量多，发音清晰，但错语多，空话连篇，难以理解，答非所问，复述及听写障碍。优势侧颞上回后部病变。 3)传导性失语：口语清晰，听理解正常，自发语言正常，复述不成比例受损是最大特点，自发讲话能说出的词也不能复述，为优势半球缘上回皮质或白质病变。 2?经皮层性失语* 可为运动性、感觉性或混合性失语。共同特点为复述相对较好，甚至不成比例的好。为分水岭区病变所致。 3完全性失语 所有的语言功能明显障碍，口语近于哑，只能发出“吗”、“吧”、“哒”等声音(刻板性语言)，听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍，预后差。优势半球大范围病变所致。 4?命名性失语 不能命名，但能描述物品功能，口语表达表现找词困难、赘语和空话，听理解和复述正常。优势侧颞中回后部或枕颞交界区病变。（二）失用症 失用症 是脑疾病患者无运动、感觉及智能障碍，能理解检查者的命令，但不能准确执行命令完成自己熟悉的动作，但不经意时可自发进行。为左侧缘上回、胼胝体前部或右侧皮层下白质病变。 解剖学基础。：左侧顶叶缘上回(运用功能皮质代表区)一同侧中央前回。经胼胝体一右侧中央前回。左侧缘上回病变产生双侧失用症，左侧缘上回至同侧中央前回间病变引起商侧肢体失用，胼胝体前部或右侧皮质下白质受损引起左侧肢体失用。 【临床类型及表现】 1观念运动性失用症* 最常见，患者不能按指令完成复杂的随意动作或模仿动作(如不能按指令伸舌)，但可自动地反射性进行日常活动(如进食时可无意地伸舌舔摄唇边的米粒)。左侧缘上回病变所致，运动区及运动前区病变也可引起。 2其他失用症 如观念性失用症、结构性失用症、肢体运动性失用症、面一口失用症、穿衣失用症等。 （三）失认症 失认症 是脑损害患者并无视觉、听觉、体感和智能障碍，不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体，但通过其它感觉可辨认，如患者看到手表不知何物，触摸外形或听表声却可知。 【临床类型及表现】 1视觉失认看到原来熟悉的物品不认识，不能命名。如物品失认、面孔失认，为后枕叶、纹状体周围区和角回病变。 2听觉失认听力正常却不能辨别原来熟悉的声音。为颞叶病变。 3触觉失认深浅感觉正常，但通过触摸不能辨别原来熟悉的物体。为驭侧顶叶角回、缘上回病变。 4体象障碍* 患者视觉、本体觉正常，但对躯体各个部位的存在、空间位置及各组成部分的关系不能认识，表现自体部位失认、一侧肢体忽视、病觉缺失和幻肢症等。为非优势半球(右侧)顶叶病变。 5Gerstmann综合征 表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。为优势半球顶叶角回病变。三 瘫 痪 瘫痪 是随意运动功能减低或丧失，是运动神经元及传导纤维(锥体束)、周围神经病变所致。 运动传导径路* 上运动神经元(I o)起自一中央前回、运动前区及旁中央小叶皮质大锥体(Betz)细胞一轴突下行组成锥体柬一内囊后肢前23、脑干、脊髓一脑神经运动核和脊髓前角细胞(O)一支配效应器的运动。 【痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪】 痉挛性瘫痪(上运动神经元瘫、中枢性瘫痪)是中央前回运动区大锥体细胞及下行锥体束(皮质脊髓束、皮质核束)病变。 弛缓性瘫痪(下运动神经元瘫、周围性瘫痪)是脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其轴突病变。痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别见表13。表1-3痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别 【上下运动神经元瘫痪定位诊断】 皮质脊髓束在延髓交叉至对侧，并陆续止于脊髓前角细胞，皮质核束也交叉和终止于对侧各脑神经运动核，故锥体束损害可导致对侧肢体及中枢性面瘫(眼裂以下)、舌瘫，因肢体肌、下部面肌、舌肌仅受对侧锥体束支配。 眼肌、面上部肌肉(额肌、眼轮匝肌、皱眉肌)、咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌和躯干肌受双侧锥体束支配，一侧锥体束损害不出现瘫痪。 延髓(球)麻痹一 表现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难等；真性延髓性麻痹伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤，为舌咽、迷走神经核及神经病变；假性延髓性麻痹常有强哭、强笑，下颌反射等，咽反射保留，无舌肌萎缩及震颤，为双侧皮质核束损害。 (1)皮质运动区：局限性病损导致对侧单瘫，如上肢瘫合并中枢性面瘫；刺激性病灶可引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，若抽动沿运动区排列顺序扩散称Jackson癫痫。 (2)皮质下白质：为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠，愈接近皮质，神经纤维分布愈分散，愈深部纤维愈集中，可近于偏瘫。 (3)内囊：运动纤维最集中，引起三偏征，即对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫)，偏身感觉障碍和同向性偏盲。 (4)脑干一：_侧脑干病损产生交叉性瘫痪综合征，因病变累及同侧脑神经运动核和未交叉韵皮质脊髓束和皮质核束，出现病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫，例如：Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫；Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经、面神经瘫，对侧肢体上运动神经元瘫、舌下神经瘫。为桥脑基底部外侧病损；Fov ille综合征：病灶侧外展神经瘫，双眼向病灶凝视麻痹，对侧偏瘫；为桥脑基底部内侧病损，常见于基底动脉旁正中支闭塞；Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩)，对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧病损，多因脊髓前动脉闭塞所致。 (5)脊髓： 脊髓半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍； 横贯性损害：受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍、括约肌功能障碍。病变在颈膨大水平以上出现四肢上运动神经元瘫；颈膨大病变双上肢下运动神经元瘫，双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变双下肢下运动神经元瘫。 (6)脊髓前角细胞损害：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，C8一T1。病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩，L 3病变股四头肌萎缩无力，L5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓前角灰质炎；慢性者可见肌束震颤，舌下神经核进行性病变出现舌肌萎缩、肌束震颤。常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症、脊髓空洞症等。 (7)前根损害：节段性弛缓性瘫痪，多为髓外肿瘤压迫，后根常同时受累，可伴根痛、节段性感觉障碍。 (8)神经丛损害：单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。(9)周围神经损害：每支周围神经支配区瘫痪，可伴相应区域感觉障碍；如桡神经受损使伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失。神经病学的临床方法 (一)病史采集1现病史 了解起病情况和特点、病情进展过程及诊治情况，记录要求准确、详细、重点突出。对于昏迷、婴儿及精神失常的病人，应尽可能从其家属亲友或知情人处获得可靠的病史资料。(1)病史中必须询问的内容：一般项目：性别，年龄，职业，左利手，右利手，双利手或先左后矫正为右利手。主诉：即病人的主要症状及发生时间。发病方式：突然发病，急性起病，缓慢发病，发作性或周期性，隐匿起病，进行性加重等。可能病因和诱因。全身症状，如发热等。症状发生的顺序(有助于定位)。病情发展经过：变化的急缓，改善的速度，反复发作或周期性的特点等。(2)常见症状的询问：头痛：详细询问疼痛的部位，疼痛的性质，疼痛持续的时间和发作频率，疼痛的诱因和缓解因素，疼痛的伴随症状和有无先兆。疼痛：与神经系统的定位关系，疼痛的部位，性质和伴随症状。抽搐：详细询问既往病史和可能的诱因，抽搐前的症状，抽搐发作的全过程，抽搐后的症状。瘫痪：瘫痪发生的急缓，瘫痪的部位(有定位意义)，瘫痪的性质，瘫痪进展的情况及伴随症状。感觉障碍：感觉障碍的性质和范围，有无情绪因素，询问时避免暗示。视力障碍：视力减退及程度和速度，是否有复视，视野缺损等。如有复视，应询问复视出现的方向，实像与虚像的位置关系。其他：语言障碍，睡眠障碍，精神和情感障碍等。2既往史既往疾病，特别是与所患疾病关系密切的疾病，着重涉及以下问题：(1)外伤及手术：特别是神经系统的外伤，外伤有无骨折、昏迷、抽搐，有无遗留症状；手术中有无麻醉意外，术中有无输血等。(2)感染：是否有神经系统的感染及容易并发神经系统感染的传染病，如：腮腺炎，麻疹，水痘。(3)内科疾病：特别是与本次疾病关系密切的内科疾患。(4)中毒史和过敏史。3个人史 患者的出生情况和生长发育情况，职业和工作经历，生活习惯与嗜好，婚姻史和冶游史。左佑双利手，女性应询问月经史和生育史。 4家族史 对神经系统遗传性疾病应详细询问家族史和家族中有无类似患者等。(二)神经系统检查 1一般检查 (1)意识状态： 意识障碍分级： 嗜睡：持续的、延长的睡眠状态，刺激能唤醒，醒后可保留短时间的觉醒状态，配合检查，停止刺激又入睡。 昏睡：比嗜睡深，比昏迷浅；强刺激可唤醒，意识模糊，反应迟钝，且很快又进入昏睡状态。各种随意运动消失。 昏迷：意识完全丧失，不能唤醒，对疼痛刺激有无躲避反应，不能与外界建立接触。包括浅、中、深昏迷。 浅昏迷：强烈刺激有反应，反射存在，生命体征平稳。 中昏迷：疼痛反应消失，反射减弱，生命体征不稳，可伴去大脑强直。 深昏迷：各种反应消失，各种反射消失，生命体征不稳。 格拉斯哥昏迷评分(GcS)(表31)：有意识障碍的病人应该进行测定。GCS主要用于颅脑损伤的严重程度判定，正常为15分，1315分为轻型，912为中型，68为重型，3-5为特重型。GCS分值越低，昏迷程度披深。(3)脑膜刺激征：深度昏迷和濒死状态时脑膜刺激征可消失。屈颈试验。克匿格征(Kemig)。布鲁津斯基征(BruClZinSki)。(4)头部和颈部：头颅：望，触，叩，听。而部及五竹：特殊的体征有助于诊断。颈部：包括有无畸形，颈强直，血管杂音等。躯干和四肢：注意畸形和肌肉的萎缩等。2颅神经检查(1)嗅神经：两侧分别测试，避免用挥发性物质。(2)视神经：包括视力、视野和眼底的检查。(3)眼动神经：包括动眼、滑车和外展神经。(4)三叉神经：感觉、运动、反射分别测试。(5)面神经：运动、昧觉检查。(6)位听神经：耳蜗神经、前庭神经检查。(7)舌咽、迷走神经：运动、感觉、味觉、反射检查。(8)副神经：转颈耸肩运动。(9)舌下神经：区分核性损害、核上性损害、核下性损害。3运动系统检查(1)肌营养。(2)肌张力。(3)肌力。(4)不自主运动。(5)共济运动。(6)姿势及步态。4感觉系统检查(1)浅感觉。(2)深感觉。(3)皮层感觉(复合感觉)。5反射检查(1)浅反射：腹壁反射，提睾反射，跖反射，肛门反射。(2)深反射：肱二头肌反射，肱三头肌反射，桡反射，膝反射，踝反射，阵挛，Hoffmann征，Rossolimo征。(3)病理反射：Babinski征，Chaddock征，Oppenheim征，Schaelfer征，Gonda征，Gordon征，Pussep征，强握反射，脊髓自主反射。6自主神经功能检查(1)一般观察：皮肤黏膜，毛发和指甲，出汗情况等。(2)内脏及括约肌功能。(3)自主神经反射。(三)昏迷患者的检查1一般检查体温，脉搏，呼吸，血压，气味，皮肤黏膜。 2神经系统检查 瞳孔，眼球，眼底，肢体瘫痪，姿势反射，脑膜刺激征，颅神经及脑干功能。3昏迷的监测 (1)生命体征的监测： 血压：有无血压降低或升高。 呼吸： 呼吸增快：肺炎，肺水肿，心衰，中枢性过度换气，上呼吸道不全梗阻，代谢性酸中毒，尤其是糖尿病酮症及尿毒症患者。 呼吸减慢：吗啡、巴比妥或镇静药中毒，高颅压，肺部疾病伴(弛潴留等。 呼吸节律不整：脑干呼吸中枢病变。 呼吸停止：逐渐停止见于中枢性呼吸衰竭及肺功能障碍性呼吸衰竭；突然骤停见于气道阻塞引起的窒息，枕骨大孔疝，麻醉过量及心脏骤停。 脉搏： 减慢：见于高颅压，心脏传导阻滞，阿一斯综合征，延髓功能障碍等。 增快：感染，发热，甲亢，心衰，心率失常等。 节律不整：心率失常，电解质紊乱，心梗等。 脉搏消失：严重休克，大动脉炎，严重的心率失常，心跳停止等。 体温： 发热：感染性发热，甲亢，中枢性发热，脑出血后的吸收热。 体温不升：药物性中毒，休克，黏液水肿，垂体昏迷，低血糖，C0中毒，严重感染，下丘脑疾病，低温等。 (2)脑功能的床旁监测： 意识状态：参考(瑚。 瞳孔：形状、大小、对称性、光反射等，对确定脑干受损水平和程度都很有帮助。 眼球运动：脑干反射(眼头反射，眼前庭反射)。 呼吸改变：呼吸频率，呼吸节律，血气。 运动功能：观察对疼痛刺激和非刺激时所出现的运动，有助于确定脑功能病变的解剖部位。 (3)脑电监测：脑电图，脑干听觉诱发电位的监测。 (4)颅内压的监测。 (5)脑循环代谢的监测。 4昏迷的鉴别诊断 (1)假性昏迷： 癔病性不反应状态。 木僵状态。 闭锁综合征。 (2)醒状昏迷： 去皮层状态。 无动性缄默。 持续性植物状态。 (3)其他： 晕厥。 失语。 发作性睡病。 5昏迷病人的诊断检查步骤 是否需要急救是否有体温，脉搏，呼吸，血压的异常。 问诊家属和知情者。 体检一般体格检查+神经系统检查。 辅助检查三大常规，血液检查，神经影像检查等。 治疗病因治疗和对症处理。(四)失语症、失用症和失认症的检查 1失语症的检查围绕以下几个方面： (1)口语表达：检查病人自发谈话，命名，复述的能力。 (2)听理解：判断病人对语言的理解能力。 (3)阅读：判断病人对文字的朗读和理解能力。 (4)书写：判断书写能力。 2失语的临床类型 (1)运动性失语。 (2)感觉性失语。 (3)失写。 (4)失读。 (5)命名性失语。 (6)失用症。 3失用症的检查 给予口头或书面命令。 (1)运动性失用：观察患者的自发动作如穿衣、洗脸等。 (2)观念性失用：嘱患者先做简单动作如伸舌、闭眼等，然后做复杂动如穿衣、梳头等。 (3)观念运动性失用：检查方法同上。 (4)结构性失用：令病人搭积木或用火柴拼图。 4失认症检查 包括视觉、听觉和触痛觉等。 (1)视觉失认：辨认物品、颜色及空间定位。 (2)听觉失认：辨认常见的声音。 (3)触觉失认：令病人闭目，对手中物体辨认。神经系统疾病的诊断原则一、神经系统疾病疾病的思维方法： 循序渐进二、神经系统疾病诊断的程序包括： 定向诊断 定位诊断(确定病变部位) 定性诊断(确定病变性质) （一）定向诊断1、是不是神经系统疾病。首先树立整体观念，确定诊断的方向。2、是原发性还是继发性损害。3、是功能性还是器质性疾病。器质性疾病早期常夹杂功能症状。 （二）定位诊断(1)原则：确定病变的水平。在脑或脊髓，还是神经根或周围神经，以及肌肉系统，是否为全身疾病的神经系统并发症等；确定病变的性质：局灶性：如桡神经麻痹、三叉神经痛、横贯性脊髓炎、脑梗死和脑肿瘤等，多灶性：如多发性脑梗死、视神经脊髓炎、多发性硬化和多发性神经病等，弥漫性：两侧较对称、弥散地侵犯脑或周围神经的病变，如代谢性脑病、中毒性脑病和Guillain-Barre综合征等；系统性：选择性损害某些功能系统或传导束的病变，如运动神经元病、亚急性联合变性等；遵循一元论原则：尽量用一个局限性病变解释病人的全部症状、体征如果用一个局灶性病变无法合理解释，再考虑多灶性(包括播散性)或弥漫性变的可能。重视首发症状，可提示病变主要部位，还可能提示病变性质。例如，一高血压病人突发后枕部剧烈头痛，伴眩晕、呕吐，出现右侧肢体共济失调，但无肢体瘫痪，可能提示右侧小脑半球(定位诊断)出血(定性诊断)。 (2)应注意的问题：并非临床上所有的定位体征均指示存在相应的病灶，假性定位体征无定位意义，如颅内压增高引起展神经麻痹； 动态看待某些体征。 有些神经系统疾病在发病之初或进展过程中，出现的某些体征往往不能真正代表病灶的所在。例如，临床检查发现病人的感觉障碍平面在胸髓水平，MRI检查却显示为颈髓外占位性病变，是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维，使感觉障碍平面未上升到病灶的水平。应注意患者可能存在某些先天性异常。例如，一例70岁病人患严重白化症，人院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵和说话困难，CT检查证实为左侧脑室旁脑梗死。临床检查时发现两眼内斜视，双眼球均外展不全，伴明显的水平性眼震。但病人却完全没有眩晕或复视等主诉，由于病人患白化症提示医生追问其个人史，得知眼位和眼球震颤都是生来就有的。不应忽视视辅助检查的作用。 临床上经常会遇到有些病人以往无任何病史，检查也未发现神经系统症状体征，但CT或MRI检查时却意外地发现确切的脑部病变，无症状性脑梗死和临床完全被忽略的脑出血就是这样的实例。可见，辅助检查对神经系统疾病的诊断是完全必要的，而且有些辅助检查对特定疾病的诊断具有特殊价值，如肌电图检查发现胸锁乳突肌失神经电位支持运动神经元病的诊断，并可与颈椎病鉴别。(3)神经系统不同部位病变特点：大脑半球病变：按病灶性质分：刺激性病灶 引起癫痫发作，破坏性病灶 导致神经功能缺失，按病灶范围分：局灶性病变引起对侧定位体征，弥漫性病变常表现意识障碍、精神症状；按大脑解剖结构分：额叶病变：可见认知障碍、表达性失语、中枢性偏瘫，也可出现单瘫或截瘫等顶叶病变：出现中枢性感觉障碍、失读和失用等，颞叶病变：出现感觉性失语、象限盲和钩回发作等，枕叶病变：出现视野缺损、皮质盲等；基底节病变 A、内囊病变：三瘫征（偏瘫、偏身感觉障碍、同向偏盲）B、黑质-苍白球病变： 如Parkinson病，引起静止性震颤和肌张力增高、运动减少综合征；C、壳核、尾状核病变： 如舞蹈症、手足徐动症和扭转痉挛等，出现肌张力减低、运动增多综合征；脑干一侧病变：交叉性瘫痪（即同侧颅神经损害，对侧肢体的中枢性瘫痪） 交叉性感觉障碍（即同侧面部和对侧半身感觉障碍）双侧病变：出现意识障碍、四肢瘫、真性延髓麻痹 、双侧锥体束征和脑神经受损；小脑病变可见小脑性共济失调、眼震、构音障碍和肌张力减低、小脑性语言等，蚓部病变引起躯干共济失调 上蚓部受损：向前倾倒 下蚓部受损：向后倾倒 半球病变引起同侧肢体共济失调（向患侧偏斜或倾倒）；脊髓半侧损害出现半切(BrownSequard)综合征：病灶水平以下同侧的上运动神经元，病灶同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留，横贯性损害出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍（二便功能障碍）；节段性损害：如脊髓空洞症等周围神经病变：特点：A、支配区下运动神经元瘫、B、深浅感觉障碍；C、腱反射减弱或消失D、自主神经障碍等，有的周围神经病变可能是单一运动神经或感觉神经受累。如：以运动症状为主，如桡神经麻痹，以感觉症状为主，如股外侧皮神经炎，多发性神经病出现四肢远端对称性感觉、运动及自主神经功能障碍；肌肉病变：肌肉病变包括：肌肉病变和神经肌肉接头病变，常见症状体征：是肌无力、肌萎缩、肌痛和假性肥大等，通常无感觉障碍，强直性肌病可有肌强直。（三）定性诊断熟悉神经系统疾病病因学分类：血管性疾病：特点:A、起病急，发病后数分钟至数日神经功能缺失症状(如肢体瘫痪、失语)达到高峰，B、可有意识障碍及全脑症状(如头痛、呕吐)，C、常伴高血压、糖尿病和高脂血症等卒中危险因素；D、CT、MRI和MSA可提供诊断证据；感染性疾病：特点：A、急性或亚急性起病，发病数日至数周达到高峰，少数病例暴发起病，B、常见发热、畏寒等全身性感染症状，C、常表现神经定位体征或脑膜刺激征，D、可有意识障碍及全脑症状，E、外周血白细胞增高，脑脊液可见炎性变化，F、确诊需有病毒、细菌、寄生虫等感染病原学证据；脱髓鞘疾病：特点：A、病灶分布弥散，B、病程缓解一复发或进行性加重(如脊髓型MS)；神经变性病：特点：A、起病及进展缓慢，B、常侵犯某一系统，如肌萎缩侧索硬化累及上下运动神经元，Alzheimer病和Pick病侵犯大脑皮质，Parkinson病累及黑质一苍白球；外伤：特点：A、外伤史及外伤后立即出现神经系统症状体征，B、X线、CT检查发现颅骨骨折、脊柱损伤、脑挫裂伤和慢性硬膜下血肿等证据；肿瘤：特点：A、多起病缓慢，B、进行性加重，C、可见颅内压增高症状、局灶性定位体征；D、脊髓肿瘤早期出现根痛、脊髓半切征，逐渐发展为截瘫和尿便障碍；E、脑脊液蛋白增高，F、细胞学可见肿瘤细胞，G、CT及MRI检查常可确诊；遗传性疾病：A、多在儿童或青春期起病，部分在成年期发病，B、缓慢进展，C、常有家族史，E、某些疾病可有神经系统特异性症状体征，如肝豆状核变性的KF环，F、基因诊断可确诊；产伤与发育异常产伤(如颅内出血、缺血及缺氧性脑病等围生期损伤)与发育异常轻症病例可无症状，中-重度病例出生后常见嗜睡、激惹、呼吸困难、心律失常、痫性发作、姿势异常、角弓反张等，是引起脑瘫、精神发育迟滞的重要原因；营养及代谢障碍：特点：A、患者有代谢障碍性疾病或有引起营养及代谢障碍的病因，如饥饿、偏食、腹泻、酗酒、胃肠切除术后和长期静脉营养等，B、发病缓慢，C、病程长，D、常伴肝、肾、视网膜、皮肤和血液等损害；中毒及环境相关疾病：特点：A、药物滥用或长期服药史、农药或重金属接触史、癌症放疗或化疗、CO中毒、进食蕈类或海产品史等，B、可出现急性或慢性脑病、帕金森综合征、共济失调、维生素12缺乏性脊髓病和周围性神经病等；系统性疾病伴神经系统损害：A、如甲亢或甲减、甲旁减、糖尿病等，以及血液、心血管和呼吸系统疾病，肝脏和肾脏病，结缔组织疾病和恶性肿瘤，B、急性、亚急性或慢性起病，C、出现脑、脊髓、周围神经、肌肉、关节及皮肤损害或不同的组合。三叉神经痛三叉神经痛(trigeminal neuralgia)是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。【分类】原发性三叉神经痛：病因不明，可能因三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递所致。呈阵发性症状性三叉神经痛：肿瘤、炎症等引起的三叉神经痛。呈持续性，仅有三叉神经感觉和运动损害的症状体征。【解剖学通路】1、感觉通路：颜面部、角膜、口舌及鼻腔粘膜感觉 眶上裂眼支（眼神经） 圆孔上颌支（上颌神经） 卵圆孔下颌支（下颌神经）半月神经节（I级神经元） 三叉神经根（中枢突） 脑桥臂根部入脑桥三叉神经感觉核（中脑深感觉核、感觉主核（触觉）、脊髓束核（痛温觉）（II级神经元） 大部分交叉 到对侧 三叉丘系（内侧丘系背侧） 丘脑腹内侧核（III级神经元） 丘脑皮质束 内囊后肢 中央后回下部1/32、运动通路：中央前回下1/3（上运动神经元） 双侧皮质核束 内囊膝部 卵圆孔出颅 颞肌、咬肌、翼状肌 【病因病机】1、病因1）病因在中枢部三叉神经痛的陈发性质提示是一种癫痫性的放电。Wilison认为中枢性的三叉神经元阵发性放电。Kugelberg 和Lindblom认为部位可能在脊髓束核内脊髓束核可接受三叉神经、面神经、舌咽神经、迷走神经和第1、2颈神经的躯体感觉纤维。Dott认为在脑干骨，由于动作或触动扳机点可引起短路冲动在脑干内迅速叠加，从而引起疼痛发作。病毒感染缺血2）病因在周围部病毒感染：半月神经节硬膜鞘、硬膜带或骨的压迫血管（多为动脉）压迫神经根【病理】三又神经感觉根切断术活检发现神经节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴索变细或消失。部分患者可发现颅后窝异常小血管团压迫三叉神经根或延髓外侧。【检查方法】1、运动功能2、感觉功能检查：压痛点：眶上点、眶下点、颏点扳机点：指三叉神经痛时轻触三叉神经分布区的某些区域（如上唇、口角等）时可诱发疼痛发作。扳机点位置：上唇、下唇、鼻翼、口角、门齿、犬齿、齿根、面颊、舌等特别敏感区。3、反射检查1）角膜反射角膜 三叉神经眼支 三叉神经脊髓束核 交叉到对侧 三叉丘系 大脑皮质 皮质核束 两侧面神经核 两侧面神经两侧眼轮匝肌2）下颌反射三叉神经下颌支感觉纤维 三叉感觉核 三叉神经运动核 三叉神经下颌支运动纤维 【临床表现及诊断】1年龄：多见于中老年人，40岁以上起病占7080，2、性别：女性较多，约为男性的23倍。3、疼痛部位：疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区，第2、3支最常见，多为单侧性，极少三支同时受累。4、疼痛性质：表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，5、疼痛时间：每次数秒至l2分钟，突发突止，通常无预兆，间歇期完全正常。6、扳机点：疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙易诱发第2支疼痛发作；咀嚼、哈欠和讲话诱发第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食。 7、伴发症：严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐(ticdouloureux)。可伴面红、皮温高、结膜充血和流泪等。严重者昼夜发作，夜不成眠或睡后痛醒。8、体征：神经系统检查通常无阳性体征9、病程：可呈周期性，每次发作期为数日、数周或数月，缓解期数日至数年。病程愈长，发作愈频繁严重，很少自愈。诊断：根据疼痛的部位、性质、扳机点，以及神经系统无阳性体征，不难确诊。 【鉴别诊断】 本病须注意与以下疾病鉴别： (1)多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤可出现继发性三叉神经痛，表现面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。年轻患者的典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS。 (2)本病易误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧。X线检查有助于鉴别。 (3)舌咽神经痛(glosspharyngeal netlralgia)：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛，位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。 (4)蝶腭神经痛：是一种较少见的面部神经痛，亦呈刀割样、烧灼样或钻样疼痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，无扳机点。发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪，每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时。 (5)鼻窦炎：鼻窦部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及X线摄片可以确诊。 (6)非典型面痛(atypical_facial pain)：疼痛部位模糊不定、深在或弥散，不易定位，主要位于一侧下面部，也可为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重因素，见于抑郁症、疑病及人格障碍的病人。治疗可用三环类药口服，苯妥英钠也可有效。 (7)颞颌关节病：主要在咀嚼时出现疼痛，颞颌关节有局部压痛。 【治疗】 1药物治疗特发性三叉神经痛首选药物治疗，抗痫药物治疗有效，有人认为三叉神经痛是一种周围性癫痫样放电。(1)抗痫药物：卡马西平(carbamazepine)：常为首选，起始剂量0.1g口服，3次d；常用剂量06gd，最大剂量1.0gd；疼痛停止后逐渐减量，采用最小有效维持量，一般为0.60.8gd；有效率约70，孕妇忌用；副作用有头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳等，但多于数日后消失；偶出现皮疹、白细胞减少，需停药；曾有发生共济失调、复视、再生障碍性贫血、肝功能障碍等报道，需立即停药；苯妥英钠(phenytoin)：01g口服，3次d，如无效可每日增加005g，数日后加至06gd；卡马西平或苯妥英钠单药治疗无效者两药合用可能有效；氯硝西泮(clonazepam)：68mgd口服，4050的病例能完全控制，25%明显缓解；副作用有嗜睡和步态不稳，老年患者偶见短暂性精神错乱，停药后消失；卡马西平或苯妥英钠无效时可试用。 (2)氯苯氨丁酸(Baclofen)：起始剂量5rng口服，3次d，常用剂量3040mgd。副作用有恶心、呕吐和嗜睡等，约30%的病例不能耐受副作用。 (3)维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解疼痛，机制不清。剂量为l 0003 000g，肌肉注射，每周23次，连用48周为一疗程。通常无副作用，偶有一过性头晕、全身瘙痒和复视等。 (4)哌咪清(pimozide)：文献报告哌咪清治疗顽固性三叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第14天，为4mgd，第59天，6mgd，第1014天，8mgd，第14天以后，12mgd，均分为2次服。约833的病例可出现手颤、记忆力减退、睡眠中肢体抖动等副作用，多见于用药后46周，通常不需终止治疗。 2封闭疗法服药无效者用无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，使之发生变性，注射区面部感觉缺失，但可获得止痛效果。3经皮半月神经节射频电凝疗法经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至6575，维持1分钟。选择性破坏节后无髓鞘传导痛温觉A6和C细纤维，保留有髓鞘传导触觉A0c和p粗纤维，疗效达90%以上。但可出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视和带状疱疹等并发症。长期随访复发率为2128%，重复应用仍有效。4手术治疗传统方法是三叉神经感觉根部分切断术，止痛效果为目前首选。近年来推崇微血管减压术，手术暴露脑桥三又神经感觉根及压迫该神经的异常走行或扭曲血管，减压术无需切断神经可取得止痛效果。近期疗效达80以上，并发症包括听力减退或丧失，面部感觉减退，滑车、外展、面神经暂时性麻痹等。-刀和X一刀治疗也有一定的疗效。特发性面神经麻痹 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)或Bell麻痹(Bell palsy)是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。 【解剖学基础】1、运动纤维通路：面神经运动核（位于脑桥尾端部腹外侧面的面神经核发出） 向后近中线绕过外展神经核（在棱形窝中形成面丘） 向前下行 在脑桥下缘邻近听神经处穿出脑桥 与听神经一起进内耳孔 经面神经管下行 镫骨肌支 在膝状神经节处转弯 出茎乳孔 上组：支配（蹙额肌、皱眉肌、眼轮匝肌）神经元（由双侧皮质延髓束支配）下组：支配（颏肌、口轮匝肌）的神经元（由对侧皮质延髓束支配）2、感觉纤维通路：味觉纤维（起自面神经管内膝状神经节神经元） 中枢支 周围支与面神经运动纤维伴行在面神经管下部与之分离形成鼓索神经 后加入舌神经支配舌前2/3味觉 形成面神经中间支进入脑桥 与舌咽神经的味觉纤维一起 终止于孤束核 丘脑 中央后回下部3、上涎核 副交感神经纤维 经中间神经 鼓索神经 舌神经 颌下神经节 支配舌下腺、颌下腺分泌 岩浅大神经 泪腺神经 泪腺 【病因及病理】 面神经炎的病因未完全阐明。由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生炎性水肿，必然导致面神经受压。风寒、病毒感染(如带状疱疹)和自主神经功能不稳等可引起局部神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿，也可以发生于Guillain-Barre综合征。 面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性。 【临床表现】 1本病可发生于任何年龄，男性略多。通常急性起病，症状可于数小时或l3日内达到高峰。病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。 2患侧表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全；闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为Bell征；鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角偏向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓腮和吹口哨漏气；颊肌瘫痪可使食物滞留于病侧齿颊之间。多为单侧性，双侧多见于Guillain-Barre综合征。3鼓索以上的面神经病变出现同侧舌前23味觉丧失；镫骨肌支以上受损时出现同侧舌前23味觉丧失和听觉过敏；膝状神经节病变除有周围性面瘫、舌前23味觉障碍和听觉过敏外，还可有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹，称Hunt综合征。面神经各段损害的症状（如图）周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征膝状神经节镫骨肌支以上鼓索支以上茎乳孔以下【诊断及鉴别诊断】诊断标准： 1. 发病突然，或有面部受凉、风吹病史 2.除部分患者起病后有耳痛、颜面部不适外，多数患者因说话不便或被他人发现患病。 3.患侧鼻唇沟变平坦，口角低，额纹消失，鼓气时漏气，齿颊面间常有食物存积。 4.角膜反射，眼轮匝肌反射，口轮匝肌反射，威吓瞬目反射均减退。 5.恢复期可见患侧面肌痉挛，偶见“鳄鱼泪”现象，即嚼食物时，伴有病侧流泪。 6.损害在茎乳孔以上影响鼓索支时，则有舌前2/3味觉障碍；损害在镫骨神经处，可有听觉障碍；损害在膝状神经节，可有乳突部疼痛，外耳道及耳廓之感觉障碍或出现疱疹样损害；损害在膝状神经节以上，可有泪液、唾液减少。 本病通常根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需注意与以下情况鉴别： 1Guillain-Barre综合征可出现周围性面瘫，多为双侧性，对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白。细胞分离现象是特征性表现。2中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并发耳源性面神经麻痹，腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者有原发病史和特殊症状。颅后窝肿瘤或脑膜炎引起周围性面瘫起病缓慢，有原发病表现及其他脑神经受损。5中枢性面瘫：由于脑血管意外、炎症等造成中枢病变可出现中枢性面瘫，表现为眼裂以下表情肌瘫痪，而皱额、闭眼不受影响，多伴有肢体瘫痪等其他神经系统定位体征。 【治疗】1急性期可口服皮质类固醇，可减轻面神经水肿、缓解神经受压和促进神经功能恢复。泼尼松，剂量为30mgd，顿服或分2次口服，连续5天，随后在710天内逐渐减量。可用地塞米松101 5mgd，710天。如系带状疱疹感染引起Hunt综合征可口服无环鸟苷5mgkg，3次d，连服710日。2维生素B1100mg、维生素B120.5mg，均1次d肌肉注射或穴位注射，可促进神经髓鞘恢复。 3氯苯氨丁酸：每次5mg，3次d口服，可逐渐增量至3040mgd，分3次服。可通过减低肌张力改善局部血循环，但个别病人不能耐受副作用，如恶心、呕吐和嗜睡等。 4理疗急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射等有利于改善局部血循环，消除神经水肿。恢复期可行碘离子透人疗法、针刺或电针治疗。 5康复治疗患侧面肌活动开始恢复时应尽早进行功能训练，对着镜子皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等，每日数次，每次数分钟，辅以面部肌肉按摩。 6手术疗法病后2年仍未恢复者可行面神经一副神经、面神经一舌下神经或面神经一膈神经吻合术，但疗效尚难肯定，宜在严重病例试用。严重面瘫病人可行整容手术。 7预防眼部合并症由于不能闭眼、瞬目使角膜长期暴露，易发生感染，可用眼罩、眼药水和眼膏加以防护。 【预后】 临床可根据经验和肌电图来判定其预后：不完全性面瘫起病后1-3周即可开始恢复，1-2个月内可望明显恢复并逐渐痊愈，年轻患者预后好；轻度面瘫无论治疗与否，痊愈率均可达92%以上；有受凉史而起病者预后较好，面瘫4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好；发病时伴有乳突疼痛，老年患者，有糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛或以往有心肌梗死病史者均预后差；如病后10天面神经出现失神经电位，恢复时间则将延长，平均需3个月。完全性面瘫患者病后1周内检查面神经传导速度有助于预后判定，如患侧诱发动作电位M波的波幅为健侧的30%或以上时，则2个月内可望恢复；如10%-30%者需2-8个月恢复，并有可能出现合并症；如仅10%或以下者则需6-12个月才能恢复，并多伴有面肌痉挛及联带运动等到合并症。偏侧面肌痉挛 偏侧面肌痉挛(hemifacial spasm)是一侧面部不自主阵挛性抽动。特发性病例多见，或为特发性面神经麻痹暂时或永久性后遗症。 【病因】 本病的病因未明，可能为面神经异位兴奋或伪突触传导所致。近年来国内外报道，颅后窝探查发现大部分病人面神经进入脑干处被微血管袢压迫，行减压术可获治愈，提示与三叉神经痛有类似的发病基础；少数病人由脑桥小脑角肿瘤或椎动脉瘤引起。 【临床表现】多在中年以后发病，女性较多。开始多为眼轮匝肌间歇性轻微颤搐，逐渐扩散至同侧其他面肌，如口角肌肉，严重者累及颈阔肌。抽动逐渐加重，可因精神紧张、疲劳和自主运动加剧，入睡后停止。无神经系统阳性体征。 【诊断及鉴别诊断】 本病根据临床表现诊断不难。但需与以下疾病鉴别： 1功能性睑痉挛多发生于老年妇女，常为双侧性，无下部面肌抽搐。 2Meige综合征也称为睑痉挛一口下颌肌张力障碍综合征，表现两侧睑痉挛，伴口舌、面肌、下颌、喉和颈肌肌张力障碍，老年妇女多发。 3习惯性抽动症常为较明显的肌肉收缩，与精神因素有关，多见于儿童及青年。 4抗精神病药物引起面肌运动障碍(facial dyskinesia)患者最近服用奋乃静、三氟拉嗪、氟哌啶醇或胃复安等，表现口强迫性张大或闭合，不随意伸舌或卷缩等。 【治疗】 1A型肉毒毒素(botulinum toxin type A，BTX)注射是目前首选治疗方法，安全有效，简便易行。BTX由单一多肽链组成，可裂解为重链(H)和轻链(L)两个片段，抑制乙酰胆碱囊泡量子生释放。在痉挛肌肉处注射极小量BTX可产生麻痹效应，使肌痉挛减弱或消除，疗效持续36个月，复发后重复注射有效；病程短、症状轻微者可望治愈。注射后可出现短暂麻痹症状如眼睑下垂，数日后消退；曾报道妊娠期用药发生早产。此药已用于多种局限性肌张力障碍的治疗，是近年来神经疾病治疗领域的重要进展。 2试用镇静药、安定药和抗癫痫药治疗，卡马西平01g，2次d，逐渐增量至06gd；苯妥英钠0102g，3次d，轻症可有改善，但多难于奏效。350酒精面神经分支阻滞术、颅后窝微血管减压术可产生不同程度面瘫，相当数量病例可复发，目前已被BTX注射取代。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病【定义】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP)又称为GuillainBarre综合征(GBS)，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(或亚急性)特发性多发性神经病。 【流行病学】GBS的年发病率为061910万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。美国发病年龄有1625岁与4560岁双峰现象，欧洲发病趋势与之相似。我国尚无系统的流行病学资料，但发病年龄以儿童和青壮年多见。国外无明显季节倾向，我国GBS发病有地区和季节流行趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一次的流行趋势。美国曾报告19771978年的丛集发病，与注射流感疫苗有关；约旦丛集发病主要由于腹泻，少数因伤寒和肝炎，患者多为青年。 脱髓鞘型在美国较常见，偶可见到轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)。我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)，CJ感染常与AMAN有关。 【病因及发病机制】GBS的确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。临床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌(canlpylobacter jejuni，CJ)感染有关，以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85. CJ是一种革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清型，GBS常见的血清型为2、4