先天性主动脉瓣狭窄.ppt

主动脉瓣狭窄,主动脉瓣狭窄,1先天性主动脉瓣狭窄：常见先天性二叶瓣钙化性AS，先天性二叶瓣畸形见于12的人群，男女，出生时多无交界处融合，故无狭窄，以后有1/3发生AS，由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤纤维化与钙化，成年期形成AS，为成人孤立性AS的常见原因。,病因和病理,主动脉瓣狭窄,2.炎症性主动脉瓣狭窄：风湿性炎症过程瓣膜交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形瓣口狭窄。几乎无单纯的AS，多伴有AI和二尖瓣损害。 3.退行性主动脉瓣狭窄：为65岁以上老年人单纯AS的常见原因。无交界处的融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口运动，常伴二尖瓣环钙化。,病因和病理,主动脉瓣狭窄,成人主动脉瓣口面积3-4cm2,轻度狭窄1.53cm2,中度狭窄1.01.5cm2,重度1.0cm2。 当瓣口面积减少1/2时，收缩期无明显跨瓣压差，LV-主A压差仍在正常范围5mmHg。 瓣口面积1.0cm2时（减少至正常的1/4）， 左室收缩压明显，压差显著（50mmHg)。,病理生理,主动脉瓣狭窄,主动脉狭窄后LV射血受阻左室后负荷（阻力增加） CO。 左室后负荷左心室舒张末期压 LV代偿肥厚，伴轻度扩张而代偿，以维持正常的CO进一部发展左房压肺淤血左室功能不全（晚期）。 左房压LA肥厚可维持心博量，但同时加重肺淤血。,病理生理,先天性主动脉瓣狭窄流行病学,主动脉狭窄包括造成左心室排血梗阻的数种心脏血管畸形，其发病率在先天性心脏血管畸形中约占35，多见于男性，男女之比约为341。其中70病变部位发生于主动脉瓣膜部，其余病例狭窄病变可位于主动脉瓣上方的升主动脉根部、主动脉瓣下方左心室流出道或左心室间隔。 AS通常为缓慢进行性疾病 ，LA、LV代偿能力强所以即使先天性AS也往往在20岁以后出现症状,1.如为主动脉瓣狭窄，半月瓣增厚，融合成隔膜状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。 2.如左心室流出道在主动脉口下510mm处有一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。 3.瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。 注：上述三种中以瓣上狭窄最少见。此症的相对发病率在我国较低。,狭窄分类,先天性主动脉瓣狭窄分类,注：IHSS:特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄,主动脉瓣上狭窄,威廉姆斯综合症,威廉姆斯综合症是一种非遗传性症候群。在活着出生的婴儿中，大约每两万人就有一个患有威廉姆斯综合症，发生前无法预测。它所带来的身体上的问题有心脏缺陷、肾脏损伤及缺乏协调性等，或许还会伴随肌肉无力。 在一些病例中可以发现的不同的大脑损伤问题。,威廉姆斯综合症：,在幼儿及刚出生的婴儿中，威廉姆斯综合症常表现为下迹象： 吸吮有困难，导致喂食困难 血液中钙含量高 嗜睡 身体发育迟缓 斜视 另外、所有患威廉姆斯综合症的人似乎都有心脏问题，主要是主动脉瓣上狭窄， 这一种情况有时会发展为更为复杂的心脏问题。,威廉姆斯综合症,威廉姆斯综合症儿童普遍的面部特征，这些特征被称为“小精灵特征”。他们有很典型的宽大的嘴和大而松弛的下唇，鼻尖向上翻，稍稍凸出的脸颊和不规则的牙齿，牙缝很大,主动脉瓣狭窄临床表现- AS三联征,心绞痛：见于60的有症状者，运动诱发，休息缓解，或运动后，或休息，与体力活动不一定有关。 呼吸困难：见于90有症状者，晚期肺淤血引起的首发症状。 晕厥：常发生于直立、运动中或运动后即刻脑供血不足。,主动脉瓣狭窄临床表现,呼吸困难：劳力性呼吸困难往往是心功能能不全的表现，常伴有疲乏无力。随着心力衰竭的加重，可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰。 多汗和心悸：此类患者出汗特别多，由于心肌收缩增强和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出现，可能与自主神经功能紊乱，交感神经张力增高有关。,LV壁增厚：LV收缩压和射血时间延长，心肌耗氧量。 LV肥厚：心肌毛细血管密度相对。 LVEDP压迫心内膜下动脉心肌供血 LVEDP 舒张期主ALV压差减少冠状动脉灌注压冠脉供血 AS主动脉根部流量冠脉供血心绞痛 运动可增加心肌工作和DO2心肌缺血加重 注：LVEDP：左心室舒张末期压,心肌缺血机制,运动时周围血管扩张而 AS 限制CO的脑供血不足 运动导致心肌缺血加重，CO脑供血不足 运动LVSBP，激活心内压力感受器 反射未运动肌肉组血管床不适当地扩张 周围血管阻力 脑供血不足,晕厥发生机理,晕厥发生机理,运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流 脑供血不足 休息时晕厥，心律失常CO 猝死，2025可有，急性心肌缺血诱发致命心律 失常 VF 停博。AS病人中约 5可无症状猝死。,外周脉搏减弱（主动脉瓣的射血呈持续性外周脉搏振幅；SBP和DBP的逐渐或不变脉压变小） 主A的喷射音（短促而响亮的单音。由于AV开放突然向前移动，左室高速血流冲击扩张的主动脉） S1后的收缩期喷射性杂音 S1正常S2减弱或消失P2逆分裂 老年钙化性AS，杂音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖区最响,临床表现-体征,常见并发症,可多年无症状，但大部分患者进行性加重 出现症状后平均寿命：3年 晕厥者 3年，心绞痛为 5年，左心衰2年 死亡原因: 左心衰 70; 猝死 15感染性心内膜炎5,主动脉瓣狭窄预后,主动脉瓣狭窄治疗-无症状期,劝告避免剧烈体力活动 各种小手术前应预防性抗感染防止心内膜炎 有风湿活动者应抗风湿治疗 一旦发生心房颤动，应尽早电转复，否则可导致急性心力衰竭,主动脉瓣狭窄治疗注意事项,本病易合并冠心病有胸痛者需作冠状动脉造影，以诊断伴发的冠心病，此种情况应用硝酸甘油舌下含服时注意剂量宜小，防止在原先存在心排血量减少基础上剂量过大引起外周动脉扩张，导致晕厥发生；或因动脉压下降使冠脉血流更为减少 。 左心功能不全时可用利尿药。但用量不宜过大，以免引起心排血量减少。,主动脉瓣狭窄治疗-有症状期,人工瓣膜置换术 瓣膜分离术 主动脉球囊成型术,主动脉瓣狭窄治疗-有症状期,凡出现症状者，即应考虑手术治疗，手术指征： 心绞痛、晕厥或左心衰竭 无症状但左室功能进行性减退，活动时血压下降 婴幼儿病例，主动脉瓣口面积0.5cm2，或跨瓣压差75mmHg，或心脏增大伴跨瓣压差40mmHg 。,2014AHA/ACC指南对心脏瓣膜病的分期,感谢倾听,