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关节痛的鉴别诊断,山东中医药大学第一临床学院风湿免疫科研究生 李作强,询问病史,全身性或是局限性问题? 什么关节和什么结构受累? 关节受累以什么形式和什么规律出现? 关节炎症发展速度的快慢及严重性 自限性:每次发作时间的长短 游走性:受累关节已平稳突然有另一正常关节发作 进行性(附加性):某一关节还在受累时另又有关节出现病理变化。,(一)关节痛,(1)起病特点与发展过程: RA:起病缓慢与迅速畸形的恶性进展均为少数; 大部分处于亚急性状态 原发性OA:隐袭起病、缓慢进展 痛风(gout):起病急骤,关节肿痛24hrs达高峰,(2)持续时间与演变: RA:关节晨僵,肿痛时间至少6周,随后出现程度不同的关节损伤;轻者滑膜肥厚;重者关节畸形强直。 原发性OA:初期可能无症状或仅有轻微不适感;不知不觉中产生粗大骨性结节或者畸形,此时关节痛可能加重,也可能无改变。 痛风(gout):多于2周以内发作关节完全可以恢复正常;也可能在数月,数年后间歇发作,越来越频繁,症状越来越重,大多病例侵犯的关节越来越多,最终成为永久性慢性痛风性关节炎,晚期可导致关节畸形和病残。 反应性关节炎(ReA):无论症状持续长短,最终完全恢复,一般无关节和骨质破坏,不留后遗症。,(3)痛的性质及与活动的关系: RA:疼痛一般尚可忍受,呈四肢关节游走性发作,有时活动后症状减轻。 原发性OA:疼痛轻,多于活动(久站、走路多)后疼痛加剧。 痛风(gout):疼痛剧烈难忍。,(4)痛的部位: 对称性或非对称性?大关节或小关节?多关节或单关节?是否牵扯到脊柱中轴? 1)多关节受累: RA:侵犯任何动关节,最多为手腕,MCP,PIP等小关节,对称性,除颈12(寰枢椎)外很少侵犯脊柱。 自身免疫性疾病:都有关节受累的表现(大小关节均可)除进行性系统性硬化症(PSS)外多为非侵蚀性,非畸形性。 原发性OA:全身大小关节,更多DIP、第一腕掌关节,第一跖趾关节及一侧或双侧的膝、髋关节。,2)单关节或少关节受累: 痛风(gout):典型的首次发作是单关节(偶尔为少关节少于四个),并有侵犯下肢关节(跗,踝,膝)的倾向,75以上患者第一跖趾关节剧痛,关节周围肿胀及红斑(拇指呈暗红色)。 JRA(幼年型类风湿关节炎):Still病与少关节炎型:均以单关节或少关节受累起病。 肠病性关节炎:大部分累及单关节或少关节,以膝关节最为多见。 感染性关节炎:(非淋球菌关节炎,结核性、霉菌性或支原体性关节炎):单关节或少关节。,3)中轴脊柱受累的关节病: AS:腰痛和僵硬,并有不活动加重及活动后减轻的特点;后期呈完全性强直,一般没有跳跃领域。 血清阴性脊柱关节病(瑞特综合征,牛皮癣关节炎,肠病性关节炎),单侧不对称的骶髂关节炎;少数可发展为脊柱炎;呈跳跃性区域受累,表现为不完全的非对称性强直。 感染性:POTT(脊柱结核病):胸椎下段和腰椎。,(5)疼痛是否影响关节的附属结构(肌腱、韧带、滑囊) RA:“腘窝囊肿(Baker囊肿)” ,“假性血栓性静脉炎” AS:附着点炎(踝及跟部肌腱受累) 痛风(gout):单侧肩的腱炎 PsA:腊肠指(屈肌腱与关节同时受累) 淋球菌皮肌炎综合征(淋病奈瑟菌感染),腱炎常见 结核引起腱炎,(6)疼痛是否伴随全身其他部位的症状 OA:一般无全身症状 RA:除关节症状外,还有发热,乏力,肌肉等附属器官的损伤(大小鱼际、骨间肌萎缩) PM/DM:颈肌,肩带肌,髋带肌的疼痛,无力与萎缩 纤维性肌痛综合征(FS):全身性疼痛,压痛点及压抑 SLE:皮疹,红斑,脱发和粘膜病变 SS:口干,眼干 SSc:皮肤的水肿和硬化 Bechet(BD白塞病):口腔溃疡,阴部溃疡及下肢结节红斑 PsA:特有的银屑样皮疹 Reiter(反应性关节炎):尿道炎开始,继而虹膜炎和结膜炎等眼部表现 肠病性关节炎:常伴有溃疡性结肠炎与克隆氏病,(7)关节病起病年龄,性别及过去史、遗传史 RA:3050岁的中年人,男:女1:34 AS:起病于青年人,多发于男性 颞动脉炎、假性痛风:50岁以后 痛风:35岁以上,95为男性 SLE:男:女1:9,几乎均发生在生育年龄妇女 化脓性关节炎:多为幼儿或老人,并常伴有严重疾病或用过皮质激素及免疫抑制剂,也可发生在RA或其他慢性风湿病的基础上 病史:痢疾、肠炎、银屑病、性病、尿道炎、虹膜炎、结膜炎、病毒性乙型肝炎 遗传背景: HLA-DR4(RA) HLA-B27(AS) HLA-B5(Bechets),(二)晨僵,对判断关节炎、肌炎、滑囊炎价值较大,并可估量炎症的活动性,严重性,要同时注意晨僵的强度及时间的长短。晨起病变关节在静止不动后出现较长时间僵硬,如胶着样,在适当活动后逐渐减轻称为晨僵。 出现晨僵是由于在睡眠或活动减少时,受累关节周围组织渗液或充血水肿,引起关节周围肌肉组织紧张,而致关节肿痛或僵硬不适。随着肌肉的收缩,渗液被淋巴管和小静脉所吸收,晨僵便随之缓解。 RA:一般在1hr以上,甚至4hrs或更长 OA:几分钟或几秒 ReA(反应性关节炎):微乎其微,RA典型的早期症状是: 近端指间关节(PIP)因肿胀(滑膜炎)产生的梭形外观(黄色箭头所示),常伴有掌指关节(MCP)对称形肿胀,远端指间关节(DIP)很少受累(白色箭头所示)。,典型RA手的PIP梭形肿胀(滑膜炎),晚期RA手“之”字变形,此图显示RA手的MCP的尺侧偏斜并梭形肿大PIP、MCP、腕三组关节的同时病变。,晚期RA手天鹅颈畸形,远端指间关节屈曲,近端指间关节过伸(由于手指肌腱受损拉扯)。,晚期RA手纽扣花畸形,近端指间关节屈曲远端指间关节过伸(由于手指肌腱受损拉扯),RA足、血管炎,RA足部受损常见,甚至可早于手和腕的病变,并可单独出现,跖趾关节(MTP)的滑膜炎最常见,MTP的肿胀、半脱位造成足趾两侧挤压痛、跖骨头半脱位至拇趾外翻。 RA的关节外表现之一为类风湿血管炎,由于淋巴细胞浸润、内膜增生和纤维化缺血性或血栓性病变,常出现在HLA-DR4(+)、RF高滴度的病人,皮肤血管炎常表现为雷诺现象及溃疡、坏死。 此图显示:RA足趾关节造成的拇趾外翻(黄色箭头所指)及足趾屈曲畸形。小腿及踝部有RA血管炎后的溃疡(白色箭头所指)。,RA血管炎,大多数病人有类风湿结节,以此可以与SLE的血管炎、结节性多动脉炎等相鉴别。 临床表现为皮肤血管炎损害, 局限性可触及紫癜,躯干非特异红斑, 血管梗塞, 大疱和溃疡,20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎,亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同,病情轻重不一。重者侵及中小动脉,有广泛的系统性损害。全身症状和体征有中度发热,乏力,肌痛,关节痛,腹痛和(或)胃肠道出血,胸膜炎或肺浸润,心包炎,轻度蛋白尿和血尿,视网膜出血以及中枢或周围神经系统受累。 治疗一般用水杨酸盐或抗疟药如羟氯喹。氨苯砜可能有效。重症者可用皮质类固醇、硫唑嘌呤或环磷酰胺。,类风湿结节,类风湿结节的形成是RA关节外表现之一,结节中心是纤维素样坏死组织和含有IGG的免疫复合物的无结构物质,周围是成纤维细胞,外周浸润着单核、淋巴及浆细胞,形成典型的肉芽组织。 出现在15%25%的RA患者中,往往与高滴度的和RFHLA-DR4(+)相关。 大体上类风湿结节易发生在关节隆突部及经常受压处的皮下,有的紧贴骨膜,大小约数毫米至数厘米,圆或卵圆形,质地硬。,幼年慢性关节炎(JCA),幼年型类风湿关节炎(JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,故命名众多,如Still病(1897),幼年类风湿病反复高热型,幼年慢性关节炎(JCA),幼年类风湿病及幼年型关节炎(JA)等。 此图显示幼年慢性关节炎(JCA)的多关节炎型,上下肢损伤部位多于5个。,骨性关节炎(OA),骨性关节炎又名退行性关节病,增生性骨关节炎,是一种以关节软骨的变性、破坏及骨质增生为特征的慢性关节病。骨性关节炎属中医学“骨痹”、“膝痹”范畴。 本病的发生率随年龄的增高而增多,是一个常见的老年人的关节病。 关节改变主要是关节软骨面的退行性变和继发性的骨质增生。主要表现是关节疼痛和活动不利。X线可见关节间隙变窄,软骨下骨质致密,骨小梁断裂,有硬化和囊性变。关节边缘有唇样增生。后期骨端变形,关节面凹凸不平。关节内软骨剥落,骨质碎裂进入关节,形成关节内游离体。,原发性OA手部的典型表现是Heberden结节,即在远端指间关节背面或内侧出现的骨性肥大,近似圆形,质地较硬。据认为与遗传有关,多见于女性。若出现在近端指间关节的相应部位称为Bouchard结节。 此图显示OA患者手远端指间关节(DIP)的多个Heberden结节(箭头所示)。,痛风(gout),痛风(gout)是由于人体内嘌呤的物质的新陈代谢发生紊乱,尿酸的合成增加或排出减少,造成高尿酸血症,血尿酸浓度过高时,尿酸以钠盐的形式沉积在关节、软骨和肾脏中,引起的反复发作性炎性疾病。它是由于单钠尿酸盐(MSU)结晶或尿酸在细胞外液处于超饱和状态形成的。 痛风的临床表现大致可分为4类: 1、无症状高尿酸血症 2、急性痛风性关节炎 3、慢性痛风性关节炎及痛风石形成 4、痛风性肾病 患者可表现为其中一类,也可以同时存在或先后出现其中的几类。,高尿酸血症 男性:416mol/L (7.0mg/dl) 女性:357mol/L(6.0mg/dl),急性痛风性关节炎,80%的急性痛风性关节炎发作有诱发因素。近三分之二的患者拇趾的跖趾关节受累,局部出现急性红肿热痛及活动受限,其次为跗跖关节、踝和足跟。症状多在午夜出现,来势较急,进展迅速,疼痛在数小时内达到高峰,患者往往因疼痛而难以入眠,甚至不能忍受被单覆盖或周围震动。体检可见关节局部肿胀潮红发亮,皮温增高及活动受限。 此图显示急性痛风性关节炎的双足拇趾与足背的红肿。,6070首发于拇趾跖关节,反复发作逐渐影响多个关节,大关节受累时可有关节积液。最终造成关节畸形。 图为关节腔积液镜检所见的尿酸钠结晶及滑液中加肝素后,离心沉淀取沉淀物镜检。,慢性痛风性关节炎,此图显示双足的痛风性关节炎拇趾的跖趾关节及足背受累(箭头所示)。,在慢性痛风性关节炎期常伴有痛风石的形成。痛风石即淡黄色或白色的皮下结节,类圆形,质地或硬或软,可单个出现,也可多个同时出现或融合。第一跖趾、指、肘、膝、腕关节伸面为常见的好发部位,出现在外耳的耳轮及对耳轮的痛风石具有特征性。,高尿酸血症对肾脏的损害,慢性高尿酸血症肾病:早期蛋白尿和镜下血尿,逐渐出现,夜尿增多,尿比重下降。最终由氮质血症发展为尿毒症。 急性高尿酸肾病:短期内出现血尿酸浓度迅速增高,尿中有结晶、血尿、白细胞尿,最终出现少尿、无尿,急性肾功衰竭死亡。 尿酸性肾结石:2025并发尿酸性尿路结石,多数患者可有肾绞痛、血尿及尿路感染症状。,银屑病关节炎(PsA),银屑病关节炎是一种伴银屑病(牛皮癣)的慢性、炎性关节病。它具有类风湿关节炎和血清阴性脊柱关节病两者的特点,在伴有对称性多关节炎的患者中以女性为主,而在伴有脊柱病变的患者中以男性为主。 该病临床表现多样,包括单关节炎、不对称的少关节炎或多关节炎,以及与RA相似的对称性多关节炎,也可单独发生脊柱和骶髂关节病变或与周围关节合并发生。指、趾甲受累是本病的特点。 关节炎可出现在银屑病之后(68%)、之前(20%)或同时出现(10%)。关节炎活动程度与皮损严重程度一致。 银屑病皮损好发于头皮及四肢伸侧,尤以肘、膝伸面多见,也可发生于胸腹及背部。 皮肤病变为红色丘疹,逐渐融合成片状,表面覆盖以多层银白色鳞屑,去除鳞屑露出发亮的薄膜,揭去薄膜可见点状出血,即Auspits征。,AS+PsA驼背(侧面观),银屑病关节炎(PsA)临床表现类似强直性脊柱炎(AS),但脊柱和骶髂关节病变常不对称,后背和胸廓的症状也可很轻。 图中此患者是患有AS多年后又患PsA,雪上加霜,脊柱炎症状特别严重。,PsA远端指间关节受累的少关节炎型,PsA患者关节受累最常见的类型为不对称的少关节炎或单关节炎,多发生在银屑病之后,尤以远端指间关节受累为主,具有特征性。受累关节可出现肿胀、晨僵和疼痛、手指可成腊肠样。,SLE的面部红斑,双侧颊部红斑可发展至鼻梁,相连形成蝴蝶斑,对本病有诊断意义。颊部红斑愈合后可留有色素沉着斑,但不留瘢痕。,SLE的盘状红斑,盘状红斑位于暴露区域(面部、耳、颈部、前胸等),呈红色圆形、环形或不规则形丘疹,愈合后可留有色素沉着的瘢痕,瘢痕的中心常有萎缩。 盘状红斑的出现与SLE患者的并请有关,伴有盘状红斑的SLE患者,病情常较轻,肾脏受累少见,预后较不伴有盘状红斑的患者为好。,SLE手掌部十指远端及大小鱼际肌的皮肤深部血管炎,SLE双上肢斑丘疹 亚急性皮肤型SLE(ScLE),为暴露部位的鳞屑样红斑或环形红斑,非固定性,时轻时重,痊愈后可留有色素沉着或毛细血管扩张,一般不留瘢痕,50%ScLE伴SLE。,猖獗龋,在干燥综合征中,50%以上患者出现猖獗龋,表现为牙齿变黑,小块或片状脱落,最终只留残根。,腮腺肿,舌受累,在干燥综合征中,40%患者出现腮腺和(或)颌下腺一过性或慢性、复发性肿大、一侧或双侧肿大、发作时可有疼痛及压痛。左图显示口干燥征患者的腮腺肿大(箭头所示)。,左下图显示口干燥征的舌受累:舌面光滑,干裂,无津,可有溃疡。,干燥性角结膜炎(KCS) 眼干燥征即干燥性角结膜炎: 泪腺分泌减少,导致眼干症、异物感、泪少、眼红、畏光、眼易疲劳、视力下降、严重者哭时无泪。此图显示干燥性角结膜炎,Schirmer试验,检查眼干燥征的Schirmer试验(滤纸试验),5分钟滤纸湿润长度小于5mm为异常。,SS的高球蛋白血症紫癜(下肢),干燥综合征(SS)是一以侵犯口、眼为主的外分泌腺体病,又是一种全身性慢性炎症性自身免疫病。在皮肤黏膜表现中最具特征的是:紫癜样皮疹,也称高球蛋白血症引起的非血小板减少性紫癜,多为下肢的米粒大小的出血性皮疹,自行消退后留有色素沉着。 此图显示下肢的高球蛋白血症紫癜,见于1/3的SS患者。,SS颈背腰的高球蛋白血症紫癜伴脱色素,此图为干燥综合征的高球蛋白血症紫癜,有皮肤色素沉着,以颈、腰部明显,并有脱色素。,晚期系统性硬化症(SSc) “玩具脸”面容 在SSc患者,尤其进入硬化期和萎缩期时面部的表现越来越明显,面部紧绷、活动受限,呈无表情状,嘴唇变薄,僵硬缩拢,口周出现放射状沟纹,张口受限、鼻翼萎缩、鼻孔狭窄、鼻端变尖。 晚期SSc的口缩小 患者口不能张大,只能容下一横指。,第一期为水肿期(早期): 可有手指(足趾)、手(足)背或上臂、面部、躯干部等部位皮肤水肿,压之无凹陷,也可表现为红斑和瘙痒。图中手指及手臂皮肤呈蜡样有色素沉着。 第二期为硬化期(纤维化期): 手、足、面、躯干 等部位的皮肤增厚、变硬、发亮、绷紧,不容易捏起,这种皮肤病变可持续13年或更长。图示手指肿胀、皮肤蜡样、手指硬化,手背皮肤色素减退。 第三期为萎缩期(晚期): 表现为皮肤萎缩、变薄、难以用手捏起,挛缩部位可出现痛性溃疡(图箭头所示)。,SSc的皮肤病变分三个阶段,SSc患者的硬化期可出现末节指骨缩短 SSc患者的硬化期和萎缩期可出现末节指骨的溃疡并形成干性坏疽。,白塞病,白塞病多发性口腔溃疡发生率几乎为100%,多出现在其他病症发生之前,位于唇、齿龈、颊、舌的粘膜或扁桃体,直径210mm,中央渗出,边缘呈红色,疼痛明显,一般几天或几周后自行愈合,极少留疤痕,可反复发作,发作周期不等。 白塞病生殖器溃疡发生率75%。男性患者的生殖器溃疡一般位于阴囊、阴茎;女性患者的生殖器溃疡位于外阴、阴道,也可在肛周、子宫颈。,白塞病的皮肤表现发生率80%左右,表现为丘疹小脓疱和毛囊炎,也可见典型的结节红斑,针刺反应阳性。,结节红斑多见于下肢小腿,圆形或卵圆形,边界不清,黄豆至胡桃大小,可融合成片,鲜红,淡红或紫红色,略高于皮肤表面,质地偏硬,可有疼痛及触痛,消退后有色素沉着斑,可反复发作。 假性毛囊炎,多见于上肢、头面部及颈背部的毛囊处,为针尖至黄豆大小、红色、稍有压痛的丘疹,逐渐形成脓疱,继而结痂,约两周后自行消退,其特点是浸润基底大,顶端脓头小,周围红晕宽,数量多、不融合,抗生素治疗无效、反复发作。 针刺反应,皮内针刺或注射生理盐水,2448小时后针刺部位出现米粒大小(直径25mm)的红色丘疹或脓疱者为针刺反应阳性,有较高的特异性并在活动期阳性率高,是诊断白塞病及判断其活动性的一个指标。,谢谢!,Vielen Dank.,Thank you !,!,
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