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神经精神性疾病和行为异常,精神发育迟滞(mental retardation, MR),精神发育迟滞又称智力低下,是指18岁前在个体发育时期智力明显低于同龄正常水平,并有社会适应行为的显著缺陷。 发病率 : 世界卫生组织报道世界各国和各民族的发病率不低于12%。我国的014岁儿童患病率为1.2%,其中城市为0.50.8%,农村为1.21.7%。男性略多于女性。,病因: 出生前(约占43.7%) 遗传因素 :染色体病(性染色体异常和常染色体异常);单基因遗传病;多基因遗传病。 母孕-胎儿期的有害因素 产时或围生期(约占14.1%):各种原因致围生期缺氧、分娩时产伤、 核黄疸 出生后(约占42.2%),MR的分级 按ICD-10标准,根据智力(IQ)水平(不论何种病因),精神发育迟滞可分为5级: 边缘智力: IQ 7085; 轻度精神发育迟滞: IQ 5069; 中度精神发育迟滞: IQ 3549; 重度精神发育迟滞: IQ 2034; 极重度精神发育迟滞:IQ20 根据智力低下的水平和社会适应能力缺损程度MR分为四级: 轻度:智商为5070(占8085%) 中度:智商为3549(占1020%) 重度:智商为2034(占10%以内) 极重度:智商在20以下(占1%2%以内),临床表现: 轻度:智商为5070(占8085%),早期不易被发现,在婴幼儿期可能有语言发育迟缓,较复杂语言表达能力困难以及运动功能发育较迟。除复杂动作协调困难外,其躯体和神经系统发育无明显异常迹象。多在幼儿园或入学后发现有学习困难,在学龄期可发现逐渐出现学习困难,勉强可达小学毕业水平。语言发育虽稍落后,但社交用语尚可,个人生活尚能自理,成年后具有低水平的适应职业、社交能力及社会能力,但对环境变化缺乏应付能力。可从事简单的劳动和技术性操作。在计算,读写,应用抽象思维方面有困难,缺乏灵活性,常依赖别人。,中度:智商为3549(占1020%),在婴幼儿期的语言和运动功能发育明显落后;在学龄前期学习能力低下,可学会说话,可进行较简单的语言表达,不能表达较复杂的内容。多与明显小于同龄的儿童玩耍。学习能力差,能学会简单的书写和计算,很少能升到三年级。生活自理困难,需别人的监护,部分伴有躯体发育缺陷和神经系统异常特征。反复训练可从事简单非技术性工作。,重度:智商为2034(占10%以内),在生后36个月发现精神运动发育明显落后,可有躯体先天畸形和神经系统异常(脑瘫、癫痫等),运动和语言能力差,呈愚蠢面容。学习困难,理解能力差。成年后仅能学会说简单语句,不能生活自理,无社会行为能力。 极重度:智商在20以下,出生时即有明显的躯体畸形和神经系统异常,完全无语言表达能力,不能识别亲人,一般不能学会走路和说话,理解能力差,缺乏生活自理能力,生活完全需要他人照顾和完全依赖别人。,精神发育迟滞伴随躯体体征及神经系统症状,精神发育迟滞病儿中度、重度、极重度者还往往伴有躯体异常表现或体征,常见有以下表现: 生长发育迟缓或体格发育落后:身高、头围、体重等较同龄儿标准值低二个标准差。 面部特征:例如,伸舌样痴呆,先天愚型面容,特殊面容。 皮肤和毛发异常,毛发枯黄、皮肤皙白、咖啡色斑、皮肤脱色斑。 头颅骨形态异常:例如,小头畸形。,身体异常气味:例如,尿味、霉味等。 运动发育落后或肢体运动障碍:例如,交叉步态。 先天性畸形:如耳廓畸形,眼裂,唇腭裂,指趾和关节畸形。 感觉器官障碍:视力及听力障碍。 语言发育延迟或障碍(应除外听力障碍)。 癫痫。学习困难(需与其他原因引起的学习困难区别)。,精神发育迟滞的主要心理特征 : 性格方面的特点:多数常常表现出某种极端性,过度内向,孤僻,沉默不语或外向,活动过多、易兴奋和激惹。 在感知觉方面的特点:感觉器官的感受能力弱,对人的表情的认识发展也落后; 记忆方面的特点:记忆缺陷-记忆范围狭窄、容量小、内容单一,记忆的目的性差,理解记忆能力弱; 思维方面的特点:思维发展落后、肤浅和迟缓,思维固定、固执和缺乏积极性。概念的理解困难,概括能力差。不善于区分事物的现象和本质及其关系。,弱智儿童较多的语言缺陷,如发音不清和障碍、词语贫乏、词不达意等。 非智力因素方面:表现为心理需求水平低、活动动机层次低、目的不明确、兴趣爱好狭窄或无、情感淡漠、意志薄弱等。 情感方面的特点:表现为情绪、情感发生晚、分化发展迟;情绪、情感不稳定;很少出现复杂的情绪-如道德感、责任感和义务;对情绪、情感的调节、控制能力薄弱。 病儿还常有咬手指、焦虑、恐惧、好攻击,异食癖等表现。,精神发育迟滞可能的早期表现: 超过4月龄还未出现微笑,不注意别人说话,伴有运动发育落后。 视觉功能发育不良,超过3月龄还不注视周围,常被误诊为盲。 超过2月龄对声音缺乏反应,又常被误诊为耳聋。 吞咽和咀嚼能力差,以致喂养困难,当给固体食物时,出现吞咽障碍并可引起呕吐。 在6个月后,注视手的动作持续存在。 1岁后扶走时双腿呈剪刀样步态 (也常是脑性瘫痪的表现)。 用口的动作持续存在,有时到1岁半后还常将积木等玩具放进口中。,1岁半后还常乱扔东西,没兴趣玩玩具。 1岁半后还淌口水。 在清醒时,智力低下的孩子可见磨牙动作,这是正常孩子所没有的。 需反复或持续刺激后才能引起啼哭、有时哭声无力。经常发喉音、哭声尖锐或呈尖叫。哭声无正常的音调变化。 缺乏兴趣及精神不集中是两个很重要的特点:缺乏兴趣表现在对周围事物无兴趣,对玩具兴趣也很短暂,反应迟钝。 智力低下儿童在婴儿期常表现为多睡和无目的的多动。 如发现有上述情况者,需要向小儿神经专科、发育专科咨询和进行定期智能评估检查。,诊断,精神发育迟滞的诊断包括有三个内容 (1)智商(IQ)低下(诊断性发育测验或韦氏智力测验),IQ 70,低于人群均值2个标准差; (2)社会适应行为存在缺陷,低于社会所要求的标准(儿童适应行为量表); (3)智力低下和社会适应行为缺陷起病于18岁前(发育年龄内),诊断步骤和程序: 根据病人病史、一般体格检查、神经系统检查、精神检查、神经心理评估测量结果 初步拟诊。 选择性做有关血、尿、生化检查及其他辅助检查 排除或明确有关疾病,综合分析做出病因诊断。 视力检测,听力检测及其它器官功能检查评估。 观察、评估及进一步特殊检查 综合分析评价,判断障碍程度 制定康复治疗、教育培训方案。 定期评估疗效及检查。,神经心理测量 :主要包括智能发育、智商及社会适应能力评价、精神、行为评估等。 智能发育评价:常用有,Gesell发育量表,适合4周3岁婴幼儿;Bayley婴儿发育量表,适合230月婴幼儿。 智商测定:常用韦氏智力量表系列,包括韦氏学龄前和学龄初期智力量表,适合4岁6岁半小儿;韦氏儿童智力量表,适合6岁16岁儿童。 社会适应能力评价主要采用两种量表:儿童适应行为评定量表,适合312岁儿童,该量表测查的适应行为较为全面,能较好的鉴别智力低下儿童。婴儿初中学生社会生活能力量表,适合6月15岁儿童。量表包括独立生活能力、运动能力、作业、交往、参加集体活动、自我管理六个领域,用于评定儿童社会生活能力。简便易行,协助智力低下诊断。,鉴别诊断 需以下疾病和综合症鉴别: 1. 暂时性精神发育迟缓 由于营养不良、慢性疾病后、服用镇静药物、不良的心理社会环境等因素可导致精神发育暂时性落下。纠正上述因素,精神发育可正常。也常见于早产低体重儿。 2儿童多动症 由于常有注意力易分散、多动、自控能力差,导致学习成绩差,适应社会能力差等,可误为精神发育迟缓。但检查智力在正常范围。 3儿童精神分裂症 本病对智力无明显影响,大多数并无真正的智力低下。主要是精神活动的异常。临床主要表现为感知觉的障碍(幻想、幻觉常见),思维、情感障碍,性格异常等。但可有学习成绩差、对周围环境接触及适应不良,因导致学习困难,易误认为是精神发育迟滞。 4.癫痫:脑电图,治疗和康复,病因治疗: 药物治疗和对症治疗: 基因治疗 教育、训练和康复治疗: 教育的目的:教育需采用特殊的方法,以帮助其智力提高,培养和学习适应生活的能力,训练技能,以满足从事简单职业需要。 学前教育一般患儿在幼儿园和家庭中进行,教育的重点放在运动、感觉技能以及吃、穿、大小便等日常生活能力的训练等方面; 学龄期的教育康复主要在特殊学校里实施。 教育和训练要尽早开始,制定特殊教育、训练和护理的具体目标和计划,并个体化,因人施教。 重视在社会生活能力方面的培养和训练,如购物、打电话、礼貌行为等以及进行某些职业训练等。,早期干预治疗 早期干预主要针对在婴幼儿期的高危儿和发展缓慢者。早期干预的目的是最大限度地提高或发挥精神发育迟滞病儿的潜能。 早期干预的内容: (1)粗大运动,如坐、立、走、跑等; (2)精细动作,如抓握、书写、手眼协调、动作协调等; (3)适应性行为,如视、听觉、辨别颜色和形状等; (4)言语,如发音、表达、理解等; (5)个人一社会行为,如生活自理、人际交往技巧等。除此以外,还学会一些普通知识,如儿歌、音乐、体育项目、生活常识、社会常识和讲故事等内容。,训练治疗 的方法: (1)家庭方式,由训练人员到家中指导家长如何训练患儿,再由家长任主要教师来训练孩子; (2)训练中心方式,即患儿到幼儿园或特殊训练中心接受训练,中心的教师为主要训练者; (3)家庭、中心两者结合的方式,,预防,精神发育迟滞及其并发症的预防主要从早做起,包括从父母亲、孕期做起的三级预防工作。 一级预防:广泛开展医学遗传学咨询及婚前检查作好婚姻指导和计划生育工作,保证父母亲健康及无不良的生活习惯,加强孕期保健,做好产前检查、预防妊娠并发症,开展遗传咨询及产前诊断,重视围产期保健。定期发育评价,做好儿童保健,预防疾病,避免发生脑损伤。,二级预防是针对病因,防治各类精神发育迟滞,例如,早期治疗先天性克汀病、苯酮尿症、先天性脑积水等;对高危儿定期随访,及时发现发育异常,以便早期干预,避免发生继发性脑损伤及其后遗症。 三级预防是防止和治疗精神发育迟滞所致或伴随的情绪及行为障碍及癫痫等并发症,避免进一步加重精神发育迟滞的严重程度。 宣传教育,脑瘫(cerebral palsy,CP),脑性瘫痪:在出生前、出生时或出生后一个月内,由于大脑尚未发育成熟,而受到损害或损伤所引起的以运动障碍和姿势障碍为主要表现的综合症 病因:窒息、早产、核黄疸为常见的三大原因 出生前:如各种原因所致的胚胎期脑发育异常等; 出生时:如新生儿窒息、产伤等 出生后:如某些心肺功能异常疾病(先天性心脏病、呼吸窘迫症等)引起的脑损伤、中枢神经系统感染、重症黄疸等。,临床表现:运动功能障碍和姿势障碍 1.运动功能障碍 运动功能障碍是本病的特征,主要表现在如下几方面: (1)运动发育落后: 按运动发育顺序,病儿100天不能抬头,4个月手张不开、拇指内收,5个月不会伸手取物,4-6个月不会笑、不认人、面貌异常,8个月坐不起来,10个月不会爬,15个月不会走。 (2)主动活动减少: 肌无力或肌肉协调不良,活动差或无活动性,影响运动质量,尤其是精细运动、面部肌肉运动差,使吞咽、咀嚼、说话受累。 (3)反射异常:原始反射延迟或消失;保护性反射减弱或不出现。在坐位下向各个方向推,病儿不会用手支撑。,2、姿势障碍 肌张力异常及姿势异常 仰卧位伸肌张力高,颈向后伸,下肢伸直或交叉,双手拿不到前方正中位,呈角弓反张性躯干伸展;俯卧位屈肌张力增高,不能抬头,臀抬起,肩着床,四肢屈曲;直立位下肢内旋伸直,足下垂,双腿交叉呈剪刀状;从仰卧到坐起,头后倾,下肢伸,足跖屈,躯干后伸,肌张力伸高;当头向一侧偏转时,同侧上肢伸直,对侧上肢屈曲,呈射箭状,也称之为拉弓反射。,伴随症状 : 智力障碍 脑瘫病儿大约25%智力正常,50%出现轻度或中度智力障碍,25%为重度智力障碍,其中以痉挛型脑瘫智力较差。 视力障碍 脑瘫病儿有5560%在视觉上有问题,其中最常见的是斜视。 听力障碍 脑瘫病儿伴有听力缺损并不罕见,据统计,5%为完全失聪,6%为部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫病儿。 知觉缺乏 脑瘫病儿有41.772.3%会有知觉缺损。病儿对疼痛的刺激、尿布干湿、物体粗细与光滑的表面感觉正常,但对位置觉、实体感、两点辨别觉缺失,尤其是痉挛型脑瘫病儿表现更为明显。,语言障碍 约3070%脑瘫病儿有不同程度的语言障碍,其中四肢瘫病儿发生率较高,往往以吸吮困难、吞咽和咀嚼困难为先导,表现为发音不清、构语困难、语言表达障碍、甚至失语症等。 癫痫 脑瘫病儿中有14.75%会出现癫痫,可发生于任何年龄。发作时双眼呆滞、全身僵直、口吐泡沫、四肢抽动。刚入睡或清晨时容易发作,发热或腹泻会加重发作。经常发作会影响病儿的智力发展、降低学习能力、增加脑内血管的压力,而使脑伤日益加重。癫痫多见于痉挛型和四肢瘫病儿,手足徐动型发作相对较少。 学习障碍 由于脑部损伤,视力、听力、语言、智力障碍,注意力不集中,学习动机不强,常闹情绪,学习能力受到影响。据美国统计,7岁以上脑瘫病儿中85%有阅读困难,93%算术欠佳,只有25%学习上是正常或优异。 情绪及行为障碍 当做某件事情时,容易受挫折或发怒,容易放弃,不再去尝试。,分类 : 按运动障碍特征分类 按瘫痪部位分类 按运动障碍程度分类,诊断 自主运动功能障碍 运动发育落后 主动运动减少 肌张力异常 反射异常 出生后或幼婴时发病 非进行性的 其他伴随的神经精神功能障碍和发育异常,康复治疗:,方法:功能训练、支持治疗、药物辅助 功能训练目的: 改善运动功能、提高生活自理能力、提高交流能力、改善社会适应能力 功能训练注意事项 () 对待脑瘫病儿要象对待健全病儿一样,要爱护关心他们。鼓励家长节假日带他们去游玩,让他们多接触社会,进行社交训练。 () 在训练中要显示爱心、耐心和细心,反复多次地学习,循序渐进,巩固所学的内容。 () 如果经过正规的训练,仍不能以正常方式站立和步行,应教会病儿通过新的代偿方法去站立和步行。 () 要结合日常生活活动进行训练。让病儿从早至晚都有机会参与有意义的活动,将训练内容融入到日常生活活动之中。 () 鼓励脑瘫病儿尽量自己主动参与各种训练,不要代替其去完成,建立病儿训练自信心。 () 设计训练活动要多元化,以活动教学形式为主,可进行小组训练或个别训练,以游戏方式进行康复训练,寓治疗于娱乐中。,教育 :教育也是特殊残疾儿童的权力之一,岁可送至为儿童服务的中心机构进行早期训练,配合家庭训练,岁可在弱能康复训练班学习,对岁或以上病儿,轻度障碍者可送正常学校学习,中、重度者要留在康复中心继续学习。,预防:确保孕妇定期进行健康检查、重视妊娠期和围产期的保健可以降低脑瘫发生率 婚前:体检、家族遗传病史、非近亲结婚等; 孕前:健康状况不好时不要怀孕、怀孕前对妇女进行风疹免疫。 孕期:进行定期健康检查;注意排除难产的因素,如果有高血压、糖尿病应积极治疗;保证营养,防止早产;避免不必要的服药;按预产期选择好产院,有准备地进行安全分娩。 出生时:尽量不要用器械助产 出生后:重点保护未成熟儿、窒息、重症黄疸婴儿,并进行必要的处理;脑损伤儿应建卡随访,定期筛查;鼓励母乳喂养,为婴儿进行-=三联疫苗、脊髓灰质炎、风疹或结核的免疫接种。教育家长识别脑膜炎的早期症状,如发热、颈硬、嗜睡等,一旦发现,及时治疗。发烧病儿要脱去衣服,冰水擦身,足量饮水,及时治疗。教育家长要注意为腹泻儿童补水,如果腹泻持续2天不止,要去医院。对运动发育落后,姿势异常,哺乳不良,惊叫不睡,肌肉过软或过硬者,应注意脑部病变。,注意缺陷多动障碍,注意缺陷多动障碍:是一类常见的儿童行为问题,注意缺陷多动障碍以注意不集中、活动过度、情绪冲动和学习困难为特征, 流行病学资料 按DSM-III-R和(或)DSM诊断标准在学龄儿童中公认的现患率为35左右 我国ADHD流行病学调查地区很广,次数很多,所得数据的差异也很大,大致在3%10%之间。 本症男童发病率明显高于女童,比例约在9:14:1之间。,病因 1遗传: Silver年发现在40的注意缺陷多动障碍儿童的父母、同胞和亲属也患有该症。 Faraon等研究140例ADHD和120例正常者的家系,发现ADHD家系中发生该症的危险性远高于正常组,而且男孩发病率高于女孩。 ADHD一级亲属中ADHD伴有反社会行为、情绪冲动以及焦虑者明显高于正常儿童家庭。 有学者通过多巴胺传位点(DATI),对单倍体基因相对风险进行分析,认为多巴胺传递位点基因突变造成了ADHD。 有寄养子女研究发现,一些有酒精中毒、反社会人格、癔病或ADHD等病史父母所生孩子,一出生即被他人领养,而这些孩子当中日后出现ADHD和品行问题的比例远较对照组儿童高。 Goodman和Stevenson 的研究提出ADHD遗传率为0.550.92,单卵双生子的同病率为51,双卵双生子为33。 2脑解剖: 3神经生化因素: 4神经电生理: 5心理社会因素: 6其他:,临床表现,1过度活动:与年龄不相称的活动水平过高。部分儿童的过度活动在婴幼儿时期就已出现,表现为易兴奋、多哭闹、睡眠差、喂食困难,难于养成定时大小便规律,所谓“气质难养育类型”者居多;平时手脚不停乱动,显得格外活泼,过早地从摇篮或小车里向外爬。学步起,往往以跑代步,并且对周围的东西非要用手触弄不可,好喧闹捣乱、翻箱倒柜、玩耍无长心、好破坏等。入学后上课时,小动作多、坐不稳、不停地扭动、口中嗯哼作声或喧闹、敲打桌子、骚扰周围的同学。室外活动好奔跑攀爬、冒险、大喊大叫、惹人注意、撩别人,犹如启动的马达一样,不知疲倦、一刻不停,就连睡眠时也不安静。在家庭中,不能静心作作业、东张西望、做事唐突冒失、“人来疯”、过分喜欢恶作剧和富有破坏性;做事缺乏缜密考虑,不顾及后果。有个别儿童属于“觉醒不足型”,在课堂上反而表现瞌睡或没精打采。,2注意集中困难:目前有学者认为ADHD的核心症状应该是注意缺陷,它所导致的直接结果是不能有效学习。ADHD儿童在家里或课堂上往往表现注意力不集中,有意注意涣散、选择注意短暂,多有“听而不闻、视而不见”表现;即使一般游戏中也显得不专心,与他人交谈时眼神游离;上课时注意集中困难特别明显,易被无关刺激吸引或好做“白日梦”,对课堂讲授和布置作业很少注意,以致答非所问、丢三忘四、遗漏作业、胡乱应付、学绩不良。有些ADHD儿童或对特别感兴趣的事物产生较强的动机,使得注意集中的时间可能会延长。如在看特别喜爱看的动画片、电脑游戏等可能会有所专注。但不能因此而排除ADHD的诊断。,3冲动行为: ADHD儿童往往适应新情景困难,容易过度兴奋。因此做事欠考虑、行为冲动、不顾及后果,甚至伤害他人。患儿可能在课堂上忽然大叫大喊、来回走动,在室外常有冒险行为,如攀高跳下、不顾来往汽车冲上大街等。不遵守游戏规则,常显得急不可待,对别人开的玩笑做出过激反应,吵闹和破坏性强。考试时,匆匆完成、抢先交卷,即使有时间也不愿核对。平常缺乏忍耐或等待,要什么非得立即满足,否则吵闹或破坏东西。有学者提到,ADHD儿童“心灵见解能力”偏低,难于理解别人内心活动、表情或无恶意的玩笑,因而常做出与场景不符的反应。,4学习困难:一般而言,ADHD儿童的智力水平大都正常,有些处于临界状态,可能与测验时注意不集中有关。注意缺陷和多动的直接结果是不能有效输入信息,从而导致学习失败。具体表现是视听辨别能力低下、手眼协调困难、短时记忆困难;可能出现写字凌乱歪扭,时间方位判断不良,辨别立体图困难,不能把握整体,精细动作如写字绘画笨拙,缺乏表象,出现类似儿童学习障碍(LD)的表现。,诊断,诊断程序 1询问病史 由与病儿关系密切的家长和教师提供一个正确的、完整的病史。着重注意母孕期有无嗜烟酒、外伤史,胎动情况如何,围生期有无产伤、产程过长、窒息等病史,家族中有无多动、癫痫和品行障碍等病史;病儿发育史和健康史;现病史包括出生后有无好哭闹、活动过度表现,言语、动作、智能发育如何等。 2一般体格检查和神经、精神检查 注意生长发育,营养状况,听力、视力情况,有无过敏性疾病等。软体征检查包括肌张力、利手、触觉辨别、协调平衡运动、生理反射、病理反射、单脚直立等。,3心理评定 智力测验:常用中国修订的韦氏学龄前儿童智力量表(WPPISCR)和韦氏学龄儿童智力量表(WISCCR)。 学能测验或个别能力测验:国外常使用广泛成就测验(WRAT)和伊利诺斯语言发育测验(ITPA)。 注意测定:常用持续性操作测验(CPT)。 量表 目前常用的有Conners父母问卷(PSQ)、教师用量表(TRS)等。,诊断标准(DSM ) 1(1)或(2) (1)注意缺陷:有下列6项以上,至少持续6个月,达到难以适应的程度,并与发育水平不相一致。 1)在学习、工作或其他活动中,往往不能仔细注意到细节,或者常发生粗心所致的错误。 2)在学习、工作或游戏活动时,注意往往难以持久。 3)与之对话时,往往心不在焉,似听非听。 4)往往不能听从教导以完成功课作业、日常家务或工作(并非因为对立行为或不理解教导)。 5)往往难以完成作业或活动。 6)往往逃避、不喜欢或不愿参加那些需要精力持久的作业或工作,如做功课或家务。 7)往往遗失作业或活动所必需的东西,如玩具、课本、家庭作业、铅笔或其他学习工具。 8)往往易因外界刺激而分心。 9)往往遗忘日常活动。,(2)多动冲动:有下列6项以上,至少持续6个月,达到难以适应的程度,并与发育水平不相一致。 1)手或足往往有很多小动作,或在座位上扭动。 2)往往在教室里,或在其他要求坐好的场合,擅自离开座位。 3)往往在不合适场合过多地奔来奔去或爬上爬下(青少年或成年人,可能只是坐立不安的主观感受)。 4)往往不能安静地参加游戏或课余活动。 5)往往一刻不停地活动,似乎有个机器在驱动他。 6)往往讲话过多。 7)往往在他人(老师)问题尚未问完时便急于回答。 8)往往难以静等轮换。 9)往往在他人讲话或游戏时予以打断或插嘴。,2多动冲动或注意问题都出现于7岁以前。 3某些表现存在于两个以上场合,如在学校、在工作室(或诊室)、在家。 4在社交、学业或职业等功能上,有临床缺损的明显证据。 5排除广泛发育障碍、精神分裂症或其他精神障碍的可能,不能用其他精神障碍进行解释,如心境障碍、焦虑障碍、分离性障碍、或人格障碍等。,鉴别诊断,1多动气质正常儿童的:以男孩为多,也表现有好动和注意集中时间短暂。但这些小儿的多动常出于外界无关刺激过多、疲劳、学习目的不明确,注意缺乏训练,不善于正当转移,平时未养成有规律的生活习惯。这些儿童一般无学习困难或适应困难表现。 2品行障碍:这类儿童表现出明显违反与年龄相适应的社会规范或道德准则的行为,损害个人或公共利益,由较强的攻击行为特征。约40%的ADHD可与品行障碍并存。故ICD10提出了同时符合ADHD和品行障碍诊断标准的多动性品行障碍的诊断。 3精神发育迟滞:临界状态的ADHD须与之鉴别。精神发育迟滞者IQ在70以下,并且表现整体智力的下降,且社会适应能力普遍低下。ADHD则往往有明显的智力结构不平衡,个别智力因子低下。亦需详细了解生长发育史来进行鉴别。,4抽动秽语综合征:常伴有注意缺陷多动障碍表现,但主要表现为不自主、间歇性、多次重复的抽动,包括发音器官的抽动,症状奇特,不难鉴别。 5儿童少年精神分裂症:发病初期常有注意缺陷多动障碍表现,但一般起病较晚(6岁以后),且有精神分裂症特征,如情感淡漠、人格改变、思维障碍、妄想和幻觉等,可以与之鉴别。,治疗:,药物治疗: 首选药:哌醋甲酯(利他林)7岁和7岁以上开始早餐时服10mg,午餐时服5mg,如服用1周后若未见疗效,则每次各加5mg,每日总量不超过30mg。 苯异妥因(匹莫林)剂量为每日口服40100mg,可使血液中达到有效血浓度,一般开始每日服用40mg。一般在服用哌醋甲酯疗效不显著时,可改用苯异妥因。 受体拮抗剂:一般选用可乐定 ,对Tourette症和注意缺陷多动障碍均有效,尤其适用于两者同时存在的病儿。,心理治疗: 行为疗法 利用条件反射原理,在训练中合适行为出现时,就给予奖励,以求保持,并继续改进;当不合适行为出现时,就加以漠视,或暂时剥夺一些权利,以表示惩罚。 认知训练 训练ADHD儿童的自我控制、自我制导、多加思考和提高解决问题的能力。训练目的在于使患儿养成“三思而后行”及在活动中养成“停停、看看和听听”的习惯,以达到加强自我调节。 疏泄疗法 让患儿将不满情绪或对事物的不满全讲出来,大人在旁边注意聆听并给予分析,对的加以肯定,错的加以指导纠正,使患儿心情舒畅,能同大人融洽相处和相互合作。 心理治疗实际上是对双亲同时进行,争得教师的理解与参与,效果会更好。须帮助父母认识ADHD是一种病,改变将患儿当作“坏孩子,没救的”的看法,告知父母和教师一味的惩罚教育不但无效,甚至可起反作用。重视阳性强化教育,以多理解和鼓励为主,鼓励患儿参加有规则的活动,按时作息,保证充足睡眠和合理营养。学校和家庭训练都要有始终如一的纪律要求。 感觉统合治疗:,黄某,男,10岁。因自幼好动,上课不认真、成绩下降、管教困难而由母亲带来就诊。患 儿自幼哭闹无常,吃奶睡眠缺乏规律,并且好动;1岁多能走之后,喜欢到处奔跑攀爬,不 怕危险,经常摔得皮破血流。喜拆毁任何到手的玩具。不惧生人,家里来客人时容易兴奋 吵闹,随父母外出所到之处翻箱倒柜,无视父母的训斥。自上幼儿园中班起,因多动、不 遵守纪律、注意不集中、攻击他人而常遭老师和其他家长“投诉”。7岁入学起,上课和做作 业从不专心,总是不停地做小动作,如玩文具、撕纸屑、撩逗周围同学、搞恶作剧等。下 课经常与同学发生冲突,容易遭他人排斥。上课纪律差、大声说话、扰乱课堂秩序。家长 常被叫到学校,遭老师和同学“投诉”。在家做作业不专心,耗时长,边做边玩或似作“白日 梦”,外面一点小动静就要跑去看一看,母亲几乎天天坐在旁边监督。作业脏、乱、潦草、 粗心大意,经常做错或不能按时完成作业。自己的房间杂乱无章,平时丢三落四,经常丢 失文具、雨伞等用品,或上学忘记要带的东西。做事总是有始无终、缺乏耐心、不能坚 持。脾气急躁,有什么要求马上就要满足,否则纠缠不休。学习成绩近一年来下降明显, 尚无说谎、偷窃等不良行为。自幼睡眠较少,似乎精力过剩。偏食,二便可。 患儿系头 胎,足月剖腹产,幼时生长发育正常,1岁左右能走,1岁余开始学语,无重大疾病史。体 检发育营养可,未见先天性畸形改变,手掌皮纹正常。神经系统检查,四肢活动自如,共 济及协调动作好,双手的精细动作不显笨拙,反射对称,未见病理征。精神状况检查,检 查尚可合作,对答流畅。入室后多动不宁,不停抓摸桌子上的东西,无法禁止,大人说话 好插嘴。未发现妄想、幻觉或其他思维联想障碍。承认老坐不住,上课喜欢搞小动作,思 想开小差。也想好好学习,就是自己管不住自己。情绪适度,比较活跃。 WISCCR智力测验:FIQ 106,VIQ 113,PIQ 100。 Conners父母问卷,多动指数4.1。 脑部单光子发射计算机成像(SPECT):双侧额叶下部及丘脑放射性分布稀疏,代谢血运 降低。符合儿童ADHD诊断。,功能性遗尿 (enuresis):,概念:是指5岁(智龄4岁)以后的儿童于白天和/或夜里入睡后不能自主地控制排尿,但无器质性原因 。 排尿生理: 病因和发病机理 (一)生物学因素: 遗传因素: 内分泌调节紊乱抗利尿激素ADH分泌不足或受体缺乏。 膀胱功能不全:功能性膀胱容量是指白天膀胱充盈至最大耐受程度时的膀胱充盈量。 睡眠障碍: (二)心理社会因素:,分类: 根据遗尿症状出现的时间,遗尿症有两种分类方法: 第一种分类方法是将遗尿症分为夜间型、日间型和混合型: 夜间型:只在睡眠中有遗尿,包括午睡时尿床; 日间型:只在觉醒时出现遗尿; 混合型:睡眠中和觉醒时都存在的遗尿。 另一种分类方法是将遗尿分为原发性遗尿和继发性遗尿。 原发性遗尿是指从出生起一直有遗尿,包括能控制小便后仍存在的遗尿。遗尿症中多数是原发性遗尿,大约占70-90%。 继发性遗尿(晚发性遗尿)较少见,是指遗尿症状出现以前曾经有6个月以上的时间能控制排尿,多发生于6-7岁的儿童,精神因素是其重要是致病因素。,临床表现 病儿表现为5岁或5岁以后还经常尿湿裤子或床单 每遇环境突然变化、遭受批评或惊吓、心情紧张、过度兴奋或疲劳、天气寒冷及躯体不适时,更易出现遗尿。 一般每周遗尿1-2次,频繁者每夜都尿床,甚至一夜遗尿数次。 多数遗尿发生在上半夜,即睡眠的前1/3时间里。,诊断与鉴别诊断 首先应排除器质性原因的遗尿。 DSM-对遗尿症的诊断标准是: A:反复不自主地或有意地排尿在床上或衣服上。 B:这种行为具有临床意义,表现为每月至少两次,病程至少连续三个月以上。 C:年龄至少5岁(或相当的发育水平)。 D:这种行为不是由于物质(如利尿药)或躯体情况(如糖尿病、脊柱裂、抽搐障碍)的直接生理效应所致。,防治,预防:重视优生优育,从小正确训练儿童大小便,注意保持良好的家庭功能,包括融洽的家庭氛围、协调的婚姻关系、良好的亲子沟通等,提高儿童适应新环境和紧张性生活事件的能力。 治疗: 1.消除心理紧张因素: 2.安排好日常生活:白天体能活动要适当,不要让病儿过度疲劳。生活安排上注意下午5-6点钟以后不要进食流质食物,晚饭中减少盐量和液体量,目的是减少夜睡中的膀胱容量。 3.正性强化法结合唤醒疗法和自主排尿功能训练,可取得理想疗效。 4.药物治疗: 5.祖国医学:补中益气、温补肾阳或针灸治疗,儿童的不良习惯,一.吮手指 (sucking fingers) 吮手指是指儿童反复自主或不自主地吸吮拇指、食指或其他手指的行为。 04个月的正常婴儿会吸吮触碰到唇周的任何物件,有时会把手指放到口内吸吮,这是一种正常的生理反射,可随年龄的增长而消失。吸吮手指好发于34个月婴儿,7个月时增强,常被人将手指抽出后又立即将手指伸入口中,家长虽力图制止,但收效甚微。至8个月时婴儿吸吮手指达高峰状态。亦有的儿童可表现为吸吮被角、衣物等。 吸吮手指常在父母离去、疲劳、沮丧、思睡、饥饿时发生率最高。疾病可加剧吸吮手指的行为。到2岁以后大都减轻。 根据弗洛伊德的心理发展理论,01岁的婴儿处于口唇期,吸吮手指可满足口欲,有利于性心理的发展。 我国张琪等的研究发现吮手指婴儿与不吮手指婴儿相比,前者易接近、情绪积极而且适应能力强,气质类型多属容易型和中间近容易型,并认为婴儿吮手指可能是调节自身情绪的一种方式。,对于4岁以前的吸吮手指,应使家长相信,这种行为是儿童早期的正常行为,可以自发缓解。 而从最初的生理反射发展成为不良习惯,则被认为与孤独、缺乏玩具、缺乏足够的视、听刺激有关,以致儿童把吸吮手指作为一种自慰的方式。 对于儿童吮手指最好的方法就是让儿童感觉到父母和家人对其健康的关心和照顾,及时解除可能引起儿童情绪紧张和焦虑的诱因,使其紧张和焦虑的情绪得以及时地舒缓。 如果儿童出现积极地尝试不吸吮手指时,则应及时给予表扬和鼓励。鼓励儿童成为自己习性管理的积极参与者是非常重要的。 对于较大儿童的顽固性吮手指的行为,可采用行为治疗:常用厌恶疗法,国外还有采用鄂槽疗法(预防咬合不正 ).,二.咬指甲(nail bitting) 咬指甲是指儿童反复出现的自主或不自主的啃咬手指甲的行为。 咬指甲是一种最常见的和最持久的特异性心理压力解脱的行为方式 ,常在情绪紧张不安、心理压力极强时发生率最高。 最佳的方法是尽力找出令儿童困扰的原因,以使其行为自行停止。 厌恶疗法:如在手指上涂黄连水、奎宁水等苦味剂或戴指套。 习惯矫正训练疗法,如每当儿童想要咬指甲时,家长立即握住儿童的手。要让儿童意识到咬指甲的害处,当儿童尝试不咬指甲时,应及时给予奖励。通过及时强化来塑造和培养良好的行为,增强自我控制的能力。,三.习惯性交叉擦腿(habitual rubbing thigh) 习惯性交叉擦腿指的是儿童反复用手或其他物件摩擦自己外生殖器的行为。 局部的刺激,如外阴部的炎症、湿疹、包皮过长、包茎、蛲虫感染等常常引起局部瘙痒,是幼儿出现摩擦外生殖器行为的常见诱因,尔后在此基础上发展成习惯动作。 对家长进行心理咨询指导。让家长们知道,偶尔的习惯性交叉擦腿行为是儿童生长发育过程中的正常现象,不是病态。 对于偶然的发作,家长应采取忽视的态度,分散其注意力即可纠正。 积极寻找和去除局部刺激因素:并建议家长给儿童穿宽松的内裤,勿穿紧身内裤;晚上尽量待儿童感到疲倦后再上床,早上醒来后即唤之起床. 当发现婴幼儿双腿交叉可将其双腿轻轻分开,并用玩具或其它方式转移其注意力。切勿大声训斥,。 对于较大儿童 ,主要让儿童了解此种行为的害处,但切勿恐吓儿童。,感染:风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒感染,弓形虫等(TROCH)可直接侵犯胎儿。在母孕期的感染以病毒感染为多见 药物、毒物和化学毒素: 例如:铅、有机汞等具有毒性的重金属物质。某些导致胎儿发育异常的药物,例如,水杨酸类,地西洋(安定)、利眠宁,苯妥英钠等抗癫痫药、抗肿瘤药甲氨蝶吟,碘化物(治疗先天性甲状腺肿药)等。 母亲孕期主动和被动吸烟和饮酒。 母亲妊娠期患有严重疾病:例如,孕妇患有高血压、严重的心脏病、贫血、肾脏病、糖尿病、癫痫、感染以及多次堕胎未成功等,均可对胎儿造成损害,从而影响胎儿脑发育。 在部分地区,由于缺碘可直接影响胎儿甲状腺素的合成,导致中枢神经发育受阻,而引起智力低下。 孕母的年龄:母亲超过38岁怀孕易导致染色体畸变,父亲超过45岁由于精子老化也可引起染色体畸变。 营养不良或不均衡,可导致先天性脑发育缺损、畸形和障碍,可使发育胎儿脑细胞总数减少和体积较小;如果在妊娠后期发生营养不良,主要影响脑细胞的体积大小。 物理性损伤因紊:例如,接触放射线或有害射线;长时间从事电脑工作也需警惕。 胎盘功能低下使胎儿发育不良或迟缓。 情绪或心理状态因素: 长期处于情绪压抑、焦虑、忧郁或急性严重的精神创伤等,可致神经系统发育缺陷率增高,其中不少伴有精神发育迟滞。,各种中枢神经系统感染,例如:化脓性脑膜炎、流行性乙型脑炎、流行性脑脊髓膜炎、结核性脑膜炎等。 核黄疸 严重颅脑外伤、毒性物质和药物中毒。 各种原因引起的脑缺氧,例如溺水。 婴幼儿期营养不良及缺乏。 甲状腺功能低下、先天性代谢障碍等内分泌和代谢障碍。 心理社会因素 在小儿智力发育过程中,需要有良性社会环境刺激,如果周围环境缺少适当的刺激,例如:父母爱剥夺、缺乏学习机会或“教育环境剥夺”等,可导致小儿智力发育落后,特别是出现语言障碍、注意力缺陷以及社会适应能力明显低下。,对一些先天性遗传性疾病可通过特异性的检查明确病因后,针对一些遗传和内分泌疾病所致的精神发育迟滞采用替代方法或可采用饮食控制疗法,以减轻症状和阻止进一步病情恶化,以早期防止或减轻症状,常用于以下疾病: (1)苯丙酮尿症 一经确诊开始控制饮食,以米粉及奶糕为主食。随着年龄增长可选用大米、小米、大白菜、土豆及菠菜等,这些食物中苯丙氨酸含量少。如出生月内开始治疗,智力可接近正常,23岁前尚可限制脑损害,一旦损害,则难恢复。 (2)半乳糖血症 一旦发现,停用乳类食品,用米粉豆浆代替,另加维生素及无机盐,按时增加辅食。 (3)支链酮尿症 及早给予不含缬氨酸、亮氨酸,异氨酸的饮食。 (4)同型胱氨酸尿症 给予低蛋氨酸的饮食及大量维生素B6及叶酸能改善症状。(5)丙酸血症 给予不含蛋氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸的饮食,再给予大量生物素,可控制症状。 (6)地方性呆小病 用甲状腺素,小量开始,逐渐增加,症状好转再用维持量。 (7)肝豆状核变性 早期用青霉胺驱铜治疗。 (8)颅颅缝早期闭合 颅骨切开分离手术。 (9)阻塞性脑积水 早期引流手术。,按运动障碍特征分类 (1) 痉挛型 也称高张力型,最常见。表现为肌肉僵硬,可见上肢屈曲,下肢内收或交叉成剪刀姿势。按痉挛程度可分为:重度:躯干和四肢处于痉挛状态;中度:静止状态下痉挛状态有所改善,运动时张力增高;轻度:静止状态或容易完成的运动时,肌张力基本正常或轻度增高。 (2) 手足徐动型 上肢、手、脚、面部经常有无法自己控制的颤抖和不自主的运动,动作不稳定,走路时摇晃不定,上肢内旋,前臂旋后。 (3) 低张力型 也称软瘫,见于婴幼儿。表现为手脚或身体过分松软,病儿通常很安静,手脚甚少活动,容易发生呼吸道堵塞、窒息的危害。此型病儿2、3岁后有可能会转为手足徐动型或痉挛型。 (4) 共济失调型 通常表现为肌张力过低,动作不协调,走路时摇晃不定,平衡性差。此型病儿往往在出生后6个月或1岁以后才逐渐显露出临床症状。 (5) 混合型 同时具有两种或多种类型,如痉挛型伴手足徐动型。,按瘫痪部位分类 单侧瘫 一侧上下肢运动障碍,表现为上肢内旋屈曲,手握拳,下肢内旋屈曲,脚尖站立,而另一侧肢体正常。 双侧瘫 运动障碍不对称地累及双侧肢体。通常下肢比上肢严重,上肢轻微不灵活,双下肢内旋并拢,脚尖站立。 四肢瘫 运动障碍不对称地累及双侧肢体,且头部控制能力差。表现为上肢内旋屈曲,手握拳,双下肢内旋并拢,脚尖站立,多见于手足徐动型,部分见于痉挛型。 单肢瘫 仅有一侧上肢或下肢出现运动障碍,此类病例较罕见。,按运动障碍程度分类 轻度 症状轻微,日后不需依赖他人照顾,可独立完成一切日常生活活动。 中度 症状较重,治疗后仍需借助于支架和助具才能进行日常活动。 重度 有严重的运动功能障碍,常伴有语言、智力障碍,治疗十分困难,日后很难独立生活,必须终生被照顾。,正性强化法是在儿童出现良好行为时给予鼓励,以强化良好行为。如遗尿症儿童连续几天或一段时间不尿床应给予精神或物质奖励,如口头表扬、贴红花或买礼物,结合唤醒治疗和自主排尿训练将取得更好的效果。 唤醒疗法目的是帮助病儿提高大脑皮层对膀胱胀满刺激的敏感度,使病儿及时醒转,主动排尿。具体方法是在儿童睡裤内放一湿度敏感器,连接声音报警器连接,病儿一旦尿湿裤子,即可通过声音唤醒儿童。有文献报道,唤醒治疗使夜间膀胱容量显著增加。持续6周以上的唤醒治疗治愈率约为70%,此法适用于8岁以上有强烈治疗愿望的病儿,安全有效、无副作用,复发率相对较低,为15-40%,长期治愈率高于药物治疗。但此法见效慢,又影响他人休息。目前有报道通过普通闹钟治疗原发性遗尿同样有效。 自主排尿功能训练的目的是增加膀胱容量:让病儿排尿时有意地暂停,一次排尿过程中逐渐增加暂停次数至3-4次,以训练括约肌功能。同时要求病儿白天多喝水,有尿意时主动克制排尿,直到不得已时才排尿。这种训练能增加膀胱容量5-10%,尤其适用于白天遗尿型病儿。,药物治疗遗尿症见效快,但疗效持续时间短。 临床应用较多的药物有三种:合成剂去氨加压素DDAVP(1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素,1-Desamine-8-d-Arginine),抗抑郁药盐酸丙咪嗪(imipramine)和逼尿肌松弛剂尿多灵(oxybutynin)。 DDAVP(商品名弥凝,依他停)除抗利尿作用外,还可能促进记忆功能和调节睡眠状态,以使从膀胱传入中枢的觉醒神经通路顺畅。一般采用鼻腔喷雾给药,每晚睡前20-40g,连用4-6周,逐渐减量,治愈率达70%-75%,但复发率较高,并应注意水中毒(低钠血症)和惊厥等不良反应。近年报道,口服DDAVP同样有效,而且,用药6-12月的长程治疗,不仅安全可靠,远期疗效也可能优于短疗程。 盐酸丙咪嗪是一种抗抑郁药,具有中枢和外周神经系统抗胆碱能作用和减少平滑肌收缩活动的作用,近期动物实验证实,它能减轻逼尿肌收缩和增加膀胱容量,此外,通过减少尿中Na+ 和K+的排出,达到抗利尿的作用。6-8岁病儿每天12.5mg-25mg,8-12岁37.5mg-50mg,12岁以上75mg,超过75mg并不能提高疗效,反而容易中毒,睡前1小时口服,有效后再持续用药2-3月,然后逐渐减量3-4月,治愈率达50%以上,缺点是复发率极高(达90%)和潜在的药物毒性;有报道,丙咪嗪的同类阿米替林(amitriptyline)不仅毒副作用小,且疗效优于DDAVP。 逼尿肌松弛剂尿多灵(oxybutynin),是一种抗胆碱能药物,针对膀胱无抑制性收缩(即不稳定膀胱),是一种较理想的抗痉挛剂,国外报道尿多灵与DDAVP联合用于b型原发性遗尿,可取得明显疗效。剂量为2.5-5.0mg,每日口服2次。副作用有口干、头痛、便秘,严重者出现幻觉、嗜睡、注意力障碍,定位障碍以及精神障碍,减量或停药后上述症状可消失。 其他药物:也有应用氯酯醒治疗遗尿症的报道,氯酯醒可解决睡眠过深的问题,帮助建立排尿生物钟,用量是每次10mg,每日2-3次。还有应用抗胆碱能类药物的报道,作用机理是通过抗胆碱能作用,抑制膀胱逼尿肌收缩,抑制排尿。选用阿托品或东莨菪碱0.1-0.3mg,每晚睡前口服一次。 药物仅能改善症状,治愈率有限,但可以间断使用,以帮助年长儿童提高自信心,或在需要外出住宿时使用,促使儿童多参加集体活动,改变孤僻和退缩等继发的行为问题。,
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