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先天性腭裂,本课目的: 了解腭裂的发病机制; 熟悉腭裂的诊断与临床分类; 掌握腭裂序列治疗的主要程序。本课重点: 腭裂的分类及序列治疗的主要程序。,一、 概述,唇腭裂位居我国出生缺陷的前三位,是儿童头面部的最常见先天性畸形,是整形及小儿外科的主要病种之一。腭裂可单独出现,也可同时存在,一旦发生,就会对患儿的容貌、语言,吞咽功能,乃至病人与家人的心理造成很大压力。,二、腭裂的形成,胚胎发育至 6 12周时,即唇、腭部形成的关键时期,受各种致畸因素影响,使上颌突与中鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足,造成面突、腭突的生长停止或减慢,导致面突、腭突融合障碍而形成的唇部、腭部裂隙,即唇腭裂。胚胎发育的第610周时,头部的各突起发育障碍则引起唇裂的发生;第912周时则出现腭裂畸形。,三、腭部,(一)主要解剖结构: 1、硬腭 2、软腭 (二)主要功能: 1、硬腭的分隔作用使食物不进入鼻腔,鼻腔分泌物也不进入腔,保持口鼻腔的清洁。 2、软腭除具有分隔口鼻腔以保持清洁的作用外,更重要的是可以有效地控制口鼻腔气流,对吞咽及语言功能起到重要作用。 3、腭裂的分度 (1) 隐性腭裂:软腭中线肌肉硬腭部分骨质缺如。 (2)腭裂:又称腭垂裂。系悬雍垂裂开。 (3)腭裂:软腭及部分硬腭(切牙孔后部)裂开。 (4)单侧腭裂:悬雍垂硬腭至一侧牙槽嵴裂开。 (5)双侧腭裂:悬雍垂经硬腭至双侧牙槽嵴裂开。,四、 治疗, 序列治疗的概念 首先由英国H.K.Cooper提出(1930年代),即唇腭裂的临床治疗,应由一组(Team)专家共同完成。 腭裂治疗组的构成及主要工作内容:遗传学与人类学家:研究病因、采集数据、咨询。 社会学家、心理学家:调整心理状态,改善行为模式。妇产科和儿科医师:负责围产期健康;指导喂养等。 整形与颅颌面外科医师:分步实施整形修复与矫形手术。 正畸与矫形修复医师:进行各阶段的正畸与矫形。 耳鼻喉科医师:观察随访中耳情况。语音病理学家:进行语音治疗。,序列治疗的基本程序初诊: 出生后即可开始术前牙槽矫形: 初诊后开始;唇裂整复术: 单侧3月龄左右(“4个10” (“4个10”:体重10斤,年龄10周,血色素109g/l,白细胞10109/L),双侧6月龄左右;腭裂整复术: 10月1.5岁左右;语言评估与训练: 2岁半后开始;腭咽闭合不全治疗: 学龄前(56岁);牙槽嵴裂植骨术: 912岁;唇鼻美容: 56岁后,视具体情况而定;牙列矫形: 混合或永久牙列形成时;耳鼻喉: 月后定期随访中耳情况。,五、护理,(一)术前护理1、焦虑:与担心手术效果有关(1)做好患儿及家长的心理护理,向患儿及其家长介绍术前应注意的事项,多和患儿交流,解除其恐惧心理。(2)有条件时,可安排已手术患儿及其家长与之交流,增强手术的信心。2、有感染的危险:与疾病本身有关(1)预防感冒,注意气温变化,及时给孩子添加衣服,注意保暖,防止呼吸道感染。(2)保持口鼻清洁,术前3天开始用洗必泰液漱口,洁霉素眼液滴鼻,每日3次,每日晨晚及饭后漱口。,3、相关知识缺乏(1)完善各项检查,如肝功能。出凝血时间,心电图等,以了解患儿的全身情况,寻找有无影响手术的潜在危险。 (2)指导患儿父母采取正确的喂养方法,用汤匙或滴管喂饲,以适应术后的进食方法。(3)对体弱,营养较差者补充足够营养,增加患儿的体质。(4) 向家长介绍术后患儿会出现的不适情况,以取得家长的合作。,(二)术后护理1、有窒息的危险:与术中气管插管及使用麻醉药物有关(1)备好氧气、吸痰器、心电监护仪于床旁,所有设备均处于备用状态(2)与手术室护士严格交接,将患儿去枕平卧,头偏一侧,面罩吸氧,心电监测,做好术后宣教(3)静脉使用地米,及地米高频雾化吸入以消除水肿(4)麻醉未全醒前,禁止使用镇静剂,2、出血:与手术切口有关(1)遵医嘱使用止血药,必要时可使用镇静剂。(2)健侧卧位,随时观察,做好交接班(3)麻醉完全清醒后可进食温凉流质饮食,禁止使用吸管进食(4)吸痰时禁止经鼻腔吸痰。3、疼痛:与手术切口有关 (1)遵医嘱使用冬非合剂镇痛,(2)健侧卧位,以缓解术区的压力(2)对婴幼儿则让平时亲近的家长照顾,以安抚患儿的情绪。(3)同时还可以听音乐,看电视,玩游戏机等分撒注意力。,4、有术后伤口感染、裂开的危险 (1)术后严格遵医嘱使用抗生素 (2)术后第1日,行洗必泰、生理盐水口腔冲洗,3次/天。患儿每次进食后,均用冷开水漱口。 (3)腭裂术后伤口行半导体激光照射,3次/日。(4)保护伤口,防止外伤 (5)加强营养,保证优质蛋白的摄入 (6)预防感冒:每日地米高频雾化,2次/天;病房空气消毒,1次/周;每日开窗通风,30分钟/次,2次/天。 (7)全流质饮食23周。(8)保持患儿安静,避免患儿大声哭叫,或将手指、玩物放入口中。,5、营养失调:低于机体需要量 与术后需进食流质饮食有关 (1)鼓励患儿少量多餐,多进食牛奶等优质蛋白 (2)根据患儿口味,指导家长为患儿准备其喜欢的各种果汁、汤类。 (3)必要时请营养科会诊,调配营养流质饮食。 6、有感染的危险:与术后抵抗力下降有关 (1)病房通风2次/日,30分钟/次;空气消毒机行病房空气消毒1次/周,1小时/次。 (2)限制陪伴,控制探视时间。(3)奶具每日煮沸消毒,指导家长手卫生的相关知识。(4)遵医嘱使用抗生素。(5)监测体温变化。,7、焦虑:(1)向家长及患儿解释术后出现不适的原因及用药、理疗、护理的重要性,以取得其配合 (2)有条件时,可安排已手术患儿及其家长与之交流,增强术后恢复的信心。8、相关疾病知识的缺乏: (1)向家长及患儿解释术后饮食方式及流质饮食的重要性 (2)指导家长相关的护理方法,如皮肤护理、口腔护理,进食后漱口等,六、出院宣教,1、饮食指导 腭裂 术后进食流质饮食3周(牛奶、豆浆、果汁等);半流质饮食3周(米糊、芝麻糊等);软食3周(蒸鸡蛋、烂面条、稀饭等).,2、语音训练 腭裂整复术后为正确发音,语言创造了解剖手术,但一般仍须一段时间功能训练后,才可能获得较正确语音,一般在手术创口愈合后三个月始,最好是在老师、家长及医务人员指导下进行,它分为两个阶段。第一阶段,主要是练习软腭及咽部肌肉活动,使其有效完成“腭咽闭合”动作,如吹气球、吹笛子、吹口琴等。第二阶段,在软腭,咽部及唇舌部肌肉已趋向正常后:就可以开始发音练习,此阶段所需要的时间较长,须从练习字音开始,直到掌握正确的谈话为止。总之,通过对患儿采取一系列有效的护理措施,不仅可以减少术后并发症,还能促进伤口早日愈合,缩短患儿住院时间,减轻患儿痛苦。,3、腭裂患儿的出院宣教。 答:1、饮食指导 术后进食流质饮食3周(牛奶、豆浆、果汁等)。 半流质饮食3周(米糊、芝麻糊等) 软食3周(蒸鸡蛋、烂面条、稀饭等)2、出院后1月复查伤口愈合情况;出院后3月复查腭咽闭合情况。3、语音训练 一般在手术创口愈合后三个月始,最好是在老师、家长及医务人员指导下进行,它分为两个阶段。第一阶段,主要是练习软腭及咽部肌肉活动,使其有效完成“腭咽闭合”动作,如吹气球、吹笛子、吹口琴等。第二阶段,在软腭,咽部及唇舌部肌肉已趋向正常后:就可以开始发音练习,此阶段所需要的时间较长,须从练习字音开始,直到掌握正确的谈话为止。,
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