脱髓鞘病及护理ppt.ppt

脱髓鞘疾病及护理 脱髓鞘疾病是一大类病因不同 临床表现各异 但均以神经纤维髓鞘脱失而轴突和神经细胞很少受累为共同病理特征的获得性疾病 第一节概述overview 脱髓鞘疾病demyelinatingdisease 分类classification 周围神经系统脱髓鞘疾病 中枢神经系统脱髓鞘疾病 格林 巴利综合征 Section2多发性硬化 MultipleSclerosis LucianoPavarotti J K Rowling 多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病 概念concept 症状与体征的空间多发性 临床病程的时间多发性 CNS散在分布的多数病灶 缓解与复发交替或呈阶梯式进展 临床特点 病理pathology 脑和脊髓白质内有多灶的脱髓鞘斑 1 MS的发病率随纬度增高而增加 离赤道愈远发病率愈高 高危地区 40 10万或更高赤道国家 1 10万亚非国家 5 10万 较低中国 日本 低发病区2 移民的流行病学资料提示15岁前与某种外界环境因素接触可能在发病中起重要作用 3 遗传因素对MS的易感性起作用 4 亚洲以视神经 脊髓受累多见 西方国家以脊髓 脑干 小脑受累多见 流行病学 病情判断 临床表现clinicalmanifestation 辅助检查investigation 临床表现 发病年龄及性别 诱发因素 起病形式 多发生于20 40岁之间 女 男 急性或亚急性或慢性起病 感染 外伤 手术 过劳 精神紧张 受凉 妊娠 分娩等 以感染为多见 其次受凉 劳累 外科手术等 首发症状 视力下降 肢体无力 复视 平衡障碍及共济失调等 症状 复杂多样 根据病灶的部位 大小 数目 临床表现 感觉障碍 颅神经障碍 运动障碍 其他 缓解 复发病程 症状 临床表现 感觉障碍 颅神经障碍 感觉异常 Lhermitte征传导束型感觉障碍 当患者低头时似有电流顺脊柱向下传导 为脊髓颈段后束受激惹 主要为眼部症状视力障碍视野缺损特征性症状 核间性眼肌麻痹 眼球震颤 症状 临床表现 运动障碍 其他 常呈多节段 不对称的部分性脊髓损害的表现 小脑症状 眩晕 意向性震颤 精神症状发作性症状 单肢痛性痉挛发作等 首次发病后可有数月或数年的缓解期 再出现新的症状或原有症状再发 复发次数 多达10余次或更多 临床表现 缓解 复发病程 脑脊液检查 辅助检查 诱发电位 影像学检查 1 CSF单个核细胞数正常或轻度增高 一般 15 106 L 通常不超过50 106 L 约40 MS患者CSF蛋白轻度增高 2 CSF的免疫学指标IgG鞘内合成检测 CSF IgG指数 24小时IgG合成率CSF IgG寡克隆带 OB 阳性率95 以上 辅助检查 脑脊液 CSF 检查 MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅助检查 影像学检查 MRI检查 优于CT 根据以下四项 1 起病年龄在10 50岁之间2 CNS同时有两处以上病灶3 复发 缓解的病程4 排除其它疾病 诊断diagnosis 临床确诊的多发性硬化 1 4项全部符合临床可能的多发性硬化 1 2项中缺少一项临床可疑的多发性硬化 一个部位首次发作 急性期抑制炎性脱髓鞘病变进展 防止病情恶化 预防促发因素 减少缓解期复发 晚期采取对症 支持治疗 预防并发症 减轻神经功能障碍带来的痛苦 治疗treatment 治疗目的 免疫抑制治疗immunotherapy 支持治疗supportivetreatment 对症治疗symptomatictreatment 急性期抑制异常的自身免疫反应 减轻炎症及水肿 缩短急性期病程 治疗treatment 免疫抑制治疗 ACTH 促肾上腺皮质激素 皮质类固醇 其它免疫抑制剂 硫唑嘌呤环磷酰胺 治疗treatment 颅压增高者 脱水药物发作性症状 卡马西平或氯硝安定抑郁症状 抗抑郁治疗意向性震颤 心得安尿频 尿急 普鲁本辛理疗 康复 促进肢体功能恢复 免疫抑制治疗 支持治疗 对症治疗 治疗treatment 免疫抑制治疗 支持治疗 对症治疗 休息神经营养药物维生素B族 维生素E 维生素C ATP CoA 细胞色素C 胞二磷胆碱 促髓鞘再生 促进神经功能恢复 治疗treatment 大多数MS患者预后较乐观 约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍 病后存活期可长达20 30年 但少数可于数年内死亡 预后prognosis 护理问题 护理措施 情绪反应不能有效地清理呼吸道 有发生肺部感染的潜在危险营养不良生活自理能力下降并发症 有心力衰竭的潜在危险 有皮肤完整性受损的潜在危险 有发生药物副反应的潜在危险 护理nursing 护理问题 护理措施 护理 呼吸道护理 饮食护理 心理护理 肢体护理 并发症的预防与护理 心理护理 护理措施 病人病情多影响生活自理能力 或病情危重 病人存在恐惧 焦虑 悲观情绪 应向病人简单解释病情及预后 使病人减轻思想负担 消除不良情绪 树立战胜疾病的信心 积极配合治疗 保证有充足的热量 蛋白质 脂肪 矿物质和水分 以增强机体的抵抗力 吞咽困难者 应尽早给予鼻饲饮食 必要时可以经静脉补充 护理措施 饮食护理 为病人勤翻身拍背 改善肺泡通气量 预防坠积性肺炎 雾化吸入和吸痰 使呼吸道分泌物及时排出 预防肺不张 护理措施 呼吸道护理 保持瘫痪肢体在功能位 每天为病人被动运动肢体关节 以防关节挛缩畸形的发生 恢复期多做肢体主动性功能锻炼 进行按摩 推拿 针灸 理疗 保持肢体的功能位 手关节 轻微背曲 手中可放一卷好的手帕 肘关节 微曲 上肢稍高于肩关节水平 防止上肢内收 膝关节 下面放置软垫 防止伸展性挛缩 足部 用枕头 软物将足底 外侧垫起 足背与小腿成90度 防足下垂或下肢外旋 肢体护理 压疮注意床单平整 清洁 干燥 每2小时翻身一次 在骶部 足跟 骨隆起处垫气垫 给予气垫床治疗 定时翻身 防止烫伤及其他外伤 经常按摩皮肤 活动瘫痪的肢体以促进血液循环 皮肤发红 70 酒精或温水轻揉 后涂用3 5 安息香酊 局部换药 加强营养 提高机体抵抗力 促进愈合 忌用热水袋以防烫伤 肢体护理 并发症的预防与护理 肺炎 心肌炎 激素副作用 病室定时通风消毒 防止院内感染 每两个小时给患者翻身拍背一次 鼓励咳嗽排痰 痰液粘稠可用超声雾化吸入 吸痰严格无菌操作 鼻饲或喂食防误吸 已有感染 应用有抗生素 鼓励患者多次饮水以利排痰 退热鼓励患者增加活动量和呼吸运动 促进痰液排出 并发症的预防与护理 肺炎 心肌炎 激素副作用 观察心率 心律 血压等情况心电图检查注意休息输液控制滴速防止心力衰竭 谢谢大家 3 1前核间性眼肌麻痹 病变一侧内侧纵束上行纤维受损 双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展 可伴眼震 但双眼集合运动正常 核间性眼肌麻痹 病变 一侧内侧纵束下行纤维受损 双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收 3 2后核间性眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹