视路疾病.ppt

第十五章视路疾病 教学目的要求 掌握 1 视神经炎的早期诊断及治疗原则 2 视交叉疾病的病因及典型视野改变3 视盘水肿的鉴别诊断熟悉 1 视神经与脑组织的解剖关系 前部缺血性视神经病变2 视神经萎缩的临床表现及治疗了解 1 视神经病与全身病的密切关系 视盘水肿与颅内压增高的关系2 前部缺血性视神经病变 视神经萎缩的分类及其原发病 教学重点 难点 重点 视盘炎 球后视神经炎及视盘水肿的鉴别诊断 难点 视交叉疾病的病因及典型视野改变 第一节概述 视路 visualpathway 从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质视觉中枢的整个视觉传导通路 2 组成 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 视放射 枕叶视中枢 皮质 定义 从视盘起 至视交叉前脚 这段神经称为视神经 全长约40mm 视神经是视路的一部分 视神经的解剖 眼内段 视乳头 巩膜后孔 1mm眶内段 巩膜后孔 视神经管 25 30mm呈S形管内段6 10mm颅内段约10mm 根据位置分为 第二节视神经疾病 包括视盘至视交叉以前的视神经段的疾病特点 视神经外面围以3层鞘膜 与颅内的3层鞘膜相连续 视神经为中枢神经系统的一部分 受损后不易再生 常见病因 炎症 血管性疾病 肿瘤 视盘的病变可通过检眼镜检查外 其余均不能直视 诊断必须依据 病史 视力 视野 暗适应 色觉检查 借助VEP FFA B超 X线 CT MRI等检测手段 视野检查对视路病变定位诊断最为重要 一 视神经炎 视神经炎 opticneuritis 泛指视神经的炎性脱髓鞘 感染 非特异性炎症等疾病 按病变损害的部位分 球内段的视盘炎球后段的视神经炎 一 视神经炎 病因 炎症脱髓鞘感染 局部感染 全身感染自身免疫性疾病 一 视神经炎 临床表现 症状 视力急骤下降 可在1 2天内无光感色觉异常和视野损害 可伴有闪光感 眼眶痛 眼球转动时疼痛球后视神经炎可有眼球转动痛儿童多双眼 发病急 预后好 成人多为单眼 一 视神经炎 体征 1 视力明显下降甚或无光感2 眼部体征a 眼部检查 患眼瞳孔散大 直接光反应迟钝或消失 间接光反应存在 单眼受累出现相对性传入性瞳孔功能障碍 RAPD b 眼底检查 视盘炎者视盘充血 轻度水肿 视盘表面或其周围有小的出血点 视网膜静脉增粗 动脉无改变 部分患者后极部网膜呈灰白色水肿 反光增强 称视神经视网膜炎 辅助检查视野 典型者中心暗点或向心性缩小电生理 VEP示P100波潜伏期延长 振幅降低 FFA 动脉期 视乳头毛细血管扩张静脉期 毛细血管渗漏 视乳头及周围强荧光MRI 了解脑白质有无脱髓鞘斑 对早期诊断多发性硬化 选择治疗方案及预后有参考意义 脑脊液检查 有助于为视神经脱髓鞘提供依据 正常视盘 视盘炎眼底无赤光像 视盘炎眼底像 视盘炎眼底荧光造影像 一 视神经炎 鉴别诊断 1 前部缺血性视神经病变 视力骤然丧失 眼球运动时无疼痛 视盘肿胀趋于灰白色 视野缺损最常见为下方 常为弓形或扇形缺损 2 Leber遗传性视神经病 青少年患病 双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力下降 伴中心视野缺损及色觉障碍 视盘旁浅层毛细血管扩张 视盘水肿 视神经萎缩 预后差 无特效疗法 3 中毒性或代谢性视神经病变 进行性 无痛性双侧视力丧失 治疗原则 去除病因大剂量糖皮质激素 抗生素 控制炎症血管扩张剂 改善视乳头微循环神经营养药物 视神经炎的治疗 部分脱髓鞘性视神经炎可以不经治疗自行恢复 使用糖皮质激素的目的可加速视力恢复 缩短病程 降低复发率 对初发者给与激素冲击治疗并逐渐减量 对于复发者可给与激素冲击治疗或酌情选择免疫抑制剂 丙种球蛋白等 恢复期可给维生素B族肌酐及血管扩张剂 感染所至应针对病因治疗并保护视神经 免疫性所至应针对病因治疗病正规 全程激素治疗 二 前部缺血性视神经病变 前部缺血性视神经病变 供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支缺血 导致视盘发生局部梗死 病因 a 视盘局部血管病变b 血液粘稠度增加c 眼部血流低灌注 二 前部缺血性视神经病变 临床表现 发病年龄 50岁 多单眼发病症状 突发 无痛 非进行性视力严重下降体征 视盘多为局限性灰白色水肿 相应处视盘周围线状出血 后期视网膜神经纤维层缺损 早期视盘轻度肿胀呈淡红色 为视盘毛细血管扩张所致 二 前部缺血性视神经病变 临床类型 非动脉炎性 或称动脉硬化性动脉炎性 主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变 视力减退 视盘水肿更明显 且双眼同时发生 二 前部缺血性视神经病变 诊断 根据病史 临床表现结合视野 FFA等检查可作出诊断 鉴别诊断 视盘炎 患者年龄较轻 有眼球转动痛 视盘水肿更明显 视网膜出血 可伴有视网膜渗出 视野中心暗点及周边向心性缩小 无巨细胞动脉炎体征 往往有后玻璃体细胞 部分病例可复发 辅助检查 视野 与生理盲点相连的弓形或扇形暗点 与眼底所见视盘色淡区相应 鉴别诊断 二 前部缺血性视神经病变 治疗 全身治疗应用糖皮质激素 以缓解循环障碍所致的水肿 渗出 对动脉炎者尤为重要 针对全身病治疗 局部及全身应用血管扩张药 改善微循环降低眼压 相对提高眼内血液灌注 三 视盘水肿 是视盘的充血隆起状态 视神经外面围以3层鞘膜分布与颅内的3层鞘膜相连续 颅内压力可经脑脊液传至视神经处 分为非炎性和炎性两种情况 颅内肿瘤颅内压增高 颅内炎症 外伤 先天畸形 恶性高血压非颅内压增高 葡萄膜炎 眶内占位 临床表现 常为双侧视乳头水肿 伴有头痛 恶心 呕吐 无明显视力下降 典型表现分四期1 早期 视乳头充血水肿 边界不清 盘周线状出血 上下方边界不清2 进展期 双侧视乳头肿胀充血明显 常伴火焰状出血及棉绒斑 黄斑区星形渗出或出血3 慢性期 视乳头圆形隆起 视杯消失 出现硬性渗出4 萎缩期 视乳头呈灰白色 血管变细 有鞘膜 视力严重损害视野检查 早期生理盲点扩大 慢性期周边视野缩窄 诊断 根据典型视盘水肿 病因诊断需结合头颅或眼眶CT或MR 必要时行腰椎穿刺检查 鉴别诊断 1 假性视盘水肿 常见于视盘玻璃膜疣 视盘小 不充血 血管未遮蔽 B超检查课件玻璃膜疣 2 视盘炎 无颅内压增高症状 常单眼 视力严重下降 有相对性传入性瞳孔障碍 色觉减退 眼球运动痛 视盘隆起不超过3D 眼底出血及渗出不及视盘水肿明显 鉴别诊断 3 视盘血管炎 多见青壮年 单眼 无痛性视物模糊 视盘充血水肿明显 周边可有出血及渗出 静脉迂曲怒张 4 前部缺血性视神经病变 视盘肿胀为非充血性 灰白色 多单眼 突然发病 典型的视野缺损呈与生理盲点相连的弓形或扇形缺损 5 Leber遗传学视神经病变 多10 30岁男性 开始为单眼 很快发展为双眼迅速的进行性视力丧失 视盘肿胀伴盘周毛细血管扩张 以后发生视神经萎缩 治疗 1 病因治疗 解除颅内压增高 2 对症治疗 神经营养药物视神经鞘膜减压术 高血压致视乳头水肿 颅内高压致乳头水肿 低眼压致视乳头水肿 四 视盘水肿 视神经萎缩 指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴索发生的病变 一般为发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性 病因 1 颅内高压或颅内炎症 2 视网膜病变 3 视神经病变 4 压迫性病变 5 外伤性病变 6 代谢性疾病 7 遗传性疾病 8 营养性 临床表现 视力下降甚或失明 瞳孔对光反射迟钝或消失 根据眼底表现分为原发性和继发性原发性视神经萎缩 为筛板后的视神经 视交叉 视束及外侧膝状体的损害 萎缩过程下行 视盘色淡或苍白 边界清楚 视杯可见筛孔 视网膜血管一般正常 继发性视神经萎缩 原发病变在视盘 视网膜 脉络膜 萎缩过程上行 视盘色灰白 晦暗 边界模糊不清 生理凹陷消失 视网膜动脉变细 血管伴白鞘 后极部视网膜可见硬性渗出或出血 视乳头水肿 治疗原则 去除颅内高压积极治疗原发病 解除对视神经压迫 积极治疗视神经炎症对症支持处理 神经营养 血管扩张晚期无有效治疗 诊断 眼底表现和视力 视野综合判断 同时要找原因 除检查外请神经科会诊 五 视神经肿瘤 临床表现 眼球突出及视力逐渐下降分类 视神经胶质瘤视神经脑膜瘤 视神经胶质瘤 儿童多见 多为良性 成人少见 多为恶性 CT或MR见想要视神经处椭圆形肿块 病情进展缓慢 如患眼失明且严重突出 可行单纯肿瘤切除以保留眼球 恶性者应积极采用广泛手术切除 必要时行眶内容物剜除术 视神经脑膜瘤 起源于视神经鞘蛛网膜外层的帽细胞 多见眶内段视神经 可向颅内生长 CT或MR示视神经普遍增粗或呈梭形及圆形肿块 有时在肿瘤中央可见相对线状低密度影 铁轨征 手术易损伤视力 主要为放疗 如肿瘤进行性增大 视力丧失 严重突眼者性手术治疗 视神经胶质瘤 视神经脑膜瘤 六 视盘发育异常 1 视神经发育不全 视盘小 呈灰色 可有黄色外晕包绕 形成双环征 视力及视野异常 2 视盘小凹 视盘小凹呈圆形或多角形陷井样凹陷 小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖 小凹可与黄斑部视网膜下腔相通 形成局限性视网膜脱离 3 视盘玻璃膜疣 视盘玻璃膜疣大小不等 浅层易见 形如蛙卵 色淡黄或白色 闪烁发亮 透明或半透明 深层者表面有胶质组织覆盖 不易查见 故局部隆起 边缘不整齐 六 视盘发育异常 4 视神经缺损 视盘大 可为正常数倍 缺损区为淡青色 边缘清 凹陷大而深 血管仅在缺损边缘处穿出 呈钩状弯曲 5 牵牛花综合征 眼底酷似一朵盛开的牵牛花 视盘比正常扩大3 5倍 呈漏斗状 周边粉红色 底部白色绒样组织填充 血管放射状 动静脉分不清 视盘周围有色素环及萎缩区 视神经发育不全 视盘小凹 视盘玻璃膜疣 视神经缺损 牵牛花综合征 第三节视交叉病变 病因 最常见为脑垂体腺瘤临床表现 双眼颞侧偏盲脑垂体肿瘤引起视交叉综合征 视力障碍 视野缺损及原发性视神经萎缩 和内分泌障碍 肥胖 性功能障碍 阳痿 月经失调等 治疗 治疗原发疾病 第四节视交叉以上的视路病变 1 视束病变 病变对侧的 双眼同侧偏盲 2 外侧膝状体 病变对侧 双眼同侧偏盲 视野缺损较为对称 3 视放射病变 一致性的双眼同侧偏盲 黄斑回避 无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直 可伴有相应的大脑损害症状 4 枕叶病变 双眼一致性同侧偏盲 黄斑回避 无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直 一般不伴有其他神经症状 双侧枕叶皮质损伤致皮质盲 双眼全盲 瞳孔对光反射正常 眼底正常 VEP异常 视路病变相应的视野改变