朗格汉斯组织细胞增生症

朗格汉斯组织细胞增生症LangerhansCellHistiocytosis LCH LCH是一组病因不明 临床表现多样 多发于小儿的疾病 男多于女 易累及骨骼 特别是颅骨和中轴骨 其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生 浸润 并伴有嗜酸细胞 单核 巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生 对非抗癌剂量的放射治疗反应良好 类固醇对其有作用 有自然消散的病例 细胞组织学的变化有炎症反应的特点 故认为本病是在一种未经证实的致病因子作用下 机体所呈现的一种特殊的炎症反应 临床特点 勒 雪病 Letterer Siwedisease LS 韩 薛 柯病 Hand Schuller Christiandisease HSC 骨嗜酸细胞肉芽肿 eosinophilicgranulomaofbome EGB 临床表现与分型 韩 薛 柯病 Hand Schuller Christiandisease HSC 1 发病年龄 多见于2 4岁 5岁后减少 起病缓慢 骨和软组织器官均可损害 2 骨质缺损 颅内缺损最早 最常见 除颅骨外 可见颌骨破坏 牙齿松动 脱落 齿槽脓肿等 骨盆 脊柱 肋骨 肩胛骨和乳突等亦常累 3 突眼 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂 多为单侧 4 尿崩 垂体和下丘脑组织受浸润所致 个别患儿可见蝶鞍破坏 5 其它有孤立 稀疏的黄色丘疹 呈黄色瘤状 久病者可导致发育迟缓 溶骨性或穿凿样骨质破坏 骨嗜酸细胞肉芽肿 eosinophilicgranulomaofbome EGB 1 发病年龄 于各年龄组 多于4 7岁发病 2 骨骼破坏 本型的主要表现为单发病灶 颅骨最常见 其他有下颌骨 四肢骨 骨盆骨和脊椎等 椎骨受累可出现脊髓压迫症状 3 其他 多发病灶者或伴有发热 厌食 体重减轻等 偶有肺嗜酸细胞肉芽肿 LCH颞骨受累表现 溶骨性骨质破坏 面神经管受累少见 诊断 国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下 诊断具下述4项指标的2项或2项以上 ATP酶阳性 CD31 S 100阳性表达 D甘露糖酶阳性 花生凝集素结合试验阳性 确诊电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和 或CD1a抗原阳性 WhatisLangerhansCellHistiocytosis BIRBECKGRANULES EM TennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX Langerhanscellhistiocytosis 治疗 强调手术 放疗和化疗综合治疗 单灶性颞骨LCH建议 手术切除或化疗 或手术 化疗 手术可行乳突扩大根治术 放疗计量一般为小于30Gy 对于累及全身多器官的进行性播散性病变 应联合化疗 皮质激素有强大的抗炎作用 是联合化疗必选的一线药物 预后 本病预后与发病年龄 受累器官多少 器官功能损害及初期治疗反应有关 年龄愈小 受累器官愈多 预后愈差 年龄 5岁 单纯骨损害多可自愈 肺 肝 脾 骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差 痊愈病儿中少数可有尿崩 智力低下 发育迟缓 颌骨发育不良等后遗症 表 LCH的临床评分及分级 年龄受累器官器官功能损害评分条件 岁 岁 个 个无有计分 分 级 分 级 分 级 分 级