唇舌水肿及面瘫综合征

唇舌水肿及面瘫综合征 大头医生 编辑整理 英文名称 labiolingualhydropsandfacialparalysis 别名 Melkersson Rosenthel综合征 唇舌水肿及面瘫综合症 类别 神经内科 自主神经系统疾病 ICD号 G90 8 概述 唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson Rosenthel综合征 发病较迅速 面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪 常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体 为本综合征的特征性表现 本综合征由Melkersson 1928 首先描述 之后Rosenthel 1930 发现除面 唇部肿胀伴面肌麻痹外 尚有舌面纵向裂沟 似阴囊皮肤皱纹 流行病学 目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料 病因 病因尚不明 推测可能与遗传因素有关 也有报道疑及本病是某些病原体感染所致 认为与免疫因素有关 普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致 发病机制 该病的发病机制不明 据文献报道可能的因素有 1 有些病人为家族性发病 推测与遗传因素有关 有报道系常染色体显性遗传伴不同的表达方式 2 据Kesler等报道 肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症 属肉芽肿性质 疑及本病是某些病原体感染所致 3 由于病情呈发作性 有学者认为与免疫因素有关 4 还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿 5 面神经常受累 普遍认为系面舌水肿波及到面神经管 使面神经受压 从而出现周围性面神经麻痹 临床表现 1 多在青少年发病 无性别差异 发病较迅速 常以口唇肿胀开始 有时可扩散到面颊 头皮 无自觉疼痛 出现肿胀侧面肌瘫痪 有时伴味觉减退及听觉过敏 上述临床表现一般持续数天 面舌肿胀可自然消退 周围性面神经麻痹也会逐渐好转 但舌面纵向裂沟仍将存在 症状可在数周 数月后再次出现 但复发时病变侧不定 2 检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外 常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体 临床表现 这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现 并发症 可伴有味觉减退及听觉过敏 实验室检查 1 血及脑脊液常规检查无特异性 起病时血象可稍偏高 2 血糖 生化及免疫项目检查 如异常则有鉴别诊断意义 3 基因检测可能有诊断价值 其他辅助检查 以下检查项目如异常 则有鉴别诊断意义 1 脑电图 眼底检查 2 颅底摄片 3 CT及MRI等检查 诊断 诊断根据唇舌肿胀 面神经麻痹 舌体纵向裂沟等表现 病程中可有复发 鉴别诊断 本病须与外伤 炎症及肿瘤等引起的面瘫 唇舌肿胀鉴别 颅底摄片 CT及MRI等检查可鉴别 治疗 本病目前尚无有效的根治方法 对症治疗以改善局部循环 消除炎症 水肿为主 症状可自行消退 也可使用中医药治疗及理疗 近年来国外报道 发病之初应用大剂量甲泼尼龙 甲基泼尼松龙 1 0g d 静脉滴注 连续5 7天 面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转 可维持较长时间不复发 疗效较好 预后 本病预后良好 并不影响寿命及日常生活 但可有复发 预防 早期综合治疗 减轻并发症 有家族因素者进行遗传咨询 预防措施包括避免近亲结婚 携带者基因检测 谢谢大家 by大头医生