痿病(重症肌无力)中医诊疗方案

.痿病（重症肌无力）中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会2008年发布的中医内科常见病诊疗指南中医病证部分1痿病的诊断标准以及中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分2重症肌无力的诊断依据，标准如下：肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2015年发布的中国重症肌无力诊断和治疗指南20153的诊断标准。（1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。（2）药理学表现：新斯的明试验阳性。（3）低频重复神经电刺激（RNS）检查低频刺激波幅递减10%以上；单纤维肌电图（SFEMG）测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。（4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG）患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR）抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4（抗LRP-4）抗体。在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。临床分类（改良Osserman分型）：I眼肌型，A轻度全身型，B中度全身型，重度激进型，迟发重度型，V肌萎缩型。（二）证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的中医内科常见病诊疗指南中医病证部分1痿病的证候标准以及中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分2重症肌无力证候标准。1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，纳差便溏，面色萎黄，舌质淡或胖大，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。2.脾肾两虚证：面色晄白，言语不清，咽下困难，抬颈无力，四肢倦怠无力，或头晕耳鸣，腰膝酸软，腹部冷痛，久泄久痢，小便清长，或浮肿少尿，或便溏，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脉沉迟无力或沉细。3.气阴两虚证：视歧，目昏，睛珠干涩，形体消瘦，神疲乏力，少气懒言，自汗、口燥咽干，或颧红盗汗、五心烦热，舌红少苔，脉虚或细数。4.督阳亏虚，络气虚滞证：胞睑下垂，眼球转动迟滞或固定不移，语声低微，咀嚼无力、饮水反呛；或抬头困难，端坐费力，步履艰难，肌肉瘦削；动则加剧，静则舒缓；迁延日久，反复发作；形寒肢冷，脊背四肢不温，舌质淡胖有齿痕，苔白，脉沉迟弱。 5.大气下陷证：呼吸费力，咳声低微，咯痰不出；甚至气虚欲脱，颈软头倾，不能自持，呼吸急促，张口抬肩，不能平卧，汗出频频；病情危重则呼吸微弱表浅，精神烦躁或意识障碍，舌质淡或暗，苔白或黄厚腻，脉沉迟微弱或滑数。二、治疗方法（一）辨证论治1脾胃气虚证治法：调补脾胃（1）推荐方药：补中益气汤加减。黄芪、人参、白术、当归、陈皮、升麻、柴胡、桔梗、炙甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。（2）针刺：主穴选血海、脾俞、足三里、三阴交。眼肌无力者，加攒竹、鱼腰、太阳、四白；咀嚼无力者，加合谷、下关；吞咽无力者，加风池、哑门、天突、廉泉；颈项无力者，加风池、天柱、列缺；四肢无力者，加肩髃、曲池、外关、环跳、解溪、风市、阳陵泉、太冲等。（3）灸法：选取足三里、三阴交、关元、气海、神阙等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约2030min，每日1次。2脾肾两虚证治法：温补脾肾（1）推荐方药：补中益气汤合右归丸加减。黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、熟地黄、枸杞子、山药、山萸肉、菟丝子、杜仲、当归、肉桂、干姜、甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。（2）灸法：选取脾俞、肾俞、三阴交、关元等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约2030min，每日1次。（3）针刺：主穴选血海、脾俞、肾俞、三阴交。配穴同脾胃气虚证。3气阴两虚证治法：益气养阴（1）推荐方药：生脉散加减。人参、麦冬、五味子、黄芪、白术、当归、桔梗、灵芝、炙甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。（2）针刺：主穴选三阴交、关元、气海。配穴同脾胃气虚证。（3）灸法：选取三阴交、关元、气海等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约2030min，每日1次。4督阳亏虚，络气虚滞证治法：温补督阳，通畅络气（1）推荐方药：全鹿丸加减。鹿茸、人参、白术、茯苓、炙甘草、当归、川芎、熟地黄、黄芪、枸杞子、杜仲、牛膝、山药、菟丝子、锁阳、肉苁蓉、补骨脂、巴戟天、川续断、陈皮等。扶元起萎汤（经验方）4。人参、黄芪、桂枝、白术、当归、鹿茸、菟丝子、肉苁蓉、枳实、丹参。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。（2）灸法：选取华佗夹脊穴、督俞、关元、命门等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约2030min，每日1次。（3）针刺：主穴选命门、百会、大椎、身柱。配穴同脾胃气虚证。5大气下陷证治法：益气升陷（1）推荐方药：升陷汤加减。人参、黄芪、山萸肉、黄精、灵芝、柴胡、桔梗、知母、升麻等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。（2）针刺：主穴选膻中、肺俞、气海俞、天突、定喘。配穴同脾胃气虚证。（3）灸法：选取膻中、肺俞、天突、关元、气海等穴，可使用灸盒、艾条灸、隔姜灸，每次约2030min，每日1次。（二）其他中医特色疗法1穴位注射：辨证取穴，常取合谷、手三里、脾俞、肾俞、足三里、三阴交等穴。每次取23对穴位，药用补益类中药注射液，每穴注射0.51ml，每日1次。2皮肤针：根据病情可局部选穴，如眉上阳白、鱼腰、攒竹、丝竹空等穴进行叩刺，或循经打刺，以皮肤潮红为度，每次20min，隔日1次。3. 根据病情还可采用中医泡洗、推拿、穴位贴敷等治疗。（三）西药治疗根据中华医学会神经病学分会2015年发布的中国重症肌无力诊断和治疗指南，胆碱酯酶抑制剂用于初始治疗或轻型的MG患者，全身型建议加免疫抑制药物治疗，病情急性进展期或出现肌无力危象患者可应用丙种球蛋白、血浆置换，疑有胸腺瘤者可行胸腺摘除手术治疗等。（四）护理调摄要点1.饮食调护：洁净饮食，防止胃肠道感染。指导有延髓症状的患者进食软食或流质饮食，同时饮水、进食宜慢，少食多餐，避免呛咳；或在应用抗胆碱酯酶药物起效后再进食，必要时可行鼻饲饮食。2.呼吸调护：指导有呼吸肌无力患者进行呼吸肌功能训炼。密切观察患者的生命体征变化，尤其是呼吸的频率、节律及幅度，一旦发现呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、喉头分泌物增多等表现，应警惕重症肌无力危象，及时吸痰、吸氧，保持呼吸道通畅，如发生危象立即组织抢救。3.生活调护：指导眼肌无力患者减少阅读、看电视及使用电脑时间，四肢无力患者做好防护，预防跌倒风险。控制体重，适当锻炼，增强体质。注意保暖，保持室内温暖干燥、空气新鲜，戒烟酒。避免去人群密集的公共场所，可注射流感疫苗有利于预防流感。4.情志调护：保持良好情绪，避免精神刺激。给患者予耐心的开导与鼓励，帮助患者正确认识自己的病情，了解治疗的过程与方法，树立战胜疾病的信心。三、疗效评价（一）评价标准1.参考重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法中临床疗效判定标准5，相对评分=（治疗前总分治疗后总分）/治疗前总分。痊愈：相对评分95%；基本痊愈：80%相对评分95%；显效：50%相对评分80%；好转：25%相对评分50%；无效：相对评分25%。2.证候疗效参照2002年中药新药临床研究指导原则(试行)6和1995年中华人民共和国卫生部制定发布中药新药临床指导原则（第二辑）中中药新药治疗重症肌无力的临床研究指导原则拟订证候量化分级及疗效判定标准。主要症状：参照临床绝对评分法5中症状评分。次要症状：神疲乏力、少气懒言、自汗、纳差便溏、腰膝酸软、头晕耳鸣、畏寒肢冷,每一症状分为无、轻、中、重4级,分别予以0分、1分、2分、3分。舌苔、脉象只描述，不计分。疗效判定标准拟定如下：证候积分减少率=(治疗前积分-治疗后积分)/治疗前积分100%。临床痊愈：临床症状和体征全部消失，恢复正常工作，3个月无复发。治疗后证候积分减少95%；显效：临床症状和体征大部分消失，恢复部分工作或轻工作。治疗后证候积分减少70%且95%；有效：临床症状和体征有改善，一般生活可自理，但不能恢复工作。证候积分减少30%且70%；无效：临床症状和体征无改善。证候积分减少30%。（二）评价方法1.主要症状：重症肌无力临床绝对评分表症状、体征0分1分2分3分4分主症眼睑下垂（病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别计分，共8分。）111点102点93点84点75点上睑疲劳试验（令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9-3点为标准，左、右眼分别计分，共8分。）60s3160s1630s615s5s眼球水平向活动受限（病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，同侧眼外展露白毫米数与内收露白毫米数相加，左、右眼分别计分，共8分。）2mm，无复视4mm，有复视4mm，8mm，有复视8mm，12mm，有复视12mm，有复视上肢疲劳试验（两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳（上肢与躯体夹角开始小于90度）所需的时间（秒），左、右侧分别计分，共8分。）120s 61120s3160s1130s010s下肢疲劳试验（病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90度，记录诱发出下肢疲劳（屈髋、屈膝开始非90度）所需的时间（秒），左、右侧分别计分，共8分。）120s61120s3160s1130s010s面部表情肌无力正常闭目力稍差，埋睫征不全闭目力差，能勉强闭上眼裂、埋睫征消失闭目不能，鼓腮漏气噘嘴不能，面具样面容0分2分4分6分8分计分位置放最后？咀嚼、吞咽困难能正常进食进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响每次进食量进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量不能进普食，只能进半流质不能进普食，只能通过鼻饲管进食呼吸肌无力正常轻微活动时气短平地行走时气短静坐时气短需用人工辅助呼吸2.次要症状：次要症状无（0分）轻（1分）中（2分）重（3分）神疲乏力无精神不振，可坚持体力劳动精神疲乏，勉强坚持日常工作精神极度疲乏，不能坚持日常活动少气懒言无不喜多言，不问不答懒于言语，多问少答不欲言语，呈无欲状自汗无不动则皮肤微潮，稍动则更甚不动即皮肤潮湿，稍动则汗出平素即汗出，动则汗出，如水渍状纳差便溏无饮食无味，食量未减；溏泻每日3次以下食欲差，饮食减少1/3；溏泻每日46次无食欲，饮食减少2/3以上；溏泻每日7次以上腰膝酸软无偶有发作反复发作持续发作，不易缓解头晕耳鸣无偶尔发生经常发生经常发生，不能缓解，耳鸣如潮畏寒肢冷无手足发冷四肢发冷全身发冷，得温不解.参考文献1中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南中医病证部分M. 北京：中国中医药出版社，2008:141-143.2中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分M. 北京：中国中医药出版社，2008:282-285.3中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中国免疫学会神经免疫学分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南2015J.中华神经科杂志，2015，48(11):934-940.4吴以岭.气络论M.北京:科学技术文献出版社，2018：7485王秀云，许贤豪，孙宏，等.重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法J.中华神经科杂志，1997，30(2):87-89.6郑筱萸.中药新药临床研究指导原则（试行）S. 北京:中国医药科技出版社，2002：90-105.痿病（重症肌无力）牵头分会：中华中医药学会络病分会牵头人：胡军勇（河北以岭医院）主要完成人：胡军勇（河北以岭医院）苏卫东 （河北以岭医院）刘志杰 （河北以岭医院）袁学山 （河北以岭医院）陆春玲 （河北以岭医院）