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温岭市妇幼保健院吴小兵,发育性髋关节脱位的影像学诊断,概述,先天性髋关节脱位:随着研究的不断深入,越来越多的学者认为该病除了先天性因素之外,后天因素起着重要作用,而且是可以预防的,因此1992年北美小儿矫形外科学会将其更名为发育性髋关节脱位(DDH)。DDH是最常见的四肢畸形,新生儿发病率在1%左右,男女之比1:5,有家族史的则增加20%的机会,受累髋发生率依次为左髋、双髋、右髋。,流行病学,Barlow(1962)发现初生时1.08新生儿有髋关节不稳定,超过3.5天减少一半,自然治愈率58。Ramsey(1976)检查了2.5万婴儿发现,新生儿存在100髋关节不稳定,这只是先天性因素,并不完全发病。,病因学,一、解剖结构欠缺有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅,致使髋关节不稳定,是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现,髋臼深度值(臼深指数/髋臼直径100)从胎儿4月的67.8,至出生时下降至46。胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3,而园韧带长度增长3.1倍,髋臼深度只增长1.8倍。已知维持髋关节的稳定主要有三大因素:髋臼直径、深度与股骨头的比例,髋臼深度与园韧带长度的比例,髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性。,二、遗传因素多基因遗传在发病中有一定作用,患儿有家族史的是没有家族史的7倍。三、激素学说分娩时母体分泌大量雌激素,髋关节处于松弛状态。四、机械因素臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力,容易引起股骨头脱位,并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常1、羊水过少、巨大儿发生率高宫内空间狭小,胎儿活动范围减少。2、女性比例高女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。,病理,主要改变是脱位后的继发性变化,如髋臼浅,前倾角大,是符合“头臼同心是髋关节发育的先决条件”的Harris定律。随着年龄增长,病理改变日益加重,此点为动物实验所证实,它间接的证明本病不是先天性的。髋臼:髋臼前、上、后缘发育不良,平坦,变浅,其中脂肪组织、圆韧带充塞其中。最终脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷,假臼形成。股骨头:股骨头骨骺出现迟缓,发育较小,随着时间的推移股骨头失去球形而变得不规则。,股骨颈:变短变粗,前倾角加大。盂唇:在胚胎发育至78周时,间质细胞分化形成关节囊和盂缘,当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇。盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片,有时呈内翻、内卷状影响股骨头复位。圆韧带:改变不一,有的可拉长、增粗、增厚,有些病例部分消失或全部消失。关节囊:松弛,随股骨头上移而拉长、增厚,关节囊前方髂腰肌经过处出现压迹,严重呈葫芦状,妨碍股骨头复位。,骨盆:单侧脱位骨盆倾斜。双侧脱位骨盆较垂直、前倾。脊柱:单侧脱位由于骨盆倾斜出现代偿性脊柱侧弯。双侧脱位由于骨盆的垂直,腰生理前凸加大,臀部后凸。肌肉和肌膜:随着股骨头的上移脱位,内收肌、髂腰肌紧张,臀肌、阔筋膜张肌的不同程度的挛缩。,分型,髋关节脱位可分为两大型。一.单纯型1.髋臼发育不良型2.髋关节半脱位3.髋关节脱位二.畸形型,1.髋关节发育不良,又称为髋关节不稳定,早起常无症状,生后有很高的比例呈现髋关节不稳定,X线常以髋臼指数增大为特征,有的随生长发育而逐渐稳定,有的采用适当的髋关节外展位而随即自愈,但是也有少数病例持续存在着髋臼发育不良的改变,年长后出现症状,尚需进行手术治疗。,2.髋关节半脱位,该型股骨头及髋臼发育差,股骨头向外轻度移位,未完全脱出髋臼,髋臼指数增大。它既不是髋关节发育不良导致的结果,也不是髋关节脱位的过渡阶段,而是一个独立的类型,可以长期存在下去。关节造影观察手术中发现,在髋臼的外方形成一个膜样隔膜而限制其完全复位。,3.髋关节脱位,是指髋关节完全脱位,为最常见的一型,股骨头已完全脱出髋臼,向外上、后方移位,盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。该型根据股骨头脱位的高低分为三度。度:股骨头向外方移位,位于髋臼同一水平。度:股骨头向外上方移位,相当于髋臼外上缘部分。度:股骨头位于髂骨翼部分。脱位的分度标志着脱位的高低,对手术前牵引方法的选择,治疗后合并症的发生以及预后均有直接关系。,双髋关节半脱位,右髋关节度脱位、左髋关节半脱位,双髋关节脱位度,右髋关节脱位度,畸形型,均为双侧髋关节脱位,双膝关节处于伸直位僵硬,不能屈曲,双足呈极度外旋位,为先天性关节挛缩症。有合并并指、缺指、拇内收畸形。该型治疗困难,疗效不佳,均需手术治疗。,临床检查,DDH患儿站立和行走较晚,婴儿期未行走时表现为大腿内侧皮纹不对称,双下肢不等长,患侧臀纹升高或较多。Ortolani检查外展受限、可感到股骨头滑进髓臼或听到弹响,Barlow检查有半脱位和后脱位。行走后单侧者表现跋行,双侧者行走左右摇摆如鸭步。体查患肢缩短,臀纹不对称,会阴部加宽。患肢股骨头凸出,髓外展受限,曲(Trende-lenbrg)氏征阳性,牵拉推送患肢,股骨头可如“打气筒”样上下移动。倘若每个新生儿出生后均能做常规检查,在37天内明确诊断而进行治疗,其疗效最理想。1岁内明确诊断,可成功治疗,日后X线检查可完全正常,说明早期诊断的重要性。,1.新生儿期检查法,1.1外观与皮纹:髋脱位时大腿、小腿与对侧不相称,臀部宽,腹股沟褶纹不对称,患侧短或消失。臀部褶纹亦不相同,患侧升高或多一条,整个下肢缩短,且轻度外旋位。1.2股动脉搏动减弱:腹股沟韧带与动脉交叉以下一横指可扪到股动脉,股骨头衬托股动脉,搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失,搏动减弱,检查需两侧对比观察。,1.3Allis征:新生儿平卧、屈膝85度90度,两足平放床上,两踝并拢可见两膝高低不等(患侧低于正常侧)。对于单侧髋关节脱位有效。,1.4Barlow试验(弹出试验):是诊断髋关节发育不良、髋关节不稳定的可靠方法。,1.5Ortolani征(外展试验):,此法可靠,是新生儿普查的重要方法。患儿平卧,屈膝、屈髋各90度,检查者面对小儿臀部,双手握住双膝同时外展、外旋,正常膝外侧面可触及床面,当外展一定程度受限,而膝外侧不能触及床面,称为外展试验阳性。当外展一定程度突然弹跳,则外展可达90度,称为Ortolani征阳性。,2较大儿童检查:,2.1跛行步态:跛行常是小儿就诊的唯一主诉。一侧脱位时跛行,双侧脱位表现为“鸭步”,臀部明显后突。2.2套叠试验(打气筒征):小儿平卧,屈髋、屈膝各90度,一手握住膝关节,另一手抵住骨盆两侧髂前上棘,将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出,膝关节向上提可感到股骨头进入髋臼。,2.3Nelaton线:髂前上棘与坐骨结节连线正常通过大转子顶点称为Nelaton线。脱位时大转子在此线之上。2.4Trendelenburg试验(臀中肌试验):嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝,使足离地。正常站立时对侧骨盆上升;脱位后股骨头不能抵住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降,从背后观察尤为清楚。是髋关节不稳定的体征。,影像学检查-B型超声检查,小于6月龄患者因髋臼和股骨头主要为软骨,x线平片不能显示,最容易通过超声检查作出形态学评估,超声还能提供髋关节稳定性的动态观察。半脱位时:股骨头与髋臼之间可见较宽间隙,两者不能完全嵌合,骨性髋臼发育不良,由于股骨头向后上方移位,髋臼受压变形。完全脱位时:股骨头向后上方软组织内移位,股骨头与髋臼窝完全分离,髋臼窝空虚且变浅。骨性髋臼盖的内缘多呈平坦型或圆形。,国际上常用的方法是Graf法:探头置大转子上,纵轴和躯干纵轴平行,前后平行移动探头,以获得较清晰的髋额状断面声像,测得、角。根据、角的大小将髋关节分为4型:型:60、77,半脱位;型:完全脱位。角(骨顶角)是指由骨顶线(BD)和基线(AB)相交而成的夹角;角(软骨顶角):由软骨顶线(BC)和基线(AB)相交而成的夹角。,优点:对于接受Pavlik吊带治疗的婴儿,可追踪髋关节的发育情况,减少拍片次数,并早期发现失败病例。为无创、可重复性好的敏感方法。缺点:特异性差,假阳性率高,可能造成对正常髋的过度治疗,适宜用于初步筛选。,C,d,影像学检查-X线,一直以来,X线平片是诊断发育性髋脱位最常用的检查手段,其简便性、经济性使之具有了较高的应用价值。平片常规摄双髋正位和蛙式位片,典型表现包括:股骨头向外上移位;股骨头骨骺发育小、不规整,或出现延迟;髋臼顶发育不良呈斜坡状,髋臼角加大,可达50-60;患侧股骨发育较细小,股骨颈短缩。骨盆:单侧脱位骨盆倾斜,双侧脱位骨盆较垂直、前倾。包绕股骨头的半弧形关节囊其上缘与髋臼顶不相接,其上方可见三角形透亮区。股骨头近端骨化中心出现(46月龄),即可推荐。,1.Von-Rosen(外展内旋位)摄片法,婴儿仰卧位,双下肢外展45度,尽力内旋位摄片。正常时骨干轴线向上的延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。,Von-Rosen(外展内旋位)摄片法,2.骨盆平片测量法,如图所示两侧髋臼Y形软骨连成为Hilg-eneriner线,简称为H线,股骨上端距H线之距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘为内侧间隙,正常均值上方间隙为9.5mm,内侧间隙为4.3mm。若上方间隙小于8.5mm,内侧间隙大于5.1mm应怀疑髋关节脱位。若上方间隙小于7.5mm,内侧间隙大于6.1mm可诊断为髋关节脱位,此法简易可靠。,骨盆平片测量法,3.Perkin象限,当股骨头骨骺核出现后可利用Perkin象限,即两侧髋臼中心连一直线称为H线,再从髋臼外缘向H线做一垂线(P),将髋关节划分为四个象限,正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位,在外上象限为全脱位。,Perkin象限,Perkin象限,新生儿正常股骨上端鸟嘴状突起位于内下象限内。若在外下象限为半脱位,在外上象限为全脱位。,股骨头预测骨骺法,股骨头预测骨骺法即以股骨颈上缘为底边,作一等边三角形,三角形顶点为预测股骨头骨骺,再结合Perkin方格法判断。,股骨头预测骨骺法,4.髋臼指数,从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交形成的锐角,称为髋臼指数。出生时,髋臼指数为25.829.4,6个月婴儿19.423.4,2岁以上者在20内。当小儿步行后此角逐年减小,直到12岁时基本恒定于15度左右。大于正常值者说明臼顶倾斜度增加,为髋臼发育不良。多数学者认为超过30就有明显脱位趋向。,髋臼指数,5.CE角,也叫中心边缘角(centeredgeangle),即股骨头中心点与H线的垂线,髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置,对髋臼发育不良或半脱位有价值。此角正常范围为2046,平均35。1519可疑;小于15甚至负角,表示股骨头外移,为脱位或半脱位。,CE角,6.Shenton线:,正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上,称为Shenton线,髋脱位、半脱位病例,此线完整性消失。,Shenton线,7.外侧线(Calve线),外侧线(Calve线)即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线,正常为连续的。,外侧线(Calve线),8.Sharp角:,该角对Y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义,它不是诊断髋脱位一项指标,而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。测量正常值约男为32度44.5度,女为34.5度47.5度。,.AHI,是检查髋臼对股骨头的覆盖情况,即股骨头的内缘到髋臼外缘的距离(A),比股骨头最大的横径(B)。AHI=A/B100其正常范围为8485。,A,B,10.前倾角的测量,前倾角增大是髋关节脱位重要病理改变,了解其大小为股骨旋转截骨术提供依据。目前认为只要影响患肢足内翻,就应该实行矫形。,前倾角的测量,影像学检查-CT,CT能有效观察复杂型脱位和进行复位术后评价,显示髋臼骨性结构和阻碍复位的骨性结构,准确测量颈干角、股骨颈前倾角、髋臼指数等指标为手术提供重要信息,指导手术治疗。复位后石膏固定患者,CT检查较平片更优越,无石膏伪影,便于观察复位后髋臼形态变化及股骨头还纳情况。CT可通过三维重建,更直观形象显示髋关节的发育情况。,DDH患儿主要CT表现为:患侧股骨头外移,髋关节间隙增宽;患侧股骨头骨骺发育较小,形态不规则;患侧骨性髋臼浅平,失去正常的圆形轮廓,髋臼前倾角增大(正常10);髋臼凹内纤维脂肪堆积,形成低密度影,关节囊拉长;关节周围及臀部肌肉萎缩等改变。CT显示的髋臼病理形态变化是基于髋臼骨性结构的,多采用骨性髋臼指数(BAI)、骨性髋臼商(BAQ)、髋臼前倾角等指标反映骨性髋臼面的坡度和髋臼窝的深凹程度。,正常CT,影像学检查-MRI,MRI具有优越的软组织对比分辨率,可清晰区分关节结构和软组织结构,无辐射可重复性好,为综合评价DDH髋臼病理改变的最佳手段。DDH患儿MRI改变主要有:患侧股骨头向外上移位;患侧股骨头骨骺和软骨发育较小,形态不规则,信号欠均匀;患侧骨性髋臼浅平,失去正常的圆形轮廓,髋臼软骨正常三角形态消失、呈团块状增厚移位;轴面骨性髋臼前后部分成角,严重者髋臼窝消失。部分病例见关节腔少量积液,关节窝滑膜外纤维脂肪垫增厚,关节腔内软组织充填,臼横韧带外移等。,正常MRI,诊断与鉴别诊断,一、高危婴儿为早期发现本病,提出DDH的高危婴儿,应详细检查,提高诊断率:1、臀位产婴儿;2、具有家族史;3、具有某些先天性疾病,如,马蹄那翻足,斜颈;4、持续性皮纹不对称5、关节及韧带过度松弛。二、确诊要点1、新生儿仔细检查肢体的长短和Ortolani试验,阳性即可确诊。2、开始行走不难诊断。3、常规X线片、B超可协助诊断。,三、鉴别诊断1、先天性髋内翻:步态跛行,患肢短缩,屈髋自如,外展受限,Allis征阳性,Trendelenburg征阳性。X线颈干角明显变小,股骨颈近股骨头内下方有一三角形骨块,大转子高位。2、病理性髋脱位:新生儿或婴儿期发生髋部感染的历史,X线见股骨头骨骺缺如。3、麻痹性脱位:明显肌肉萎缩,肌力降低,尤其是臀肌肌力减弱,X线示半脱位。4、痉挛性髋脱位:有早产窒息史,上神经元损伤表现。5、多发性关节挛缩症合并髋关节脱位:畸形性型髋关节脱位,为双侧。,先天性髋内翻,病理性髋脱位,
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