神经病学：第十四章脊髓疾病

Diseases of the Spinal Cord第十四章 脊髓疾病 本章重点1.脊髓与脊柱的解剖关系2.脊髓内部结构血液供应脊髓损害的临床表现3.急性脊髓炎的概念临床表现&治疗4.脊髓压迫症的概念临床表现诊断&鉴别诊断5.髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变的鉴别6.脊髓空洞症的临床表现诊断&鉴别诊断第一节 概述 脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12,腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖1. 外部结构 脊髓与脊柱的对应关系脊髓解剖 脊柱节段=脊髓节段n C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3 腰髓对应T10T12 骶髓&尾髓对应T12, L1 脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相应椎间孔走出椎管, 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜脊髓解剖1. 外部结构 腰段神经根几乎垂直下降 , 形成“马尾” (cauda equina), 由L2尾节10对神经根组成 颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜 脊髓解剖1. 外部结构 脊髓解剖 脊髓的3层结缔组织被膜 最外层-硬脊膜 最内层-软脊膜 硬脊膜&软脊膜间-蛛网膜1. 外部结构 3层结缔组织被膜间的间隙 硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜间隙, 含静脉丛&脂肪组织 硬膜下腔: 蛛网膜&硬脊膜间隙, 其间无特殊结构 蛛网膜下腔: 蛛网膜&软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜下腔相通, 充满CSF脊髓解剖1. 外部结构 脊髓解剖1. 外部结构 马尾体表节段性支配三根定律脊髓解剖图2-16 体表节段性感觉分布图脊髓内部结构 灰质 脊髓前角脊髓后角脊髓侧角 白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束脊髓解剖2. 内部结构 脊髓横切面由白质&灰质组成 灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为中央管 白质为上下行传导束&大量胶质细胞, 包绕在灰质的外周 脊髓解剖2. 内部结构 灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角 在C8L2 & S24节段有侧角脊髓解剖2. 内部结构-灰质 前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根,支配有关肌肉 后角细胞为痛温&部分触觉第级神经元,接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动 C8L2侧角: 交感神经细胞, 发出纤维经前根交感神经径路支配&调节内脏腺体功能 C8、T1侧角: 发出交感纤维, 部分沿颈内动脉壁进入颅内, 支配同侧瞳孔扩大肌睑板肌&眼眶肌,另一部分支配同侧面部血管&汗腺 S24侧角: 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配膀胱直肠&性腺脊髓解剖2. 内部结构-灰质下行传导束包括皮质脊髓束红核脊髓束顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束脊髓小脑前&后束 薄束&楔束等脊髓解剖2. 内部结构-白质白质分前索侧索&后索, 由上行(感觉)&下行 (运动)传导束组成前索位于前角及前根内侧, 后索位于后正中沟与后角后根之间, 侧索位于前后角之间 皮质脊髓束: 传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞, 支配随意运动 脊髓丘脑束: 传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至大脑皮质 薄束: 传递同侧下半身深感觉&精细触觉 楔束: 传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉 脊髓小脑前&后束: 传递本体感觉至小脑, 参与维持同侧躯干&肢体的平衡与协调脊髓解剖2. 内部结构-传导束 起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血 每cm分出34支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质前柱侧柱前索侧索&皮质脊髓束3. 脊髓血液供应-脊髓前动脉脊髓解剖起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓 全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱后索)不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分支间吻合较好, 较少发生供血障碍 脊髓解剖3. 脊髓血液供应-脊髓后动脉脊髓接受椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉髂腰动脉骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部3. 脊髓血液供应-根动脉脊髓解剖大多数根动脉细小, 但C6T9L2 三处根动脉粗大根动脉补充血供使脊髓动脉血流极丰富, 不易发生缺血脊髓解剖3. 脊髓血液供应-根动脉 脊髓前动脉&根前动脉: 脊髓灰质前角中央管周围灰质后角前半部前索前连合&侧索深部 脊髓后动脉&根后动脉&冠动脉: 灰质后角表浅部后索侧索表浅部脊髓解剖3. 脊髓血液供应 相邻的2条根动脉交界处为循环薄弱区, T4 & L1易发生供血不足 脊髓横断面3个供血薄弱区 中央管部 皮质脊髓侧束 脊髓前角脊髓解剖3. 脊髓血液供应特点1、脊髓静脉回流: 经根前静脉根后静脉引流至椎静脉丛, 后者向上与延髓静脉相通, 在胸段与胸腔内奇静脉&上腔静脉相通, 在腹部与下腔静脉门静脉&盆腔静脉相通 2、椎静脉丛内压力很低, 无静脉瓣, 血流方向常随胸腹腔压力变化(如举重咳嗽排便等)而改变, 常为感染&恶性肿瘤转移入颅途径脊髓解剖3. 脊髓血液供应-脊髓静脉脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征运动障碍感觉障碍脊髓半侧损害脊髓横贯损害 高颈段(C14) 颈膨大(C5T2) 胸髓(T312) 腰膨大(L1S2) 脊髓圆锥(S35和尾节) 马尾脊髓损害症状&体征受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩1. 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征 脊髓严重横贯性损伤急性期出现 损伤平面以下弛缓性瘫痪 肌张力低下腱反射消失病理征不能引出 尿潴留 一般持续26周逐渐转为中枢性瘫, 肌张力增高腱反射亢进病理征(+)&反射性排尿1. 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征脊髓休克(spinal shock) 四肢呈上运动神经元性瘫 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍, 四肢&躯干无汗 伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽转颈加重, 可有该区感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱&消失1.1 高颈段(C1-4)脊髓损害症状&体征 运动: 双上肢下运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢可有放射性根痛 括约肌障碍1.2 颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征 C8T1侧角受损: Horner征(瞳孔小眼裂小眼球内陷&面部汗少) 上肢腱反射改变有助于病变节段定位 肱二头肌反射减弱&消失, 肱三头肌反射亢进 提示C5或C6病变 肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱&消失提示C7病变 1.2 颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征 运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫 感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位1.3 胸髓(T3-12)脊髓损害症状&体征 上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为:T78T910T1112节段 T1011病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位用力抬头时, 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动, 称Beevor征 脊髓损害症状&体征1.3 胸髓(T3-12) 运动: 双下肢下运动神经元瘫 感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L24, 踝反射消失损害部位S12, S13受损出现阳痿 腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟&下背部 腰膨大下段受损: 坐骨神经痛1.4 腰膨大(L1-S2)脊髓损害症状&体征 运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢瘫&锥体束征 感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布, 髓内病变出现分离性感觉障碍 肛门反射消失&性功能障碍, 脊髓圆锥为副交感 中枢, 圆锥病变如外伤肿瘤可出现真性尿失禁 1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节脊髓损害症状&体征马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似, 但症状 &体征可为单侧或不对称 明显根痛&感觉障碍多见, 位于会阴部股部小腿 下肢可有下运动神经元瘫 尿便障碍不明显或较晚出现 见于外伤性腰椎间盘脱出(L12以下)&马尾肿瘤 1.6 马尾脊髓损害症状&体征2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征 脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍, 触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段, 再经 灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧 传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低 (1) 脊髓半侧损害Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症)2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征 后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉, 病变产生: 双侧对称的节段性分离性感觉障碍 (痛温觉减弱&消失, 触觉保留)脊髓损害症状&体征2. 不完全性脊髓损害 (2) 中央管附近损害中央管(脊髓空洞症肿瘤)脊髓损害症状&体征2. 不完全性脊髓损害 脊髓丘脑前束受损: 病灶对侧水平以下粗触觉障碍 刺激性病变: 病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛, 常伴感觉过敏脊髓损害症状&体征2. 不完全性脊髓损害 (3) 前索损害 薄束楔束损害: 振动觉位置觉障碍, 感觉性共济失调; 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤书写的字&几何图形 刺激性病变: 相应支配区出现电击样剧痛 2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(4) 后索损害2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征n 脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(5) 侧索损害n 常导致支配肌肉 瘫痪 肌萎缩 肌张力显著减低&丧失 腱反射消失 锥体束+前角(肌萎缩侧索硬化)前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎)2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(6)前角损害2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(7) 后角损害 支配的相应皮节分离性感觉障碍 (同侧节段性痛温觉缺失, 触觉保留)2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(8) 侧角损害 C8L2侧角是交感神经低级中枢, 受损出现血管舒缩障碍泌汗障碍&营养障碍等 C8T1病变可见Horner征 S24侧角为脊髓副交感中枢, 病变产生膀胱直肠功能障碍&性功能障碍(9) 其他不完全性脊髓损害 2. 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征第二节 急性脊髓炎Acute Myelitis 课时安排：课时安排：1 1学时学时教学课型：理论课教学课型：理论课教学目的要求：教学目的要求：掌握：急性脊髓炎定义、掌握：急性脊髓炎定义、临床表现临床表现熟悉：辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗熟悉：辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗了解：病因、病理及预防措施、预后了解：病因、病理及预防措施、预后 教学重点与教学难点教学重点与教学难点重点：急性脊髓炎定义、重点：急性脊髓炎定义、临床表现临床表现难点：难点：鉴别诊断鉴别诊断教学方法：课堂讲授教学方法：课堂讲授教学手段：多媒体教学手段：多媒体急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白质脱髓鞘&坏死急性横贯性损害概念(Definition)急性脊髓炎(Acute myelitis) 急性脊髓炎(Acute myelitis) 非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死, 导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)概念(Definition) 临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍 可能是病毒感染诱发异常免疫应答病理胸段(T35)最常见病因&病理 肉眼: 受损节段脊髓肿胀 软脊膜充血&炎性渗出镜下镜下 1、软脊膜&脊髓内血管扩张充血2、白质髓鞘脱失轴突变性3、灰质内神经细胞肿胀&消失4、胶质细胞增生 病因不清, 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病因&病理病因 病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染发热腹泻等) CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒 可能是病毒感染后变态反应病因&病理病因 本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段, 多灶融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎病因&病理病理 受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清病因&病理病理肉眼镜下 髓内&软脊膜血管扩张充血, 血管周围炎性细胞浸润, 淋巴细胞&浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失, 尼氏体溶解 白质髓鞘脱失&轴突变性 病灶可见胶质细胞增生 急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道感染, 可有过劳外伤&受凉等诱因临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis) 首发症状: 双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛 发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水 平以下运动感觉&自主神经障碍 临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis)(1) 运动障碍 早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射消失, 无病理征 休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征,肌力由远端逐渐恢复 临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢复慢 临床表现1. 急性横贯性脊髓炎(3) 自主神经功能障碍 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲松脆&角化过度等临床表现1. 急性横贯性脊髓炎 起病急骤, 病变在数h或12d内迅速上升 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困难构音障碍&呼吸肌瘫痪, 甚至死亡 临床表现2. 急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis) 脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型 临床表现与感染后脊髓炎相似, 但进展较缓慢,病情常在13w达到高峰 多为不完全横贯性损害, 表现一或双侧下肢无力,伴麻木感, 感觉障碍水平不明显或有2个平面, 可有尿便障碍 诱发电位& MRI可能发现CNS其他部位病灶 临床表现3. 脱髓鞘性脊髓炎(Demyelinative myelitis)神经电生理脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查 压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常 1. 腰穿辅助检查2. 电生理检查辅助检查(1) 视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改变 脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 &斑点状病灶, T1低信号、T2高信号, 强度不均, 可有融合; 有的病例可始终无异常 3. 影像学检查辅助检查矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3. 影像学检查-急性脊髓炎 急性起病, 病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓, 病变以下运动感觉&自主神经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊 诊断&鉴别诊断1. 诊断 急性硬膜外脓肿 脊柱结核&转移性肿瘤 脊髓出血 可导致四肢瘫的神经疾病 (GBS周期性麻痹MG脑干血管性疾病)诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (1) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性 感染, 病原菌经血行&邻近组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现头痛发热 无力等感染中毒症状, 常伴根痛脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CSF细胞数&蛋白明显增加; CTMRI有助诊断 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (2) 脊柱结核&转移性肿瘤 均可引起椎体破坏&塌陷, 压迫脊髓出现急性横 贯性损害 脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶 病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形 X线可见椎体破坏椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿 转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如 找到原发灶可确诊 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (3) 脊髓出血 由脊髓外伤&血管畸形引起 起病急骤, 迅速出现剧烈背痛截瘫&括约肌功能障碍 腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高密度影,脊髓DSA可发现脊髓血管畸形 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 急性期治疗 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白 维生素B族 适当选用抗生素预防感染 加强护理, 防止并发症治疗1. 药物治疗 皮质类固醇激素免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等治疗本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹 轻度呼吸困难可用化痰药&超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通畅; 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 治疗3. 预防并发症翻身拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管治疗4. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后治疗 预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎 预后思考题 急性脊髓炎的病因及发病机制是什么？谢谢！