外科学教学课件：第二十九章 心脏疾病

第二十九章第二十九章 心心脏疾病脏疾病Surgical Treatment of Cardiac Diseases 第二十九章第二十九章 心脏疾病心脏疾病 慢性缩窄性心包炎的诊断与治疗慢性缩窄性心包炎的诊断与治疗 二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全的病理生理二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全的病理生理 及临床表现及临床表现 Patent ductus arterious,PDA; Pulmonary stenosis,PS; Atrial septal defect,ASD; Ventricular septal defect,VSD; Tetralogy of Fallot,TOF重点重点名词名词难点难点 第二十九章第二十九章 心脏疾病心脏疾病内容内容概述：心脏的解剖与生理，体外循环与心肌保护u 动脉导管未闭 PDAu 肺动脉口狭窄 PSu 房间隔缺损 ASDu 室间隔缺损 VSDu 主动脉缩窄 COAu 法洛四联症 TOFu 慢性缩窄性心包炎u 二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全心脏的解剖与生理Physiology of the heart 第二十九章第二十九章 心脏疾病心脏疾病 第二十九章心脏疾病第二十九章心脏疾病体外循环与心肌保护体外循环与心肌保护u 概念概念u 体外循环装置体外循环装置u 体外循环的准备与实施体外循环的准备与实施u 心肌保护心肌保护第一节先天性心脏病的外科治疗第一节先天性心脏病的外科治疗一、动脉导管未闭一、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)第二十九章第二十九章 心脏疾病心脏疾病胚胎学胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉之间的生理性血流通道 ，出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少、血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管闭合为动脉韧带，愈期不闭即成为PDA。动脉导管未闭动脉导管未闭u出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成左右分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。u左右分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化，右心阻力加重和右室肥大。病理生理病理生理u随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemangers 综合征，终致右心衰而死亡。 动脉导管未闭动脉导管未闭临床表现临床表现u症状症状 导管细者，常无症状（分流小） 导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良u体检体检 心音：P2亢进 特征性杂音和周围血管征u并发症并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰动脉导管未闭动脉导管未闭PDA 特征性体征特征性体征u杂音杂音： 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音 占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮） 常伴震颤 LR分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音 肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音u周围血管征周围血管征 原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽 表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音 差异性发绀：肺动脉压主动脉压，RL分流，下半身发绀和杵状趾动脉导管未闭动脉导管未闭心电图、心电图、X线线uECG 典型者，正常或左心室肥大 肺动脉高压者，左右心室肥大uCXR (Chest X Ray) 肺充血 心影增大，左心缘向左下延长 漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出动脉导管未闭动脉导管未闭超声心动图超声心动图u左室径增大u二维切面显示PDAu多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的LR分流 典型超声表现： 左室、左房增大 肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道 主肺动脉内红色为主左向右分流 频谱为连续性正向湍流动脉导管未闭动脉导管未闭诊断和治疗诊断和治疗u一般 根据体征：杂音性质-位置、周围血管征 结合UCG、CXR、ECG，不难诊断u不典型者 右心导管/主动脉造影 肺动脉血氧增高 右心导管进入降主动脉 主动脉造影，PDA及肺动脉显影 鉴别：PDA需鉴别 主-肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动-静脉瘘 肺动静脉瘘 冠脉-心腔漏 室缺伴主动脉瓣反流动脉导管未闭动脉导管未闭手术适应证手术适应证u适应证：确诊即有手术指征 时机n婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术n无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术n发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形u禁忌证：艾森门格征u并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通动脉导管未闭动脉导管未闭手术方法手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种1. 结扎/钳闭术 2. 切断缝合术 3. 内口缝合法（体外循环）4. 微创和介入u 胸腔镜钳闭 u 导管封堵术u 小切口封堵第第2222章章 先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗手术并发症：喉返神经损伤，大出血，假性动脉瘤手术并发症：喉返神经损伤，大出血，假性动脉瘤二、肺动脉口狭窄二、肺动脉口狭窄 (pulmonary stenosis, PS)第第1 1节节 先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄u右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分u肺动脉口狭窄的三种类型 肺动脉瓣狭窄 右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄解剖分型解剖分型u瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。u右室漏斗部狭窄。分为（1）隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；（2）漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。u瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄病理生理病理生理uPS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。u静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。uPS狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg为重度狭窄。 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄临床表现临床表现u轻度狭窄者，无症状或症状轻微。u中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。u症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄体格检查体格检查u肺动脉瓣狭窄者 L2SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样 肺动脉第二音减弱或消失 并伴有收缩期震颤u漏斗部狭窄者 杂音位置较低 肺动脉瓣第二音多正常 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄辅助检查辅助检查uECG 心电轴右偏 P波高尖等表现 右心室肥大劳损 T波倒置uCXR 双肺野清晰，肺纹减少 右室右房增大，心尖圆钝 肺动脉段隆突（漏斗部狭 窄时不明显） 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄超声心动图超声心动图u瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。u漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。u多普勒：狭窄部的高速血流信号。 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄诊断诊断u诊断依据 根据临床表现 结合心电图、胸部X线和超声心动图u必要时，心导管右室测压和造影检查。u鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄手术适应证手术适应证u轻度狭窄：不需手术u中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差50mmHg，应择期手术u重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄体外循环手术方法体外循环手术方法u正中切口，体外循环。u瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。u漏斗狭窄： 疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束。 拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉。 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄介入方法uPBPV经皮肺动脉瓣球囊扩张术。u适用于单纯肺动脉瓣狭窄。u无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。u部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 三、房间隔缺损三、房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)第第1 1节节 先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗解剖学分型解剖学分型u房缺依位置分型，与诊断治疗相关 原发孔/第一孔型 继发孔/第二孔型u原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺u继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型u如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流 房间隔缺损房间隔缺损手术图片：原发孔缺损 房间隔缺损房间隔缺损手术图片：继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型ASDASD 房间隔缺损房间隔缺损冠状静脉窦冠状静脉窦房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损病理生理病理生理u正常左房压810mmHg 超过右房压35mmHg。u左房血液经房缺向右心房分流(LR), 分流量取决于缺损大小、心房间压力差。u长期LR分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。u当右房压左房压，出现RL分流，发绀，即艾森门格Eisemangers 综合征，终因右心衰死亡。u继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。 房间隔缺损房间隔缺损临床表现临床表现u典型症状体征：劳力性气促心悸, 乏力 继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现 原发孔房缺症状早表现重 L2-3SM，P2亢进、固定分裂u后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期 发绀 右心衰竭 L2-3SM，P2、固定分裂 房间隔缺损房间隔缺损体格检查体格检查u典型体征 P2 亢进，固定分裂 胸骨左缘第23肋间级SM 分流大者有心尖舒张期杂音 原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖级SMu病程晚期体征 心房纤颤 肝大、下肢水肿 房间隔缺损房间隔缺损心电图心电图u继发孔房缺 电轴右偏 不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长） P波高大，右心室肥大u原发孔房缺 电轴左偏 一度房室阻滞（P-R间期延长） 晚期出现心房纤颤，左室高电压 房间隔缺损房间隔缺损X线检查线检查u右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。u肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。u原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。 房间隔缺损房间隔缺损超声心动图超声心动图u继发孔缺损可明确显示 ASD位置大小（房间隔连续性中断） 心房水平LR过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区） 右房右室扩大u原发孔ASD可见 右心左心扩大 二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流 房间隔缺损房间隔缺损UCG ASD 房间隔缺损房间隔缺损诊诊 断断u根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断u诊断困难可行右心导管检查 导管进入左心房 右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积 测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证u鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张 房间隔缺损房间隔缺损手术适应证手术适应证u无症状但右心房室扩大，应手术治疗 适宜的手术年龄为35岁 尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压 50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌u禁忌证 艾森门格综合征 房间隔缺损房间隔缺损手术方法手术方法直视修补：u正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下u修补缺损：直接缝合、补片修补n右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房n原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺u并发症：气栓、房室阻滞经胸封堵或经导管伞堵术 创伤小恢复快，费用较高 适用于有选择的病例 房间隔缺损房间隔缺损四、室间隔缺损四、室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)第一节第一节 先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗室间隔缺损室间隔缺损uVSD是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自LR分流，血流动力学异常u可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分 室间隔缺损室间隔缺损 分型分型 解剖位置分型，三大类若干亚型 膜部缺损，最为常见 漏斗部缺损，较为常见 肌部缺损，较少见 多数室缺为单个 肌部缺损有时为多个 室间隔缺损室间隔缺损膜部缺损手术所见 室间隔缺损室间隔缺损病理生理病理生理u收缩期左右心室间压力差，室缺发生LR分流 (收缩期)u缺损大小决定分流量多少和有无症状 小缺损分流量少 大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大u肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大u病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R L分流 Eisemangers 综合征 室间隔缺损室间隔缺损临床表现临床表现 u症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差 室缺小，分流小，一般无症状 分流大者生后即有症状 反复呼吸道感染、充血性心衰 喂养困难、发育迟缓 甚至逐渐发绀、右心衰u并发症：呼吸道感染、感染性心内膜炎 室间隔缺损室间隔缺损体格检查体格检查u典型杂音 胸骨左缘24肋隙的+SM，伴震颤u杂音变化 位置变化：杂音位置与缺损位置有关 肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进 分流大者：心尖闻及确舒张期杂音 室间隔缺损室间隔缺损心电图心电图u典型ECG 电轴左偏，左室高电压u不典型 缺损小：正常心电图，或电轴左偏 缺损大：左心室肥大 肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损 室间隔缺损室间隔缺损 X线检查线检查u典型肺血增多,左心缘向左下延长。u不典型- 缺损小，分流小者，X线改变轻。- 缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。 室间隔缺损室间隔缺损合并肺动脉高压u梗阻性肺动脉高压u肺门增粗肺纹细小u肺门和外周血管影u 呈“残根状”改变 室间隔缺损室间隔缺损超声心动图超声心动图u典型超声表现 左室左房增大，或双室扩大 室间隔连续性中断（缺损部位及大小）u多普勒判断分流方向和分流量 室水平收缩期LR过隔血流 频谱了解肺动脉压力 室间隔缺损室间隔缺损诊断诊断u根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。u严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。 室间隔缺损室间隔缺损手术适应证手术适应证u小缺损（有自然闭合可能） 无症状/房室不大，长期观察，预防感染 房室扩大，学龄前手术u大缺损（分流量大）尽早手术 喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压 肺动脉瓣下缺损，应及时手术 易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全u艾森门格综合征，禁忌手术 室间隔缺损室间隔缺损手术方法手术方法u经胸封堵或经导管伞堵 新方法，创伤小，严格选择 远期结果有待观察u直视手术： 正中切口体外循环 心脏停跳修补室缺n小缺损者直接缝合n大缺损或肺动脉瓣下者补片修补 避免损伤主动脉瓣和房室传导束 室间隔缺损室间隔缺损五、主动脉缩窄五、主动脉缩窄(coarctation of aorta，CoA)第一节第一节 先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗降主动脉起始段的先天性缩窄 主动脉缩窄主动脉缩窄分型分型u根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。u导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。u近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。 主动脉缩窄主动脉缩窄u缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。u少数病人缩窄段较长，呈细管状。u缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第37对肋间动脉最为显著。 主动脉缩窄主动脉缩窄病理生理病理生理u缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。u缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。u导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。 主动脉缩窄主动脉缩窄临床表现临床表现 u症状 缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊 缩窄较重n高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红n下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行u合并畸形 严重缩窄合并心血管畸形，症状早 充血性心衰、喂养困难、发育迟缓 主动脉缩窄主动脉缩窄体格检查体格检查u上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动u下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及u听诊发现左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导 主动脉缩窄主动脉缩窄 心电图心电图u正常或电轴左偏u左心室高电压、肥大，甚至劳损 主动脉缩窄主动脉缩窄影像学检查影像学检查u心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。u7岁以上病人，第37肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。uCTA、MRI、主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。 主动脉缩窄主动脉缩窄主动脉造影主动脉造影 主动脉缩窄主动脉缩窄MRICTA 主动脉缩窄主动脉缩窄超声心动图超声心动图u锁骨上窝探查显示 降主动脉缩窄部位 缩窄两端的压差和血流加速信号u胸部探查显示 合并存在的心血管畸形 主动脉缩窄主动脉缩窄诊断诊断u根据上述特征，典型病例不难诊断u不典型者，左心导管主动脉造影、CTA和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案u主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别 主动脉缩窄主动脉缩窄手术适应证手术适应证u手术指征 上下肢sBP50mmHg，缩窄管径150mmHg，及时手术 心衰反复发作或难以控制，尽早手术u合并畸形 缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺 婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺 主动脉缩窄主动脉缩窄手术方法手术方法u切断吻合u狭窄段切开补片拓宽u人工血管间置/转流u锁骨下动脉垂片u球囊扩张 主动脉缩窄主动脉缩窄缩窄段切除缩窄段切除 主动脉缩窄主动脉缩窄六、法洛四联症六、法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)第一节第一节 先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗法洛四联症法洛四联症 为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致 含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 法洛四联症法洛四联症关键畸形：肺动脉口狭窄u肺动脉口狭窄，包括: 右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分支 狭窄部位可为单处，也可为多处 肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治u随年龄增长 进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚 加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁 法洛四联症法洛四联症其他畸形u主动脉骑跨 室缺位置和大小相关u右室肥厚 由肺动脉狭窄所继发u合并畸形可有 房间隔缺损 右位主动脉弓 PDA 左位上腔静脉 法洛四联症法洛四联症病理生理病理生理u肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低u室缺大小、右室流出道梗阻严重程度和体循环阻力决定右向左分流量大小；体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 u右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度u持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多 法洛四联症法洛四联症症状症状u 呼吸困难：多为出生即有u 缺氧发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐u 发绀生后36个月出现，随年龄加重u 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差u 喜蹲距儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难u 常并发：脑血栓、脑脓肿、细菌性心内膜炎、高血压 法洛四联症法洛四联症体格检查体格检查u生长发育迟缓u口唇、眼结膜和肢端发绀u杵状指趾u肺动脉瓣区第二音减弱或消失u胸骨左缘第24肋间级SM 严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音 法洛四联症法洛四联症TOF 体征 法洛四联症法洛四联症心电图心电图u电轴右偏u右心室肥大 法洛四联症法洛四联症X线检查线检查u心影正常或稍大u肺血减少 肺纹纤细 肺动脉段凹陷u心尖圆钝 呈“靴状心”u升主动脉增宽 法洛四联症法洛四联症u肺动脉口狭窄 收缩期血流加速u大室缺 室隔-主动脉不连续u升主动脉增宽前移 骑跨室间隔上u右心室增大u室水平RL分流 收缩期右室血流进入主动脉超声心动图超声心动图 法洛四联症法洛四联症实验室检查实验室检查u红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比u动脉血氧饱和度降低u重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长 法洛四联症法洛四联症诊诊 断断u根据症状体征特征，结合检查，不难诊断u右心导管和造影 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例u右心导管：特征 右室压高 肺动脉压低 右室压=左心室压=主动脉压u右心造影：明确主-肺动脉位置关系 肺动脉狭窄部位和程度 分支和左室发育情况 法洛四联症法洛四联症手术方法手术方法u姑息手术u矫治手术 法洛四联症法洛四联症姑息术的手术适应证姑息术的手术适应证u目的 增加肺血流，改善动脉血氧饱和度 促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件u对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于 左室容量太小、两侧肺动脉发育差 冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片u无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。 法洛四联症法洛四联症姑息手术姑息手术方式较多，目前常用的术式有两种方式较多，目前常用的术式有两种u 锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。u 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。 法洛四联症法洛四联症矫治术的手术适应证矫治术的手术适应证u目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺u必备条件 左室发育正常，左室舒张末期容量指数30ml/m2 两侧肺动脉发育较好McGoon比值1.2，或者Nakata指数150mm2/ m2 (McGoon比值指心包外两侧肺动脉直径之和除以膈肌平面降主动脉直径，正常值2.0；Nakata指数是心包外两侧肺动脉横截面积之和除以体表面积，正常值330mm2/m2) u目前主张 有症状的新生儿和婴儿一期矫治 无症状或症轻者，12岁时择期手术 法洛四联症法洛四联症矫治手术矫治手术u疏通右室流出道u修补室缺u肺动脉口补片扩大 法洛四联症法洛四联症TOF 矫治手术矫治手术 法洛四联症法洛四联症常见并发症常见并发症u姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。u矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。 法洛四联症法洛四联症 第二节第二节 后天性心脏病的外科治疗后天性心脏病的外科治疗一、慢性缩窄性心包炎一、慢性缩窄性心包炎 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎概念概念 是由于心包的慢性炎症性疾病所致心包增厚、粘连，甚至钙化，使心脏的舒张和收缩受限，心功能逐渐减退，造成全身血液循环障碍的疾病 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎病因病因u 特异性炎症-结核，近年减少u 化脓性u 多数病因不明u 外伤，心包积血等 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎病理病理u增厚，纤维瘢痕组织，0.3-0.5cm，最后达1.0cmu钙化嵌入心肌u心包腔消失，结核性仍可有干酪样组织 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎病理生理病理生理u心脏舒张受限，静脉回流障碍，体循环淤血u心脏充盈减少，心肌萎缩，心排量下降，全身供血不足u肺静脉回流障碍，肺淤血 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎临床表现临床表现u症状：右心功能不全，咳嗽、呼吸困难、腹胀、消化功能下降u体征颈静脉怒张，肝大、腹水，下肢水肿双侧胸腔积液 静脉压升高，动脉收缩压降低，脉压减小 心音低，奇脉 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎心电图QRS波低电压，T波低平或倒置，房颤 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎实验室检查实验室检查u轻度贫血u血沉u肝功能转氨酶胆红素， 白蛋白 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎X线检查线检查 慢性缩窄性心包炎CT、MRI检查检查 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎超声心动图超声心动图 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎u诊断：诊断：病史+体征+UCG+CTu鉴别诊断：鉴别诊断：肝硬化，结核性腹膜炎，心衰及心肌病 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎治疗治疗 原则：原则：诊断明确后尽早手术 术前准备：术前准备：利尿，改善营养，纠正贫血、低蛋白血症和电解质紊乱 慢性缩窄性心包炎慢性缩窄性心包炎手术治疗手术治疗u方法：方法：心包大部剥离切除u顺序：顺序：先心室后心房u范围范围:上达大血管心包反折， 两侧达膈神经，下达膈面， 彻底松解上下腔缩窄环u术中术后注意控制液体量及利尿 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二、二尖瓣狭窄二、二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄病因病因u瓣膜病约占我国心脏外科病人的30%， 风湿性占主导u风湿性心脏病瓣膜损害频度依次为：二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣u二尖瓣狭窄病因多为风湿性，儿童期出现风湿热，20-30年后出现症状 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄病理病理 瓣膜交界处和基底部炎症水肿和赘生物形成，由于纤维化和（或）钙质沉着，瓣叶广泛增厚，粘连，腱索融合，缩短，瓣叶僵硬，导致瓣口变形和狭窄 ；可分为隔膜型和漏斗型 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄病理生理病理生理狭窄程度 正常 轻 中 重瓣口面积 （cm2） 4-5 2.5-1.5 1.5-1.0 1.0左房压力 肺循环压力 右心室压力 左房压 肺静脉和肺毛细血管压力肺小动脉硬化肺动脉高压肺淤血、水肿心输出量劳力性呼吸困难右室肥大右心衰左室充盈二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄症状症状u左心衰：呼吸困难u右心衰：腹胀、水肿、肝大u咯血u咳嗽（左房压迫左主支气管）u声嘶（左房压迫左喉返神经） 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄体征体征u二尖瓣面容u房颤，心尖部舒张期杂音u二尖瓣开瓣音u肺动脉高压：P2亢进、 GrahamSteell杂音u右心衰竭：颈静脉怒张、肝大、下肢水肿 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄心电图心电图 电轴右偏，右室肥厚二尖瓣型“P”波，房颤 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄X线检查线检查 左房右室大、肺淤血二尖瓣狭窄正常 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄超声心动图超声心动图 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄诊断诊断 病史+体征+EKG+X线+UCG 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄手术适应症手术适应症u中重度狭窄u心功能级以上u房颤u左房血栓 二尖瓣狭窄手术方法手术方法u球囊扩张（介入）u闭式分离：已摒弃u直视手术：成形和瓣膜置换 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全三、二尖瓣关闭不全三、二尖瓣关闭不全 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全定义定义 二尖瓣装置（包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能的完整性受到损害，导致收缩期二尖瓣关闭不全 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全病因病因 急性急性u腱索断裂u感染性心内膜炎：瓣膜穿孔、 腱索和乳头肌断裂u急性心肌梗死：乳头肌功能障碍或断裂u胸部外伤u人工二尖瓣功能障碍 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全病因病因 慢性慢性u风湿性u二尖瓣脱垂u冠心病u退行性变u感染性心内膜炎u结缔组织病u其他 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全病理生理病理生理u急性：急性：左房、左室容量负荷急剧增加 左室舒张末压、左房压急剧增高（左房大小正常） 肺静脉压增高 肺毛压增高 肺水肿/心输出量减少、血压降低 休克（来不及代偿）u慢性：慢性：左室容量负荷缓慢增加 左室舒张末压逐渐增高、左室功能衰竭 左房压逐渐增高、左房逐渐增大 肺淤血 肺动脉高压 右室衰竭（代偿失代偿） 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全症状症状 症状有无及轻重视急性、慢性和关闭不全轻重而异）急性：急性：u呼吸困难：劳力性、夜间阵发性、端坐呼吸困难u肺水肿或心源性休克慢性：慢性：病程较长u疲乏无力，呼吸困难u水肿（晚期、右室衰竭） 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全体征体征u心尖部搏动增强u左室增大，向左下移位u心尖部全收缩期吹风样杂音，级以上uS1减弱、常有S3u肺动脉瓣第二心音亢进u收缩中期喀拉音和收缩晚期杂音 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全辅助检查辅助检查u胸部胸部X线：线： 左室增大、肺淤血、肺水肿 uECG：左室肥大、房颤u超声心动图：超声心动图：左房及左室增大、左室收缩功能（LVEF）减低，二尖瓣反流 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全手术指征手术指征u症状明显u心功能级以上u心脏扩大 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全手术方法手术方法u二尖瓣成形u二尖瓣置换