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法洛四联症由以下4种畸形组成：肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见。室间隔 缺损。主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上。右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右 心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和 临床表现有重要影响。1. 病理生理由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增 高。狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的 主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接受一 部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交 换的血流量减少，更加重了青紫的程度。2. 临床表现主要表现为青紫，有些在生后不久即有青紫。青紫常于唇、球结合膜、口腔黏 膜、耳垂、指（趾等处明显。由于血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、哭闹、活动等， 即可出现气急和青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时因气急而主动下 蹲片刻。由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织 也增生肥大，随后指（趾末端膨大如鼓槌状，称为杵状指（趾。少数患儿由于脑缺氧可 有头晕、头痛。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难。严重者可引起突然 晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一 过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致，称脑缺氧发作。此外，可因红细胞增加，血液黏稠 度高，血流变慢可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。体检:患儿体格发育落后，心前区可隆起，胸骨左缘第24肋间可闻及U 川级喷 射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其程度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经 肺动脉的血液少，杂音则轻而短。肺动脉第二音减弱或消失。3. 诊断检查（1实验室检查周围血红细胞增多，血红蛋白和红细胞比容增高。(2胸部X线检查心脏大小正常或稍增大。典型者心影呈靴形 ，系由右心室肥大 使心尖上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。肺门血管影缩小 ，肺纹理减少,透亮度增 加。(3心电图心电轴右偏，右心室肥大，也可右心房肥大。(4超声心动图二维超声心动图显示主动脉增宽并向右移位。右心室内径增大，流出道狭窄，左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑 跨的主动脉。(5心导管检查导管较易从右心室进入主动脉，有时能从右心室进入左心室。心 导管从肺动脉向右心室退出时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力差，根据压力曲 线还可判断肺动脉狭窄的类型。股动脉血氧饱和度降低，证明有右向左的分流存在。(6心血管造影4. 治疗以根治手术治疗为主。手术年龄一般在 23岁以上。在体外循环下作心内直视 手术,切除流出道肥厚部分，修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨。如肺血管发育较差不 宜作根治术，则以姑息分流手术为主，以增加肺血流量，待年长后一般情况改善时再作 根治术。缺氧发作时的紧急处理：发作轻者,置患儿于膝胸卧位即可缓解；重者须皮下注射 吗啡0.10.2mg/kg,并及时吸氧和纠正酸中毒等，此外还可口服心得安预防其发作。
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