儿科课件主讲黄宇戈主任医师

Pediatrics of Guangdong Medical College MucocutaneousMucocutaneous Lymph Node Syndrome Lymph Node Syndrome主讲: 黄宇戈 副主任医师Pediatrics of Guangdong Medical College 概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病理病理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。响中动脉。19671967年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结节性多动脉炎19671967年日本川崎（年日本川崎（TomisakuTomisaku Kawasaki Kawasaki) )报导报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 Pediatrics of Guangdong Medical College Pediatrics of Guangdong Medical College Pediatrics of Guangdong Medical College PaperAcute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi. 1967 Mar,16(3):178-222.1976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行发病率逐年增多，呈散发或小流行;5岁以下占岁以下占80% ，平均年龄，平均年龄1.5岁岁; 男男:女女=1.5:120%发生冠状动脉损害（发生冠状动脉损害（CAL），）， 继发性心脏病居首位继发性心脏病居首位;Pediatrics of Guangdong Medical College 概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗疗6诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊 断断5Pediatrics of Guangdong Medical College 病病 毒毒细细 菌菌其他其他 遗遗 传传 立克次体立克次体川崎病川崎病多种病因多种病因感感 染染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应 全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等) )激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原， MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病机发病机 制制Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen发病机制发病机制Pediatrics of Guangdong Medical College 概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕, 阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。期期:47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。 I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。Pediatrics of Guangdong Medical College 概概 述述 1病因和发病机病因和发病机 制制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗 6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮典型表现典型表现Pediatrics of Guangdong Medical College 球结合膜炎球结合膜炎Pediatrics of Guangdong Medical College 草莓舌草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜肢端膜状脱屑状脱屑颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大Pediatrics of Guangdong Medical College 皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑Pediatrics of Guangdong Medical College 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。可有心肌梗死。心脏表现心脏表现 Pediatrics of Guangdong Medical College 间质性肺炎间质性肺炎无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎消化道症状消化道症状 关节炎等关节炎等其他表现其他表现 Pediatrics of Guangdong Medical College 血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； 急性炎症反应指标升高。 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心电图：ST-T改变。 胸片：可呈间质性改变。 无特异性实验室检查无特异性实验室检查Pediatrics of Guangdong Medical College 急性期急性期: :可见心包积液，左室扩大，二间瓣可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL):冠状动脉扩张冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图：超声心动图：Pediatrics of Guangdong Medical College Pediatrics of Guangdong Medical College Pediatrics of Guangdong Medical College Pediatrics of Guangdong Medical College 冠状动脉造影冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌缺有心肌缺血表现时可选择使用血表现时可选择使用Pediatrics of Guangdong Medical College Pediatrics of Guangdong Medical College 概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 发热发热5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：四肢：掌跖红斑，掌跖红斑，肢端硬肿，肢端硬肿，指趾端脱皮指趾端脱皮2皮肤：皮肤：多形性红斑多形性红斑3眼结膜：眼结膜：充血充血4唇及口腔：唇及口腔：黏膜充血，黏膜充血，唇皲裂、唇皲裂、杨梅舌杨梅舌5颈淋巴结：颈淋巴结：肿大肿大败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎鉴别诊断鉴别诊断Pediatrics of Guangdong Medical College 概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用 控制血管炎症控制血管炎症糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后热退后3天渐减为天渐减为 35mg/（kgd），持续），持续 68周周 冠状动脉损害者应延长治疗冠状动脉损害者应延长治疗Pediatrics of Guangdong Medical College 抗血小板聚集抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗补液、补液、 护肝、护肝、 护心及支持治疗，护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术Pediatrics of Guangdong Medical College 1. 杨锡强 , 主编. 儿科学,第7版,2005年, 267270.2. 吴瑞萍, 胡亚美, 江载芳, 主编. 实用儿科学, 第6版, 1996年, 687694.3. 尼尔逊. 儿科学, 第15版, 1999年出版, 982984.4. 杨思源主编. 小儿心脏病学, 1994年第二版, 4374375. http:/ 6. http:/www.aaaai.org/ 遗遗 传传