先 天 性 心 脏 病

先先 天天 性性 心心 脏脏 病病 房间隔缺损房间隔缺损 Atrial Septal Atrial Septal Defect (ASD)Defect (ASD) ASD ASD在先天性中最常见，约占在先天性中最常见，约占25 25 35% 35% 。一一. 病因病介病因病介 胚胎发育：房间隔由左侧原发隔胚胎发育：房间隔由左侧原发隔 + + 右侧继发隔组成右侧继发隔组成 胚胎第四周末胚胎第四周末, ,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成原始心腔腹背二侧中部向内突出形成 心内膜垫，心房后上方生长心内膜垫，心房后上方生长 原发房间隔，向下原发房间隔，向下 生长，与心内膜垫间生长，与心内膜垫间 原发孔原发孔 封闭，原发隔上封闭，原发隔上 多个小孔，即继发孔。多个小孔，即继发孔。 第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。 继发孔型房间隔缺损，约占继发孔型房间隔缺损，约占70%70% 原发隔上的继发孔吸收过多，继发隔生长原发隔上的继发孔吸收过多，继发隔生长 发育不足。发育不足。 原发孔型房间隔缺损，约占原发孔型房间隔缺损，约占10% 10% 。 原发隔的下缘与房室管心内膜垫未能愈合形原发隔的下缘与房室管心内膜垫未能愈合形 成原发孔未闭，并伴二尖瓣裂隙及严重返流。成原发孔未闭，并伴二尖瓣裂隙及严重返流。 静脉窦型房间隔缺损，约占静脉窦型房间隔缺损，约占5-10% 5-10% 。 缺口下缘为房间隔，后缘为右房壁，上缘为缺口下缘为房间隔，后缘为右房壁，上缘为 上腔开口上腔开口。二二. 超声心动图表现超声心动图表现 M M型型 右房右室扩大，右心容量负荷过重右房右室扩大，右心容量负荷过重（室间隔与左室后壁呈同向运动）（室间隔与左室后壁呈同向运动） 二级，卵园窝部房间隔缺损二级，卵园窝部房间隔缺损 断端增粗，如火断端增粗，如火 柴棒状。注意心尖四腔观，勿将回声失落误认柴棒状。注意心尖四腔观，勿将回声失落误认 为房间隔缺损。为房间隔缺损。 剑下四腔观声束与房间隔呈垂直，可准确显示。剑下四腔观声束与房间隔呈垂直，可准确显示。 胸骨旁大血管短轴观亦可显示。胸骨旁大血管短轴观亦可显示。 PDE PDE 取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期 及舒张期正向分流湍流波形。及舒张期正向分流湍流波形。 CDFI CDFI 上述部位探及由左房上述部位探及由左房 右房，至二尖瓣口右房，至二尖瓣口 的正向红色血流束。的正向红色血流束。依分流部位可区分继发孔型依分流部位可区分继发孔型 原发孔型和静脉窦型原发孔型和静脉窦型 经食道超声是检测经食道超声是检测ASDASD的理想窗口，不仅明确房缺的理想窗口，不仅明确房缺 的存在，并可确定了解缺损部位及缺损数目。的存在，并可确定了解缺损部位及缺损数目。分 流 量 的 判 定 通过肺循环血流量与体循环血流量的比值通过肺循环血流量与体循环血流量的比值（QP/QSQP/QS）进行评价）进行评价房间隔缺损房间隔缺损 QP/QS= SV PV QP/QS= SV PV 或或 BTV / SV AV BTV / SV AV 或或 MVMV室间隔缺损室间隔缺损 QP/QS= SV PV QP/QS= SV PV 或或 MV / SV AV MV / SV AV 或或 MVMV动脉导管未闭动脉导管未闭 QP/QS= SV MV QP/QS= SV MV 或或AV / SV PV AV / SV PV 或或 TVTV少量分流少量分流 QP/QS 1.5QP/QS 2QP/QS 2室 间 隔 缺 损 Ventricular Septal Defect (VSD) 室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形， 占先天性的占先天性的25 25 50% 50%，在复合性先心中约占，在复合性先心中约占2/3 2/3 。 胎儿期间，受各种因素影响是间隔发育胎儿期间，受各种因素影响是间隔发育所致，室间隔是分开左右心室的三角形肌性所致，室间隔是分开左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。原壁，凸面鼓向右心室。一一. 病因病介病因病介 膜周部（膜部，嵴下，主动脉下）膜周部（膜部，嵴下，主动脉下） 最多见，依其延及部位，又分为流如部，流出最多见，依其延及部位，又分为流如部，流出 部及融合型。部及融合型。 流出道部（嵴下，圆锥隔，肺动脉瓣下，双动流出道部（嵴下，圆锥隔，肺动脉瓣下，双动 脉瓣下）脉瓣下） 流入道部流入道部 缺损位于三尖瓣下，膜部的后下，缺损位于三尖瓣下，膜部的后下， 圆锥肌下部圆锥肌下部 肌小梁部肌小梁部 可分为心尖部，中央部，边缘部可分为心尖部，中央部，边缘部二二. 超声心动图表现超声心动图表现 二维及二维及M M型示左室容量负荷过重，检查切面，胸骨旁左室专型示左室容量负荷过重，检查切面，胸骨旁左室专轴。轴。 心尖四腔心尖四腔 心尖五腔心尖五腔 肋下长轴、短轴肋下长轴、短轴 不同类型缺损在相应部位示室间隔连续中断，断端回声增不同类型缺损在相应部位示室间隔连续中断，断端回声增粗，粗， 左房、左室增大左房、左室增大 PDE PDE 取样容积置缺损的右室侧显示收缩期高速充填的频谱取样容积置缺损的右室侧显示收缩期高速充填的频谱 上升支下降支均陡直上升支下降支均陡直 峰值血流在峰值血流在PDEPDE时可呈双向混叠频移时可呈双向混叠频移, , 连续多普勒呈高速频谱不发生混叠连续多普勒呈高速频谱不发生混叠 CDFI CDFI 不同类型的不同类型的VSDVSD，可在缺损之右室显示分流的彩色血，可在缺损之右室显示分流的彩色血流，流， 红色为主，正向多色镶嵌的血流束。血流束大小与缺损红色为主，正向多色镶嵌的血流束。血流束大小与缺损 口大小有关口大小有关 动脉导管未闭（动脉导管未闭（Patent ductas ArteriosusPatent ductas Arteriosus）动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通道，出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏道，出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏缺陷，占先心病的缺陷，占先心病的15 20%15 20%，是新生儿及早产儿，是新生儿及早产儿常常见的先心病之一。见的先心病之一。一一. 病因病介病因病介 主动脉压力（主动脉压力（100/60100/60）比肺动脉压力（）比肺动脉压力（20/620/6）明显大。明显大。PDAPDA时主动脉血液连续通过导管分流入肺时主动脉血液连续通过导管分流入肺动脉，分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。动脉，分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。左房、左室增大，肺动脉增粗，当肺循环阻力大于左房、左室增大，肺动脉增粗，当肺循环阻力大于体循环，左向右流出。体循环，左向右流出。二二. 超声心动图超声心动图 M M型型 左房、左室增大，左心容量负荷过重左房、左室增大，左心容量负荷过重 二维二维 胸骨旁肺动脉专轴观，肺动脉增宽，可显示胸骨旁肺动脉专轴观，肺动脉增宽，可显示 未闭动脉导管的部位、形态、专轴、粗细未闭动脉导管的部位、形态、专轴、粗细 PDE PDE 肺动脉专轴肺动脉专轴 取样容积置肺动脉可探及双期取样容积置肺动脉可探及双期 连续性湍流频谱连续性湍流频谱 CDFI CDFI 肺动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降肺动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降 主动脉通过导管进入主肺动脉，多沿肺动脉主动脉通过导管进入主肺动脉，多沿肺动脉 外侧缘走行外侧缘走行 PDE PDE 肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱 CDFI CDFI 室间隔缺损处双向分馏，收缩期室间隔缺损处双向分馏，收缩期 蓝色血流束由蓝色血流束由RV RV 升主动脉升主动脉 舒张期红色血流束从左室舒张期红色血流束从左室 主动脉主动脉 右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色 相间的细窄射流束相间的细窄射流束 园柱型园柱型 导管呈柱状，内径导管呈柱状，内径5-10mm5-10mm不等不等 漏斗型漏斗型 导管二端口径不等，近肺动脉处口径小，导管二端口径不等，近肺动脉处口径小， 近降主动脉处口径大近降主动脉处口径大 窗型窗型 肺动脉与主动脉紧贴，口径较大肺动脉与主动脉紧贴，口径较大 动脉瘤型动脉瘤型 导管呈囊状扩张导管呈囊状扩张 哑铃型哑铃型 法乐氏四联症（法乐氏四联症（Tetralogy of FallotTetralogy of Fallot） 法乐氏四联症包括高位室间隔缺损，法乐氏四联症包括高位室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄及右心室肥厚，主动脉骑跨，肺动脉狭窄及右心室肥厚，为成人期最常见的紫绀型先心。为成人期最常见的紫绀型先心。一一. 血流动力学血流动力学 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 右室压力明显升高，右室压力明显升高， 又伴高位室缺及主动脉骑跨产生，肺循环又伴高位室缺及主动脉骑跨产生，肺循环血流减少，缺氧严重。血流减少，缺氧严重。二二. 超声心动图超声心动图 二维和二维和M M型型 主动脉前壁与室间隔连续中断主动脉前壁与室间隔连续中断 左室专轴左室专轴 心尖五腔示主动脉骑跨心尖五腔示主动脉骑跨 主动脉增宽主动脉增宽 右心室肥厚右心室肥厚 右心室可增大右心室可增大 流出道狭窄流出道狭窄 肺动脉狭窄肺动脉狭窄三三 尖尖 瓣瓣 下下 移移 畸畸 形形 Ebstein Ebstein畸形，较少见，系胚胎发育畸形，较少见，系胚胎发育异常所致。部分或全部三尖瓣位置下移异常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室体，使右室房至右室体，使右室房 ，可并卵园孔，可并卵园孔未闭。未闭。 二维和二维和M M型型 三尖瓣附着点移向右心室三尖瓣附着点移向右心室 三尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔瓣附着点相三尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔瓣附着点相15mm15mm， 多数多数ASDASD 三尖瓣前叶大而关闭延迟，甩鞭样运动。三尖瓣前叶大而关闭延迟，甩鞭样运动。 合并三尖瓣返流见收缩期由合并三尖瓣返流见收缩期由RV RARV RA的返流血流束的返流血流束 及负向频谱及负向频谱 合并卵园孔未闭或合并卵园孔未闭或ASDASD时见右房向左房分流时见右房向左房分流矫矫 正正 型型 大大 动动 脉脉 错错 位位 解剖右心房位于左，解剖左心房位于右边，解剖右心房位于左，解剖左心房位于右边，主动脉、肺动脉随心室而变动。由于大动脉与心主动脉、肺动脉随心室而变动。由于大动脉与心室均易位，左房通过三尖瓣与右室相连，发出主室均易位，左房通过三尖瓣与右室相连，发出主动脉；右心房通过二尖瓣与左室相通，发出肺动动脉；右心房通过二尖瓣与左室相通，发出肺动脉，因肺动脉仍与静脉相连，主动脉与动脉血相脉，因肺动脉仍与静脉相连，主动脉与动脉血相通，血流动力学上得到纠正。通，血流动力学上得到纠正。超超 声声 心心 动动 图图左右心房位置正常左右心房位置正常 肺静脉、腔静脉开口于相应心房肺静脉、腔静脉开口于相应心房二尖瓣及瓣下结构位于右心，左室与右房相连二尖瓣及瓣下结构位于右心，左室与右房相连肺动脉发自左室与主动脉平行（发自右室）肺动脉发自左室与主动脉平行（发自右室）三尖瓣及瓣下结构位于左心，右室与左房相连发出三尖瓣及瓣下结构位于左心，右室与左房相连发出 主动脉主动脉主、肺动脉无交叉，呈平行走向。主、肺动脉无交叉，呈平行走向。与完全型大动脉错位鉴别与完全型大动脉错位鉴别 主动脉与形态学右室相连主动脉与形态学右室相连 肺动脉与左心室相通肺动脉与左心室相通 心房、心室保持正常连接体，肺循环间有心房、心室保持正常连接体，肺循环间有 异常交通（异常交通（ASDASD或或VSDVSD） 右心房与左心室之间探及三尖瓣血流右心房与左心室之间探及三尖瓣血流 左心房与右心室尖探及二尖瓣血流左心房与右心室尖探及二尖瓣血流永永 存存 动动 脉脉 干干 原始动脉干未分离成为主动脉和肺动脉，常合原始动脉干未分离成为主动脉和肺动脉，常合并大型室缺，依肺血流供应来源分为：并大型室缺，依肺血流供应来源分为：I I 型型 升主动脉和肺动脉主干由总动脉干发出升主动脉和肺动脉主干由总动脉干发出II II 型型 左右肺动脉分别由总动脉干的背面发出左右肺动脉分别由总动脉干的背面发出IIIIII型型 一支或二支肺动脉从总动脉干的任何一边一支或二支肺动脉从总动脉干的任何一边 发出，一侧肺动脉也可缺如发出，一侧肺动脉也可缺如IVIV型型 肺动脉缺如，肺血由支气管动脉供应肺动脉缺如，肺血由支气管动脉供应超超 声声 心心 动动 图图I D I D 各切面均显示一条单一大动脉各切面均显示一条单一大动脉 肺动脉起自动脉干，无肺动脉起自动脉干，无RVOTRVOT 动脉干骑跨于双室之上动脉干骑跨于双室之上 半月瓣增厚，数月多为半月瓣增厚，数月多为2-42-4个个 干下型交缺干下型交缺 主动脉弓常呈右位主动脉弓常呈右位多普勒多普勒 收缩期左右心室血流均进入一大动脉收缩期左右心室血流均进入一大动脉 室水平双向分流室水平双向分流肺肺 静静 脉脉 异异 位位 引引 流流 肺静脉不回流入左心房，而是直接或间接流入右心房，肺静脉不回流入左心房，而是直接或间接流入右心房，可分为部分型和完全型。可分为部分型和完全型。完全型：完全型：1.1.肺静脉异常连接肺静脉异常连接 心上型心上型 回支肺静脉于左心房后共同静脉干，回支肺静脉于左心房后共同静脉干， 经垂直静经垂直静 脉流入右上腔静脉脉流入右上腔静脉 心内型心内型 共同肺静脉干，开口于冠状静脉窦或右心房共同肺静脉干，开口于冠状静脉窦或右心房 心下型心下型 共同静脉干进入门静脉共同静脉干进入门静脉 下腔静脉下腔静脉 混合型混合型 上述三型混合存在上述三型混合存在2. RA2. RA、RVRV明显增大明显增大3. 3. 肺动脉扩张肺动脉扩张4. ASD4. ASD5. 5. 左房内探不到肺静脉信号左房内探不到肺静脉信号 部部 分分 型型1.1.肺静脉部分异常连接肺静脉部分异常连接 心上型心上型 右肺静脉右肺静脉 上腔或左肺静脉上腔或左肺静脉 无名无名 上腔上腔 心内型心内型 右肺静右肺静 RA RA 左肺静脉开口于左肺静脉开口于 心下型心下型 右肺静脉开口于下腔静脉右肺静脉开口于下腔静脉 混合型混合型 上述上述 3 3 型混合存在型混合存在2.2.右心扩大右心扩大3.3.冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张4.ASD4.ASD5.5.上腔静脉或下腔静脉扩张上腔静脉或下腔静脉扩张6.6.CDFICDFI、肺静脉、肺静脉 回流入右房回流入右房