成人斯蒂尔病的中西医诊断与治疗

成 人 斯 蒂 尔 病 的 中 西 医 诊 断与 治 疗 概 述 斯 蒂 尔 病 本 是 指 系 统 型 起 病 的 幼 年 型 慢 性 关 节病 ， 由 于 相 似 疾 病 也 可 发 生 于 成 年 ， 称 为 成 人斯 蒂 尔 病 （ adult onset stills disease,AOSD） 。 成 人 斯 蒂 尔 病 是 一 种 病 因 不 明 的 以 高 热 、 一 过性 皮 疹 、 关 节 炎 （ 痛 ） 和 白 细 胞 升 高 为 主 要 表现 的 综 合 征 。 本 病 作 为 一 种 独 立 的 疾 病 ， 已 得 到 广 泛 的 承 认 。 西 医 病 因 病 机 发 病 机 制 不 明 ， 一 般 认 为 与 感 染 、遗 传 、 免 疫 异 常 有 关 。 诊 断 思 路 一 、 病 史 要 点 二 、 查 体 要 点 三 、 辅 助 检 查 四 、 诊 断 标 准 五 、 诊 断 流 程 六 、 鉴 别 诊 断 一 、 病 史 要 点 发 热 （ 98 100%） 是 本 病 最 常 见 最 早 出 现的 症 状 。 突 然 高 热 ， 一 天 1 2个 高 峰 ， 体 温 39 ，常 在 午 后 、 傍 晚 达 高 峰 。 体 温 持 续 3 4h后无 需 处 理 自 行 出 汗 ， 次 日 晨 体 温 降 至 正 常 。 开 始 中 低 热 ， 2 4周 后 出 现 高 热 。 体 温 不 规 则 ： 在 全 天 任 何 时 候 都 可 出 现 高 热 热 型 ： 驰 张 热 多 见 ， 不 规 则 热 、 稽 留 热 热 程 ： 数 天 数 年 ， 反 复 发 作 ， 发 热 时 皮 疹 、咽 痛 、 肌 肉 关 节 疼 痛 症 状 加 重 ， 热 退 后 皮 疹 隐退 ， 咽 痛 、 肌 肉 关 节 疼 痛 可 减 轻 。 逍 遥 热 ： 虽 长 期 发 热 ， 但 一 般 状 态 良 好 ， 无明 显 中 毒 症 状 。 皮 疹 （ 85%） 是 本 病 的 另 一 主 要 表 现 。 橘 红 色 斑 疹 或 斑 丘 疹 ， 压 之 退 色 ， 不 隆 起或 微 隆 起 ， D=2 5mm 。 “ 昼 隐 夜 现 ” ： 皮 疹 随 傍 晚 发 热 时 出 现 ，清 晨 热 退 后 消 失 ， 也 被 称 为 “ 消 散 性 皮 疹 ” 。 分 布 ： 颈 部 、 躯 干 、 四 肢 近 端 。 koebner现 象 ： 约 见 于 1/3的 患 者 ， 指 由 于搔 抓 或 摩 擦 等 机 械 刺 激 或 热 水 浴 等 使 相 应 部位 皮 肤 呈 弥 漫 红 斑 并 可 有 轻 度 瘙 痒 。 关 节 及 肌 肉 症 状 ： 几 乎 100% 患 者 有 关 节痛 ， 90%的 患 者 出 现 关 节 炎 。 早 期 受 累 关 节 少 ， 以 后 可 增 多 。 膝 、 腕 关 节 最 常 受 累 ， 其 次 为 踝 、 肩 、 肘关 节 ， 近 端 指 间 关 节 、 掌 指 关 节 及 远 端 指 间关 节 亦 可 受 累 。 反 复 发 作 数 年 后 ， 42% 出 现 非 侵 袭 性 关 节强 直 特 征 之 一 。 发 热 时 出 现 肌 肉 酸 痛 ， 多 无 肌 酶 升 高 。 咽 痛 ： 50% 多 于 早 期 出 现 ， 是 AOSD活 动 的先 兆 。 发 热 时 出 现 ， 检 查 ： 咽 部 充 血 ， 咽 后壁 淋 巴 滤 泡 增 生 及 扁 桃 体 肿 大 ， 咽 拭 子 培 养阴 性 ， 抗 生 素 无 效 。 淋 巴 结 肿 大 ： 44% 81% 早 期 可 见 全 身 浅 表的 淋 巴 结 肿 大 ， 对 称 ， 质 软 ， 轻 压 痛 。 肝 脾 肿 大 ： 肝 轻 中 度 肿 大 ， 质 软 。 丙 氨 酸 转移 酶 升 高 ， 黄 疸 ， 症 状 缓 解 后 肝 脏 可 恢 复 正常 。 脾 脏 轻 中 度 肿 大 ， 质 软 ， 边 缘 光 滑 ， 病情 缓 解 后 可 恢 复 。 心 脏 损 害 ： 心 包 病 变 多 见 ， 多 有 心 悸 ， 胸 闷 ，心 律 失 常 ， 心 包 积 液 等 。 肺 和 胸 膜 ： 肺 炎 ， 非 化 脓 性 胸 膜 炎 ， 胸 腔 积液 ， 胸 膜 肥 厚 。 消 化 系 统 ： 12 18% 腹 痛 （ 少 数 似 急 腹 症 ） ，可 能 与 腹 膜 炎 、 功 能 性 肠 梗 阻 或 肠 系 膜 淋 巴结 炎 有 关 。 多 有 全 腹 不 适 ， 腹 泻 ， 恶 心 ， 呕吐 。 神 经 系 统 ： 较 少 见 ， 脑 及 周 围 神 经 炎 。 头 痛 ，呕 吐 ， 癫 痫 。 脑 脊 液 检 查 多 正 常 。 二 、 查 体 要 点 皮 疹 ： 注 意 观 察 皮 疹 的 部 位 、 形 态 、 边 缘 清楚 否 、 有 否 高 出 皮 面 、 压 之 有 无 退 色 ， 有 无瘙 痒 痕 。 关 节 检 查 ： 注 意 检 查 关 节 的 外 形 、 有 无 肿 胀 、是 否 对 称 、 累 计 的 部 位 、 程 度 、 关 节 的 活 动度 。 淋 巴 结 检 查 ： 注 意 全 身 重 大 的 淋 巴 结 的 部 位 、数 目 、 大 小 、 活 动 度 、 有 无 压 痛 、 瘘 管 形 成等 。 三 、 辅 助 检 查 血 常 规 ： 90% 患 者 外 周 血 白 细 胞 总 数 增 高 。一 般 在 （ 10 20） 109/L之 间 ， 有 时 高 达50 109/L， 呈 类 白 血 病 反 应 。 以 中 性 粒 细 胞升 高 为 主 。 50%患 者 PLT 300 109/L， 嗜 酸 粒 细 胞 无改 变 。 可 合 并 正 细 胞 正 色 素 性 贫 血 。 疾 病 稳 定 后 可 恢 复 正 常 。 急 性 时 相 反 应 指 标 ： 几 乎 100% 的 患 者 ESR和CRP增 快 ， 补 体 正 常 或 升 高 。 生 化 检 查 ： 肝 酶 轻 度 升 高 ， 80% 可 逆 ， 平 均恢 复 期 为 18天 。 细 菌 学 检 查 ： 为 与 感 染 性 疾 病 相 鉴 别 ， 需 行 3次 血 培 养 ， AOSD患 者 培 养 为 阴 性 。 免 疫 学 检 查 ： RF和 ANA阴 性 ， 少 数 病 人 可 低滴 度 特 异 性 检 查 ： 血 清 铁 蛋 白 （ serum ferritin , SF） 升 高 ， 超 过正 常 值 5倍 以 上 应 考 虑 本 病 ， 约 50% 的 病 人 可超 过 10倍 以 上 ， 而 糖 基 化 铁 蛋 白 对 于 成 人 Still病 诊 断 更 为 特 异 。 SF 不 仅 有 助 于 本 病 的 诊 断 ，对 疾 病 的 活 动 和 疗 效 的 判 断 均 有 意 义 。 滑 液 和 浆 膜 积 液 检 查 ： 白 细 胞 升 高 ， 呈 炎 性改 变 ， 以 NE 为 主 。 放 射 学 检 查 ： 在 关 节 炎 患 者 的 X线 可 见 关 节周 围 软 组 织 肿 胀 ， 关 节 骨 端 骨 质 疏 松 。 随 病情 的 进 展 ， 关 节 软 骨 可 破 坏 ， 关 节 间 隙 变 窄 ，以 腕 关 节 常 见 。 最 终 关 节 僵 直 、 畸 形 。 骨 髓 检 查 ： 粒 细 胞 增 生 活 跃 ， 核 左 移 。 常 被提 示 为 “ 感 染 性 骨 髓 相 ” 。 骨 髓 造 血 组 织 造血 活 跃 ， 可 有 反 应 性 组 织 细 胞 增 多 ， 反 应 性噬 血 细 胞 增 多 ， 反 应 性 浆 细 胞 增 多 等 表 现 。 病 理 检 查 ： 多 无 特 异 性 。 可 用 于 排 除 其 他 疾病 。 皮 肤 病 理 表 现 ： 表 皮 血 管 周 围 轻 度 炎 性浸 润 。 直 接 免 疫 荧 光 多 为 阴 性 ， 皮 肤 活 检 用以 排 除 血 管 炎 、 Sweet 综 合 征 或 Schnitzler 综 合征 等 疾 病 。 淋 巴 结 活 检 用 以 排 除 淋 巴 瘤 。 四 、 诊 断 标 准 AOSD无 特 异 性 诊 断 方 法 ， 至 今 仍 未 有 公 认的 统 一 标 准 。 目 前 推 荐 应 用 美 国 Cush标 准 和 日 本 标 准 。 如下 ： 美 国 Cush标 准 必 备 条 件 ： 发 热 39 ； 关 节 痛 或 关 节 炎 ； 类 风 湿 因 子 1 80； 抗 核 抗 体 1 100。 另 需 具 备 下 列 任 何 2项 ： 血 白 细 胞 计 数 15 109/L； 皮 疹 ； 胸 膜 炎 或心 包 炎 ； 肝 大 或 脾 大 或 淋 巴 结 肿 大 。 日 本 诊 断 标 准 主 要 条 件 ： 发 热 39 并 持 续 l周 以 上 ； 关 节 痛 持 续 2周 以上 ； 典 型 皮 疹 ； 血 白 细 胞 计 数 15 109/L。 次 要 条 件 ： 咽 痛 ； 淋 巴 结 和 (或 )脾 肿 大 ； 肝 功 能 异 常 ； 类风 湿 因 子 和 抗 核 抗 体 阴 性 。 需 排 除 感 染 性 疾 病 、 恶 性 肿 瘤 、 其 他 风 湿 病 。 符 合 5项 或 更 多 条 件 (至 少 含 2项 主 要 条 件 )， 可作 出 诊 断 。 五 、 诊 断 流 程感 染 性 疾 病 其 他 疾 病皮 疹 和 （ 或 ） 关 节 炎 和 （ 或 ） 淋 巴 结 肿 大发 热 待 查完 整 的 病 史 及 体 格 检 查辅 助 检 查恶 性 肿 瘤 血 管 炎 及 自 身 免 疫 病筛 选 可 能 的 疾 病成 人 Still病 可 能否 否 否否 六 、 鉴 别 诊 断 感 染 性 疾 病 败 血 症 、 组 织 器 官 的 脓 肿 和 某 些病 毒 感 染 ： 驰 张 热 ， 寒 战 ， 出 血 性 皮 疹 ， 关节 炎 单 发 ， 不 对 称 性 ， 感 染 中 毒 症 状 明 显 ，血 、 骨 髓 培 养 阳 性 ， 抗 生 素 有 效 。 血 液 系 统 肿 瘤 ： 如 淋 巴 瘤 ， 恶 性 组 织 细 胞 病 ，淋 巴 结 或 皮 肤 活 检 ， 骨 髓 穿 刺 可 鉴 别 。 结 缔 组 织 病 ： 如 RA、 SLE、 SS等 自 身 抗 体 可以 鉴 别 。 治 疗 措 施 中 医 治 法 1： 一 般 根 据 本 病 的 临 床 表 现 特 点 ， 分 为 发 热 期和 恢 复 期 两 期 ， 发 热 期 以 湿 热 痹 阻 证 、 气 营两 燔 证 和 寒 热 错 杂 证 多 见 ， 恢 复 期 则 以 阴 虚血 瘀 证 多 见 ， 本 病 治 疗 宜 辨 证 论 治 ， 分 期 制宜 。 1 唐先平中国中医药报 1 湿 热 痹 阻 证 多 见 于 疾 病 的 发 热 期 。 临 床 表 现 ： 发 热 ， 日 晡 热 甚 ， 口 苦 ， 饮 食无 味 ， 纳 呆 或 有 恶 心 ， 泛 泛 欲 吐 ， 关 节 肿痛 以 下 肢 为 重 ， 全 身 困 乏 无 力 ， 下 肢 沉 重酸 胀 ， 浮 肿 或 关 节 积 液 ， 舌 苔 黄 腻 ， 脉 象滑 数 。 治 法 ： 清 热 利 湿 ， 祛 风 活 血 通 络 。 方 药 ： 四 妙 丸 加 味 。 用 法 ： 水 煎 服 苍 术 12g 黄 柏 12g 薏 苡 仁 30g 川 牛 膝 20g 秦 艽 15g 泽 泻 20g 青 蒿 15g 车 前 子 20g 穿山 龙 20g 萆 薢 15g 木 瓜 20g 紫 草 10g 栀 子 10g 生 甘 草 6g 加 减 ： 若 湿 重 于 热 ， 应 重 用 方 中 苍 术 、 薏 苡仁 、 泽 泻 、 萆 薢 以 祛 其 湿 ； 若 热 重 于 湿 ， 应重 用 方 中 黄 柏 、 秦 艽 、 青 蒿 、 紫 草 、 栀 子 以清 热 凉 血 解 毒 ； 另 外 伍 以 穿 山 龙 、 川 牛 膝 活血 通 络 。 如 证 见 关 节 明 显 红 肿 热 痛 、 甚 或 浑身 壮 热 ， 当 须 酌 增 清 热 解 毒 药 如 金 银 花 、 蒲公 英 、 板 蓝 根 、 苦 参 等 。 2 气 营 两 燔 证 多 见 于 疾 病 的 发 热 期 。 临 床 表 现 ： 高 热 持 续 不 退 ， 口 干 渴 较 甚 ， 咽痛 甚 吞 咽 困 难 ， 汗 出 ， 烦 躁 不 安 ， 关 节 疼 痛较 剧 ， 身 体 多 发 红 色 皮 疹 ， 溲 黄 ， 便 干 ， 舌质 红 或 绛 ， 苔 黄 燥 少 津 ， 脉 洪 数 。 治 法 ： 清 营 凉 血 解 毒 。 方 药 ： 白 虎 汤 合 清 营 汤 加 减 。 用 法 ： 水 煎 服 。 生 石 膏 40g(先 煎 ) 知 母 15g 生 地 15g 玄 参 15g 羚 角 粉 0.6g（ 冲 服 ） 丹 皮 10g 赤 芍 10g 丹 参10g 穿 山 龙 20g 连 翘 15g 竹 叶 10g 秦 艽 15g 金 银 花 30g 生 甘 草 6g 加 减 ： 口 渴 甚 剧 者 加 天 花 粉 、 麦 冬 、 石 斛 。 咽 痛明 显 者 加 牛 蒡 子 、 辛 夷 、 黄 芩 。 大 便 硬 结 难 下 加大 黄 、 蒲 公 英 。 关 节 痛 甚 者 加 徐 长 卿 。 烦 躁 不 安者 加 栀 子 、 淡 豆 豉 。 3 寒 热 错 杂 证 多 见 于 疾 病 的 发 热 期 。 临 床 表 现 ： 发 热 ， 关 节 灼 痛 ， 或 有 红 肿 ， 形寒 、 肢 凉 ， 怕 风 怕 冷 ， 阴 雨 天 疼 痛 加 重 ， 得温 则 舒 ， 舌 质 红 、 苔 白 ， 脉 象 弦 细 或 数 。 治 法 ： 祛 风 散 寒 清 热 化 湿 。 方 药 ： 桂 枝 芍 药 知 母 汤 加 减 。 用 法 ： 水 煎 服 麻 黄 6g 桂 枝 12g 赤 芍 15g 白 芍 15g 知 母 15g 丹 皮 20g 白 术 12g 防 风 10g 秦 艽 15g 巴 戟 天 10g 穿 山 龙 20g 老 鸛 草 20g 生 甘 草 6g 加 减 ： 关 节 红 肿 热 痛 明 显 酌 加 忍 冬 藤 、 蒲 公 英以 清 热 解 毒 ； 如 怕 风 怕 冷 明 显 者 ， 酌 加 生 黄 芪 、羌 活 以 益 气 固 表 散 寒 。 4 阴 虚 血 瘀 证 多 见 于 疾 病 的 恢 复 期 。 临 床 表 现 ： 热 势 减 缓 但 低 热 持 续 不 退 ， 五 心烦 热 ， 两 颧 潮 红 ， 盗 汗 ， 身 疲 乏 力 ， 皮 疹 隐隐 未 净 ， 腹 中 隐 痛 夜 间 尤 甚 ， 关 节 痠 痛 而 胀 ，口 干 溲 赤 ， 舌 质 嫩 红 或 兼 瘀 斑 ， 苔 薄 白 或 薄黄 而 干 ， 脉 细 微 数 。 治 法 ： 养 阴 退 热 ， 活 血 化 瘀 通 络 。 方 药 ： 增 液 汤 合 青 蒿 鳖 甲 汤 加 减 。 用 法 ： 水 煎 服 玄 参 15g 生 地 15g 麦 冬 10g 炙 鳖 甲 15g(先 煎 ) 知 母 10g 丹 皮 10g 青 蒿 15g 地 骨 皮 10g 秦 艽 15g 赤 芍 15g 穿 山 龙 20g 生 甘 草 6g 加 减 ： 虚 热 骨 蒸 者 加 银 柴 胡 。 身 疲 乏 力 明 显 者加 太 子 参 、 黄 芪 。 口 干 渴 者 加 天 花 粉 、 沙 参 。关 节 痛 症 状 明 显 者 加 徐 长 卿 。 运 用 具 有 类 激 素 作 用 的 对 药 ： 临 床 用 药 主 张 辨 证 辨 病 相 结 合 ， 在 分 证 论 治的 基 础 上 ， 加 用 具 有 类 激 素 作 用 的 植 物 药 治疗 ， 并 形 成 了 独 具 特 色 的 固 定 药 对 。 如 穿 山 龙 与 萆 薢 、 穿 山 龙 与 知 母 、 知 母 与 秦艽 、 穿 山 龙 与 徐 长 卿 等 。 1、 穿 山 龙 与 萆 薢 穿 山 龙 ： 味 苦 ， 微 寒 。 入 肝 、 肺 经 。 祛 风 除 湿 ， 活 血 通 络 ， 并 清 肺 化 痰 ， 凉 血消 痈 。 萆 薢 ： 性 味 苦 平 。 入 肾 、 胃 经 。 利 湿 祛 浊 、 祛 风 除 痹 ， 两 药 配 伍 共 同 起 到祛 风 除 湿 、 祛 瘀 通 络 。 临 床 常 用 于 湿 热 痰 瘀 痹 阻 经 络 引 起 的 关 节疼 痛 ， 特 别 是 对 缓 解 晨 僵 有 良 效 。 现 代 药 理 研 究 表 明 ： 穿 山 龙 主 要 成 分 为 薯 蓣 皂 甙 等 多 种 甾 体 皂 甙 ， 在体 内 有 类 似 甾 体 激 素 样 的 作 用 ， 水 煎 剂 对 细 胞 免疫 和 体 液 免 疫 均 有 免 疫 作 用 ， 而 对 巨 噬 细 胞 吞 噬功 能 有 增 强 作 用 ， 对 金 黄 色 葡 萄 菌 等 多 种 球 菌 及流 感 病 毒 等 有 抑 制 作 用 。 萆 薢 含 薯 蓣 皂 甙 等 多 种 甾 体 皂 甙 ， 在 体 内 亦 有 类似 甾 体 激 素 样 的 作 用 。 穿 山 龙 与 萆 薢 配 伍 不 仅 能 增 强 祛 风 除 湿 、 祛 瘀 通络 的 作 用 ， 而 且 还 能 还 因 具 有 类 激 素 样 作 用 而 发挥 免 疫 抑 制 之 功 ， 对 风 湿 免 疫 性 疾 病 如 成 人 斯 蒂尔 病 发 挥 针 对 性 治 疗 作 用 。 2、 知 母 与 穿 山 龙 知 母 ： 味 苦 甘 ， 性 寒 。 归 肺 、 胃 、 肾 经 。 具 有 清 热 泻 火 、 生 津 润 燥 的 功 效 。 与 穿 山 龙 配 伍 共 同 起 到 祛 风 除 湿 、 清 热 泻 火 、凉 血 活 血 通 络 作 用 。 临 床 研 究 证 明 ： 知 母 根 茎 含 多 种 知 母 皂 甙 （ 甾 体 皂 甙 ） 、知 母 多 糖 等 ， 动 物 实 验 证 实 知 母 浸 膏 有 防止 和 治 疗 大 肠 杆 菌 所 致 高 热 的 作 用 。 知 母 皂 甙 口 服 液 口 服 ， 治 疗 原 发 性 肾 病 综合 征 ， 能 明 显 减 轻 糖 皮 质 激 素 所 产 生 的 副作 用 。 穿 山 龙 与 知 母 配 伍 不 仅 能 增 强 祛 风 除 湿 、清 热 泻 火 、 凉 血 活 血 通 络 的 作 用 ， 而 且 还能 还 因 具 有 退 热 及 类 激 素 样 作 用 ， 对 成 人斯 蒂 尔 病 的 发 热 、 关 节 痛 、 皮 疹 可 发 挥 良好 的 治 疗 作 用 。 3、 巴 戟 天 与 知 母 巴 戟 天 ： 味 辛 甘 ， 微 温 。 归 肝 、 肾 经 。 具 有 补 肾 助 阳 、 祛 风 除 湿 的 功 效 。 与 知 母 相 伍 为 用 ， 辛 开 苦 降 ， 寒 温 并 用 ， 既能 祛 风 散 寒 除 湿 ， 又 能 清 热 泻 火 ， 生 津 润 燥 ，治 疗 外 寒 内 热 、 寒 热 错 杂 之 证 。 现 代 药 理 研 究 示 ： 巴 戟 天 主 要 成 分 为 糖 类 、黄 酮 、 氨 基 酸 等 ， 其 乙 醇 提 取 物 及 水 煎 剂 有明 显 的 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 样 作 用 。 知 母 与 巴 戟 天 配 伍 ， 共 同 发 挥 类 激 素 作 用 及退 热 作 用 ， 对 成 人 斯 蒂 尔 病 的 发 热 ， 关 节 痛 ，皮 疹 可 发 挥 良 好 的 治 疗 作 用 。 4、 秦 艽 与 知 母 秦 艽 ： 性 味 苦 辛 ， 微 寒 。 归 胃 、 肝 、 胆 经 。 祛 风 除 湿 、 退 虚 热 。 与 知 母 相 伍 为 用 ， 辛 开 苦 降 ， 共 奏 祛 风 除 湿 、滋 阴 清 热 之 功 。 现 代 药 理 研 究 示 ： 秦 艽 主 要 成 分 秦 艽 生 物 碱 甲 具 有 退 热 、 镇 静 、 镇痛 、 抗 炎 和 抗 过 敏 作 用 ， 其 抗 炎 作 用 是 通 过 中 枢神 经 激 动 垂 体 ， 促 进 肾 上 腺 皮 质 激 素 而 实 现 的 。 秦 艽 与 知 母 配 伍 ， 共 同 发 挥 类 激 素 作 用 及 退 热 作用 ， 对 成 人 斯 蒂 尔 病 的 发 热 、 关 节 痛 、 皮 疹 可 发挥 良 好 的 治 疗 作 用 ， 尤 其 对 长 期 应 用 激 素 需 要 逐渐 撤 减 激 素 者 ， 可 以 减 少 激 素 的 撤 减 反 应 ， 帮 助患 者 平 稳 撤 减 激 素 。 西 医 治 法 一 般 治 疗 ： 卧 床 休 息 发 热 时 注 意 补 充 水 分 ， 给 予 易 消 化 并 富 有 蛋 白 质 、 糖 和 维 生 素 的 饮食 。 药 物 治 疗 ： 本 病 尚 无 根 治 方 法 ， 但 如 能 及 早 诊 断 ， 合 理治 疗 可 以 控 制 发 作 ， 防 止 复 发 。 常 用 的 药 物 有 非 甾 类 抗 炎 药 （ NSAIDS） 、 糖皮 质 激 素 、 改 善 病 情 抗 风 湿 药 （ DMARDS）等 。 1、 非 甾 类 抗 炎 药 （ NSAIDs） ： 急 性 发 热 炎 症 期 ： 首 先 使 用 NSAIDs， 一 般 需用 较 大 剂 量 ， 病 情 缓 解 后 应 继 续 使 用 13个 月 ，再 逐 渐 减 量 。 定 期 复 查 肝 肾 功 能 及 血 常 规 ， 注 意 不 良 反 应 。 成 人 斯 蒂 尔 病 患 者 约 有 1/4左 右 经 合 理 使 用NSAIDs可 以 控 制 症 状 ， 使 病 情 缓 解 ， 通 常 这类 患 者 预 后 良 好 。 2、 糖 皮 质 激 素 单 用 NSAIDs无 效 ， 症 状 控 制 不 好 ， 减 量 复 发 ， 有 系统 损 害 、 病 情 较 重 者 应 使 用 糖 皮 质 激 素 。 泼 尼 松 0.51mg/kg/d。 待 症 状 控 制 、 病 情 稳 定 1个 月以 后 可 逐 渐 减 量 ， 然 后 以 最 小 有 效 量 维 持 。 病 情 严 重 者 需 大 剂 量 激 素 （ 泼 尼 松 1.0mg/kg/d） ，或 甲 基 泼 尼 松 龙 （ 500 1000mg/次 ） 冲 击 ， 缓 慢 静滴 ， 连 用 3天 。 必 要 时 1 3周 后 可 重 复 ， 间 隔 期 和 冲击 后 应 继 续 口 服 泼 尼 松 。 长 期 服 用 激 素 者 应 注 意 感 染 、 骨 质 疏 松 等 并 发 症 。补 充 防 治 骨 质 疏 松 的 相 关 药 物 ， 如 抑 制 破 骨 细 胞 的二 磷 酸 盐 、 活 性 维 生 素 D等 。 3、 改 善 病 情 抗 风 湿 药 物 （ DMARDs） 激 素 仍 不 能 控 制 的 发 热 、 激 素 减 量 复 发 或关 节 炎 表 现 明 显 者 应 尽 早 加 用 DMARDs。 首 选 甲 氨 蝶 呤 （ MTX） ， 7.5-15mg/周 ， 病情 严 重 者 可 适 当 加 大 剂 量 。 病 情 较 轻 者 可 用 羟 基 氯 喹 。 顽 固 病 例 选 用 硫 唑 嘌 呤 、 环 磷 酰 胺 及 环 孢素 。 使 用 环 磷 酰 胺 时 ， 有 冲 击 疗 法 及 小 剂 量 用法 ， 两 者 相 比 较 ， 冲 击 疗 法 副 作 用 小 。 临 床 上 还 可 根 据 病 情 在 使 用 MTX基 础 上 联 合使 用 其 他 DMARDs。 当 转 入 以 关 节 炎 为 主 要 表 现 的 慢 性 期 时 ， 其治 疗 可 参 照 类 风 湿 关 节 炎 ： DMARDs联 合 用 药 有 MTX+SASP；MTX+HCQ； MTX+青 霉 胺 ； MTX+金 制 剂 等 。在 多 种 药 物 治 疗 难 以 缓 解 时 也 可 MTX+CYC。如 患 者 对 MTX不 能 耐 受 或 疗 效 不 佳 可 改 用 来氟 米 特 （ LEF） ， 亦 可 与 其 他 DMARDs联 合 。 用 药 过 程 中 应 密 切 观 察 所 用 药 物 的 不 良 反 应 定 期 观 察 血 象 、 血 沉 、 肝 肾 功 能 。 定 期 观 察 血 清 铁 蛋 白 （ SF） ， 如 临 床 症 状 和体 征 消 失 ， 血 象 正 常 、 血 沉 正 常 ， SF降 至 正常 水 平 ， 则 提 示 病 情 缓 解 。 病 情 缓 解 后 首 先 要 将 激 素 减 量 ， 但 为 继 续 控制 病 情 防 止 复 发 ， DMARDs应 继 续 应 用 较 长时 间 ， 剂 量 可 酌 减 。 4、 植 物 制 剂 部 分 植 物 制 剂 ， 如 雷 公 藤 多 甙 、 青 藤 碱 、 白芍 总 甙 已 在 多 种 风 湿 性 疾 病 治 疗 中 应 用 。 本病 慢 性 期 ， 以 关 节 炎 为 主 要 表 现 时 亦 可 使 用 。 手 术 治 疗 ： 有 关 节 侵 袭 破 坏 并 严 重 畸 形 ， 影 响 功 能者 ， 应 参 照 RA的 手 术 治 疗 ， 行 关 节 成 形术 、 软 组 织 分 离 或 修 复 术 及 关 节 融 合 术 ，但 术 后 仍 需 药 物 治 疗 。 预 后 本 病 病 情 、 病 程 呈 多 样 性 。 少 部 分 患 者 一 次 发 作 缓 解 后 不 再 发 作 ， 有 自限 倾 向 。 而 多 数 患 者 缓 解 后 易 反 复 发 作 。 慢 性 持 续 活 动 型 ： 最 终 表 现 为 慢 性 关 节 炎 ，出 现 软 骨 和 骨 质 破 坏 。 即 使 在 确 诊 后 ， 仍 要 在 治 疗 、 随 访 过 程 中 随时 调 整 药 物 ， 以 改 善 预 后 并 经 常 注 意 排 除 感染 、 肿 瘤 和 其 他 疾 病 ， 从 而 修 订 诊 断 ， 改 变治 疗 方 案 。