肝硬化伴难治性腹水并肝肾综合征1例疑难病例并文献复习

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2021-7-24 1 病史介绍 一 般 情 况 : 患 者 陈 XX, 女 性 , 80岁 主 诉 : 因 “ 反 复 腹 胀 、 浮 肿 9月 , 加 重 2天 ” 于 2014.7.25 入 院 现 病 史 : 患 者 9月 前 因 腹 胀 、 纳 差 、 双 下 肢 浮 肿 , 至 当 地医 院 就 诊 , 查 肝 功 能 异 常 , 遂 至 我 院 住 院 治 疗 , 经 抗 感 染 、利 尿 、 护 肝 、 降 血 压 及 对 症 治 疗 , 好 转 后 出 院 。 后 多 次 至我 院 治 疗 。 2天 前 因 症 状 再 次 加 重 入 住 我 院 。 既 往 史 : 有 类 风 湿 性 关 节 炎 50余 年 , 未 治 疗 ; 高 血 压 20余年 , 予 络 活 喜 降 压 , 血 压 控 制 尚 可 ; 有 慢 性 阻 塞 性 肺 疾 病史 20余 年 ; 1月 前 有 骨 折 史 , 具 体 诊 治 不 详 。 2021-7-24 2 入 院 体 检 : 神 清 , 精 神 软 , 皮 肤 巩 膜 黄 染 , 浅 表 淋 巴 结 未及 肿 大 , 颈 软 , 气 管 居 中 , 呼 吸 音 粗 , 两 肺 未 闻 及 明 显 干湿 啰 音 。 心 脏 听 诊 无 殊 , 腹 明 显 膨 隆 , 似 蛙 状 腹 , 质 软 ,无 压 痛 及 反 跳 痛 , 肝 脾 触 诊 欠 佳 , 移 动 性 浊 音 ( +) , 双 下肢 水 肿 , 左 下 肢 肤 色 较 深 、 前 端 红 肿 明 显 , 肤 温 高 , NS(-)。 入 院 诊 断 : 1.非 酒 精 性 脂 肪 性 肝 炎 肝 硬 化 失 代 偿 期 2.慢 性 阻 塞 性 肺 疾 病 3.高 血 压 3级 很 高 危 4.类 风 湿 性 关 节 炎 5.甲 状 腺 结 节 2021-7-24 3 血 常 规 +CRP日 期 7.25 7.28 8.01 8.04 8.07 8.09 8.14 8.18 单 位WBC 3.6 5.2 5.5 5.9 5.6 6.3 8.6 13.2 109/LNE 75.8 72.8 69.4 68.4 70.7 72.1 79.9 69.4 %RBC 3.95 4.21 4.11 3.98 3.78 3.97 3.61 3.30 109/LPLT 103 102 121 155 118 103 94 77 109/LHb 126 137 133 130 122 128 117 108 g/LCRP 11 14 15 11 9 8 11 20 mg/L住院期间主要实验室检查 2021-7-24 4 尿 常 规 大 便 常 规 +OB 8.18 呕 吐 物 隐 血 试 验 : +日 期 7.25 8.01 8.11 8.17 单 位尿 隐 血 - - + +尿 白 细 胞 5.6 50 166.8 155.7 /uL尿 红 细 胞 0 0 50 222.4 /uL 2021-7-24 5日 期 7.26 8.14 8.17 8.18 单 位颜 色 黄 褐 色 黄 褐 色 黄 褐 色 黄 褐 色 -性 状 软 便 软 便 软 便 烂 -镜 检 阴 性 阴 性 阴 性 阴 性 -隐 血 阴 性 阴 性 阴 性 + - 肝 功 能日 期 7.25 7.28 8.01 8.04 8.07 8.09 8.11 8.16 单 位白 蛋 白 32.8 30.2 30.8 26.6 32.8 37 33.8 37.9 g/LALT 23 21 29 29 22 18 14 10 U/LAST 42 40 55 58 40 37 32 30 U/LTBIL 52.5 32.9 35.6 29.3 27.7 33.3 39 55.8 umol/LDBIL 32.1 27.5 26.4 19.8 19.6 21.2 22 25 umol/L 2021-7-24 6 肾 功 能 8.16查 24小 时 尿 钠 : 4mmol/24小 时 , 24小 时 尿 钾 :16mmol/24小 时 。 24小 时 尿 量 1000mL。 低 钠 血 症 纠 正 效果 不 理 想日 期 7.25 7.28 8.01 8.04 8.07 8.09 8.11 8.14 8.16 8.17 单 位尿 酸 454 373 434 439 504 498 462 492 535 550 umol/L肌 酐 76.2 66 79.3 76.8 95.1 102 76.8 98.3 90.2 83.7 umol/L尿 素 氮 5.32 4.45 8.29 9.93 12.3 12.3 12.6 15.9 17.7 18.2 mmol/L钾 4.44 3.82 4.86 5.05 5.22 4.61 4.53 4.8 5.55 5.44 mmol/L钠 122 128 125 122 125 128 129 124 123 121 mmol/L氯 87 91 89 87 88 91 95 90 89 88 mmol/L 2021-7-24 7 凝 血 类 CA125 其 它 肿 瘤 标 志 物 未 见 明 显 异 常 。日 期 7.25 7.28 8.04 8.07 8.09 8.11 8.16 单 位PT 15 15.1 15.1 18.2 16.6 18.7 18.1 秒活 动 度 59 58 58 44 50 42 44 %D-二 聚体 8.37 10.23 7.22 8.59 10.46 14.35 18.74 mg/L 2021-7-24 8日 期 7.25 7.30 8.04 8.16 单 位CA125 1284 952 838 299 U/ml 腹 水 生 化 和 腹 水 常 规日 期 7.25 8.04 8.14 单 位 葡 萄 糖 6.58 6.01 6.49 mmol/L 总 蛋 白 8.2 8 9.6 g/L腺 苷 脱 氢 酶 4 2 1 U/L 乳 酸 脱 氢 酶 31 34 29 U/L 颜 色 黄 黄 黄李 凡 他 试 验 阴 性 阳 性 弱 阳 性红 细 胞 计 数 189 520 3994 106/L 有 核 细 胞 计 数 105 25 79 106/L 2021-7-24 9 24小 时 尿 量 : 单 位 ( ml/24h)日 期 7.25 7.26 7.27 7.28 2.291300 1500 1900 2150 1300日 期 7.30 7.31 8.01 8.02 8.031700 1400 2000 1500 1600日 期 8.04 8.05 8.06 8.07 8.081200 1400 1500 1700 1200日 期 8.09 8.10 8.11 8.12 8.131300 1200 800 1000 1200日 期 8.14 8.15 8.16 8.17 8.18900 1000 900 600 500 2021-7-24 10 腹 腔 引 流 量 : 单 位 ( ml) 前 期 平 均 600ml/d, 后 期 平 均 2000ml/d。 腹 水 消 退 不 明显 日 期 7.25 7.26 7.27 7.28 2.29600 600 800 300日 期 7.30 7.31 8.01 8.02 8.03650 500 820 650 1600日 期 8.04 8.05 8.06 8.07 8.08700 1500 2000 1400 1000日 期 8.09 8.10 8.11 8.12 8.131500 1210 2000 2000日 期 8.14 8.15 8.16 8.17 8.182000 3500 4000 2000 1500 2021-7-24 11 其 它 实 验 室 检 查 : 2014-07-30 血 培 养 及 鉴 定 : 未 检 到 真 菌 , 未 检 到 嗜 血杆 菌 属 ; 普 通 培 养 5天 无 细 菌 生 长 , 厌 氧 培 养 5天 无 细菌 生 长 。 2014-07-30降 钙 素 原 0.12ng/ml, 3P试 验 阴 性 ; 2014-08-08 乙 肝 三 系 : HBsAg( ) , HBsAb( +) ,HBeAg( ) , HBeAb( ) , HBcAb-IgG( +) ,HBcAb-IgM(-),结 核 抗 体 阴 性 , 丙 肝 抗 体 阴 性 ; 2014-08-14 降 钙 素 原 0.20 ng/ml, 腹 水 细 胞 蜡 块 未 找 到 肿 瘤 细 胞 。 腹 水 涂 片 未 找 到 肿 瘤细 胞 , 腹 水 液 基 细 胞 学 未 见 肿 瘤 细 胞 。 2021-7-24 12 入院后主要辅助检查 脑 电 图 : 轻 度 异 常 。 全 腹 部 CT平 扫 +增 强 : 肝 硬 化 , 门 脉 高 压 形 成 可 能 ; 慢 性 胆 囊 炎 ; 肝左 叶 钙 化 灶 ; 腹 腔 积 液 ( 大 量 ) ; 盆 腔 积 液 。 上 腹 部 MR平 扫 +增 强 : 肝 硬 化 伴 多 发 再 生 结 节 ; 门 脉 高 压 ; 胃 底 静 脉 、肠 系 膜 血 管 及 后 腹 膜 血 管 曲 张 ; 大 量 腹 水 ; 胆 囊 内 异 常 信 号 , 考 虑 泥沙 样 结 石 可 能 ; 胆 囊 炎 ; 双 肾 脂 肪 囊 渗 出 性 改 变 ; 左 肾 小 囊 囊 肿 ; 双侧 背 部 腹 壁 软 组 织 渗 出 性 改 变 。 肝 脏 CTA+上 下 腹 盆 腔 平 扫 +增 强 : 1.肝 硬 化 伴 多 发 再 生 结 节 形 成 可 能 ,建 议 增 强 MR检 查 。 2.门 静 脉 高 压 , 门 脉 内 未 见 充 盈 缺 损 。 3.慢 性 胆 囊炎 。 4.肝 左 叶 钙 化 灶 。 5.腹 腔 积 液 ( 大 量 ) 。 6.盆 腔 积 液 。 头 颅 +胸 部 CT平 扫 : 两 侧 基 底 节 区 及 侧 脑 室 旁 散 在 缺 血 梗 死 灶 可 能 ,建 议 MR检 查 。 脑 萎 缩 。 右 肺 上 叶 后 段 及 左 肺 舌 叶 慢 性 炎 症 。 两 侧 局 部胸 膜 增 厚 。 附 见 肝 硬 化 , 腹 水 。 心 电 图 : 大 致 正 常 心 电 图 。2021-7-24 13 入院后主要治疗 入 院 后 第 1天 , 主 要 考 虑 患 者 大 量 腹 水 、 肝 功 能 异 常 、 肝 性脑 病 倾 向 、 骨 折 后 继 发 软 组 织 感 染 , 予 速 尿 片 、 螺 内 酯 利尿 , 优 思 氟 、 阿 拓 莫 兰 、 曼 新 妥 护 肝 , 复 方 氨 基 酸 抗 肝 性脑 病 , 阿 乐 欣 抗 感 染 等 对 症 治 疗 ; 入 院 后 行 放 腹 水 治 疗 , 第 2-10天 , 平 均 引 流 约 600ml/d, 腹水 消 退 不 理 想 ; 第 11天 至 出 院 , 每 天 输 入 白 蛋 白 后 大 量 放腹 水 治 疗 , 平 均 放 腹 水 约 2000ml/d, 腹 水 消 退 仍 不 理 想 ; 入 院 后 第 2天 开 始 停 速 尿 , 改 泽 通 加 安 体 舒 通 利 尿 , 并 开 始行 浓 氯 化 钠 补 钠 治 疗 , 低 钠 血 症 纠 正 效 果 不 理 想 入 院 后 第 5天 开 始 停 阿 乐 欣 改 倍 能 抗 感 染 ; 入 院 后 第 8天 , 患 者 腹 部 出 现 压 痛 , PCT( 降 钙 素 原 ) :0.12ng/mL,提 示 感 染 性 炎 症 , 考 虑 腹 腔 感 染 控 制 不 佳 , 加用 甲 硝 唑 抗 腹 腔 厌 氧 菌 感 染 ; 2021-7-24 14 入 院 后 第 9天 , 患 者 出 现 突 发 右 下 肢 阵 痛 , 经 神 经 科 会 诊 后考 虑 皮 神 经 炎 , 予 加 巴 喷 丁 止 痛 治 疗 ; 开 始 补 充 人 血 白 蛋白 纠 正 低 蛋 白 血 症 及 扩 容 治 疗 ; 入 院 后 第 11天 , 因 治 疗 效 果 不 理 想 , 进 行 全 院 多 科 室 疑 难病 例 讨 论 , 意 见 如 下 : 诊 断 : 1.肝 硬 化 失 代 偿 顽 固 性 腹 水 腹 腔 感 染 低 钠 血 症 2.门 脉 血 栓 待 排 3.恶 性 肿 瘤 待 排 4.股 外 侧 皮 神 经 炎 5.左 下 肢 继 发 性 软 组 织 感 染 6.高 血 压 病 7.慢 性 阻 塞 性 肺 疾 病 。 建 议 进 一 步 完 善 CTA门 脉 重 建 、 腰椎 MR、 双 下 肢 肌 电 图 等 检 查 , 治 疗 上 继 续 倍 能 联 合 甲 硝 唑抗 感 染 , 小 剂 量 加 巴 喷 丁 口 服 止 痛 , 输 注 白 蛋 白 后 放 大 量腹 水 , 利 尿 , 纠 正 低 钠 血 症 。 入 院 后 第 12天 ,抗 生 素 加 用 可 乐 必 妥 ; 因 腹 水 难 消 , 利 尿 药联 合 多 巴 胺 加 强 利 尿 ; 入 院 后 第 15天 , 开 始 输 入 同 型 血 浆 ; 2021-7-24 15 入 院 后 第 20天 , 为 避 免 增 加 二 重 感 染 风 险 , 暂 停 所 有抗 生 素 ; 因 严 重 低 钠 血 症 , 肾 功 能 损 伤 加 重 倾 向 , 暂停 利 尿 剂 治 疗 ; 改 托 伐 普 坦 ( 一 种 脱 水 药 物 ) 脱 水 利尿 治 疗 , 尿 量 增 加 不 明 显 ; 入 院 后 第 21天 , 开 始 加 用 去 甲 肾 上 腺 素 24小 时 维 持 微泵 改 善 肾 脏 血 液 灌 注 加 强 利 尿 , 尿 量 增 加 仍 不 明 显 ; 入 院 后 第 23天 , 患 者 出 现 血 钾 偏 高 ; 加 用 高 糖 及 葡 萄糖 酸 钙 对 抗 高 钾 血 症 ; 入 院 后 第 25天 , 患 者 感 腹 部 灼 热 , 解 稀 便 数 次 , 呕 吐胃 内 容 物 数 次 , 查 大 便 隐 血 +, 呕 吐 物 隐 血 +, 考 虑到 消 化 道 大 出 血 随 时 可 能 危 及 患 者 生 命 , 与 患 者 家 属沟 通 告 知 病 情 后 , 家 属 表 示 理 解 并 拒 绝 继 续 治 疗 和 抢救 , 要 求 出 院 , 遂 予 出 院 处 理 。 2021-7-24 16 主要病情及诊治情况总结 患 者 陈 XX, 老 年 女 性 , 80岁 , 因 “ 反 复 腹 胀 、 双 下 肢 浮肿 9月 , 加 重 2天 ” 于 2014.7.25 收 住 入 院 。 主 要 诊 断 : 1.肝 硬 化 失 代 偿 期 , 顽 固 性 腹 水 , 严 重 水 电解 质 紊 乱 ( 低 钠 血 症 、 低 氯 血 症 ) , 2.消 化 道 出 血 , 3.肝 肾 综 合 征 倾 向 , 4.慢 性 阻 塞 性 肺 疾 病 5.尿 路 感 染 6.肺 部 感 染 。 住 院 期 间 主 要 治 疗 : 利 尿 , 护 肝 , 放 腹 水 , 输 白 蛋 白 和血 浆 , 抗 感 染 , 纠 正 低 钠 血 症 及 对 症 处 理 治 疗 。 住 院 治疗 期 间 , 腹 水 消 退 不 明 显 , 低 钠 血 症 纠 正 效 果 不 理 想 ,肾 功 能 有 进 行 性 恶 化 趋 势 , 并 出 现 多 种 并 发 症 。 于2014.08.18日 出 院 , 住 院 共 计 25天 。 2021-7-24 17 讨论1. 肝 硬 化 的 原 因 ?2. 难 治 性 腹 水 ?3. 肝 肾 综 合 征 ?4. 该 患 者 还 可 能 有 哪 些 并 发 症 ?5. 该 患 者 的 严 重 电 解 质 紊 乱 该 如 何 处 理 ?6. 低 钠 血 症 的 诊 断 和 治 疗 。 2021-7-24 18 导致肝硬化的原因1. 病 毒 性 肝 炎2. 酒 精 性 肝 病3. 非 酒 精 性 脂 肪 性 肝 病4. 药 物 性 或 化 学 毒 物 性 损 伤5. 长 期 胆 汁 淤 积 性 ( 包 括 原 发 性 和 继 发 性 )6. 遗 传 与 代 谢 性7. 淤 血 性8. 免 疫 紊 乱9. 隐 源 性 2021-7-24 19 难治性腹水的诊断和治疗 诊 断 必 须 条 件 : 应 用 药 物 治 疗 : 螺 内 酯 400mg/d, 呋塞 米 160mg/d, 至 少 1周 , 盐 摄 入 量 90mmol/L; 治疗 无 反 应 : 4天 体 重 0.8Kg, 尿 钠 排 出 量 小 于 摄 入 量 ; 短 期 内 腹 水 再 次 复 发 : 腹 水 较 少 的 4周 内 再 次 出 现 2级 或 3级 腹 水 ; 利 尿 剂 诱 导 的 并 发 症 : 肝 性 脑 病 , 肾损 害 , 低 钠 血 症 , 低 钾 或 高 钾 血 症 。 治 疗 原 则 : 反 复 放 腹 水 , 同 时 输 入 白 蛋 白 ( 每 放 1L腹 水 同 时 输 入 8g白 蛋 白 ) , 仅 对 无 并 发 症 、 病 情 稳 定的 患 者 使 用 利 尿 剂 、 限 盐 治 疗 , 在 利 尿 剂 治 疗 的 情 况下 , 每 日 尿 钠 30mmol/L, 可 停 用 利 尿 剂 。 反 复 放腹 水 治 疗 无 效 者 , 可 行 TIPS治 疗 。 肝 移 植 。 2021-7-24 20 肝肾综合征的诊断和治疗 诊 断 标 准 : 存 在 肝 硬 化 合 并 腹 水 的 基 础 疾 病 。 血 肌 酐 133ummol/L。 停 利 尿 剂 至 少 2天 以 上 并 经 白 蛋 白 扩 容 后血 肌 酐 值 没 有 明 显 改 善 ( 将 至 133ummol/L 以 下 ) 。 排 除休 克 。 目 前 或 近 期 没 有 使 用 肾 毒 性 药 物 。 排 除 肾 实 质性 疾 病 : 尿 蛋 白 500g/d, 尿 红 细 胞 50/HP,和 ( 或 ) 超声 下 肾 实 质 病 变 。 治 疗 原 则 : 积 极 改 善 肝 功 能 , 纠 正 水 电 解 质 和 酸 碱 失 衡 ,维 持 内 环 境 稳 定 , 治 疗 肝 脏 原 发 病 及 并 发 症 。 停 用 所 有利 尿 药 。 缩 血 管 及 改 善 肾 血 流 量 的 药 物 : a.血 管 加 压 素类 药 物 : 特 利 加 压 素 ; b. a-肾 上 腺 素 受 体 激 动 剂 : 去 甲 肾上 腺 素 或 米 多 君 +奥 曲 肽 。 上 术 两 类 药 物 联 合 输 注 白 蛋 白 ,可 进 一 步 改 善 肾 脏 关 注 。 血 液 净 化 治 疗 。 TIPS。 器官 移 植 。 2021-7-24 21 高容量性低钠血症的诊断和治疗 诊 断 : 高 容 量 性 低 钠 血 症 ( 稀 释 性 低 钠 血 症 ) : 血 清 钠 降低 , 130mmol/L, 同 时 伴 有 细 胞 外 液 的 增 加 , 表 现 为 腹 水和 水 肿 , 可 继 发 于 肝 硬 化 并 发 症 。 治 疗 原 则 : 限 制 水 摄 入 , 每 日 1L。 出 现 症 状 者 需 补 充氯 化 钠 , 原 则 上 控 制 在 120-125mmol/L。 临 床 经 验 提 示 补 充钠 盐 仅 能 短 期 改 善 血 钠 水 平 , 并 会 加 重 患 者 腹 水 , 水 肿 等情 况 , 需 慎 重 补 钠 。 白 蛋 白 治 疗 : 研 究 提 示 人 血 白 蛋 白能 改 善 血 钠 水 平 。 血 管 加 压 素 V2受 体 拮 抗 剂 : 托 伐 普 坦 ,文 献 报 道 效 果 肯 定 , 用 于 严 重 稀 释 性 低 钠 血 症 ( 125mmol/L) , 长 期 应 用 安 全 性 不 确 定 。 避 免 渗 透 性 脱 髓鞘 综 合 征 的 发 生 , 血 清 钠 升 高 速 度 不 能 8mmol/d。 2021-7-24 22 谢谢!2021-7-24 23
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