《黄疸诊断思路》PPT课件

黄 疸 的 诊 断 思 路 黄 疸 Jaundice指 由 于 胆 红 素 代 谢 障 碍 ,使 血 清 中 胆 红 素 含量 增 高 , 并 伴 有 皮 肤 、 黏 膜 和 巩 膜 发 黄的 症 状 和 体 征婴 儿 黄 疸 （ TCB 5.0mg/dl) 黄 疸 的 分 类n 根 据 新 生 儿 期 分 类 ： 生 理 性 黄 疸 病 理 性 黄 疸n 根 据 黄 疸 发 生 部 位 ： 肝 前 性 肝 性 肝 后 性 黄疸的分类：依发生部位 黄疸的实验室检查项 目 溶 血 性 肝 细 胞 性 胆 汁 淤 积 性结 合 胆 红 素非 结 合 胆 红 素丙 氨 酸 转 氨 酶门 冬 氨 酸 转 氨 酶碱 性 磷 酸 酶谷 氨 酰 基 转 移 酶胆 汁 酸 尿 胆 红 素尿 胆 原血 红 蛋 白 肝 前 性 黄 疸（ 婴 儿 常 见 肝 前 性 黄 疸 的 原 因 ）n 母 乳 性 黄 疸 （ 停 母 乳 72小 时 ）n 红 细 胞 酶 的 缺 乏 ： G-6-PD， 丙 铜 酸 激 酶 缺 乏 等 （ 新 生 儿 筛 查 ）n 红 细 胞 形 态 异 常 ： 遗 传 性 球 形 /椭 圆 形 /口 形 红细 胞 增 多 症 等 （ 红 细 胞 镜 检 ）n 血 红 蛋 白 病 ： 地 中 海 贫 血 等 （ 血 常 规 /地 中 海贫 血 基 因 筛 查 ）n 自 身 免 疫 性 溶 血 （ Coom bs试 验 ） 婴 儿 肝 炎 综合 征肝 性 +肝 后 性黄 胆 肝 或 肝 脾肿 大 肝 功 能 异 常 婴 儿 肝 炎 综 合 征 病 因 分 类n 感 染 性 ： 病 毒 细 菌 其 他n 非 感 染 性 ： 先 天 性 代 谢 缺 陷 病 先 天 性 代 谢 缺 陷 病 毒 性 作 用 一 感 染 :（ 一 ） 病 毒 感 染 (viral infection)： 1 巨 细 胞 病 毒 (CMV) 2 肝 炎 病 毒 (HAV、 HBV、 HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 风 疹 病 毒 (Rubella virus， RV) 5 单 纯 疱 疹 病 毒 (HSV ) 6 肠 道 病 毒 (柯 萨 奇 病 毒 B组 、 埃 可 病 毒 ) 7 HIV （ 二 ） 细 菌 感 染 ： 1. 病 原 菌 ： 常 见 为 金 黄 色 葡 萄 球 菌 、 大 肠 杆菌 、 沙 门 氏 菌 属 、 表 皮 葡 萄 球 菌 、 链球 菌 等 2. 机 理 ： 败 血 症 引 起 的 中 毒 性 肝 炎 3. 常 见 侵 入 门 户 ： 口 腔 、 脐 部 、 呼 吸 道 、 泌 尿 道 （ 三 ） 其 它 感 染 ： 弓 形 体 、 梅 毒 螺 旋 体 、真 菌 、 HIV 二 、 非 感 染（ 一 ） 先 天 性 代 谢 缺 陷 病 1、 碳 水 化 合 物 代 谢 障 碍 如 ： 半 乳 糖 血 症 、 果 糖 不 耐 受 症 糖 原 累 积 症 2、 氨 基 酸 代 谢 障 碍 如 ： 酪 氨 酸 血 症 3、 脂 类 代 谢 障 碍 如 ： 尼 曼 -匹 克 病 、 高 雪 病 4、 胆 红 素 及 胆 汁 酸 代 谢 异 常 如 ： Citrin缺 乏 症 、 进 行 性 家 族 性 肝 内 胆 汁 淤 积 症 (PFIC) 5、 其 它 代 谢 障 碍 如 ： 1-抗 胰 蛋 白 酶 缺 乏 症 、 肝 豆 状 核 变 性 （ 二 ） 先 天 性 胆 管 畸 形1. 先 天 性 胆 道 闭 锁 分 类： 肝 内 、 肝 外 胆 管 闭 锁 病 因 ： 先 天 性 感 染 （ 80%） 先 天 性 胆 管 发 育 停 顿 （ 20%） 2. 先 天 性 胆 管 扩 张 分 类 ： 肝 内 、 肝 外 胆 管 扩 张 ， 肝 外 胆 管 的 囊 性 扩 张 （ 先 天 性 胆 总 管 囊 肿 ） 病 因 ： 先 天 性 感 染 、 先 天 性 胆 管 发 育 异 常3. Caroli病 :先 天 性 肝 内 胆 管 扩 张 症 ,常 染 色 体 隐性 遗 传 （ 三 ） 毒 性 作 用如 药 物 、 肠 外 营 养 相 关 性 胆 汁 淤 积 症 等 肝 功 能间 接 胆 红 素增 高 直 接 胆 红 素增 高Coombs试 验 阳 性HCT， 网 织 红 抗 体 阳 性 （ Rh,A,B等 ）有 核 红 细 胞 或 球 形 红 细 胞 口 服 退 黄 合 剂 及 肝 酶 诱 导 剂 （ 母 乳 性 黄 疸 ）免 疫 性 溶 血 Coombs试 验 阴 性HCT网 织 红 血 涂 片 有 溶 血 改变 HCT或 网 织 红 或 HCT网 织 红 血 涂 片 正 常 HCT 网 织 红 或药 物红 细 胞 酶 缺 陷红 细 胞 膜 缺 陷血 红 蛋 白 病 感 染 生 理 性 黄 疸母 乳 性 黄 疸代 谢 因 素其 他 红 细 胞 增 多症 诊 断 步 骤 ： 肝 功 、 TORCH、 EB病 毒 、 肝 炎 病 毒 、 血 培 养 、 肝 胆 B超 、 肝 胆MRCP、 铜 蓝 蛋 白 、 遗 传 代 谢 性 疾 病 筛 查 、 凝 血 功 能肝 脾 增 大 ， 便白 ， 尿 黄 ； TBA、ALT、 腹 部 B超 、肝 胆 MRCP、 必要 时 核 素 检 查肝 胆 疾 病胆 道 闭 锁Caroli病胆 总 管 囊 肿 （ 外 科 手 术 ） TORCH、 EB病 毒 、 肝 炎病 毒 、 血 培养 、 ALT病 毒 性 感 染（ 抗 病 毒 、保 肝 、 降 酶 ） 家 族 史多 系 统 受 累（ 遗 传 性 疾病 筛 查 、 铜蓝 蛋 白 、 甲状 腺 功 能 ）遗 传 代 谢 疾 病半 乳 糖 血 症酪 氨 酸 血 症高 蛋 氨 酸 血 症 1-抗 胰 蛋 白 酶缺 乏 症Citrin缺 乏 症甲 减 TPN相 关 性肝 炎肠 外 营 养 病史肝 脾 增 大 、ALT、 TBA 治 疗 (Treatment)一 、 病 因 治 疗 ： 1 积 极 控 制 细 菌 感 染 ： 使 用 广 谱 抗 生 素 2 抗 病 毒 治 疗 ： 更 昔 洛 韦 3 遗 传 代 谢 性 疾 病 ： 饮 食 调 整 4. 先 天 性 胆 道 畸 形 ： 及 早 手 术 治 疗 。 二 、 对 症 治 疗 ： 1 保 肝 、 利 胆 、 退 黄 还 原 型 谷 光 甘 肽 、 复 方 甘 草 酸 酐 思 美 泰 、 熊 去 氧 胆 酸 、 激 素 退 黄 合 剂 等 ， 必 要 时 补 充 白 蛋 白 2 补 充 VitA 、 D 、 E 、 K， 肠 道 益 生 菌