感染后的闭塞性细支气管炎ppt课件

闭 塞 性 细 支 气 管 炎 内 容 纲 要n 概 念n 病 因n 病 理n 临 床 表 现n 辅 助 检 查n 诊 断 与 鉴 别 诊 断n 治 疗n 预 后 概 念 闭 塞 性 毛 细 支 气 管 炎 （ Bronchilitis Obliterans BO） 是 由 小 气 道 的 炎 症 病 变 引起 的 慢 性 气 流 阻 塞 的 临 床 综 合 征 。 闭 塞 性 细支 气 管 炎 是 一 病 理 诊 断 ， 病 变 常 局 限 于 终 末细 支 气 管 。 OB最 早 由 德 国 病 理 学 家 Lange在1901年 提 出 。 病 因1.感 染 儿 童 BO的 首 位 发 病 因 素 。 腺 病 毒 感 染 为 最 常 见 的 感 染 因 素 ， 感 染 腺病 毒 的 型 别 （ 特 别 是 3、 7、 21血 清 型 ） 及 腺病 毒 肺 炎 急 性 期 的 严 重 程 度 与 BO发 生 有 关 。 与 BO相 关 的 其 它 病 毒 ： 麻 疹 病 毒 、 单 疱 病 毒 、 流 感 病 毒 、 副 流 感 病 毒 3型 、 人 类 免 疫 缺陷 病 毒 1型 。 病 因 呼 吸 道 合 胞 病 毒 （ RSV） ： 也 有 ， 但 相 对 于感 染 的 率 要 少 的 多支 原 体 感 染 、 百 日 咳 等 与 BO的 发 生 相 关 。2.结 缔 组 织 病 重 症 渗 出 多 形 性 红 斑 ： 又 称 stevens-Johnson综 合 征 ， 是 儿 童 BO常 见 的 原 因 之 一 。 其 它 结 缔 组 织 病 ： 如 系 统 性 红 斑 狼 疮 、 硬皮 病 、 类 风 湿 性 关 节 炎 、 干 燥 综 合 征 等 。 病 因3.骨 髓 及 心 、 肺 等 器 官 移 植 。4.吸 入 因 素 ： 吸 入 有 毒 物 质 与 BO发 生 有 关 。5.其 它 ： 如 胃 食 管 反 流 、 药 物 因 素 等 ， 部 分 患儿 找 不 到 病 因 。 病 理n BO经 常 侵 犯 外 周 的 支 气 管 和 细 支 气 管 ，少 数 情 况 下 侵 犯 大 支 气 管 包 括 软 骨 。 这些 结 果 导 致 严 重 气 道 阻 塞 和 进 行 性 呼 吸困 难 。 病 理病 理 特 点 为 ： 终 末 呼 吸 性 细 支 气 管 部 分 或 完全 阻 塞 。 根 据 其 阻 塞 性 质 可 分 为 缩 窄 性 细 支气 管 炎 和 增 殖 性 细 支 气 管 炎 两 种 类 型 。1.缩 窄 性 细 支 气 管 炎 ： 是 儿 童 BO的 主 要 病 理改 变 。 感 染 可 导 致 纤 维 素 及 脓 性 渗 出 物 在 气道 管 腔 内 积 聚 ， 同 时 粘 膜 下 成 纤 维 细 胞 增 生， 并 逐 渐 发 生 纤 维 化 和 瘢 痕 收 缩 ， 最 终 导 致细 支 气 管 腔 向 心 性 的 狭 窄 和 破 坏 。 病 理2.增 殖 性 细 支 气 管 炎 ： 各 种 诱 因 导 致 的 气 道上 皮 损 伤 刺 激 肉 芽 组 织 在 小 气 道 管 腔 内 生 长， 主 要 阻 塞 呼 吸 性 细 支 气 管 、 肺 泡 管 和 肺 泡。 在 一 些 病 理 中 组 织 细 胞 和 毛 细 血 管 增 殖 导致 管 腔 内 大 的 息 肉 形 成 。 临 床 表 现n 诱 因 ： 有 感 染 或 其 它 原 因 引 起 的 肺 损 伤 的 前驱 病 史 。n 症 状 ： 轻 重 不 一 ， 多 表 现 为 持 续 的 咳 嗽 、 喘息 、 呼 吸 急 促 、 呼 吸 困 难 ， 运 动 耐 受 力 差 。易 患 呼 吸 道 感 染 ， 使 症 状 进 一 步 加 重 。n 体 征 ： 呼 吸 增 快 、 运 动 度 大 ， 有 鼻 扇 、 三 凹征 ， 肺 部 喘 鸣 音 和 湿 啰 音 是 常 见 体 征 。 杵 状指 不 多 见 。 临 床 表 现 n 病 程 ： 持 续 6周 以 上n 治 疗 反 应 ： 未 合 并 感 染 时 抗 感 染 治 疗 不 能使 症 状 缓 解 ， 对 支 气 管 舒 张 剂 反 应 差 。 实 验 室 检 查n 血 气 分 析n 肺 功 能n 影 像 学 高 分 辨 CT（ HRCT）n 电 子 支 气 管 镜 检 查n 肺 活 检 （ 开 胸 或 胸 腔 镜 的 肺 活 检 ） 实 验 室 检 查 血 气 分 析n 低 氧 血 症 ， 动 脉 血 氧 饱 和 度 降 低n 可 用 来 评 估 病 情 的 严 重 程 度 实 验 室 检 查 肺 功 能n BO的 肺 功 能 特 异 性 的 表 现 为 不 可 逆 的 阻 塞性 通 气 功 能 障 碍 ， 随 着 病 情 进 展 可 表 现 为限 制 性 或 混 合 性 通 气 功 能 障 碍 。 影 像 学 检 查nBO的 胸 片 ： (临 床 症 状重 ， 胸 片 轻 )主 要 表 现为 两 肺 过 度 通 气 部 分 合并 单 侧 透 明 肺 ， 影 像 学主 要 表 现 为 单 侧 肺 部 分或 全 部 透 光 增 强 ， 纹 理减 少 ， 体 积 减 小 。 影 像 学 检 查n HRCT的 特 点 ： 支 气管 壁 增 厚 、 支 气 管扩 张 、 Mosaic 灌注 、 呼 气 相 气 体 潴留 、 肺 实 变 或 肺 不张 、 黏 液 栓 （ 感 染后 BO 纤 维 支 气 管镜 ） 。 影像学n 马 赛 克 灌 注 征n 马 赛 克 灌 注 征 为 肺 密度 减 低 区 域 合 并 血 管管 径 的 细 小 ， 通 常 边界 不 清 。 相 邻 的 肺 密度 增 高 区 域 血 管 影 粗 ，表 明 灌 注 增 高 。 马 赛 克 灌 注 征 的 意 义BO呼 气 相 的 气 体 潴 溜 占 100%， 为 BO的 最 常见 的 表 现 。 其 次 为 支 气 管 壁 增 厚 占 93%， 磨玻 璃 改 变 占 50%， 马 赛 克 征 占 50%。 实 验 室 检 查 电 子 支 气 管 镜n 除 外 气 道 发 育 畸 形n 取 支 气 管 粘 膜 活 检 肺 活 检n 为 确 诊 的 金 标 准n 但 由 于 其 分 布 的 斑 片 状 ， 不 一 定 取 到 病变 部 位n 难 于 被 家 长 接 受 。 临 床 诊 断 OB的 条 件 ：n 急 性 感 染 或 急 性 肺 损 伤 后 的 6周 以 上 反复 或 持 续 气 促 、 喘 息 或 咳 嗽 ,喘 鸣 对 支 扩剂 无 反 应 。n 胸 片 与 临 床 表 现 轻 重 不 符 。 临 床 很 重 ，但 胸 片 多 为 过 度 通 气 。n 肺 CT： 支 气 管 壁 增 厚 、 支 气 管 扩 张 、 肺不 张 、 Mosaic 灌 注n 肺 功 能 示 通 气 功 能 障 碍 n 胸 片 为 单 侧 透 明 肺 临 床 诊 断 OB的 条 件 ：n 排 除 其 他 阻 塞 性 疾 病 如 哮 喘 、 先 天 性 纤毛 运 动 不 良 征 、 免 疫 功 能 缺 陷 症 、 胰 腺 纤维 囊 性 变 等 。 鉴 别 诊 断n 支 气 管 哮 喘 -此 组 患 儿 以 咳 嗽 、 气 促 为特 点 ， 喘 鸣 音 持 续 时 间 长 ， 非 可 逆 性 。用 2激 动 剂 无 反 应 ， 与 哮 喘 不 符 。n 间 质 性 肺 炎 -此 组 患 儿 喘 息 、 呼 吸 困 难重 ； 胸 片 相 对 轻 ， 为 过 度 充 气 。 CT也 无弥 漫 间 质 炎 及 纤 维 化 的 改 变 。 故 与 肺 纤维 化 、 间 质 性 肺 炎 不 符 。 治 疗 治 疗 概 论n 目 前 尚 没 有 世 界 公 认 的 BO治 疗 准 则 n 困 难 且 不 成 功 ： 可 能 是 由 于 诊 断 过 晚 ，不 可 逆 的 纤 维 化 改 变 和 气 道 阻 塞 已 经 存在n 早 期 治 疗 可 能 可 以 阻 断 疾 病 的 进 程 治疗治疗概论 皮质醇激素 支气管扩张剂早期的纤维支气管镜的灌洗治疗 其他方法 治疗皮质醇激素一些动物实验已经提示激素可以减轻这一疾病过程激素应用的剂量、疗程和形式存在争议 治疗皮质醇激素（续）口服泼尼松12 mg/（kgd），13月逐渐减量，总疗程1年 静脉甲强龙30 mg/（kgd）,连用3d，每30天1次。连用3月。 治疗支气管扩张剂 可以部分减少阻塞症状，特别在2岁以内的小儿绝大多数患者没有立即的反应出现 治 疗 其 他 治 疗 方 法抗 生 素 合 并 感 染 可 选 用肺 部 理 疗氧 疗 治疗其他治疗方法（续） 肺移植：n适应症：持续存在的严重的气流阻塞状态，伴有肺功能降低，越来越需要氧气支持的BO病人 n提供了多年的生活质量改善，不可取代的方法n儿科移植后存活几率与成人相似 预后n BO的 预 后 不 确 定 ， 可 能 与 潜 在 病 因 和 疾病 发 展 速 度 相 关n 一 项 前 瞻 性 的 研 究 观 察 31例 感 染 后 BO的临 床 过 程 和 影 响 预 后 的 因 素 。 3.5年 的 随访 过 程 中 ， 22.6%临 床 缓 解 ， 67.7%呼 吸道 症 状 体 征 持 续 ， 9.7%死 亡 。n 影 响 预 后 的 因 素 有 ： 起 病 年 龄 晚 ， 过 敏体 质 存 在 ， 表 现 为 血 清 IgE升 高 ， 预 后 不佳