肝静脉闭塞综合征ppt课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,一是作为领导干部一定要树立正确的权力观和科学的发展观，权力必须为职工群众谋利益，绝不能为个人或少数人谋取私利,肝静脉闭塞综合征,/,肝静脉闭塞综合征/,1,下腔静脉生理结构,下腔静脉在第,L4-5,高度，由左右髂总静脉汇合而成，与腹主动脉同位于腹膜后、在主动脉稍右侧上行，通过膈肌的静脉孔，进入胸腔在第,T9,稍上方开口于右心房，它在通过膈肌前，接纳了肝静脉的血，肝静脉是下腔静脉在腹腔内接受最后最大的属支。因为肝静脉收受了肝动脉、门静脉的血液。,/,下腔静脉生理结构下腔静脉在第L4-5高度，由左右髂总静脉汇合,2,肝静脉闭塞综合征，又称柏,-,查二氏综合征（,Budd-Chiari syndrome,）,过去为少见疾病，近20+年由于,B,超及血管造影技术的进展，此病并非少见。,指肝静脉或/和邻近的下腔静脉部分或完全阻塞，以肝脏排血障碍为主要表现的综合征，可由肝静脉任何部位阻塞而发生，包括以肝小叶的输出静脉在到下腔静脉进入右心房处。,临床特征为腹痛、肝大、腹水、黄疸，其慢性者腹壁有侧枝循环出现。,性别 男女 2.2:1 21-40岁，多见，占62.8%,农村多见,/,肝静脉闭塞综合征，又称柏-查二氏综合征（Budd-Chiar,3,病 因,原发性：,1,、指闭塞性肝静脉内膜炎所致阻塞，其部位常在肝静脉入下腔静脉口，由于横膈活动和肝脏牵拉下腔静脉肝段,静脉壁僵直血流缓慢，肝静脉斜接下腔静脉，由于血流旋涡，在肝静脉口易发生血栓。,2,、在胚胎发育过程中，肝部下腔静脉是由卵黄囊窦状隙形成的，此窦状隙可出现某种残留状态而形成膜状闭塞，,肝静脉和下腔静脉连接处有纤维膈膜样结构、类似静脉瓣，少至一层薄膜，大到一层厚实的纤维膜。,/,病 因原发性：/,4,继发性：,1,、血液凝固机理异常，如真性,RBC,增多症，血小板增多症，溶血性贫血，白血病,肝静脉、下腔静脉血栓形成,2,、长期口服避孕药（黄体酮类避孕药）,增加,PL,敏感性，血管壁增厚，血流缓慢,3,、邻近血管病变,包括炎症、手术创伤、癌症、肝炎、肝硬化、肝肿瘤、肝包囊虫病、肝结核、肝梅毒、肾癌、肾上腺肿瘤、腹膜结核。,4,、静脉闭塞性疾病及嗜酒者中血管硬化性玻璃样坏死时小叶中央静脉、肝静脉被累及,5,、恶性肿瘤时下腔静脉癌栓,如睾丸肿瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌,6,、创伤,腹腰钝器伤,/,继发性：1、血液凝固机理异常，如真性RBC增多症，血小板增多,5,病 理,阻塞部位有：下腔静脉、肝静脉口、肝静脉。大多数病例中，肝静脉口似乎是阻塞起源点,肝脏肿大，如充血性肝硬变，早期表面光滑呈紫色，静脉充血，切面如“肉豆蔻”样改变，小叶中央静脉扩张、肝窦充血出血，小叶中央性肝细胞坏死，汇管区周围未累及，较晚期小叶中央区纤维性变，同充血性肝硬化。,阻塞以下肝静脉扩张，急性期时肝包膜下淋巴管扩张。,/,病 理阻塞部位有：下腔静脉、肝静脉口、肝静脉。大多,6,临床表现,1、,表现为下腔静脉回流障碍,胸腹壁，甚至腰背部可见静脉显露，或怒张静脉。脐下血流方向向头侧回流，下腔静脉阻塞越低，腹壁侧枝循环越低，阻塞后数周，侧枝即可形成。,下肢浮肿，下肢静脉曲张，部分下肢皮肤溃疡及色素沉着。,此类病人起病隐袭，进展缓慢，从初发症状到就诊期间，,1.5-10,余年，而肝静脉无血栓形成、侧枝回流较好，肝功能长期正常。肾静脉受累，可导致尿毒症。,/,临床表现1、表现为下腔静脉回流障碍/,7,2、,表现为肝静脉回流障碍,肝大：表面光滑，质中硬，轻触痛，边缘锐利，肝颈反流征（,-,）,脾大：因为静脉淤血，一般不显著,黄疸：多提示肝静脉阻塞，预后差，间接胆红素升高为主,腹痛：右上腹、上腹，少数腰背部痛，腹痛为钝痛，少数为绞痛。,腹水：迅速出现，量大而且不易用利尿剂控制，侧枝产生良好，可渐消失。,腹胀明显，食欲下降，半数易恶心、呕吐，多于进餐后，消瘦乏力，常低热，腹泻少见。,偶有纹状体病变,食道静脉曲张，上消化道、肝性脑病，侵犯肾静脉，可有蛋白尿，尿毒症。,此类病人，一般起病较急，进展较快，从初发症状到就诊期间为,1,月,-2.5,年，多死于肝功能衰竭，继发感染，上消化道大出血,多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之。,/,2、表现为肝静脉回流障碍/,8,分 型,1、,下腔静脉膜状闭塞，部分或完全。肝静脉（,-,）,2、,肝静脉口闭塞，下腔静脉（,-,）,3、,下腔静脉纤维性狭窄，肝静脉（,-,）,4、,下腔静脉,+,肝静脉阻塞。,/,分 型1、下腔静脉膜状闭塞，部分或完全。肝静脉（,9,辅助检查,肝功能：,ALT,、,GGT,轻中度升高，,ALP,、,Bil,升高，白蛋白下降，,PT,延长少见。,尿,Rt,：,肾静脉受累导致蛋白尿、血尿、管型。,腹水：粘蛋白（,+,），蛋白定量高,2.59%,细胞多为单核，可继发感染。,B,超：肝大，肝静脉左右中支阻塞，交通支，下腔静脉狭窄，生理搏动消失，阻塞下方静脉增宽。,下腔静脉造影：股静脉插入导管，,L1,注泛影葡胺,40,U,（,76%,），,阻塞多见于,T9-10,呈弹头形、膜状、血栓，内膜炎，可同时上腔静脉造影。,食道钡透：食道静脉曲张,/,辅助检查肝功能：ALT、GGT轻中度升高，ALP、Bil升高,10,鉴别诊断,因腹胀腹水与肝硬化腹水鉴别：尤其肝静脉闭塞后期，出现脾大、食道静脉曲张等，门脉高压以及肝功能受损时，更难鉴别。,但本病,1、,肝区痛并进行性肝肿大，早期脾大少见。,2、,腹水增长迅速，利尿治疗无效，腹水蛋白高。,3、,常并下腔静脉栓塞，胸腹壁静脉曲张，腰背静脉曲张，脐下血流方向向上。,4、,肝硬化腹水，肝功能（,+,），乙肝（,+,），本病除晚期外，一般肝功（,-,）胆系酶谱升高。,/,鉴别诊断因腹胀腹水与肝硬化腹水鉴别：尤其肝静脉闭塞后期，出现,11,TB,性腹膜炎：,因为腹水蛋白含量高，粘蛋白（,+,），结合病人缓慢起病，腹胀，食欲下降，乏力。低热，消瘦等易误诊。,但本病腹水量大，进行性肝肿大，胸腹壁静脉曲张，下肢浮肿。,TB,导致腹水量少，易发热、盗汗，全腹压痛，有肺,TB,史。,肝大与肝癌鉴别,右心衰,有心脏病的临床表现，肝颈回流征（,+,）,/,TB性腹膜炎：/,12,治 疗,原发病治疗：如血液病，,TB,内科治疗：限制钠盐，应用利尿剂，加强支持治疗，包括血制品应用。,腹水直接静脉回输（除渗出液）,抗凝治疗,腹蛇抗栓酶,0.75,U iv qd 20-30,天,/,疗程，皮试（,-,）。若皮试（,+,）可脱敏。蕲蛇抗栓酶,0.5,U,，,肝素,50,mg ivdrip bid,尿激酶,12,万,U,iv dripqd,3,天，,6,万,U,iv dripqd,11,天，齐征,5000,U,iH qd.,介入治疗：可置管，球囊扩张，支架。,手术治疗（普外，心外）,/,治 疗原发病治疗：如血液病，TB/,13,肝脏,切脾,+,脾肾端侧分流,+,端流术,门腔分流术,肠系膜上静脉下腔静脉,H,分流,下腔,破膜术，膈膜切除术,取血栓,混合,脾肺固定术（门,-,肺有明显分流量，为肝血流量,20%,）,门静脉受累右心房短流术,肠系膜上静脉,脾静脉,右心房转流术,扩张的胃冠状静脉,/,肝脏 切脾+脾肾端侧分流+端流术/,14,