川崎病 课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,川 崎 病Kawasaki disease,概 述,川崎病是日本人发现的，又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因不明的血管炎综合征，幼儿高发，,80%,5,岁以下，临床特点急性发热,皮肤粘膜病损，淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗死是主要死因。约,15%-20%,未经治疗的患儿发现冠状动脉损害。,病因和发病机制,病因,病因尚未清楚,流行病提示立克次体，丙酸杆菌，葡萄球菌，链球菌，支原感染有关。,发病机制,尚不清楚。推测感染原的特殊成分直接通过与,T,细胞抗原受体,(TCR)V,片段结合，激活,CD,30,+,T,细胞和,CD,40,配体表达。在,T,细胞的诱导下，,B,淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子，导致血管壁进一步损伤。,病理：,1期：约,1-9,天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉侵犯。,2,期：约,12-25,天，,冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮血肿，血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。,3期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉局部或全部阻塞。,4期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通,临床表现,一主要病症和体征,1)发热：最早出现的病症体温达38-40以上,可持续1-2周,呈稽留热或驰张热，抗生素治疗无效,2)球结膜充血：于起病34天出现，无脓性分泌物，热退消散。,3)唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘膜充血伴草霉舌。,4手足病症：急性期硬性水肿和掌跖红斑，恢复期膜状脱皮。,5皮疹：多形性红班和猩红热样皮疹，常第1周出现，肛周皮肤发红脱皮。,6颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，不红无化脓，病初出现，热退后消退。,二心脏表现：,病症常发于发病1-6周出现，也可急性期后数月甚至数年才发生.可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌堵塞的病症。冠状动脉损害多发生于病程2-4周，但也可于疾病恢复期。心肌堵塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。,三其他,可有无菌性脑膜炎，间质性肺炎，腹泻，呕吐，腹痛，肝肿大，黄疸等，亦可有关节痛，关节炎。,辅助检查,1、血液检查：白细胞数增高，以中性为主，轻度贫血，血小板2-3周增高，血沉增快，CRP增高。,2、免疫学检查 IgG IgM IgA IgE TH2均增高。C3正常或增高。,3、心电图 早期S-T改变，心肌堵塞ST明显抬高，T波倒置，异常Q波。,4、胸片 肺纹理增粗片状影，心影增大。,5、超声心动图 冠状动脉扩张直径3mm 4mm为轻度 47mm为中度，8mm为瘤。6、冠脉造影 提示损伤程度。,诊断标准,日本MCLS研究会的诊断标准：,持续发热5天以上,伴以下5项中4项者,排除其他疾病后，即可诊断。,1、四肢变化:急性期手足硬肿,掌趾红斑；恢复期指趾膜状脱皮.,2、多形性红斑,3、眼结合膜充血,非化脓性。,4、唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血.舌乳头呈草梅舌；,5、颈淋巴结肿大,5项缺乏4项,但有冠脉损害可确诊.,鉴别诊断,败血症,儿童类风湿病,猩红热,治疗,1、阿司匹林,30-50mg/kg/d,，热退后,3,天逐渐减量，约,2,周减至,35mg/kg/,日,6-8,周.冠脉损害延长.,2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注 2g/kg于,812,小时输入，宜,10,天之内。,3、糖皮质激素,IVIG,无效，和阿司匹林合用，剂量,2mg/kg/日,，用药,2-4,周.,4 其他治疗 抗凝，对症，手术.,预后,自限性疾病，,1%-2%,复发，无冠脉损害出院,1、3、6,月及,12,年全面检查一次，冠脉瘤每3个月检查一次至消失。,谢 谢！,