妊娠期急性脂肪肝

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,妊娠期急性脂肪肝,妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。,常发生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。,发病率：1/13000,病 因,激素变化；,脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、脑等组织中大量堆积造成多脏器功能损害；,病毒感染；,营养不良；,影响脂质代谢的基因缺陷,临床表现,上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，疲乏无力上感样表现，,数日至一周出血黄疸并进行性加深，无瘙痒；,肝功能不全、衰竭；转氨酶轻中度升高，直接胆红素和间接胆红素均升高，但尿胆红素常阴性,凝血功能障碍，出血倾向；,急性肾功能衰竭,低血糖；,肝昏迷；,肝脏活检示严重脂肪变性为确诊依据。,诊 断,病史：无肝炎病史,症状,实验室检查：,白细胞升高,转氨酶升高（轻、中度）,高血氨,高血清胆红素,低血糖,低凝血因子,尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常,尿蛋白+；尿胆红素-,B超肝弥漫性回声增强（病理肝细胞弥漫性脂肪变性）,鉴别诊断,急性重症肝炎,HELLP综合征,肝内胆汁淤积症,妊娠剧吐引起的肝损害,药物性肝损害,鉴别诊断,急性重症肝炎：,肝炎病毒血清学指标阳性,血清转氨酶明显升高（10倍以上）,尿酸不高、肾衰出血较晚,白细胞不高,肝活检：肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏,鉴别诊断,HELLP综合征：,共性：,肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全,区别点：,具有子痫前期的主要特征,有血管内溶血的特征总胆红素升高，间接胆红素为主,多不低血糖,少有肝功衰竭和肝性脑病,终止妊娠后病情恢复较快,B超及肝脏病理,鉴别诊断,肝内胆汁淤积症(ICP),妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南,发生在妊娠晚期，少数发生在25周之前，,瘙痒及黄疸为特点，先痒后黄，痒重于黄。,总胆汁酸升高是ICP的主要特征，并可用于评估ICP严重程度；,转氨酶可有轻度升高；,胆红素正常或稍升高；以直胆升高为主,血清病毒学检查抗原和抗体均阴性；,肝活检主要为胆汁淤积；,分娩后数日内症状消失。,胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积,ICP的病因,孕妇年龄35岁；,有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史；,家族中有ICP者；,前次妊娠有ICP史，据报道再次妊娠ICP复发率在40 70。,双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高，,辅助受孕ICP发病相对危险度增加。,总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关,总胆汁酸水平升高10,mol/L可诊断为ICP。,门诊观察：总胆汁酸20,mol/L、丙氨酸氨基转移酶100 UL和(或)现黄疸。,总胆汁酸30,mol/L，伴有黄疸，是重症ICP的表现,。,鉴别诊断,妊娠剧吐引起的肝损害：,妊娠早期发生,纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后，肝功能可以完全恢复，,多无黄疸；,肝炎病毒血清标志物阴性,药物性肝损害：,对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均有服药史，服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高，可伴有皮疹、皮肤瘙痒，嗜酸粒细胞增多。,妊娠期急性脂肪肝的治疗,一般治疗：,支持治疗：纠正水电解质平衡失调,保肝、补充热量、糖、白蛋白、,补充凝血因子、血小板、血浆,肾上腺皮质激素,多脏器功能的保护与支持,产科治疗：,确诊和高度怀疑即尽快终止妊娠,。力求迅速分娩，尽量不用全麻。,手术中充分止血，放置引流管。,谢 谢,