席汉氏综合征 课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Your company slogan,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Your company slogan,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,急诊科李海荣,席汉氏综合症,1,疾病概念,席汉氏综合症（,Sheehan,），在一百多年前,报道,1,例产后腺垂体缺血性坏死。以后有多例该病例报道，从此就将该病命名为,席汉氏综合症。,典型的席汉氏综合症，是指垂体遭到创伤后多年后出现的垂体功能低下，但是患者在就诊时表现出不同程度的垂体功能受损。,多因分娩大出血造成垂体功能减退，是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群。是一种常见的 发生于生育期妇女的垂体疾病，且患者多有产后大出血史及休克史。,神经内分泌轴,下丘脑,-,垂体,-,性腺轴,下丘脑,-,垂体,-,肾上腺轴,垂体的临床解剖学,位于蝶鞍内，呈卵圆形,通过垂体柄与下丘脑相连,大小约,1.2cmx1.0cmx 0.5cm,平均重量为,750mg(,男,350-700mg,，女,450-900mg),女性妊娠时呈现生理性肥大,1.0g,分为腺垂体,(,前叶,),和神经垂体,(,后叶,),血供：前叶,垂体上动脉,后叶,垂体下动脉,泌乳素（,PRL,）,成年男性基础值：,6.2,0.6ng/ml,；,女性基础值：,9.0,0.6ng/ml,；,熟睡后期达高峰，睡时持续升高，次日苏醒后将至正常。妊娠,8,周,开始，,38,周,达高峰，产后,1-2,周,将至正常（不授乳），哺乳期可短暂高峰（,10-20b,）。,促进乳腺的生长、发育、和乳汁的形成，并调节物质代谢,.,生长激素,(GH),成人分泌率为,0.75-3mg/d,；小儿脐血可达到,30mg/ml,以上。,GH,深睡,1,小时,后分泌最高。,直接作用于全身的某些组织细胞使之增生肥大，并调节物质代谢,.,促肾上腺皮质激素,(ACTH),正常人晨,6-8,时,最高，,午夜,最低，,24H,呈,“,v,”,形曲线分泌,ACTH,分泌皮质类固醇激素，并可引起肾上腺皮质增生，对醛固酮及性腺激素的分泌也有轻度促进作用。,促性腺激素,（,GnH,）,促进卵泡发育成熟，与,LH,一起促进雌激素分泌，进一步引起排卵，协同睾丸精曲小管的生长及精子生成，,LH,参与,FSH,（卵泡刺激素）使卵泡成熟、排卵，促进睾丸间质细胞增生，并合成分泌雌激素。,促甲状腺激素,(TSH),高峰期晚上,23-24,时，上午,11,时最低。,促进甲状腺增生肥大，促进,TSH,的合成与释放。,垂体后叶,(,神经部,)-,由神经胶质细胞（垂体细胞）和神经纤维组成,-,分泌下丘脑合成的抗利尿激素和催产素,分级 垂体丧失,%,腺垂体功能减退程度：,1,级,50%,不出现功能减退症状,II,级,60%,轻度,III,级,75%,中度,IV,级,40,，而,P,不相应增快）；低温型（,T30,，,TSH,缺乏为主,),；低血糖型（精神症状明显）；低血压、循环虚脱型；水中毒型（血钠低于,110mmol/L,）。混合型：高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。,实验室检查：,低血糖,葡萄糖耐量,曲线,低平，或呈,反应性低血糖,症曲线，对胰岛素异常敏感。,糖皮质激素具有抗胰岛素样的作用，能抑制组织对葡萄糖的利用，但心和脑组织除外。,糖皮质激素能促进糖异生和糖原合成，因此糖皮质激素分泌过多时血糖升高，甚至出现糖尿。肾上腺皮质功能低下患者，则出现低血糖,血浆中垂体前叶激素,垂体对下丘脑释放激素（如,TRH,、,LHRH,兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。,腺垂体分泌功能减退,肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如,ACTH,兴奋试验）呈延迟反应。,影像学检查,超声检查可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。,颅脑,CT,、,MRI,显示垂体萎缩变小。,MRI,显示,83%,的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为,“,空泡蝶鞍,”,。,治疗方案,1.,一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食。,2,、激素替代治疗：,醋酸氢化,可的松,25-37.5mg/d,（强的松,5-7.5mg/d,）,早,8AM,下午,5-6,点分服。,肾上腺皮质激素治疗,5,7d,后加用甲状腺素片,15,30mg,d,，一次口服，每周增加一次，剂量,15,30mg,，达到,60mg,d,后按此量长期维持服用。,老年女性可长期口服甲状腺素片,80mg,，每日一次？。,对年青女性患者可予性激素作长期人工月经周期治疗。,治疗方案,3.,对症、支持治疗（低钠、低钾血症，低血糖）,4.,确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗,.,合并精神障碍,妄想、抑郁症状的用小剂量抗精神病、抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休克或昏迷。,低钠血症,（盐）调节水盐代谢的重要激素，可,促进,肾远曲小管及集合管重吸收钠、水和,排出钾,。,（糖）,减少,肾小管对水的重吸收，利尿；,保钠,排钾；减少小肠吸收钙、抑制肾小管重吸收钙,低钠血症,各种原因引起的肾上腺毁损,糖皮质激素、盐皮质激素缺乏（低血钠、高血压、低血钾）,常用糖皮质激素类,短效糖皮质激素,8-12,小时,氢化可的松、可的松,中效糖皮质激素,18-36,小时,泼尼松 、泼尼松龙、甲基泼尼松龙,曲安西龙,长效糖皮质激素,1-3,天,倍他米松、地塞米松,抗炎作用,倍他米松,1,；地塞米松,2,水钠潴留,氢化可的松,1,、可的松,2,、泼尼松龙,2,低钠血症的危害,125-135mmol/L,：弱,115-125mmol/L,：躺床上，淡漠，恶心呕吐,105-115mmol/L,：精神异常,-105mmol/L,：死亡风险,神经系统表现：,精神异常、癫痫、昏迷、死亡；,肌肉系统表现：,乏力、软瘫、腱反射减弱；,消化系统表现：,恶心、呕吐,低钠血症,神经系统表现：,急慢性低钠血症的不同表现,急性低钠血症（,48,小时）：脑细胞排出有机溶质,-,重,新建立平衡,X,死亡,血钠纠正过快危害,神经系统表现,渗透性脱髓鞘病变,T2,高信号,血钠纠正过快危害,神经系统表现,渗透性脱髓鞘病变,纠正血钠过快,1,日至数日,表现为功能障碍，癫痫、意识障碍、甚至死亡；,营养不良、酒精中毒、肝硬化更易发生；,最为人知的是发生在脑桥中央，同时也可影响其他白质区，导致基底节区,/,胼胝体,/,大脑白质脱髓鞘。,预后不一：完全康复,-,遗留神经后遗症但生活能自理,-,遗留神经后遗症生活不能自理,-,甚至死亡。,血钠纠正过快危害,神经系统表现,渗透性脱髓鞘病变,血钠每天升高,8-9mmol/l,低钠血症治疗,糖（盐）皮质激素缺乏；,无危象时：醋酸氢化可的松,20-30mg/d,（强的松,5-7.5mg/d,）,早,8AM,下午,5-6,点分服,危象：琥珀酸氢化可的松,100mg,静滴；头,24,小时,200-300mg,控制后，次日减半，,4-5,日至维持量,谢谢！,此课件下载可自行编辑修改，供参考！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,38,