结节性硬化影像表现课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,临床及病理,结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征,病理特点为错构瘤，可以累及全身各个器官，脑部最易受累，所有病例均有脑部受累，而其他器官受累可有可无,脑部受累最常见的部位是大脑半球，小脑及间脑很少被累及，病灶长位于脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下，病灶也可位于脑皮质,病灶呈,23mm,大小之结节状,位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽也可发生钙化，但多数为部分钙化部分未钙化的混合病灶,影像表现,CT,检查时，常以颅内多发钙化为主要表现，钙化常于,2,岁后出现,皮质为钙化的结节在,CT,平扫是通常呈等密度或稍高密度,MRI,对皮质未钙化结节的发现由于,CT,T1,皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号，,T2,呈高信号,CT,平扫双侧室管膜下多发结节状钙化，,MRT1,可见部分未钙化的结节呈稍高信号，,T2,钙化结节呈低信号,患者男,16,岁，临床表现为癫痫,CT,平扫发现钙化灶,钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内,5、脊柱侧弯后突、肋骨分叉或发育不良,T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号，T2呈高信号,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,常发病于青春期或成年期,MRI对皮质未钙化结节的发现由于CT,1、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向,后期出现智能衰退、精神衰退、情感迟钝、记忆和计算力减退,CT检查双侧基底节及其他部位钙化，颅骨和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大,位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽也可发生钙化，但多数为部分钙化部分未钙化的混合病灶,CT主要表现为双侧基底节对称性钙化，呈均质很高密度,CT平扫双侧室管膜下多发结节状钙化，MRT1可见部分未钙化的结节呈稍高信号，T2钙化结节呈低信号,常发病于青春期或成年期,结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。,CT和MR检查时表现为侧脑室肿瘤，需要与侧脑室其他肿瘤区别,位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽也可发生钙化，但多数为部分钙化部分未钙化的混合病灶,临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征,1、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向,脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状,2、额部隆起，面容特殊,病灶呈结节状等,T1,长,T2,信号影，,T2Flair,呈高信号，,DWI,未见明显高信号,进一步,MRI,检测,鉴别诊断,主要应与先天宫内感染区别,两者临床均可变现有智力障碍,CT,均表现为脑实质内多发散在结节样钙化，且钙化均可位于侧脑室周围室管膜下,结节性硬化患者多同时有皮肤皮脂腺瘤存在，或者其他部位同时有肿瘤存在,约,10%15%,的结节性硬化患者，室管膜下结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤,CT,和,MR,检查时表现为侧脑室肿瘤，需要与侧脑室其他肿瘤区别,特发性家族性脑血管铁钙沉着症,也称对成性大脑钙化综合征、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节钙化等,临床上少见，由于部分病例有家族史，故认为有家族遗传性，也有性染色体遗传,病理上以双侧基底节铁钙沉积为特征，可也发生在丘脑、小脑齿状核和皮层下区,临床表现,常发病于青春期或成年期,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,后期出现智能衰退、精神衰退、情感迟钝、记忆和计算力减退,影像表现,CT,主要表现为双侧基底节对称性钙化，呈均质很高密度,轻者钙化局限于苍白球、尾状核、壳核和丘脑,MRI,多表现为,T1,及,T2,均呈低信号,科克因综合征,CT,检查双侧基底节及其他部位钙化，颅骨和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大,CT,扫描呈低信号,MRT2,呈高信号,脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状,神经纤维瘤病,大脑半球及小脑半球表面也可出现钙化，,少见情况下，神经纤维瘤病患者室管膜下及基底节亦可发生钙化,基底细胞痣综合征,钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内,临床特点：,1,、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向,2,、额部隆起，面容特殊,3,、齿源性下颌骨囊肿,4,、手掌足底角化不良,5,、脊柱侧弯后突、肋骨分叉或发育不良,谢谢,MRI多表现为T1及T2均呈低信号,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号，T2呈高信号,钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内,1、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向,MRI多表现为T1及T2均呈低信号,2、额部隆起，面容特殊,病理特点为错构瘤，可以累及全身各个器官，脑部最易受累，所有病例均有脑部受累，而其他器官受累可有可无,也称对成性大脑钙化综合征、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节钙化等,MRI对皮质未钙化结节的发现由于CT,也称对成性大脑钙化综合征、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节钙化等,后期出现智能衰退、精神衰退、情感迟钝、记忆和计算力减退,2、额部隆起，面容特殊,患者男16岁，临床表现为癫痫,位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽也可发生钙化，但多数为部分钙化部分未钙化的混合病灶,位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽也可发生钙化，但多数为部分钙化部分未钙化的混合病灶,1、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向,T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号，T2呈高信号,MRI多表现为T1及T2均呈低信号,CT检查时，常以颅内多发钙化为主要表现，钙化常于2岁后出现,特发性家族性脑血管铁钙沉着症,临床表现,常发病于青春期或成年期,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,后期出现智能衰退、精神衰退、情感迟钝、记忆和计算力减退,影像表现,CT,主要表现为双侧基底节对称性钙化，呈均质很高密度,轻者钙化局限于苍白球、尾状核、壳核和丘脑,MRI,多表现为,T1,及,T2,均呈低信号,特发性家族性脑血管铁钙沉着症,MRI对皮质未钙化结节的发现由于CT,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,皮质为钙化的结节在CT平扫是通常呈等密度或稍高密度,CT检查双侧基底节及其他部位钙化，颅骨和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大,后期出现智能衰退、精神衰退、情感迟钝、记忆和计算力减退,T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号，T2呈高信号,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状,2、额部隆起，面容特殊,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内,CT检查时，常以颅内多发钙化为主要表现，钙化常于2岁后出现,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,主要应与先天宫内感染区别,轻者钙化局限于苍白球、尾状核、壳核和丘脑,1、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向,两者临床均可变现有智力障碍,2、额部隆起，面容特殊,1、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向,T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号，T2呈高信号,病理上以双侧基底节铁钙沉积为特征，可也发生在丘脑、小脑齿状核和皮层下区,临床上少见，由于部分病例有家族史，故认为有家族遗传性，也有性染色体遗传,CT平扫双侧室管膜下多发结节状钙化，MRT1可见部分未钙化的结节呈稍高信号，T2钙化结节呈低信号,特发性家族性脑血管铁钙沉着症,也称对成性大脑钙化综合征、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节钙化等,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,也称对成性大脑钙化综合征、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节钙化等,病灶呈23mm大小之结节状,1、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向,2、额部隆起，面容特殊,1、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向,钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内,后期出现智能衰退、精神衰退、情感迟钝、记忆和计算力减退,MRI对皮质未钙化结节的发现由于CT,CT检查时，常以颅内多发钙化为主要表现，钙化常于2岁后出现,临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征,轻者钙化局限于苍白球、尾状核、壳核和丘脑,CT主要表现为双侧基底节对称性钙化，呈均质很高密度,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,常发病于青春期或成年期,两者临床均可变现有智力障碍,临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,MRI多表现为T1及T2均呈低信号,T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号，T2呈高信号,常发病于青春期或成年期,钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内,脑部受累最常见的部位是大脑半球，小脑及间脑很少被累及，病灶长位于脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下，病灶也可位于脑皮质,CT检查双侧基底节及其他部位钙化，颅骨和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状,临床上少见，由于部分病例有家族史，故认为有家族遗传性，也有性染色体遗传,CT主要表现为双侧基底节对称性钙化，呈均质很高密度,T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号，T2呈高信号,CT主要表现为双侧基底节对称性钙化，呈均质很高密度,病理特点为错构瘤，可以累及全身各个器官，脑部最易受累，所有病例均有脑部受累，而其他器官受累可有可无,病理特点为错构瘤，可以累及全身各个器官，脑部最易受累，所有病例均有脑部受累，而其他器官受累可有可无,脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状,2、额部隆起，面容特殊,CT主要表现为双侧基底节对称性钙化，呈均质很高密度,5、脊柱侧弯后突、肋骨分叉或发育不良,临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征,T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号，T2呈高信号,两者临床均可变现有智力障碍,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号，T2呈高信号,T1皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号，T2呈高信号,后期出现智能衰退、精神衰退、情感迟钝、记忆和计算力减退,临床上少见，由于部分病例有家族史，故认为有家族遗传性，也有性染色体遗传,特发性家族性脑血管铁钙沉着症,CT检查时，常以颅内多发钙化为主要表现，钙化常于2岁后出现,两者临床均可变现有智力障碍,CT和MR检查时表现为侧脑室肿瘤，需要与侧脑室其他肿瘤区别,1、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向,CT主要表现为双侧基底节对称性钙化，呈均质很高密度,CT主要表现为双侧基底节对称性钙化，呈均质很高密度,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,MRI多表现为T1及T2均呈低信号,CT检查时，常以颅内多发钙化为主要表现，钙化常于2岁后出现,由单纯性全身性强直，手足徐动，舞蹈样动作到出现震颤麻痹,CT检查时，常以颅内多发钙化为主要表现，钙化常于2岁后出现,CT检查时，常以颅内多发钙化为主要表现，钙化常于2岁后出现,主要应与先天宫内感染区别,2、额部隆起，面容特殊,基底细胞痣综合征,钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内,临床特点：,1,、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向,2,、额部隆起，面容特殊,3,、齿源性下颌骨囊肿,4,、手掌足底角化不良,5,、脊柱侧弯后突、肋骨分叉或发育不良,