新生儿溶血病的发病机理临床症状课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,临床上发生新生儿溶血病(HDN,的病因很多,如红细胞葡萄糖-6-磷酸,脱氢酶缺陷,丙酮酸激酶缺乏,-地,中海贫血,遗传性球形红细胞增多症,等,本节不讨论这些疾病,只讨论特,指的因母婴血型不合而引起HDN。,几乎毫无例外,引起HN的血型抗体都是,IgG类抗体。这种抗体是37条件下强反,应性的温抗体,最具临床意义。在我国,ABO血型系统引起的HN最为常见,但引起,中等程度和严重的HDN最常见的原因是Rh,血型系统的D、E抗原,其次是A和B抗原,特别是在ABO系统抗原所致DN中母亲为0,型的最常见,因母子血型不合引起的HDN,近年来,巳,日益受到临床医师们的重视。母子血型不,合引起的HDN是指母亲与胎儿血型不合引,起的血型抗原免疫所致的一种溶血性疾病。,在我国最多见的是 ABOHDN,其次是 RhHDN,其它系统如Kidd、MNSs、 Digeo、 Duffy,等血型系统,也可引起HDV,但均少见,HDN的发病机理如下:,胎儿的血型基因一半来自母亲,另,半来自父亲,来自父亲的基因恰好是母亲,所缺少的,胎儿的红细胞就有可能刺激母,体产生抗体,这种抗体的性质为免疫性抗,体,并且能够通过胎盘。一旦这种抗体通,过胎盘进入胎儿血循环,就可能与胎儿红,细胞相结合并破坏红细胞而发生溶血现象,严重者可引起胎儿贫血、水肿、流产、死,胎、早产及HDN,被IsG抗体致敏的胎儿红细胞在,分娩前后加速破坏,这在临床上有多,种表现、严重的可以导致胎儿宫内死,轻者只在血清学中有所表现,而,婴儿却很健康。HDN的病理变化主要,是由于红细胞溶解所引起的,包括溶,血本身所引起的变化和胎儿红细胞破,坏后代偿性的变化两个方面,大量的红细胞破坏使红细胞数减少,引起贫血,组织和脏器因供氧减少而,发生缺氧,并可影响其功能,主要表,现有水肿、黄胆、贫血和肝脾肿大,红细胞溶解产物可引起高铁血黄素沉,积、胆汁瘀积、胆红素增多。胆红素,增多的后果根据溶血发生于胎内或出,生后而有所不同。,胎内增高的胆红素可经胎盘进入母体,由母亲肝脏处理后排除,因此胎儿不,产生黄疸。一旦胎儿娩出,母胎循环,终止,新生儿就失去了母体排除胆红,素的出路,新生儿本身不成熟的肝脏,缺少结合酶,不能将体内过多的未结,合胆红素转化为结合胆红素,血液内,的未结合胆红素骤然升高可引起黄疸。,未结合的胆红素是一种对中枢神经系,统有毒害的物质,婴儿大脑发育未成,熟,血脑屏障不健全,过多的未结合,胆红素可影响脑组织,使脑神经细胞,发生变性,这种情况称为核黄疸。核,黄疸经常引起死胎,巳受核黄疸影响,的胎儿如果存活,其中多将是痉孪性,舞蹈病,耳聋和智力迟钝,患HDN的新生儿,胆红素水平的上升,与进一步溶血导致携氧能力下降相比,是一个更为重要的临床问题。决定何,时或是否进行换血,基本上要取决于,胆红素的含量和积蓄速度,同时要参,考贫血和溶血的严重程度。换血应该,在胆红素水平达到可损伤中枢系统之,前进行。,有多种原因可影响人体耐受这种毒性的阈,值,如早产、酸中毒、缺氧、白蛋白减少,症、败血症、低体温、低血糖等。在这些,情况下,即使胆红素水平较低时,中枢神,经损伤也可能会发生。与其它任何单一的,临床数据相比,胆红素上升的速率是需要,换血的最好预报,婴儿胆红素水平上升速,率加快,超过8.6umo1/L.h,且有严重贫,血,通常应换血。再次换血的适应症与初,次换血相似。,