淋巴造血系统淋巴瘤

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第九章 淋巴造血系统疾病,淋巴造血系统,髓样组织,骨髓，血液中的血细胞（,WBC,，,RBC,）,淋巴样组织,胸腺，脾脏，扁桃体，淋巴结，,淋巴组织（呼吸,/,消化道淋巴小结等）,淋巴结的数量最多，分布最广！,正常淋巴结的结构,边缘窦,输入淋巴管,输出淋巴管,被膜,副皮质区,(T cell),皮质,(B cell),髓质,(B cell),淋巴结良性增生,各种刺激,均可引起淋巴细胞和树突状细胞增生，使,淋巴结肿大,。,淋巴结反应性改变模式：, 淋巴滤泡（,B,细胞区）增生,-,体液免疫, 副皮质区（,T,细胞区）增生,-,细胞免疫, 窦组织细胞增生, 肉芽肿形成, 急性化脓性炎,组织学：淋巴滤泡,/,副皮质区,/,窦组织细胞增生,单独或同时存在,第二节 淋巴组织肿瘤,第九章 淋巴造血系统疾病,来源,淋巴细胞及其前体细胞,的,恶性,肿瘤。,包括,： ,淋巴瘤, 淋巴细胞白血病, 毛细胞白血病, 浆细胞肿瘤,淋巴组织肿瘤,简称淋巴瘤。,原发于,淋巴结和结外淋巴组织,等处的恶性肿,瘤，绝大多数,来源于淋巴细胞,。,部位,：,淋巴结（最多见）,骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织。,恶性淋巴瘤,T,和,B,淋巴细胞分化模式,发生原因,：阻断在,B,、,T,细胞分化过程某一,阶段的淋巴细胞的,单克隆性增生,所致。,（,分化能力不同程度丧失,）,淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生,恶变，形成肿瘤。,瘤细胞在,形态改变,、,免疫标记,和,功能,上与其,相应的正常细胞有相似之处, 形态学和免疫学的方法加以识别。,分类,：,（一）霍奇金淋巴瘤（,HL,）,（二） 非霍奇金淋巴瘤（,NHL,）,B,细胞肿瘤,T,和,NK,细胞肿瘤,WHO,分类的基础,（,P202,表,9-1,）,转化理论,形态学特点,免疫学标记,B,细胞肿瘤,前体,B,细胞肿瘤,前体,B,淋巴母细胞白血病,/,淋巴瘤,成熟（外周）,B,细胞肿瘤,慢性淋巴细胞白血病,/,小淋巴细胞淋巴瘤,B,细胞前淋巴细胞白血病,淋巴浆细胞淋巴瘤,脾脏边缘区淋巴瘤,毛细胞白血病,浆细胞骨髓瘤,骨的孤立性浆细胞瘤,骨外浆细胞瘤,结外边缘区,B,细胞淋巴瘤，,MALT,型,淋巴结边缘区,B,细胞淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤,套细胞淋巴瘤,弥漫性大,B,细胞淋巴瘤,纵隔大,B,细胞淋巴瘤,原发性渗出性淋巴瘤,Burkitt,淋巴瘤,/Burkitt,细胞白血病,T,和,NK,细胞肿瘤,前体,T,细胞肿瘤,前体,T,淋巴母细胞白血病,/,淋巴瘤,成熟（外周）,T,细胞和,NK,细胞肿瘤,T,细胞前淋巴细胞白血病,T,细胞大颗粒淋巴细胞白血病,侵袭性,NK,细胞白血病,成人,T,细胞淋巴瘤,/,白血病,结外,NK/T,细胞淋巴瘤，鼻型,肠病型,T,细胞淋巴瘤,肝脾,T,细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样,T,细胞淋巴瘤,蕈样霉菌病,Sezary,综合症,原发性间变性大细胞淋巴瘤,周围,T,细胞淋巴瘤，非特指,血管免疫母细胞性,T,细胞淋巴瘤,间变性大细胞淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,1.,经典霍奇金淋巴瘤,（,1,）结节硬化型（多）,（,2,）混合细胞型（多）,（,3,）富于淋巴细胞型,（,4,）淋巴细胞消减型,2.,结节性淋巴细胞为主型,HL,霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤,又称霍奇金病（,Hodgkins disease,，,HD,）,占所有淋巴瘤,10-20%,，比,NHL,少见,，,预后好,病因和肿瘤细胞来源不清楚（,B,？）,特点：,90%,原发于淋巴结，逐级扩散, 特征性,R-S,瘤巨细胞,，数量比例各异, 大量反应性,炎细胞背景,与纤维化,HL,后期,10%,累积骨髓,（,Hodgkin lymphoma,，,HL,）,预后好,（一）,HL,的病理变化,累及,体中线,淋巴结群（,颈部,、纵隔、主动脉旁）,始于一个,/,组淋巴结，后向邻近淋巴结扩散,首发症状：,淋巴结无痛性进行性肿大,大体：受累,LN,肿大，结节状，相邻,LN,粘连融合，不活动，切面灰白色鱼肉状。纤维化后肿块质地变硬。,组织学：,淋巴结结构破坏,。,多种,炎细胞混合浸润,不等量的,R-S,细胞及其变异细胞,散布。,肿瘤细胞：细胞体积大，核具特征性,经典型,/,诊断性,R-S,细胞：,单,/,双,/,多核瘤巨细胞,镜影细胞,（,mirror image cell,）, 陷窝细胞（,lacunar cell,）,L&H,型,R-S,细胞又称爆米花细胞（,popcorn cell,）, 多核瘤巨细胞,霍奇金细胞：,单核瘤巨细胞,淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性白细胞、浆细胞、,中性白细胞、纤维母细胞等多种成分。,反应性增生细胞（背景细胞）,经典,R-S,细胞，干尸细胞,对称双核，嗜酸性中位大核仁,陷窝细胞,胞浆收缩至核膜附近,爆米花细胞（,L&H,）,多分叶单核,结节性淋巴细胞为主型,HL,多见,多核瘤巨细胞,（二）,HL,的组织学分型,1.,经典,HL,（,CHL,）,（,1,）结节硬化型（,NSHL,）,（,2,）混合细胞型（,MCHL,）,（,3,）富于淋巴细胞型（,LRHL,）,（,4,）淋巴细胞消减型（,LDHL,）,2.,结节性淋巴细胞为主型,HL,（,NLPHL,）,（,1,）结节硬化型,HL,（,NSHL,）,多见于年轻女性,好发于颈部，锁骨上，特别是纵膈淋巴结,占经典型,HL,的,70%,镜下：, 多种细胞浸润背景下肿瘤细胞散在分布，,多为,陷窝细胞,，典型的,R-S,细胞少。, 粗大的,胶原分隔,病变的淋巴结,（,2,）混合细胞型,HL,（,MCHL,）,占所有,HL,的,20-25%,男性,多见，常伴,EBV,感染,预后较好，可转化为淋巴细胞减少型。,镜下：肿瘤细胞与,各种炎细胞混合,存在；诊断性,R-S,细胞及其单核变异型均多见。,（,3,）富于淋巴细胞型,HL,（,LRHL,）,少见，经典,HL5%,左右，,预后好,镜下：,大量反应性,淋巴细胞,+,单核,/,诊断性,R-S,细胞,（,4,）淋巴细胞消减型,HL,（,LDHL,）,最少见,，不到,HL,5%,男性多见，侵袭性强，,预后最差,镜下：,极少量淋巴细胞,大量,R-S,细胞或多形性变异型肿瘤细胞,经典,HD,的类型及组织学特点,类型,背景,肿瘤细胞,（,R-S,细胞）,结节硬化型,炎细胞、,纤维分割,陷窝型 、单核型,混合细胞型,各种,背景细胞,各种,诊断,/,单核型,淋巴细胞为主型,淋巴细胞多,、组织细胞,多倍型、诊断型,淋巴细胞消减型,背景细胞少,肿瘤细胞多,多形型、诊断型,2.,结节性淋巴细胞为主型,HL,（,NLPHL,）,占所有,HL,的,5%,男性,多见，易复发，但,预后极好,！,CPC,：颈部和腋下肿块。,镜下：结节状弥漫增生，多见,爆米花,细胞,霍奇金淋巴瘤的预后排比,结节性淋巴细胞为主型,富于淋巴细胞型,结节硬化型,混合细胞型,淋巴细胞减少型,三,.,非霍奇金淋巴瘤（,NHL,）,占淋巴瘤,80-90%,来源于,B,、,T,、,NK,淋巴细胞,结内占,2/3,，结外占,1/3,（消化道、呼吸道、,皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢,NS,）,特点：与,HL,相比,发病部位随机性或不定性；,肿瘤扩散不连续性；,组织学分类复杂,；,临床表现多样性。,各型,NHL,的好发部位,（,1,）,B,细胞淋巴瘤,：消化,/,泌尿,/,呼吸道、淋巴,结、骨组织、扁桃体、脾脏等,（,2,）,T,细胞淋巴瘤,：上呼吸道（鼻咽）、淋巴,结、纵隔、扁桃体、皮肤等,（,3,）,NK,细胞淋巴瘤,：鼻咽、鼻腔、鼻窦等,（,面部中线区域,）,NHL,的病理变化,大体：弥漫性浸润,或形成溃疡、结节、息肉、实性肿块；,淋巴结肿大、融合。,镜下：,淋巴结正常结构破坏,；,肿瘤细胞弥漫性分布或排列成滤泡；,细胞有异型性、核分裂；,出血坏死；,间质血管丰富,NHL,的诊断,临床表现,+,大体,+,镜下,+,免疫组化标记,免疫标记物：,白细胞共同抗原,L26,B,细胞肿瘤标志,CD10,、,CD19,、,CD20,T,细胞肿瘤标志,CD2,、,3,、,4,，,CD7,、,8,NK,细胞肿瘤标志,CD16,、,CD56,NHL,的治疗与预后,诊疗：“三早”,早期发现！早期诊断！早期治疗！,预后：,恶性程度越高，预后越差；,滤泡性比弥漫性预后好；,B,淋巴瘤比,T,淋巴瘤预后好，,NK/T,最差；,系统治疗比不治疗预后好。,1.,弥漫性大,B,细胞淋巴瘤（,DLBCL,）,一组,异质性侵袭性,NHL,占所有,NHL,的,20-30%,老年男性多见，进展迅速,未经及时救治短期死亡,采用强化治疗，多数可缓解或临床痊愈。,病理改变：,相对单一形态、体积较大的瘤细胞弥漫浸润,。,2.,滤泡性淋巴瘤（,FL,）,来源于滤泡生发中心的惰性,B,细胞,所有,NHL,中，欧美占,25-45%,，我国,10-13%,常见于,中年人,难治愈，强化治疗无效。,惰性过程，预后较好,！,镜下：肿瘤细胞结节性生长,CPC,：局部或全身,LN,无痛性肿大，一腹股沟,LN,受累多见。,5.,慢性淋巴细胞白血病（,CLL/SLL,）,小淋巴细胞瘤（,SLL,）,成熟,B,细胞来源的惰性肿瘤,为,欧美成人最常见的白血病类型,；在中国为不少见的淋巴瘤类型,周围血像：绝对淋巴细胞计数,4000/mm,3,50,岁以上老人,病程和预后差异大,镜下：,圆形略不规则的小淋巴细胞弥漫增生浸润,来源滤泡中心,高度侵袭性,B,细胞肿瘤,地方性,BL,与,EB,病毒,感染有关,儿童和青年多见,常发生于结外器官和组织,CPC,：,颌面部巨大包块,，及腹腔脏器受累,对短期大剂量化疗反应好,儿童和青年可治愈，年长患者预后差,6. Burkitt,淋巴瘤（,BL,）,镜下：,相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，,其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈,满天星,（,Starry Sky,）现象。,8.,非特指外周,T,细胞淋巴瘤（,PTCL-U,）,胸腺后成熟,T,淋巴细胞来源,一组形态和免疫表型异质性的侵袭性肿瘤,好发于老年男性,临床表现复杂，多数有全身淋巴结肿大，同时或仅有结外病变。,进展迅速，高度侵袭性，预后差异大,。,LN,结构破坏，瘤细胞在副皮质层或弥漫浸润，较多高内皮,BV,，背景见嗜酸性粒,C,、浆,C,、组织,C,等，有胶原纤维分隔。,9. NK/T,细胞淋巴瘤,自然杀伤细胞来源,我国常见,，占,NHL,的,15%,，与,EB,病毒相关,鼻部鼻,NK/T,细胞淋巴瘤,中线面部以外结外鼻型,NK/T,细胞淋巴瘤,2/3,发生于中线面部,1/3,发生于皮肤、胃肠道、附睾、脑和脾等,40,岁前后高发，男女,蜂窝织炎与脓肿,渗出液与漏出液,干性坏疽与湿性坏疽,贫血性梗死与出血性梗死,感染性肉芽肿与异物肉芽肿,肿瘤性增生与非肿瘤性增生,高血压与动脉粥样硬化,风湿性心内膜炎与亚急性细菌性心内膜炎,“区别”,癌与肉瘤,大叶性肺炎与小叶性肺炎,A,型胃炎与,B,型胃炎,良性溃疡与恶性溃疡,原发性肺,TB,与继发性肺,TB,肠伤寒与肠结核,葡萄胎与绒癌,考试题型,题型,分值,个数,总计,名词解释,3,8,（,2,英文）,24,是非题,1,5,5,单选题,1,30,30,多选题,1,5,5,填空题,0.5,20,10,简答题,4,5,20,问答题,6,1,6,