自身免疫性肝病病例讨论1例

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例讨论,2012-4-2,病例介绍,基本情况,主诉,现病史,既往史,其他情况,病例基本情况,男性，67岁,退休,本市人,入院时间：,2012-03-27 15:50,主诉,乏力、纳呆,1,周，加重伴身目尿黄,3,天。,现病史,患者,1,周前受凉后始感恶寒、发热，自服,白加黑感冒片,2片，渐出现乏力、纳呆、时恶心，未发呕吐。,3,天前上述症状加重，发现身目尿黄，故来我院就诊。,查肝功能异常，腹部,彩,超示脂肪肝、胆囊壁增厚,-,胆囊肌腺症？,胆管壁增厚（炎症？）,，,血象升高。,考虑“胆囊炎”，门诊予悉能抗感染治疗,2,天，为求系统诊治收入我病区。,现症见：身目黄染、纳呆、乏力，时恶心、小便黄、陶土便，日,1-2,次，夜寐欠安,。,白加黑感冒片,主要成分:对乙酰氨基酚、盐酸伪麻黄碱、氢溴酸右美沙酚、苯海拉明,既往史,高血压病史,20,余年：口服络活喜,，,血压控制在,140/80,mmHg,左右。,冠心病史,5,年：口服拜阿司匹林肠溶片、欣康,糖尿病史,5,年：口服拜糖平、二甲双胍、瑞易宁、怡开控制，空腹血糖控制在,6-7,mmol,/L,。,餐后血糖控制在,10-12,mmol,/L,。,1997,年、,2005,年、,2007,年三次发生脑梗塞。,其他,否认输血、手术、外伤史、传染病史。,否认食物及药物过敏史。,吸烟史,50,年。否认饮酒史。,家族史：高血压家族史,父亲逝于肝癌，母亲逝于心脏病，否认乙肝家族史,已婚，适龄结婚，育,1,子,1,女，其配偶及子女体健。自诉子女曾患过急性肝炎，否认乙肝病史。,病例介绍,查体,辅助检查,查体,T,：,36.2,P,：,75,次,/,分,R,：,18,次,/,分,BP,：,140/80mmHg,全身皮肤及黏膜可见明显黄染，未见出血点及瘀斑。全身浅表淋巴结未及明显肿大。未见肝掌及蜘蛛痣。巩膜重度黄染。双肺呼吸音清，全肺未闻及湿罗音、干罗音。心音有力，律齐，,HR,：,75,次,/,分，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平坦，腹软，全腹未及明显压痛及反跳痛及肌紧张，麦氏征（,-,），莫氏征（,-,）。肝脏未扪及，脾脏未扪及。移动性浊音（,-,），肠鸣音正常。双下肢水肿（,-,），右下肢活动不利，脊柱四肢未见畸形。生理反射存在，病理反射未引出。,辅助检查,血常规（,3-25,）：,WBC10.20*109/L RBC4.71*1012/L、HGB148.0g/L、PLT168*109/L、Neut76.0%、Lymp13.50%,肝功能（,3-2,6,）：,TP75.2g/L,、,ALB42.2g/L,、,A/G1.28,、,ALT1130.1U/L、AST1364.1U/L、GGT237.3U/L、AKP121.0U/L、TBIL176.01umol/L、DBIL130.44umol/L,肾功能（,3-26,）：,BUN 4.45mmol/L Cr71.20umol/L,腹部,B,超（,3-25,）：,脂肪肝,胆囊壁增厚,-,胆囊肌腺症？,胆管壁增厚（炎症？）,尿常规（,3-25,）：,尿胆原,+,，胆红素,+,，蛋白质,+,，隐血,+-,初步诊断,中医诊断：,黄疸,-,阳黄,证侯诊断：,热重于湿证,西医诊断：,黄疸待查,脂肪肝,糖尿病,冠心病,高血压病,脑梗塞后遗症,入院第1天（3.27）,静脉用药：奥美拉唑、还原型谷胱甘肽、来立信、脂维、能量液,口服用药：,拜唐苹：,50 mg,口服,Tid,络活喜：,5 mg,口服,Qd,完善检查：,血尿便常规、凝血四项、,D-,二聚体定量、急症七项、心肌酶、血淀粉酶、尿淀粉酶,生化全项、肿瘤全项、,肝炎全项、,风湿病抗体、免疫全项、,ANCA,抗中性粒细胞胞浆抗体,MRCP、,心脏彩色多普勒、心电图、胸片,入院第1天（3.27）,化验回报：,凝四：,PT 16.8 S、,Fb,2.55g/L,D-,二聚体：754.69,ng/mlFEU,血常规：,WBC 9.93*109/L、,中性百分比72.5%、嗜酸百分比0.4%,急症七项：低钠低氯、肌酐127.90,umol,/L,血淀粉酶低、尿淀粉酶正常,心肌酶：,AST*1143.3U/L,、,CK259.5U/L,、,LDH530.9U/L,、,HBD200.6U/L,、,CK-MB13.0U/L,入院第2天（3.28）,患者食欲差、体温,37.5,停能量组液,改左卡尼汀+异舒吉,5,pm,出现低血糖：3.4,mmol,/L,（,患者食欲差，中餐未进）,入院第2天（3.28）,化验回报,便常规：正常,尿常规：尿白细胞,-,、酮体,-,、尿胆原,Normal,、胆红素,+1,、尿蛋白,-,、尿葡萄糖,-,、尿潜血,-,、细菌,227.40,生化全项：,血糖*,3.66mmol/L,ALB*37.7g/L,、,ALT*964.1U/L,、,AST*1294.7U/L,、,GGT,*,152.1U/L,、,ALP*103.7U/L,、,TBIL*221.74umol/L,、,DBIL*169.08umol/L,、,IBIL*52.66umol/L,CK266.6U/L,、,LDH529.0U/L,、,HBD199.1U/L,、,CK-MB17.0U/L,TC*2.45mmol/L,、,TG*3.22mmol/L,风湿病抗体：,Scl-70+,入院第3天（3.29）,患者食欲好转，进食后时呃逆，神情，精神尚可，大便颜色稍深,复查血象,:WBC10.24*109/L,、,PLT190*109/L,、中性百分比,67.0%,、单核百分比,15.6%,加复达欣 每12小时一次,晚发热,T 38.9,查：血常规、血培养+药敏,退热对症治疗,血常规回报：,WBC10.34*109/L,、中性百分比,58.8%,、单核细胞百分比,18.0%,入院第,3,天（3.2,9,）,免疫全项：,IgG,1690.00,mg/dL,、,IgA413.00mg/dL,IgM191.0mg/dL,、补体,C3,44.60,mg/,dL,、补体,C4,17.00mg/dL,、,IgE,169.0,IU/ml,肿瘤全项：,甲胎蛋白,10.4,ng/ml,、铁蛋白,508.40,ng,/ml,、,CA19-9,39.4,U/ml,入院第4天（3.30）,低热,37.5,，食欲好转，进食增加，时腹胀停脂维组液,加促肝细胞生长素、思美泰,口服：加八宝丹,2,粒,Tid,复查：肝功能、急症七项、血脂四项、心肌酶、凝血四项、,D-,二聚体定量、,DNA、,血型、上腹,CT,入院第4天（3.30）,病毒指标：,乙肝：,5,（,+,）,丙（,-,）,戊未回报,入院第5天（3.31）,症状基本同前,予：日达仙,1.6 mg,皮下注射,输血浆,入院第5天（3.31）,凝血：,PT,18.8,S,、,APTT,54.3,S,、,Fb1.68g/L,D-,二聚体定量：,958.31,ng/mlFEU,心肌酶：,AST*,1712.5,U/L,、,CK,199,U/L,、,LDH,473.6,U/L,、,HBD,215.0,U/L,、,CK-MB13.0U/L,急症七项：血糖*,5.13mmol/L,、尿素*,3.09,mmol,/L,、肌酐*,85.70umol/L,肝功能：总蛋白*,65.3g/L,、白蛋白*,31.4g/L,、球蛋白*,33.9g/L,、,白蛋白,/,球蛋白*,0.93,、,ALT*,1063.1,U/L,、,AST,1712.5,U/L,、,GGT,*,85.7,U/L,、,ALP93.7U/L,、,TBIL,293.75,umol/L,、,DBIL,232.08,umol,/L,、,IBIL,61.67,umol/L,血脂：,TC*2.05mmol/L,、,TG*2.80mmol/L,治疗经过,入院第6天(4.1),予：日达仙,1.6 mg,皮下注射,输血浆,病情变化（症状体征）,病情变化（化验）,目前疑难点,病因诊断,发热原因,肝衰竭的分型,命名 定义,急性肝衰竭,急性起病，,2,周以内出现,II,度以上,肝性脑病为特征的肝衰竭表现,亚急性肝衰竭 起病较急，,15,天,26,周出现肝衰,竭的临床表现,慢加急性肝衰竭（,ACLF）,在慢性肝病基础上,出现急性肝衰竭的临床表现,慢性肝衰竭 在肝硬化基础上，肝功能进行性,减退和失代偿,二、肝衰竭的病因,（常见）,肝炎病毒：甲型、乙型、丙型、丁型、戊型,非肝炎病毒：巨细胞病毒、,EB,病毒、肠道病毒,药物及有毒物质：异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚、中药、减肥药等、酒精、四氯化碳、毒蕈等,细菌及寄生虫：严重细菌感染、血吸虫,肝衰竭的病因,（少见）,代谢异常：肝豆状核变性、糖代谢缺陷,缺血缺氧：休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等,自身免疫性肝炎,肝移植、部分肝切除、肝脏肿瘤,先天性胆道闭锁,其他：创伤、中暑、妊娠急性脂肪肝等,肝衰竭自身的临床表现,一般症状,：,全身乏力极度明显，且呈进行性加重,消化道症状：,食欲低下，甚至厌食、频繁恶心、呃逆或呕吐，腹胀明显，偶见剧烈腹痛,黄疸：,短期内急剧上升，每天1734,umol/l,肝臭与肝脏进行性缩小：,提示预后不良,肝外器官衰竭的临床表现,中枢神经系统,肝性脑病 与 脑水肿,继发感染,凝血功能障碍,肝肾综合征,代谢紊乱,血液动力学紊乱,临床诊断,（,1,）,急性肝衰竭,急性起病，在,2,周内出现以下表现者：,（,1,）极度乏力，并有明显厌食、腹胀，频繁恶心、呕吐等严重消化道症状和（或）腹水；,（,2,）短期内黄疸进行性加深（血清总胆红素,171umol/l,或每日上升,17umol/l,）；,（,3,）出血倾向明显，,PTA,40,，且排除其他原因；,（,4,）有不同程度的肝性脑病（,A,型）；,（,5,）肝脏进行性缩小。,临床诊断,（,2,）,亚急性肝衰竭,急性起病，在,15,天,-24,周内出现以上急性肝衰竭的主要临床表现者。,临床诊断,（,3,）,慢性肝衰竭,在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿：,（,1,）有腹水或其他门脉高压表现；,（,2,）肝性脑病；,（,3,）血清总胆红素,51.3umol/l,，白蛋白,30g/l,；,（,4,）有凝血功能障碍，,PTA40%,。,辅助诊断,总胆红素升高；,白蛋白或前白蛋白明显下降；,AST/ALT,比值,1,；,PTA,40,；,支链氨基酸,/,芳香氨基酸比值（,BCAA/AAA,）显著下降；,血氨水平明显升高；,血内毒素水平升高；,影像学检查提示肝脏体积进行性缩小；,血胆固醇水平明显降低。,肝衰竭分期,（一）早期,极度乏力，并有明显厌食、频繁呕吐和顽固性腹胀等严重消化道症状；,黄疸进行性加深（血清总胆红素,171umol/l,或每日上升,17umol/l）；,有出血倾向，30%凝血酶原活动度（,PTA）40；,未出现肝性脑病及明显腹水。,肝衰竭分期,（二）中期,在肝衰竭早期表现基础上，病情进一步发展，出现以下两条之一者：,出现,II,级或以下肝性脑病，和（或）明显腹水；,出血倾向明显，20%,PTA30。,肝衰竭分期,（三）晚期,在肝衰竭中期表现基础上，病情进一步加重，出现以下三条之一者：,有难治性并发症，例如肝肾综合征、上消化道大出血、严重感染和难以纠正的水电解质紊乱等；,出现,III,级或以上肝性脑病；,有严重出血倾向，,PTA20。,胆汁淤积性肝病相关定义,胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括,PBC,、,PSC,、,PBC-AIH,重叠综合症、,ICP,与药物,/,病毒性胆汁淤积性肝病等,胆汁淤积是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程，可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝细胞性与胆管细胞性胆汁淤积,胆汁淤积的生化学标准：,AKP1.5ULN,并且,GT,3ULN,胆汁淤积持续超过,6,个月称为慢性胆汁淤积,胆汁淤积性肝病的治疗,熊去氧胆酸（,UDCA,）,激素和免疫抑