肝硬化的临床表现课件

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,肝硬化,hepatic cirrhosis,内科学,消化系统疾病,遵医附院消化科,病例讨论,主 诉：腹胀、乏力伴全身皮肤及巩膜黄染1月余。,现病史,:,患者于1月前无明显诱因出现发热、腹胀，无腹痛，无寒战，无咳嗽、咳痰、流涕，无咽痛、头痛及其他症状，就诊于村医务室，给予退烧药物，效果不佳，并出现巩膜黄染。患者就诊于某医院，查转氨酶胆红素明显升高，给予保肝、退黄、抗炎治疗(具体治疗不详)，患者黄染逐渐加重，体温降至正常，无腹痛，腹胀加重，小便发黄，大便无变浅，皮肤无瘙痒。,既往史：有乙型病毒性肝炎病史，无结核、高血压、糖尿病等病史，无外伤及手术史，无食物、药物过敏史。,提问：,1,、可能的诊断？,2,、进一步检查？,掌握：肝硬化的临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗原则。,了解：本病的病因、发病机制及病理。,目标要求,肝硬化,(hepatic cirrhosis),是一种或多种病因引起的，以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为组织学特征的慢性肝病。,临床上以,肝功能减退,和,门脉高压,为主要表现，晚期出现各种严重并发症。,是我国常见病和主要死因之一。,35,50,岁高发。,男显著多于女。,概 述,我国以,病毒性肝炎,最常见。,欧美以,酒精,性肝硬化多见。,病 因,1.,病毒性肝炎：,肝炎后,肝硬化。,主要为,乙型肝炎,，其次是丙型。,甲型和戊型肝炎不会发展为肝硬化。,从肝炎发展为肝硬化短至数月，长达数十年。,病 因,2.,酒精：,酒精性,肝硬化。,长期大量饮酒 肝细胞损害、脂肪沉积,肝纤维化 肝硬化。,摄入乙醇,80g/,天，,10,年以上。,主要是其代谢产物乙醛的毒性作用。,饮酒的女性较男性更易发生。,病 因,3.,胆汁淤积：,胆汁性,肝硬化。,原发性胆汁性肝硬化（肝内胆汁淤积，,与自身免疫有关）；,继发性胆汁性肝硬化（肝外梗阻）。,病 因,4.,循环障碍：淤血性肝硬化。,慢性心衰、缩窄性心包炎、,Budd-Chiari Syndrome,肝淤血缺氧,肝细胞坏死、纤维化,淤血性肝硬化,病 因,5.,药物、化学毒物：,药物：抗菌药、解热镇痛药、抗结核药、中药等。,化学毒物：四氯化碳、磷、砷等。,6.,免疫疾病：自身免疫性肝炎。,7.,寄生虫感染：,血吸虫病性肝纤维化,（大量纤维组,织增生，但再生结节不明显）。,病 因,8.,遗传和代谢性疾病：代谢产物沉积肝脏，引起肝细胞坏死和结缔组织增生。,肝豆状核变性,：铜沉积；,血色病,：铁质沉着；,1,-,抗胰蛋白酶缺乏,：,异常,1,-,抗胰蛋白沉积。,病 因,9.,非酒精性脂肪肝：,营养不良、肥胖、,糖尿病等。,10.,不明原因：隐源性肝硬化。,病 因,肝细胞变性坏死、再生：形成,再生结节,；,肝星状细胞激活，胶原合成增加、降解减少：,肝窦毛细血管化,；,汇管区纤维组织增生：,肝纤维化,；,汇管区和肝包膜纤维束分割肝小叶和再生结节：,假小叶,形成。,发病机制与病理,肝硬化,肝小叶,发病机制与病理,肝内血液循环紊乱,：,发病机制与病理,血管受到再生结节挤压,肝窦变狭窄,门静脉、肝静脉、,肝动脉交通吻合支,门脉高压,加重肝细胞营养障碍,假小叶,形成是肝硬化典型的组织病理形态，是诊断“金标准”。,肝纤维化,是肝硬化演变发展过程中的一个重要阶段。,胶原过度沉积,是肝纤维化的基础。,肝星状细胞,是形成纤维化的主要细胞。,肝窦毛细血管化,在肝细胞损害和门静脉高压的发生、发展中起着重要作用。,发病机制与病理,起病隐匿，病程缓慢。,分代偿期、失代偿期。,临床表现,一、代偿期,症状轻、缺乏特异性：乏力、食欲减退出现较早且突出；腹胀不适、恶心、上腹隐痛、腹泻；症状为间歇性。,肝、脾轻度肿大。,肝功能正常或轻度异常。,临床表现,二、失代偿期,肝功能减退,的表现,门脉高压症,的表现,临床表现, 肝功能减退的临床表现：,1.,消化吸收不良；,2.,营养不良；,3.,黄疸；,4.,出血和贫血；,临床表现,5.,内分泌失调,(1),性激素代谢：,临床表现,肝脏灭活雌激素,雌激素,肝掌、蜘蛛痣,雄激素,男性：性欲减退、毛发脱落,乳腺发育等。,女性：月经失调、闭经、,不孕等。,(2),肾上腺皮质功能减退：,肝病面容,(,面色晦暗,),。,(3),醛固酮、,ADH,灭活减弱，引起水钠潴留。,(4),甲状腺激素：总,T3 ,，游离,T3 ,，,游离,T4,正常或偏高，严重者游离,T4 ,。,临床表现,6.,不规则低热：对致热因子灭活降低；继发感染。,7.,低白蛋白血症：下肢水肿、腹水。,临床表现,(,二,),门脉高压的临床表现：三大表现。,腹水,：最突出的临床表现。,门,-,腔静脉侧支循环开放,：特征性表现。,脾大及脾功能亢进,：较早出现的体征。,临床表现,1.,腹水,表现：腹部彭隆（蛙腹）、脐外凸。,腹水形成机制,：,门静脉高压,：是腹水形成的决定性因素,(,300mmH,2,O),；,低白蛋白血症,:250,10,6,/L,，,SAAG,11g/L,；,腹水可培养出致病菌,(G-),。,胆道感染；,其他部位感染。,并发症,4.,门静脉血栓形成：,慢性：无明显症状；,急,(,亚急,),性,：剧烈腹胀、腹痛、脾大、顽固,性腹水（血性）、肠坏死、消,化道出血、肝性脑病等。,5.,电解质和酸碱平衡紊乱紊乱：,低钠血症；低钾、低氯血症与代谢性碱中毒。,并发症,6.肝肾综合征:,功能性肾衰竭,。,特征,：肝硬化并腹水,；,肾灌注不足；少尿或无尿、氮质血症；肾脏无器质性病变。,急进型,(I,型,):2,周内肌酐急剧上升,(226umol/L),80%,在2周内死亡。,缓进型,(II,型,):,难治性腹水，慢性肾衰,(,肌酐,133umol/L,),，平均存活期,1,年。,并发症,7.肝肺综合征：三联征,。,严重肝病,；,肺血管扩张,；,低氧血症,(PaO,2,11g/L,。,当并发自发性腹膜炎或结核性腹膜炎时，可变为渗出液，前者以多形核白细胞升高为主，后者以淋巴细胞升高为主。,实验室和辅助检查,5.,影像学检查,:,超声、,CT,、,MRI,：显示肝脏大小、轮廓、表面状况，肝实质回声；脾大；门静脉增宽,(13mm),、脾静脉增宽,(8mm),；腹水等。,钡餐：食道胃底静脉曲张。,实验室和辅助检查,6.,胃镜：明确有无食管胃底静脉曲张（部位及程度）、门脉高压性胃病，以及判断出血原因。,实验室和辅助检查,7.,肝穿刺活检：,假小叶形成,(,金标准,),。,实验室和辅助检查,1.,确定有无肝硬化：,肝功能减退和门静脉高压存在的证据。,临床表现：,实验室检查：,辅助检查：,2.,寻找肝硬化原因：,诊 断,3.,肝功能评估：肝功能,Child-Pugh,分级。,(P355),诊 断,项目,分 数,1 2 3,肝性脑病,(,期,),无,腹水 无 少 多,胆红素,(,mol,/L) 51,白蛋白,(g/L),35 2835 ,对照秒）,6,A,级,6,分,，,级,7,9,分,，,C,级,10,分,；,1-2,年存活率分别为,100-85%,、,80-60%,、,45-35%,。,1.,腹水：与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾炎、心衰、腹腔巨大包块、卵巢囊肿相鉴别。,2.,肝脾肿大：与肝炎、肝癌、血液病等鉴别。,3.,出血：与消化性溃疡、出血性胃炎、胃癌鉴别。,4.,肾衰：与肾炎及其他原因的急性肾衰鉴别。,5.,肝性脑病：与低血糖、尿毒症等 。,6.,肝肺综合征：与肺部感染、哮喘等鉴别。,鉴别诊断,现有的治疗方法尚不能逆转已发生的肝硬化。,代偿期：延缓肝功能失代偿，预防,HCC,。,失代偿期：改善肝功能，治疗并发症，,延缓或减少对肝移植需求。,治 疗,一、保护或改善肝功能,1.,病因治疗：,(1)抗病毒治疗,抗HBV治疗：,对于HBV肝硬化失代偿，无论ALT水平如何，当HBV阳,性时，均应给予抗HBV治疗。常用核苷类似物(阿德福,韦酯，恩替卡韦、拉米夫定等)。需长期服用。,抗HCV治疗：对于HCV肝硬化代偿期，可用干扰素+利,巴韦林治疗。,(2),争对其它病因治疗,:戒酒等。,治 疗,2.,避免使用肝脏损害的药物。,3.,维护肠内营养：肠内营养是机体获得能量的最好方式，对于肝功能的维护、防止肠源性感染十分重要。,4.保护肝细胞：,常用药物：水飞蓟素、还原型谷胱甘肽、甘草酸二胺、多稀磷脂酰胆碱等，有胆汁淤积者可应用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸。,不宜过多联合使用。,治 疗,二、门静脉高压症及并发症的治疗,1.,腹水的治疗,（,1,）限制水、钠的摄入：,每日摄入钠盐,500,800,（,NaCl 1.2,2.0g/d,）；,水,1000ml/d,以内，显著低钠者，限水,500ml/d,以内。,15%,的病人在限制水、钠摄入后可产生自发性利尿，腹水减退。,治 疗,（,2,）利尿剂的使用：,原则,：,联合、间歇、交替,。,目前主张螺内酯和呋塞米联合应用。,用法：开始螺内酯,60mg/d,，呋塞米,20mg/d,，最大剂量螺内酯,400mg/d,和呋塞米,160mg/d,。,利尿剂剂量不宜过大，速度不宜过猛，以体重减轻,0.5kg/d,为宜。,治 疗,顽固性腹水,：当对饮食限钠和使用大剂量利尿剂时，腹水仍不能缓解，在治疗性腹腔穿刺放腹水后迅速再发。,(3)腹穿放液,+,输注白蛋白：对腹水的姑息治疗，可缓解症状。一般放腹水1000ml，输注白蛋白80g。也可使用腹水浓缩回输腹腔术，减少蛋白及调理素丢失。,治 疗,(4)经颈静脉肝内门体分流术,(,Transjugular,intrahepatic,portosystemic,shunt,TIPS,),可有效缓解门静脉高压，增加肾脏血液灌注，,显著减少甚至消除腹水。,尤其适用于顽固性腹水。,治 疗,2.,食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防,一级预防：有静脉曲张但未出血的患者。, 对因治疗；, 口服,PPI,或,H,2,受体拮抗剂；, 非选择性,-,受体拮抗剂（普萘洛尔）；, 内镜下结扎治疗,（,endoscopic variceal ligation, EVL),。,治 疗,(2),二级预防：对发生过食管胃底静脉,曲张出血者，预防其再出血。,内镜治疗（,EVL,、,EIS,、组织胶注射）；,TIPS,；,部分性脾栓塞术（,PSE,）；,非选择性,受体阻滞剂及长效奥曲肽；,口服,PPI,或,H,2,RA,。,治 疗,三、其它并发症的治疗,1.,胆石症：内科保守为主。,2.,自发性腹膜炎的治疗：,选择,广谱、足量、肝肾毒性小的,抗生素；首选三代头孢，或根据药敏选药；,疗程至少,2,周,。,保持大便通畅、维护肠道菌群。,控制腹水。,治 疗,3.,门静脉血栓的治疗：,抗凝治疗：静脉及口服抗凝药，适用于新近发生的血栓。,溶栓治疗：肠系膜上动脉插管溶栓，适用于早期血栓。,TIPS,：适用于时间长、机化血栓。,肠切除：适用于肠系膜血栓致肠坏死。,治 疗,4.,肝硬化低钠血症：,轻症：限水。,中重度：血管加压素,V,2,受体拮抗剂（托伐普坦）。,不推荐静脉补充,3%NaCL,。,治 疗,5.,肝肾综合征：,静脉补充白蛋白、使用血管加压素、,TIPS,、血液透析及人工肝支持等。,肝移植是该并发症有效的治疗方法。,6.,肝肺综合征：,轻型、早期患者：吸氧及高压氧舱治疗；,重症患者：需肝移植。,治 疗,四、手术治疗,门静脉高压症的手术：分流、断流及限流术，目前几乎被,TIPS,等介入技术代替。,肝移植：终末期肝硬化治疗的最佳选择，提高存活率。,治 疗,五、患者教育,1.,休息,：,代偿期从事轻工作，失代偿期应多卧床休息。,2.,酒精及药物：禁酒。不宜服用疗效不明确的药物、避免使用肝脏损害的药物。,3.,饮食：避免粗糙、辛辣的食物，以易消化、产气少食物为主。,治 疗,4.,钠和水的摄入：,食盐,1.5-2g/d,，水,500-1000ml/d,。,5.,避免感染。,6.,口服抗病毒药物者，应严格遵医嘱服药，不可自行停药，定期复查及随访。,7.,了解传播途径。,治 疗,完,