过敏性紫癜的诊断与治疗

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,泌尿系统疾病,目录,急性肾小球肾炎,肾病综合症,泌尿道感染,膀胱输尿管返流,Acute,glomerulonephritis(AGN,),急性肾小球肾炎,目的要求,了解急性肾炎的病因及发病机理,掌握一般病例与严重病例的临床表现及治疗原则,掌握急性肾炎的实验室检查,了解急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、,IgA,肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断,重点和难点,重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理,该病的尿液及血生化检查,小儿单纯性血尿的诊断要点和处理原则,难点：本症重症病例的治疗，高血压脑病急性肾功能不全，严重循环充血治疗及处理原则,Acute,poststreptococcal,glomerulonephritis,急性链球菌感染后肾炎,Hemataria,血,尿,Oliguria,尿,少,Edema,浮肿,关键词,：,Key words,急性肾小球肾炎,Acute,glomerulonephritis(AGN,),概述,病因,发病机制 病理生理,病理,临床表现,实验室检查,诊断 鉴别诊断,治疗 预后,概 述,定义：双侧性，弥漫性，非化脓性炎症,临床上以血尿为主，可有水肿、少尿、高血压，或肾功能不全等特点,病 因,细菌：,A,组,溶血性链球菌的某些致肾炎菌株,病毒：巨细胞、乙肝病毒等,其他：支原体等,发病机制 病理生理,链球菌致肾炎菌株的抗原成分,循环免疫复合物 原位免疫复合物 自身免疫,激活补体系统（更替途径）,释放生物活性因子 肾素,血管紧张素,醛固酮,肾小球基底膜断裂,GRF,水钠储留,血尿、蛋白尿、管型尿 水肿、少尿、高血压,肾衰,病 理,毛细血管内增生性肾小球肾炎,光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有,“,新月体,”,形成,电镜：上皮细胞下,“,驼峰样,”,电子致密物沉积,免疫荧光：,IgG,、,C,3,沉积,AA,：,入球小动脉,EA,：,出球小动脉,EGM,：,肾小球外系膜,PE,：,壁层上皮细胞,PO,：,足突细胞,GBM,：,肾小球基底膜,F,：,足突,US,：,尿液腔,M,：,系膜,PT,：,近曲小管,MD,：,致密斑,G,：,颗粒细胞,N,：,交感神经,E,：,内皮细胞,PO,：,足突细胞,podocyte,GBM,：,肾小球基底膜,glomerular,basement membrane,M,：,系膜,mesangial,cell,MM,：,系膜,基质,mesangial,matrix,E,：,内皮细胞,fenestrated endothelium,肾脏肾小球肾炎的大体表现,白细胞渗出,肾小球细胞弥漫增生性改变,肾小球基底膜断裂,肾小球系膜细胞增多，基质增宽,新月体肾炎,肾小球免疫荧光染色，呈不同的形状,临床表现,（一）,前驱感染,(,Prodromic,infection),秋冬季呼吸道感染为主,夏秋季皮肤感染多见,肾小球肾炎前驱感染的表现,临床表现,（二）,典型表现,(,typical manifestation,),水肿,(,部位,性质,时间,),尿少 （少尿,无尿）,血尿 （肾小球性）,高血压,(,头晕,头痛,),肾小球肾炎尿液颜色的大体改变,电镜扫描 尿红细胞形态,临床表现,（三）,严重表现,(Serious manifestation),循环充血,“心衰”征象,高血压脑病,剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷,急性肾功能不全,少尿 氮质血症 电解质紊乱,呼吸困难,肺底湿罗音,心脏扩大,心率增快,肝肿大,临床表现,（四）,不典型表现,(Atypical manifestation),无症状病例,无临床症状,有尿改变,补体,C3,下降,肾外症状型,水肿,高血压等表现明显,尿改变轻微,肾病综合征型,大量蛋白尿,肾活检病理改变类似典型病例,实 验 室 检 查,尿常规,血常规,肾功能,血沉,ASO,血补体（,C,3,下降）,变形红细胞,诊 断,前驱链球菌感染史,临床症状：血尿,、,水肿、高血压等,实验室检查：尿检,、,ASO,、,C,3,等,鉴 别 诊 断,非典型病例（大量蛋白尿型）,非链球菌感染肾炎（病毒性）,原发性肾炎,全身性疾病（,SLE,，,APN,，,乙肝肾）,慢肾急发,急进性肾炎,尿路感染,治 疗,（一）,一般治疗,休息（约,2,周）,：,水肿退，血压降，血尿消,饮食：低盐,抗感染,青霉素,对症治疗,利尿（速尿，双氢克尿噻）,降压 （心痛定，利血平，,SQ,14225,）,治 疗,（二）,严重病例,高血压脑病：,止惊，降压，脱水,（硝普钠，二氮嗪）,严重循环充血：,利尿为主（速尿）,急性肾衰：,过三关（液体关，高钾关，感染关）,肾病综合征,（,nephrotic,syndrome),目的要求,了解该病发病机理及病理生理,掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型）,掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗,重点和难点,重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗，并发症,难点：该病的临床与病理分型,nephrotic,syndrome,肾病综合征,proteinuria,蛋白尿,Hypoalbuminemia,低,蛋白血症,关键词,：,Key words,肾病综合症,nephrotic,syndrome,定义,病因和发病机制,病理,临床表现,并发症,实验室检查,诊断,分型,治疗,（一）,定义,是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。,（二）,病因和发病机制,病因不明,发病机制,与,T,细胞功能紊乱有关,细胞因子（,IL-2,，,6,，,8,）,有遗传基础与,HLA,相关,裂隙膜分子的变化,肾小球滤过膜通透性与分子,大小的关 系,不同的电荷其通透性不同,阳电荷,阴电荷,中性电荷,正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢,肾病综合征,常见病理改变,（三）,病理,足,突,细,胞,足,突,细,胞,的,超,微,机,构,MCD,微小病变,FSGS,（,局灶性节段性肾小球硬化）,MN,膜性肾病,MPGN,（,膜增生性肾小球肾炎）,（四）,临床表现,病前常有感染,水肿为主要表现,（五）,并 发 症,感染：,呼吸道感染，皮肤感染，腹膜炎，尿路感染,低血容量休克,：,烦躁，四肢湿冷，皮肤花纹，心音低，血压下降,电解质紊乱,：,低钠，低钾，低钙,血栓形成,：,肾静脉血栓（腰痛，肉眼血尿）,肾功能衰竭,：,休克所致的肾前性衰竭多见,（六）,实验室检查,尿常规,：,蛋白定性,+ +,24H,尿蛋白定量,：,大于,0.05 0.1g/kg,肝肾功能,：,血清白蛋白, 5.7mmol/L,免疫学检测,：,ANA,，抗,-,dsDNA,抗体,肾活检,泡沫尿,（七）,诊 断,四大特征,：三高一低（一高一低为主）,大量蛋白尿,：,定性,+ +,定量,24H,尿蛋白大于,0.1g/kg,或大于,0.05g/kg,低蛋白血症,：,血浆白蛋白小于,30,g/L(,儿童,),小于,25,g/L(,婴幼儿,),高脂血症,：,胆固醇大于,5.7mmol/L(,儿童,),大于,5.2mmol/L(,婴幼儿,),不同程度的水肿,（八）,分 型,临床分型,病理分型,激素分型,临床分型,原发性,90%,单纯性肾病 ：,三高一低,肾炎性肾病：,三高一低外，还有至少以下之一,血尿：,RBC,大于,10/HP,高血压,氮质血症：,BUN,大于,10.7mmol/L,血补体,CH,50,，,C,3,反复下降,继发性：,SLE,，,APN,，,乙肝肾,先天性：较少见,病理分型,微小病变（,MCD,）,局灶性节段性肾小球硬化（,FsGs,）,膜增殖性肾炎（,MPGN,）,系膜增生性肾炎（,MsPGN,）,膜性肾病（,MGN,）,激素分型,激素敏感：,8,周内尿蛋白转阴,激素部分敏感：,8,周内水肿退，尿蛋白,+,激素耐药：,8,周尿蛋白,+,（激素依赖，反复与复发，频复发）,（九）治 疗,一般治疗：休息和饮食,利尿：当水肿严重时，尤其有腹水时,双克，速尿，氨苯喋啶,低分子右旋糖酐,激素治疗,抗凝治疗,免疫调节治疗,中药,激素治疗,(,一,),激素使用阶段,诱导缓解：强的松,1.5-2mg/kg/d 4-8w,巩固阶段：间歇用药或清晨顿服,激素使用方法,短程：强的松,2mg/kg/d 4w,强的松,1.5mg/kg/d,qod,4w,共,8,周,激素治疗,(,二,),激素使用方法,中长程：强的松,1.5-2mg/kg/d 4w,4w,后蛋白转阴，改强的松,2mg/kg,隔日早餐后顿服，继用,4,周，以后每,2-4,周减量一次，直致停药，总疗程,6-9,个月,肾病病人浮肿表现,激素治疗,(,三,),复发和反复的治疗,延长强的松使用时间,加用免疫抑制剂：,CTX,，,VCR,激素耐药的治疗,延长强的松诱导期,甲基强的松龙冲击,加用免疫抑制剂：,CTX,，,环孢霉素,A,，,酶芬酸酯,免疫抑制剂治疗,非特异性免疫抑制治疗,化学制剂,烷化剂、抗代谢药,真菌代谢产物,环孢素,A,、,FK-506,中药及其有效成分,雷公藤,淋巴细胞活化与抑制,其它治疗,抗凝,：,低分子肝素，潘生丁,溶栓,：,尿激酶,免疫调节,：,左旋咪唑,泌 尿 道 感 染,目 的 与 要 求,了解小儿泌尿系统易感染的原因,掌握小儿泌尿系统感染各年龄组的不同临床表现,要 点,重点讲述小儿不同年龄泌尿系统感染的临床特点,熟悉小儿泌尿系统感染的药物治疗,前 言,约,35%,的女孩和,12%,的男孩曾出现泌尿道感染症状,泌尿道感染为儿科常见疾病,该病在不同年龄阶段存在性别差异,:,12,月,女性发病率普遍高于男性,泌尿道感染,病因,发病机制,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗与预后,病 因,大肠杆菌,是最常见的致病菌，尤其是新生儿，所有年龄的女孩和,1,岁以下的男孩,而,1,岁以上的男孩主要致病菌多为变形杆菌,克雷伯杆菌和肠球菌多见于新生儿,对于,10,岁的女孩，白色葡萄球菌亦常见,发 病 机 制,（一）,感染途径,：,1.,血源性感染 主要是金黄色葡萄球菌,2.,上行性感染 是,UTI,最主要的途径,致病菌从尿道口 膀胱 输尿管 肾脏,引起肾盂肾炎。,膀胱输尿管反流,(VUR),常是,细菌上行性感染 的直接通道,3.,淋巴感染和直接蔓延,宿主内在因素,:,1.,菌种的改变及尿液性状的变化,2.,细菌粘附于尿路上皮细胞,3.,分泌型,IgA,产生缺陷,4.,先天性或获得性尿路畸形,5.,新生儿和小婴儿抗感染能力差,6.,糖尿病,高钙血症,高血压,慢性肾脏疾病及长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂的患儿,发 病 机 制,（二）,发 病 机 制,（三）,细菌毒力,:,如,泌尿系结构异常者,微生物的毒力是决定细菌能否引起上行性感染的主要因素。,临床表现,（一）,新生儿：,全身症状为主,:,发热或体温不升,苍白,吃奶差,呕吐,腹泻等,常伴有败血症,: 1/3,患儿血和尿培养出的致病菌一致,多见生长发育停滞,局部尿路刺激症状多不明显,临床表现,（二）,婴幼儿,:,以发热最突出,全身症状也较明显,排尿时哭闹不安,尿布有臭味和顽固性尿布疹,可见肉眼血尿,临床表现,（三）,年长儿,:,全身症状突出,:,发热,寒战,腹痛等,伴有腰痛和肾区叩击痛,肋脊角压痛等,尿路刺激症状明显,:,尿频,尿急,尿痛,尿液浑浊,不同的年龄有不同的临床表现,症状性菌尿,学龄女孩常见,存在有意义的菌尿，但无症状,常伴有尿路畸形和既往症状尿路感染史,慢性泌尿道感染,指病程,6,个月以上，病情迁延者。,可表现为：,间歇性发热，乏力，消瘦，贫血，血 压或肾功能不全。,多合并尿返流或先天性尿路结构异常,实 验 室 检 查,尿常规：清洁中段尿离心沉渣,白细胞,10,个,/HP,尿细菌培养及菌落计数：是诊断的主要依据，中段尿培养,菌落数,10,5,/ml,可确诊,，,10,4,10,5,/ml,为可疑,，,10,个,/HP,或有尿路感染症状,膀胱穿刺细菌,阳性,诊 断,(,二,),初发,复发,（,原细菌未杀灭，治疗后,1,月内发生）,或再感,（不同细菌引发，停药后,6,月内发生）,有无尿路结构异常,:,畸形或梗阻,定位,:,上尿路或下尿路感染,肾小球,肾炎,多伴浮肿及高血压,尿培养阴性,肾结核,有结核接触史及结核感染中毒症状,尿液中可查到结核杆菌,结核菌素试验阳性,急性尿道综合征,有尿路刺激症状,但中段尿培养无细菌生长,鉴别诊断,治 疗,原 则,感染部位,感染途径,选用抗菌能力强,抗菌谱广的药物,根据药敏试验结果,在肾组织,尿液,血液中都应有较高的浓度,肾功能损害小,药 物 治 疗,单纯性,UTI,：,复方磺胺异噁唑（,SMZCo,）,50mg/kgd,分,2,次服,上尿路感染或有尿路畸形：,氨苄西林,75 100 mg/kgd,头孢噻,W,钠,50 100 mg/kgd,疗程,12,周,预 后,近半数患者可复发或再感,肾,瘢痕,的形成是影响儿童,UTI,预后的最重要因素,慢性病例可发展至肾功能不全,预 防,1.,注意个人卫生,2.,及时矫治尿路畸形，防止尿路梗阻和肾,瘢痕形成,膀胱输尿管返流,膀胱输尿管返流,(VUR),定义,:,是指排尿时尿液从膀胱返流至输尿管和肾盂,反流性肾病（,RN,）,：,是由于,VUR,和肾内反流伴反复尿路感染，导致肾脏形成瘢痕，萎缩，肾功能异常的综合征,RN,是终末期肾衰的重要原因之一,膀胱输尿管返流,病因及分类,临床表现,诊断,治疗,病因及分类,主要机制：膀胱输尿管连接部异常,原发性：,先天性膀胱输尿管瓣膜机制不全,膀胱逼尿肌功能异常,继发性：,UTI,下尿路梗阻,. 99TcmDMSA,示双肾疤痕,99TcmDTPA,示右肾返流,(a),排尿前,(b),开始排尿,(c),膀胱排空时,(d),返流的尿进入膀胱,临 床 表 现,无症状反流,反复发作的泌尿道感染,反流性肾病：,蛋白尿，高血压，肾功能恶化,遗尿，发育障碍等,诊 断,确诊需依赖影像学检查：,排尿性膀胱尿路造影（,MCU,）：是,VUR,诊断及分级的,“,金指标,”,，分为五级,DMSA,扫描技术：是诊断,RN,的,“,金指标,”,，特别是较大儿童,分 级,级：反流只限于输尿管,级：反流至输尿管，肾盂，但无扩张,级；输尿管轻，中度扩张，但穹窿无或轻度变钝,级：输尿管扭曲，肾盂肾盏中度扩张，但多数肾盏维持乳头形状,级：输尿管严重扭曲，肾盂肾盏重度扩张，大多数肾盏失去乳头形状,抗菌素预防性用药效果,治 疗,内科治疗：, ,级：控制感染和长期服药预防,，,级：服药预防后手术矫正,外科治疗：,整形手术,谢谢,过敏性紫癜,Anaphylactoid purpura AP,(,紫癜性肾炎,APN,),概 述,过敏性紫癜：,(,Henoch,Schonlein,Purpura,HSP),又称亨,-,舒综合征,是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,临床特点 ：皮肤紫癜（血小板不减少）,关节肿痛,腹痛、便血,血尿、蛋白尿,多发于,28,岁儿童，男孩多于女孩；,四季均有发病，春秋二季居多,病 因,尚未明确,感染：细菌、病毒、寄生虫等,食物：鱼、虾、蛋、奶、膨化食品等,药物：抗生素,预防接种、花粉吸入、恶性病变、虫咬、油漆等,近年：,A,组溶血性链球菌感染是重要诱因,发病机理,HSP,是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎,其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫,一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病,本病发病有种族倾向，一些研究提示本病与遗传有一定关系,(HLA-DW35),发病机理,刺激因子 （感染原和过敏原）,具有遗传背景的个体,B,细胞克隆扩增,IgA,介导的系统性血管炎,病 理,广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主（肾脏易受损）,可波及小静脉和小动脉,临床表现,前驱感染：病前,13,周有上感,肾外症状,皮肤紫癜、胃肠道症状、关节症状,肾脏症状,其他表现,临床表现,1,皮肤紫癜（特征,!,）,分布：多见于四肢及臀部，面部躯干少见,对称分布，伸侧较多，分批出现,特点：初为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色,后为暗紫色、棕褐色；重者成大疱出血,可伴荨麻疹和血管神经性水肿,46,周后消退，可复发,临床表现,2,胃肠道症状,肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是主因,腹痛：阵发性剧烈腹痛（脐周或下腹）可伴呕吐,黑便或血便；偶见肠套叠、肠梗阻,可先于皮肤症状出现,!,临床表现,3,关节症状,膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限,可自行消退，不留后遗症,临床表现,4,肾脏症状,出现血尿和,/,或蛋白尿，伴高血压及水肿，,即诊断为紫癜性肾炎,大多在起病一月内出现，少数为首发症状,与肾外症状严重度无一致性关系,肾脏表现特点为：,临床轻重不一，,病理改变多样化，,临床与病理不完全一致,1.,孤立性血尿或蛋白尿,2.,血尿和蛋白尿,3.,急性肾炎型,4.,肾病综合征型,5.,急进性肾炎型,6.,慢性肾炎型,紫癜性肾炎的临床分型,紫癜性肾炎的病理分级,级 肾小球轻微异常,级 单纯系膜增生,a.,局灶,/,节段,b.,弥漫性,级 系膜增生，伴有,50%,肾小球新月体形成,/,节,段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）,级 病变同,级 ，,5075%,的肾小球伴有上述病变,分为,a.,局灶,/,节段,b.,弥漫性,级 病变同,级 ，,75%,的肾小球伴有上述病变,分为,a.,局灶,/,节段,b.,弥漫性,级 膜增生性肾小球肾炎,临床表现,5,其他表现,颅内出血：导致惊厥、瘫痪、昏迷,出血倾向：鼻出血、牙龈出血、咯血,心肌炎、心包炎,喉头水肿、肺出血,辅助检查,无特异性诊断试验,血常规：血小板正常或升高,尿常规：红细胞、蛋白、管型,粪常规：隐血阳性,血沉、血清,IgA,、,ANA,、,RF,B,超、头颅,MRI,、,肾穿刺,诊断及鉴别诊断,特征性的临床表现（皮肤紫癜，胃肠道、关节、肾脏症状）及反复发作史，即可诊断,皮肤紫癜未现时易误诊,应与,ITP,、,急腹症、风湿性关节炎、其他肾脏病等鉴别,治 疗,一般治疗,激素,免疫抑制剂,抗凝治疗,其他,治 疗,一般治疗,休息,饮食：避免过敏食物，必要时禁食,去除病因：控制感染,对症治疗：抗组胺药、解痉剂,治 疗,激素,可缓解腹痛和关节症状，不能预防肾脏损害,泼尼松,12mg/kg.d,，,甲基泼尼松龙,510mg/kg.d,地塞米松,免疫抑制剂,环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤,治 疗,抗凝治疗,潘生丁,35mg/kg.d,肝素,0.51mg/kg.,次,尿激酶,10003000u/kg.d,其他：,硝苯吡啶、消炎痛、中药（复方丹参）,紫癜性肾炎的治疗,孤立性血尿或病理,级：潘生丁和（或）清热活血中药,血尿和蛋白尿或病理,a,级：雷公藤,1mg/kg/d,最大量,45mg/d,，,疗程,3,月,急性肾炎型或病理,b,、,a,级：雷公藤，疗程,36,月,肾病综合征型或病理,b,、,级：强的松雷公藤或,环磷酰胺强的松冲击疗法,急进性肾炎型或病理,、,级：,甲强龙冲击（,1530mg/kg,）,CTX,肝素潘生丁四联疗法,预 后,自限性,疾病，大部分预后良好,紫癜性肾炎临床三型或病理三级以上预后不良,谢谢！,