免疫缺陷的分类与特征

单击以编辑母版标题样式,单击以编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,免疫缺,陷,陷,何 印,蕾,蕾,免疫系,统,统中任,何,何一个,成,成分的,缺,缺失或,功,功能不,全,全而导,致,致免疫,功,功能障,碍,碍所引,起,起的疾,病,病。,免疫缺,陷,陷病,(immunodeficiencydisorders),一、免,疫,疫缺陷,的,的分类,原发性免疫缺陷病,继发性免疫缺陷病,体液免,疫,疫缺陷,细胞免,疫,疫缺陷,联合免,疫,疫缺陷,非特异,免,免疫缺,陷,陷（吞噬,细胞、,补,补体系,统,统缺陷,）,）,营养不,良,良,肿瘤,感染:HIV,、,、麻疹,病,病毒等,其它：免疫抑,制,制治疗,、,、手术,、,、创伤,、,、烧伤,、,、脾切,除,除等。,二、免,疫,疫缺陷,病,病的一,般,般特征,（一）,分,分布,（二）,临,临床表,现,现,1、感,染,染：,最常见,、,、最严,重,重的表,现,现，死,亡,亡的主,要,要原因,。,。,体液免,疫,疫缺陷,：,：易患化,脓,脓性细,菌,菌感染,。,。,细胞免,疫,疫缺陷,：,：易患真,菌,菌、病,毒,毒、,原虫等,感,感染。,2、恶,性,性肿瘤,：,：,肿瘤发,生,生率：T细胞,免,免疫缺,陷,陷者,正,正常人100-300倍（,淋,淋巴系,统,统肿瘤,和,和白血,病,病）。,3、伴,发,发自身,免,免疫病,：,：,自身免,疫,疫病（SLE,、,、恶,性,性贫血,、,、类风,湿,湿关节,炎,炎）发,生,生率高,于,于正常,人,人多倍,。,。,4、多,系,系统病,变,变：可累及,全,全身各,个,个系统,。,。,三、免,疫,疫缺陷,病,病的发,病,病机制,（一）,免,免疫缺,陷,陷的发,生,生阶段,及,及环节,免疫系,统,统在发,生,生发育,过,过程中,，,，由于,某,某种原,因,因导致,某,某个环,节,节受阻,，,，就会,发,发生免,疫,疫缺陷,。,。,(二）,免,免疫缺,陷,陷发生,的,的原因,1、遗,传,传基因,异,异常,2、中,枢,枢免疫,器,器官发,育,育障,碍,碍,3、免,疫,疫细胞,内,内在缺,陷,陷,4、免,疫,疫细胞,间,间调控,异,异常,四、常,见,见的原,发,发性免,疫,疫缺陷,性,性疾病,（一）B细胞,缺,缺陷病,某种原,因,因使B,细,细胞发,育,育停滞,先天,性,性B细,胞,胞缺乏,或,或分化,成,成熟障,碍,碍。,1、性,联,联低丙,球,球蛋白,血,血症,原因：常染色,体,体显/,隐,隐性遗,传,传病或,胚,胚胎期,风,风疹病,毒,毒感染/药物,造,造成的,畸,畸变，,使,使B细,胞,胞不能,分,分化为,分,分泌IgA的,浆,浆细胞,。,。,表现：IgA,缺,缺陷，IgM,和,和IgG正常,。,。,症状：呼、消,、,、泌尿,生,生殖道,粘,粘膜感,染,染,2、选,择,择性IgA缺,陷,陷,原因：X染色,体,体长臂,多,多基因,缺,缺陷，,使,使Ig,的,的轻链,基,基因重,排,排和表,达,达有缺,陷,陷致B,细,细胞不,能,能发育,成,成熟。,表现：外周血,或,或淋巴,组,组织中B细胞,很,很少或,缺,缺如，,无,无浆细,胞,胞，Ig水平,很,很低或,测,测不出,，,，但T,细,细胞基,本,本正常,。,。,症状：反复化,脓,脓性感,染,染,3、选,择,择性IgM缺,陷,陷,原因：常染色,体,体异常,使,使B细,胞,胞不能,分,分化成,分,分泌IgM的,浆,浆细胞,。,。可能,是,是缺乏T,H,辅助，,或,或B细,胞,胞对T,H,的刺激,无,无反应,。,。,症状：细菌性,脑,脑膜炎,。,。,1、先,天,天性胸,腺,腺发育,不,不良,（DiGeoge综,合,合征）,原因：,胸腺发,育,育不良,。,。,表现：,T细胞,缺,缺陷或,大,大量减,少,少。,症状：,易患病,毒,毒、胞,内,内寄生,菌,菌和真,菌,菌感染,。,。,（二）T细胞,缺,缺陷病,无胸腺,的,的裸鼠,是,是T细,胞,胞选择,性,性缺陷,的,的天然,动,动物模,型,型,1、严,重,重联合,免,免疫缺,陷,陷病,原因：性联隐,性,性遗传,或,或染色,体,体,上基因,缺,缺陷或,突,突变使,造,造血干,细,细,胞分化,缺,缺陷。,表现：T、B,细,细胞减,少,少。,症状,：,：对各,种,种类,型,型感,染,染均,易,易感,。,。,（三,）,）T,、,、B,细,细胞,联,联合,缺,缺陷,病,病,（五,）,）补,体,体缺,陷,陷病,脑膜,炎,炎链,球,球菌,感,感染,、,、淋,球,球菌,感,感染,等,等,（四,）,）吞,噬,噬细,胞,胞缺,陷,陷病,慢,慢,性,性肉,芽,芽肿,、,、G,6,PD缺,乏,乏症,、,、懒,白,白细,胞,胞病,等,等,四、继发,性,性免,疫,疫缺,陷,陷性,疾,疾病,获,获,得,得性,免,免疫,缺,缺陷,性,性综,合,合征,（,（AIDS）,(acquiredimmunodeficiencysyndrome),（一,）,）流,行,行情,况,况,1981,在,在USA,发,发现，现,已,已传遍世,界,界各地，,感,感染人数8000,万,万左右。,中国感染,人,人数150万左右,。,。,广西感染,人,人数10,万,万左右。,四、继发性免,疫,疫缺陷性,疾,疾病（AIDS）,（一）流,行,行情况,（二）传,播,播方式,1、性接,触,触：,同性恋、,双,双性恋、,异,异性恋：,精,精液、组,织,织液中含HIV,，,，均可传,播,播。,2、注射,途,途经：,输血、输,血,血制品、,注,注射毒品,、,、使用被HIV污,染,染的注射,器,器等。,3、母婴,传,传播：,经胎盘、,母,母乳感染,率,率达50%。,80-90%病例,为,为性接触,和,和静脉注,射,射毒品者,目前无通,过,过偶然的,接,接触传播,的,的证据,（三）病,因,因,人类免疫,缺,缺陷性病,毒,毒（human immunodeficiency virus,，,，HIV）,（四）HIV感染,过,过程：,3-6周50%-70%病,人,人有急性,单,单核细胞,增,增多样综,合,合征，高,滴,滴度病毒,血,血症。,1周-3,个,个月有体,液,液、细胞,免,免疫应答,，,，但HIV仍在淋,巴,巴结中持,续,续表达。,病人可出,现,现不适、,疲,疲劳、发,热,热、皮疹,、,、关节病,、,、淋巴结,病,病、头痛,、,、脑膜脑,炎,炎。,1、急性HIV综,合,合症：,2、潜伏,期,期：,无症状，,平,平均10,年,年，但有,病,病毒的复,制,制。其它,病,病毒感染,、,、细胞因,子,子作用诱,导,导HIV,的,的表达。,3、临床,疾,疾病期：,1）条件,致,致病菌感,染,染：卡氏肺囊,虫,虫性肺炎,、,、口腔念,珠,珠菌感染,、,、带状疱,疹,疹等；,2）肿瘤,：,：Kaposis,肉,肉瘤/Hodgkins淋巴瘤,等,等。,3）神经,系,系统症状,：,：短期记忆,缺,缺陷。3、临床,疾,疾病期：,AIDS早期,症,症状：,不明原,因,因的长,期,期低热,；,；,不明原,因,因的慢,性,性腹泻,；,；,不明原,因,因的进,行,行性体,重,重下降,；,；,全身淋,巴,巴结肿,大,大。,病人一,般,般5年,内,内死亡,，,，个别,可,可活,10年,。,。,（五）AIDS的发,病,病机制,1、,HIV,感,感染的,人,人细胞,1）血,细,细胞,：,T,、B、M,、NK,、,、巨核,、,、树突,、,、前髓,、,、干、,胸,胸腺上,皮,皮细胞,。,。,2）神,经,经系统,：脑毛细,管,管内皮,，,，星形,胶,胶质、,少,少突胶,质,质、脉,移,移丛、,成,成神经,、,、神经,节,节细胞,。,。,3）皮,肤,肤,：朗罕、,纤,纤母细,胞,胞。,4）肠,：柱、杯,、,、嗜铬,细,细胞。,5）其,它,它,：心肌、,肾,肾小管,、,、滑膜,、,、枯否,、,、肺纤,母,母细胞,。,。,2、HIV进,入,入细胞,的,的机制,1）CD4分,子,子：CD4,+,细胞是HIV,攻,攻击的,主,主要靶,细,细胞。,2）非CD4,分,分子：,进入机,制,制不明,。,。,3）LFA1及其,配,配体：,在HIV细胞,间,间传播,中,中起重,要,要作用,。,。,4）Fc和补,体,体受体,：,：,非中和,抗,抗体与,病,病毒结,合,合，经,补,补体受,体,体或Fc受体,使,使HIV植入,细,细胞内,。,。,5）表,型,型混合,：,：,HIV-2、,疱,疱疹病,毒,毒等可,与,与HIV共同,感,感染细,胞,胞新,病,病毒，,包,包膜内,有,有HIV基因,组,组。,（五）AIDS的发,病,病机制,1、,HIV,感,感染的,人,人细胞,2、HIV进,入,入细胞,的,的机制,3、,CD4,+,Cell减少,机,机制,1）HIV及,其,其包膜,蛋,蛋白的,直,直接损,伤,伤,2）感,染,染与非,感,感染,细胞,形成合,胞,胞体,3）程,序,序性死,亡,亡,4）自,身,身免疫,5）特,异,异性CTL,破坏HIV,感,感染细,胞,胞,CD4,+,细胞 300个/,l：出现症,状,状,CD4,+,细胞 200个/,l：恶化,（六）,、,、AIDS防,治,治原则,1、预,防,防原则,取缔娼,妓,妓,打击贩,吸,吸毒者,严格消,毒,毒,1）切,断,断传播,途,途径,2）疫,苗,苗接种,2、AIDS,的,的治疗,1）抗,病,病毒药,物,物治疗,叠氮胸,苷,苷（AZT）,、,、二脱,氧,氧肌苷,（,（ddI）、,天,天花粉,等,等。,2）免,疫,疫重建,治,治疗,IFN-,、,IL-2、胸,腺,腺素、,生,生长因,子,子、T,细,细胞疫,苗,苗、基,因,因治疗,等,等。,五、免,疫,疫缺陷,病,病的检,测,测方法,一、淋,巴,巴细胞,计,计数和,外,外周血,象,象检查,二、活,体,体组织,检,检查,1、骨,髓,髓检查,2、淋,巴,巴结活,检,检,3、直,肠,肠粘膜,活,活检,三、淋,巴,巴（T,、,、B）,细,细胞计,数,数及功,能,能检查,四、吞,噬,噬细胞,功,功能的,检,检验,五、补,体,体活性,及,及含量,的,的检测,