特发性血小板减少性紫癜

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第四十一章 特发性血小板减少性紫癜,(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP,),陕西中医药大学第一临床医学院,岳黎明,学时数,2,学时,第五篇 血液系统疾病,Company Logo,讲授内容,概述,1,病因与发病机制,2,临床表现及实验室检查,3,诊断与鉴别诊断,4,治疗,4,特发性血小板减少性紫癜,紫癜性疾病,发病,占出血性疾病的,1/3,范围,血管性紫癜,：由血管壁结构或功能异常所致,如单纯性紫癜、感染性紫癜,范围,血小板性紫癜,：由血小板原因导致,血小板减少：再障、白血病、脾亢、免疫性血小板减少型紫癜,血小板功能异常：血小板病、血小板无力症、原发性血小板增多症,1.1,概述,1,Company Logo,定义：,ITP,或称免疫性血小板减少性紫癜，是一组细胞,+,体液免疫介导的,PLT,过度破坏、生成受抑所致的出血性疾病。,ITP,概述,主要特征：,血小板减少,皮肤粘膜内脏出血,巨核细胞成熟障碍抗血小板自身抗体,ITP,概述,1,特发性血小板减少性紫癜,Company Logo,血小板除衰老外，在生理性止血时，本身解体并释放全部活性物质时消耗,四,三,二,一,1.2,血小板的生成和调节,1,特发性血小板减少性紫癜,是从骨髓成熟的,巨核细胞胞质裂解脱落,的具有生物活性的小块胞质,血小板,从原始巨核细胞到释放血小板入血,需要,8-10,天,进入血液的血小板约,2/3,存在于外周循环,，其余储存在肝脏和脾脏,五,血小板进入血液后，,寿命为,7-14,天,，衰老的血小板在脾、肝、肺组织中被吞噬破坏,特发性血小板减少性紫癜,1.2,血小板的生成和调节,1,特发性血小板减少性紫癜,1.2,血小板的生成和调节,1,特发性血小板减少性紫癜,1.2,血小板的生成和调节,1,正常增殖过程中，巨核细胞的成熟过程是：,原始细胞,幼稚细胞,颗粒型,产板型,巨核细胞脱去,PLT,裸核消失,特发性血小板减少性紫癜是这样滴！,ITP,发生,幼稚型,颗粒型,产板型,PLT,巨核细胞成熟障碍,特发性血小板减少性紫癜,1.3,活化血小板表面的粘附力,1,特发性血小板减少性紫癜,1.4,血液细胞成分的电子显微图像,1,特发性血小板减少性紫癜,1.5,生理性止血的过程,1,生理性止血是机体重要的保护机制之一,多因子和机制相互作用，维持精确平衡的结果,包括,血管收缩、血小板血栓形成、血液凝固,三个过程,三个过程相继发生并相互重叠、密切相关,血小板在生理性止血过程中居于中心位置,特发性血小板减少性紫癜,2.1,病因,：,不明，与下列因素有关,2,5,2,3,4,1,感染：细菌或病毒,；,80%ITP,发病前有上感；感染后加重，病毒感染后发生,免疫因素,：,PLT,生存期缩短，有,PLT,相关抗体；免疫抑制治疗有效,肝脾的作用,：,产生,PAIg,的部位；肝脾是破坏血小板的场所,巨核细胞成熟障碍,：,PAIg,还作用于巨核细胞，造成巨核细胞成熟障碍,雌激素,：,ITP,以,40,岁前女性多见；雌激素有抑制血小板生成作用；增强单核巨噬细胞对带有抗体的血小板吞噬作用,特发性血小板减少性紫癜,2.2 ITP,：发病与免疫因素,2,特发性血小板减少性紫癜,3.1,临床表现,3,特征,具体表现,起病,成人,ITP,一般起病隐匿,出血倾向,皮肤、黏膜出血,-,瘀点、紫癜、瘀斑、外伤后不易止血,鼻出血、牙龈出血也较常见,严重内脏出血少见，但月经过多较常见,乏力,是,ITP,的临床症状之一，部分患者表现的更为明显,血栓形成倾向,ITP,不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病,其他,长期月经过多可出现失血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,3.1,临床表现,3,特发性血小板减少性紫癜,3.1,临床表现,3,急 慢 性,ITP,的 区 别,急性,ITP,慢性,ITP,发病年龄,儿童,50%,40,岁女青年,病史,1-2w,前有上感史（,80%,）,无法确定发病时间,起病,急,缓,临,床,表,现,皮肤出血,有,有,粘膜出血,鼻出血，牙龈出血,鼻出血，牙龈出血,内脏出血,呕血便血咯血尿血阴道出血,呕血便血咯血尿血阴道出血,脾肿大,无,可有轻度脾肿大,PLT,数目,2010*9/L,2010*9/L,骨髓巨核细胞数量,N/,轻度增高,显著增高,骨髓巨核细胞发育,明显障碍,轻度障碍,特发性血小板减少性紫癜,3.2,实验室检查,3,PLT,计数减少，平均体积增大，功能正常，血小板动力学无明显加速,BT,出血时间（,BT,）延长，血块收缩不良,-,凝血时间（,CT,）正常,骨髓,巨核细胞,骨髓巨核细胞数量正常或增加；巨核细胞成熟障碍，幼稚型、颗粒性巨核细胞，产板型,30%,；红系、粒系、单核系正常,抗体,血小板相关抗体（,PAIg,）、血小板相关补体阳性,贫血,可有不同程度正常细胞性或小细胞低色素贫血,溶血,少数可发现自身免疫性溶血（,Evans,综合征）,Company Logo,排除其他继发性血小板减少症,骨髓检查巨核细胞数正常或增高，有成熟障碍,体检脾脏一般不增大,至少,2,次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常,诊断要点：,特发性血小板减少性紫癜,诊断与鉴别诊断,4,特发性血小板减少性紫癜,鉴别诊断,4,鉴别诊断需要和各种继发性血小板减少性紫癜相鉴别,过敏性紫癜：,继发性血小板减少性紫癜：,MDS,：,白血病：,特发性血小板减少性紫癜,过敏性紫癜与,ITP,实验室检查,4.1,原理,过敏性紫癜,ITP,PLT,正常,100-30010*9/L,正常,下降,巨核细胞,骨髓巨核,C,正常时占有核,C0.58%,；形态和成熟度有助于判定,PLT,病因,正常,巨核细胞,多为未成熟型,血块回缩时间,血液凝固后，,PLT,向外伸出伪足牵拉纤维蛋白网，导致血块回缩,正常,回缩不良,出血时间,BT,检查皮肤血管止血功能，包括血管壁收缩和粘和，,PLT,黏附、聚集和释放,延长,延长,凝血时间,CT,反映内源性凝血系统功能,与,PLT,功能无关，故,ITP,时,CT,正常,正常,正常,凝血酶原时间,PT,反映外源性凝血系统功能,正常,正常,束臂试验,毛细血管脆性实验,阳性,阴性,Company Logo,其它,免疫抑制剂治疗,脾切除,糖皮质激素 首选疗法，有效率,80%,一般治疗：,特发性血小板减少性紫癜,治疗,5,急症处理,PLT,3010*9/L,PLT,1010*9/L,PLT 10-3010*9/L,久治不效者,可不予治疗,重型,ITP,，应大剂量糖皮质激素静注，大剂量丙球静注,有严重出血威胁生命时，可输注血小板,应严格卧床，避免外伤，需紧急处理，,可静脉注射糖皮质激素,经治疗,4-6,周，血小板仍,30109/L,，,应重复骨穿，确诊,ITP,可行脾切除,5.1,一般治疗,5,特发性血小板减少性紫癜,久治不效者,经初步治疗或脾切除后，血小板仍,30mg/d,方可维持疗效,有激素应用禁忌证,禁忌症：小于,2,岁、妊娠、不能耐受手术,常用药物：长春新碱,环孢素,A,：主要用于难治性,ITP,5.3 ITP,的二线治疗,5,特发性血小板减少性紫癜,1,、适应症,1.,血小板,20109/L,2.,出血严重、广泛,3.,颅内出血倾向或已发生,4.,手术前或分娩前,1.,血小板输注,:,成人,1020,单位,/,次,2.,静注丙球,:0.4g/kgd 35,天,3.,甲泼尼龙,:1g/d,，,35,天,5.4 ITP,的急症处理,5,特发性血小板减少性紫癜,2,、措施,特发性血小板减少性紫癜,课堂测评,6,1,、（,2000,）关于,ITP,的概念，描述错误的是,A,、急性,ITP,与感染因素有关,B,、血小板寿命缩短,C,、骨髓巨核细胞总数减少,D,、急性型,ITP,多见于儿童,E,、临床上是较常见的一种出血性疾病,答案,C,2,、（,2000,）符合再生障碍性贫血的表现是,符合,ITP,的表现是,A,、骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒性巨核细胞,B,、骨髓巨核细胞数量显著减少,C,、骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多,D,、骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多,E,、骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多,答案,B A,特发性血小板减少性紫癜,课堂测评,6,3,、（,2012,）女性，,25,岁。间断牙龈出血、皮肤瘀斑,2,个月，反复发生口腔溃疡。查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未及，脾肋下刚触及。化验血,Hb121g/L,，,WBC4.510*9/L,，,PLT2510*9/L,，为除外继发免疫性血小板减少性紫癜，最重要的检查是,A,、血小板功能,B,、血小板抗体,C,、抗核抗体谱,D,、腹部,B,超,E,、胸部,X,线片,答案,B,4,、（,2000,）,关于,ITP,的概念，描述错误的是,A,、急性型,ITP,与感染因素有关,B,、骨髓巨核细胞数量显著减少,C,、骨髓巨核细胞总数减少,D,、急性型,ITP,多见于儿童,E,、临床上是较常见的一类出血性疾病,答案,C,特发性血小板减少性紫癜,课堂测评,6,共用题干（,2010,）,女性，,26,岁，,1,周来无明显原因出现皮肤散在出血点，伴牙龈出血，,1,天来出血加重。急诊化验,PLT 810*9/L,，临床诊断为,ITP,5,、支持该患者诊断的临床表现是,A,口腔溃疡,B,面部蝶形红斑,C,脾脏不大,D,肌肉血肿,答案,C,6,、该患者可能出现的实验室检查结果是,A,凝血时间延长，血块收缩良好,B,出血时间可延长，血小板平均体积偏大,C,抗核抗体阳性，抗磷脂抗体阳性,D,骨髓巨核细胞减少，产板型增多,答案,B,7,、对该患者首选的治疗措施是,A,血小板成分输注,B,静脉点滴长春新碱,C,静脉点滴糖皮质激素,D,急诊脾切除,答案,A,特发性血小板减少性紫癜,课堂测评,6,共用题干（,2009,）,女性，,30,岁，,8,个月来月经量多，,1,周来皮肤瘀斑伴牙龈出血，不挑食，无光过敏和口腔溃疡，查体：脾肋下刚触及，化验血,Hb85g/L,，,RBC4.010*12/L,，,WBC5.110*9/L,，,PLT2510*9/L,，尿常规（,），骨髓检查粒红比例正常，全片见巨核细胞,138,个，其中产板型,4,个,8,、最可能的诊断是,A,再生障碍性贫血,B ITP C,脾功能亢进,D MDS,答案,B,9,、最有助于诊断的进一步检查是,A,血小板抗体,B,腹部,B,超,C,骨髓活检,D,骨髓干细胞培养,答案,A,10,、若化验血清铁（,SI,）、铁蛋白（,SF,）、和总铁结合力（,TIBC,），该患者的检查结果可能是,A SI,降低，,SF,降低，,TIBC,降低,B SI,降低，,SF,降低，,TIBC,增高,C SI,增高，,SF,增高，,TIBC,增高,D SI,增高，,SF,增高，,TIBC,降低,答案,B,特发性血小板减少性紫癜,课后作业,6,1,、,ITP,周围血象及骨髓象的特点？,2,、,ITP,的诊断要点？,Thank you for attention,！,