风湿病引起急性发热的鉴别诊断-课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ppt课件,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,风湿病引起急性发热的鉴别诊断,1,ppt课件,发热的病因,感染,(,细菌、病毒、真菌、寄生虫等,),约占,40%,；,肿瘤,(,恶性肿瘤、血液病、恶性组织细胞病等,),约占,20%,；,自身免疫疾病,(,风湿病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、,Sweet,综合征、血管炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎、脂膜炎等,),约占,25%,；,其他,(,药物热、组织无菌性坏死、脑血管病、中暑、,FUO,等,),约占,15%,。,2,ppt课件,哪些疾病可以引起发热？,01,02,03,04,05,06,07,08,09,风湿热,痛风发作,布氏杆菌病,结节性红斑,系统性红斑狼疮,成人Still病,结节性多动脉炎,多发性肌炎（皮肌炎）,类风湿关节炎,01,03,04,05,06,07,08,09,02,3,ppt课件,风 湿 热,风湿病是除感染、肿瘤以外较常见的发热原因，包括风湿热、系统性红斑狼疮、成人,Still,病、系统性血管炎、血清病、药物热等。内分泌疾病如嗜铬细胞瘤、痛风等也可引起发热。,风湿热是由,A,组溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病。在我国各地均可发生。但以北方地区多见，秋冬季多发，寒冷和潮湿是重要的诱因，初次发病常侵犯,716,岁学龄期儿童。,常有咽痛或扁桃体炎等上呼吸道感染史，,25,周后出现典型临床症状。风湿热起病多急骤，出现发热、多汗、贫血、体重减轻等全身症状。发热见于,85%,以上的急性风湿热患者，多为低或中度发热，以持续性低热最多见（,80%,），其次为不规则发热（,15%,），仅少数表现为稽留高热（,5%,）。热程多为,34,周，伴有苍白、多汗、乏力、精神不振，有时有鼻出血。一般无畏寒或寒战，抗生素治疗无效，抗风湿治疗后热度很快下降。,4,ppt课件,除发热外，临床上提示风湿热的症状为游走性多关节炎，常常发生在膝、腕、肘、肩等大关节，伴红肿热痛，但不留关节畸形。另一重要临床表现为心脏炎，可有心悸、气促，重者发生心力衰竭。环形红斑、皮下结节多发生于儿童，临床少见，舞蹈症也仅见于儿童。,1992,年美国风湿病学会制定的风湿热诊断标准：主要表现为心脏炎、多关节炎、舞蹈症、环形红斑、皮下结节。次要标准有关节痛、发热、心率增快、,ESR,增高、,P-R,间期延长。凡有两项主要表现或,1,项主要表现和,2,项次要表现，并有近期链球菌感染证据，如,ASO,增高或咽拭子培养阳性者可确定风湿热诊断。,病需与发热、关节痛为临床表现的其他疾病相鉴别。,1.,系统性红斑狼疮（,SLE,）本病有发热、关节炎、心脏损害和血沉增快、应与急性风湿热鉴别。出现皮疹（如蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、肾损害、血细胞减少，以及抗核抗体和抗,ds-DNA,抗体阳性、补体,C3,下降、,C-,反应蛋白正常等，是与风湿热的鉴别要点。,5,ppt课件,急性风湿热,急性风湿热的诊断分类标准（1992年美国AHA修订的Jones标准）,（一）主要表现：,1.心脏炎,2.多关节炎,3.舞蹈症,4.环形红斑,5.皮下小结,（二）次要表现,1.关节痛,2.发热,3.急性时相反应物（ESR、CRP）增高,4.心电图：P-R间期延长,（三）A组B型溶血性链球菌前驱感染证据：,1.咽拭子培养或快速A组B型溶血性链球菌抗原试验阳性,2.A组B型溶血性链球菌抗体效价增高,6,ppt课件,系统性红斑狼疮,【诊断要点】,1,有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。由于,SLE,临床表现复杂多样，早期不典型,SLE,可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。均需要提高警惕，避免诊断治疗的延误。,2,诊断标准：目前普遍采用美国风湿病学会,1997,年修订的,SLE,分类标准。作为诊断标准,SLE,分类标准的,11,项中，符合,4,项或,4,项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断,SLE,。其敏感性和特异性均较高，分别为,95%,和,85%,。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的,4,条。随着病情的进展而有,4,条以上或更多的项目。,11,条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及早治疗。,7,ppt课件,8,ppt课件,表1.美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准,1.颊部红斑,固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位,2.盘状红斑,片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕,3.光过敏,对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到,4.口腔溃疡,经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性,5.关节炎,非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液,9,ppt课件,6,.,浆膜炎,胸膜炎或心包炎,7.,肾脏病变,尿蛋白,0.5g/24,小时或,+,，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）,8.,神经病变,癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱,9.,血液学疾病,溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少,10.,免疫学异常,抗,ds-DNA,抗体阳性，或抗,Sm,抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续,6,个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）,11.,抗核抗体,在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常,10,ppt课件,3,SLE,病情活动性和病情轻重程度的评估：,（,1,）,SLE,活动性表现,各种,SLE,的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动。与,SLE,相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关。提示,SLE,活动的主要表现有：中枢神经系统受累（可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现（如新发红斑、脱发、粘膜溃疡），胸膜炎、心包炎，低补体血症，,DNA,抗体滴度增高，不明原因的发热，血三系减少（需除外药物所致的骨髓抑制），血沉增快等。国际上通用的几个,SLE,活动性判断标准包括：,SLEDAI(Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index),，,SLAM(Systemic Lupus Activity Measure),，,OUT(Henk Jan Out score),等。其中以,SLEDAI,最为常用（见附录表,2,），其理论总积分为,105,分，但实际绝大多数患者积分小于,45,，活动积分在,20,以上者提示很明显的活动。,（,2,）,SLE,病情轻重程度的评估,轻型,SLE,为：,SLE,诊断明确或高度怀疑，临床病情稳定，,SLE,可累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性，无明显,SLE,治疗药物的毒副反应。,11,ppt课件,重型,SLE,包括：,心脏：冠状动脉血管受累，,Libman-Sacks,心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；,肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；,消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；,血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少,(WBC1,000/mm3),，血小板减少,(50,000/mm3),，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；,肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；,神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎,/,多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；,其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。,狼疮危象是指急性的危及生命的重症,SLE,。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等。,SLE,活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。,12,ppt课件,类风湿关节炎诊断标准,1988,年，中华医学会第三次全国风湿病学术会议上，建议采用,1987,年美国风湿学会,(,类风湿性关节炎类风湿性关节炎,),在第,51,届年会上修订的诊断标准作为我国的类风湿性关节炎诊断标准。诊断标准如下：,1,晨僵至少,1,小时,(6,周,),。,2,3,个或,3,个以上关节肿胀,(6,周,),。,3,腕、掌指关节或近端指间关节肿胀,(6,周,),。,4,对称性关节肿胀,(6,周,),。,5,皮下结节。,6,手的,X,线改变。,7,类风湿因子阳性。,如具备四项以上指标即可确诊。,13,ppt课件,见,WITNESS,OUR,YOUTH,14,ppt课件,类风湿关节炎,(RA),15,ppt课件,(,七,),鉴别诊断,大多数类风湿性关节炎起病隐匿，缺乏特异症状和体征，与许多其他风湿性疾病和关节疾病相类似，一些急性起病者，临床表现也多种多样，因此，本病早期诊断比较困难，需要与之鉴别的疾病甚多。强直性脊柱炎已明确是一个独立的疾病，不是类风湿性关节炎的特殊类型，其虽然主要侵犯骶髂关节和髋、膝等大关节，但小数亦可侵犯小关节，因而有时与类风湿性关节炎难以区分；一些急性起病者发病迅速，早期即出现多关节的红肿热痛和活动受限，全身症状较严重，易误诊为感染性关节炎或风湿性关节炎；此外类风湿性关节炎还要与痛风性关节炎、感染性关节炎、系统性红班狼疮、硬皮病、干燥综合征，牛皮癣性关节炎、肠病性关节炎、创伤性关节炎、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、更年期关节炎等疾病相鉴别。,16,ppt课件,17,ppt课件,成 人 Still 病,本病是一组以病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有肝脾及淋巴结肿大，周围血白细胞增高的临床综合征，称为成人still 病（adult onset Stills disease,AOSD),既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。多见于年轻人，1825岁。,症状及体征,发热（多数39,以上，弛张热），初期关节症状不明显，多以不明发热处理。继而出现关节症状，手指、肘、膝关节等多处发生关节炎。皮疹散在，无痒感，数毫米大小，淡红色斑疹，发生于躯干、四肢，并随发热而出现，热退时皮疹也消失。发热、机械刺激可诱发皮疹。另外，多数患者伴有咽痛、颈部淋巴结肿大、脾大，少数出现心内膜炎、胸膜炎、间质性肺水肿、无菌性脑脊膜炎、弥散性血管内凝血等。,实验室检查,1.白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。,2.血沉明显增快。,3.高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。,18,ppt课件,4.血清抗核抗体、类风湿因子阴性。,5.血细菌培养阴性。,6.股随心常提示感染性骨髓象。,1992年日本成人Still,s病研究委员会提出的诊断标准,主要指标,1,.发热,39,，并持续1周以上,2、关节痛持续2周以上,3、典型皮疹,4、白细胞升高10000/mm包括N80%,次要指标,1、咽痛,2、淋巴结和/或脾大,3、肝功能异常,4、RF（-）和ANA（-）,19,ppt课件,排除,1,、,感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）,2、恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）,3、风湿痛（尤其是多发性动脉瘤，有关节征象的风湿性血管炎）,以上标准中符合5项或更多